Лобно-височная дегенерация на МРТ, ПЭТ

Обновлено: 13.04.2024

Прогрессирующая нелегкая афазия (PNFA ) - один из трех клинических синдромов, связанных с лобно-височная долевая дегенерация. PNFA имеет коварное начало языкового дефицита с течением времени, в отличие от других афазий, связанных с инсультом, которые возникают остро после травмы головного мозга. Специфическая дегенерация лобных и височных долей при PNFA создает характерный языковой дефицит, отличающий это расстройство от других расстройств типа Альцгеймера за счет первоначального отсутствия других когнитивных и дефицит памяти. Это расстройство обычно оказывает первичное влияние на левое полушарие, вызывая симптоматическое проявление дефицита экспрессивной речи (производственные трудности) и иногда может нарушить восприимчивые способности при понимании грамматически сложной речи.

Содержание

  • 1 Презентация
  • 2 Диагноз
    • 2.1 Классификация

    Презентация

    Основные клинические особенности - язык подписи прогрессирующие трудности с речью. Могут быть проблемы в различных частях системы речевого образования, поэтому пациенты могут иметь артикуляционный сбой, фонематический разрыв (трудности со звуками) и другие проблемы. Однако у пациентов редко бывает только одна из этих проблем, и у большинства людей будет более одной проблемы. Особенности включают:

    • Неустойчивая, трудная речь (включая возвращение заикания в детстве)
    • Фонематическая парафазия (звуковые ошибки в речь, например, «gat» вместо «кошка») (с использованием неправильного времени или порядка слов)

    По мере развития болезни количество речи уменьшается, и многие пациенты становятся немыми.

    Когнитивные области кроме языка редко страдают на раннем этапе. Однако по мере прогрессирования болезни могут быть затронуты и другие области. Могут возникнуть проблемы с письмом, чтением и пониманием речи, а также поведенческие особенности, похожие на лобно-височную деменцию.

    Диагноз

    Визуализирующие исследования показали разные результаты, которые, вероятно, отражают неоднородность языковых проблем, которые могут возникнуть в PNFA. Однако наблюдается классическая атрофия левой перисильвиальной области. Всесторонний метаанализ исследований МРТ и ФДГ-ПЭТ выявил изменения во всей левой лобно-височной сети для фонологической и синтаксической обработки как наиболее последовательный результат. Основываясь на этих методах визуализации, прогрессирующую неглубокую афазию можно регионально отделить от других подтипов лобно-височной долевой дегенерации, лобно-височной деменции и семантической деменции.

    Классификация

    Существует некоторая путаница в терминологии, используемой разными неврологами. Первоначальное описание Месуламом в 1982 г. прогрессирующих языковых проблем, вызванных нейродегенеративным заболеванием (которое он назвал первичной прогрессирующей афазией (ППА), включало пациентов с прогрессирующей нефлюальной (афазией, семантической деменцией и ) логопеническая прогрессирующая афазия.

    Ведение

    Для этого состояния не найдено лекарств или методов лечения. Поддерживающее лечение полезно.

    Лобно-височная деменция (ЛВД)

    Лобно-височная деменция (ЛВД) объединяет группу спорадических и наследственных заболеваний (включая болезнь Пика), при которых происходит поражение лобных и височных долей головного мозга.

    Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Лобно-височная деменция составляет до 10% всех деменций. Начало заболевания приходится на более молодой возраст (от 55 до 65 лет), по сравнению с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . ЛВД одинаково часто страдают мужчины и женщины.

    Болезнь Пика – термин, который используется для описания патологических изменений при ЛВД, включая выраженную атрофию вещества головного мозга, гибель нейронов, глиоз, появление патологических нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).

    Приблизительно половина случаев ЛВД носит наследственный характер; большинство мутаций возникает в хромосоме 17q21–22, что приводит к нарушениям в структуре тау-белка, связывающего микротрубочки, поэтому ЛВД традиционно считают таупатией. Некоторые исследователи объединяют прогрессирующий надъядерный паралич Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами. Прочитайте дополнительные сведения и кортикобазальную дегенерацию с ЛВД, поскольку в их основе имеют место сходные патологические изменения и генетические мутации, нарушающие структуру тау-белка. Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патоморфологическим изменениям при заболевании, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления ЛВД в одной семье, а у членов другой семьи – симптоматику кортикобазальной дегенерации.

    Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

    Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

    Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции Дифференциальная диагностика делирия и деменции* ).

    Симптомы и признаки лобно-височной деменции

    Как правило, лобно-височная деменция в большей степени затрагивает структуру личности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и свободное владение языком), по сравнению с памятью; обратное наблюдается при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции имеют дезорганизованный характер. Ориентация остается сохранной, однако воспроизведение информации может быть нарушено. Двигательные навыки, как правило, также сохранены. Пациенты испытывают трудности при определении последовательности выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

    У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни мотонейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе, дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.

    Существуют различные типы лобно-височных деменций, в зависимости от того, какая часть головного мозга поражена.

    Поведенческий (лобный) вариант ЛВД

    В связи с поражением базальных отделов лобной доли страдают социальное поведение и структура личности пациента. Больные становятся импульсивными, утрачивают влияние социальных запретов (в том числе они могут склоняться к кражам из магазинов), а также начинают пренебрегать личной гигиеной. Может появиться невнимательность (снижение способности к концентрации), бездеятельность и умственная ригидность. У некоторых наблюдается синдром Клювера–Бьюси, включающий эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе булимию, сосание и причмокивание губами) и зрительную агнозию.

    Поведение становится повторяющимся и стереотипным (например, пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и перебирать руками случайные предметы (что называется утилизационным поведением).

    Вербальная отдача снижается, появляются эхолалия, персеверации (неуместное повторение одних и тех же действий) и, в конечном итоге, развивается немота.

    Первичная прогрессирующая афазия

    Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной атрофией височных долей; гиппокамп и память страдают в меньшей степени. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов отмечаются афазия Афазия Афазия – речевая дисфункция, которая может включать нарушение понимания или выражения слов или невербальных эквивалентов слов. Она развивается в результате поражения речевых центров в коре головного. Прочитайте дополнительные сведения со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, а также неуверенность при речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как единственное проявление заболевания сохраняется в течение ≥ 10 и более лет, у других – уже в течение нескольких лет развивается нарушение всех когнитивных функций.

    Семантическая деменция представляет собой один из вариантов первичной прогрессирующей афазии. В случаях, когда больше страдает функция левого полушария головного мозга, способность к пониманию слов прогрессивно утрачивается. Речь остается плавной, но в ней отсутствует смысл; для называния предметов используются не их непосредственные названия, а сходные или связанные термины. В случаях, когда в большей степени страдает правое полушарие, у пациентов возникают прогрессирующая аномия (неспособность назвать предмет) и прозопагнозия (неспособность распознавать знакомые лица). Они не могут запомнить топографические взаимоотношения. Среди некоторых пациентов с семантической деменцией также имеется и болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения .

    Диагностика лобновисочной деменции

    Схожа с диагностикой при иных формах деменции

    Необходимо дополнительное клиническое обследование с целью дифференцирования этого типа деменции от других

    Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.

    Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.

    Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

    Диагноз фронто-темпоральной деменции основывается на типичных клинических данных (например, социальная расторможенность или нарушенная лингвистическая функция при относительно сохранной памяти).

    КТ и МРТ выполняются для выяснения локализации и степени выраженности атрофии головного мозга и исключения других возможных причин развития деменции (в том числе, опухоли головного мозга, абсцессы, инсульт). ЛВД характеризуется выраженной атрофией мозга; иногда степень истончения коры височных и лобных долей достигает толщины листа бумаги. Тем не менее, при МРТ и КТ могут не выявляться зоны преимущественной атрофии коры головного мозга вплоть до поздних стадий ЛВД. Поэтому, как правило, для дифференциальной диагностики ЛВД и для болезни Альцгеймера применяются клинические критерии. К примеру, первичная прогрессирующая афазия отличается от болезни Альцгеймера сохранностью памяти и пространственно-зрительной функции при утрате синтаксической составляющей речи и ее плавности.

    Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкозой, или ФДГ) может помочь дифференцировать болезнь Альцгеймера от лобно-височной деменции (ЛВД), показывая расположение гипометаболических областей. При болезни Альцгеймера, эти участки расположены в коре заднего височно-теменного ассоциациативного кортекса и задней части поясной извилины коры головного мозга; при лобно-височной деменции, они находятся в передних отделах - в лобных долях, в переднем височном кортексе, и в передней части поясной извилины коры головного мозга.

    Прогноз при лобновисочной деменции

    Лобно-височная деменция прогрессирует обычно постепенно, но темп прогрессирования может варьировать; если симптоматика ограничивается речевой дисфункцией и проблемами с языком, прогрессирование до тяжелой степени деменции может быть медленее.

    Лечение лобновисочной деменции

    Для лобно-височной деменции нет специфического лечения. Лечение в основном поддерживающее Лечение Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;. Прочитайте дополнительные сведения . Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться) должны быть реализованы.

    Лечение симптомов проводится по мере необходимости.

    Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни

    В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела Долгосрочная доверенность на оказание медицинской помощи Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они. Прочитайте дополнительные сведения ). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность Правоспособность (компетенция) и недееспособность Исторически сложилось, что недееспособность считалась в первую очередь клиническим признаком, а некомпетентность юридическим. Это различие, по крайней мере в терминологии, уже нежестко соблюдается. Прочитайте дополнительные сведения пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.

    Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

    Лобно-височная деменция

    Лобно-височная деменция развивается в результате атрофии коры лобной и височной долей головного мозга.

    Множество мутаций нескольких различных генов приводит к развитию нескольких подтипов лобно-височной деменции. Однако, более чем у половины людей, страдающих лобно-височной деменцией, семейный анамнез этого заболевания не отягощен.

    Лобно-височная деменция делится на два подтипа. Один связан с отложением в ткани головного мозга специфического тау-белка, другой с — белком TDP-43.

    В некоторых случаях в пораженных отделах головного мозга обнаруживаются микроскопические внутриклеточные патологические структуры, содержащие тау-белок (тельца Пика).

    Раньше лобно-височная деменция называлась также болезнью Пика, но сейчас этот термин используется лишь для обозначения одного из подтипов деменции, при котором обнаруживаются тельца Пика.

    Определение того, какие именно заболевания попадают в категорию лобно-височной деменции, представляет особую проблему для исследователей. Признаки и симптомы могут значительно различаться от одного человека к другому. Исследователи выявили несколько групп симптомов, которые, как правило, встречаются вместе и являются доминирующими в подгруппах людей с данным расстройством. У одного человека может проявляться несколько групп симптомов. Признаки и симптомы лобно-височной деменции со временем прогрессируют. Этот процесс длится несколько лет. В конце концов больной полностью перестает себя обслуживать, и начинает нуждаться в круглосуточном наблюдении и уходе.

    Изменения поведения
    Наиболее распространенными симптомами лобно-височной деменции являются выраженные изменения поведения и личности:

    • Все более и более неприемлемое поведение
    • Утрата эмпатии и навыков межличностного общения
    • Снижение критики к своему поведению и нарушениям мышления
    • Апатия
    • Компульсивное поведение
    • Пренебрежение личной гигиеной
    • Изменения пищевых привычек, преимущественно переедание


    Нарушения речи
    Некоторые виды лобно-височной деменции сопровождаются ухудшением или потерей речи, а также способности понимать речь других.

    Первичная прогрессирующая афазия характеризуется нарастающими трудностями в понимании и использовании письменной или устной речи. Например, людям становится трудно подобрать правильное слово или назвать объект.

    Другой тип афазии называется семантическим. Человек произносит грамматически правильные предложения, которые не относятся к сути разговора, с трудом понимает устную или письменную речь или испытывает затруднения при подборе слов для обозначения обычных предметов.

    При логопедической фонологической афазии (моторной) больные говорят медленно и с трудом подбирают слова. Также у них отмечаются нарушения памяти.

    Нарушения движения
    Более редко встречаются подтипы лобно-височной деменции, которые характеризуются двигательными проблемами, подобным тем, что связаны с болезнью Паркинсона или боковым амиотрофическим склерозом.

    Движение связанные признаки и симптомы могут включать в себя:

    • Тремор
    • Мышечная ригидность
    • Мышечные спазмы
    • Нарушения координации
    • Затруднения глотания
    • Мышечная слабость

    Лобно-височная деменция развивается из-за атрофии лобных и височных долей головного мозга. Различные мутации в нескольких генах связаны с конкретными подтипами лобно-височной деменции. Тем не менее, более половины людей, которые страдают лобно-височной деменцией не имеют никакого семейного анамнеза этого заболевания.

    Лобно-височная дегенерация долевая делится на два подвида. При одном происходит накопление в головном мозге белка, который называется тау-протеин, при другом обнаруживается белок TDP-43.

    В некоторых случаях пораженные части мозга содержат микроскопические микроскопические внутриклеточные патологические структуры, содержащие тау-белок (тельца Пика).

    Лобно-височную деменцию раньше называли болезнью Пика, но теперь сейчас этот термин используется лишь для обозначения одного из подтипов деменции, при котором обнаруживаются тела Пика.

    Риск развития лобно-височной деменции повышается, только если есть семейным анамнез этого заболевания. Других факторов риска не существует.

    Что вы можете сделать
    Вы можете не осознавать, что больны, поэтому желательно, чтобы вместе с вами отправился к врачу член семьи или близкий друг. Вы также можете составить подробный список:

    • Ваших симптомов с подробным их описанием
    • Заболеваний, перенесенных в прошлом
    • Заболеваний ваших родителей или братьев и сестер
    • Всех лекарственных препаратов и пищевых добавок, которые вы принимаете
    • Вопросов, которые вы хотите задать врачу


    Чего ожидать от вашего врача
    Кроме общего осмотра, ваш врач может также провести неврологическое исследование, в ходе которого он оценит:

    • Рефлексы
    • Мышечную силу
    • Мышечный тонус
    • Чувствительность и зрение
    • Координацию движений
    • Способность сохранять равновесие

    Нет единственного метода диагностики, который позволит точно поставить диагноз лобно-височной деменции, поэтому врачи используют различные виды исследования, чтобы подтвердить этот диагноз и исключить другие причины развития симптомов

    Анализ крови
    Для исключения таких причин появления симптомов, как печеночная или почечная недостаточность, врач может назначить различные анализы крови.

    Нейропсихологическое исследование
    Иногда врачи проводят более развернутое исследования мышления и памяти. Этот тип тестирования, который может занять несколько часов, особенно полезен для проведения дифференциальной диагностики между различными типами деменции на ранней стадии.

    Нейровизуализация
    Изображения головного мозга позволяют врачам выявить такие патологические состояния, как тромбоз сосудов головного мозга, кровотечение или опухоль, которые также могут быть причиной симптомов.

    • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Электромагнитное излучение и магнитное поле высокой напряженности позволяют получать детализированное изображение головного мозга. Для проведения исследования вы ложитесь на узкий выдвижной столик, который въезжает в аппарат МРТ. Аппарат имеет форму трубы и издает громкий шум во время работы. Исследование занимает около часа или больше. МРТ безболезненна, но у некоторых людей нахождение в замкнутом пространстве внутри аппарата может вызвать приступ клаустрофобии, многих беспокоит шум аппарата
    • Компьютерная томография (КТ). Для проведения компьютерной томографии вы ложитесь на узкий выдвижной столик, который задвигается внутрь аппарата. Рентгеновские лучи направляются под разными углами, выполняется серия снимков, затем полученная информация обрабатывается с помощью компьютера для получения послойного детализированного изображения головного мозга. Это исследование безболезненно и занимает около 20 минут.
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого исследования небольшое количество слабого радиоизотопного маркера вводится в вену. Это позволяет визуализировать метаболические процессы в головном мозге и выявить патологические изменения.

    Лобно-височная деменция неизлечима. Существующие методы лечения не позволяют замедлить ее прогрессирование. Возможно только влияние на некоторые симптомы.

    Немедикаментозное лечение
    Лобно-височная деменция неизлечима. Существующие методы лечения не позволяют замедлить ее прогрессирование. Возможно только влияние на некоторые симптомы.

    Медикаментозное лечение

    • Антидепрессанты. Некоторые виды антидепрессантов, такие как тразодон (Олептро) могут уменьшать поведенческие пробелмы у больных с лобно-височной деменцией.
    • Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как сертралин (Золофт), пароксетин (Паксил) и флувоксамин (Лувокс) также могут быть эффективны у некоторых больных.
    • Антпсихотические препараты. Антипсихотические препараты, такие как оланзапин (Зипрекса) или кветиапин (Сероквель) часто используются для коррекции поведения больных с лобно-височной деменцией. Однако их побочные эффекты значительно повышают смертность у людей пожилого и старческого возраста.

    Немедикаментозное лечение
    Больным с нарушениями речи может быть очень полезно заниматься с логопедом, который научит их альтернативным стратегиям в общении.

    Поскольку заболевание будет неуклонно прогрессировать, необходимо найти человека, который будет ухаживать за больным, помогать ему в повседневной жизни, заботиться о его безопасности, обеспечивать транспортировку и помогать с финансовых вопросах. Лечащий врач будет обсуждать изменения образа жизни с больным, например, когда может понадобиться прекратить вождения автомобиля.

    Регулярные аэробные тренировки могут улучшить настроение и положительно повлияют на мышления.

    Некоторые исследования показали, что ароматерапия, музыкотерапия и pet -терапии могут быть полезным для людей, страдающих деменцией.

    Будет полезно кое-что изменить в доме больного, чтобы сделать повседневную жизнь проще и снизить вероятность травм, например, убрать ковры или использовать специальное кресло-туалет для пожилых.

    В некоторых случаях возможно положительно влиять на поведение людей, страдающих деменцией, соблюдая определенные правила общения с ними. Например:

    • Избегайте событий или действий, которые вызывают нежелательное поведение
    • Предвосхищайте возникновение потребности и удовлетворяйте их как можно быстрее
    • Поддерживайте спокойную обстановку
    • Соблюдайте режим дня
    • Упрощайте повседневные бытовые задачи

    Ощущение поддержки, заботы и сострадания от людей, которым вы доверяете, бесценны, если вам поставлен диагноз лобно-височной деменции.

    Через своего врача или в интернете найдите группу поддержки для людей с лобно-височной деменции. Вы получите полезную для вас информацию, а также найдете форум, который даст вам возможность поделиться своим опытом и чувствами.

    Для тех, кто ухаживает за больным
    Уход за кого-то человеком с лобно-височной деменцией может быть сложным и напряженным из-за выраженных изменений личности и поведенческих проблем, которые часто развиваются.

    Если вы ухаживаете за таким больным, вам необходима помощь со стороны членов семьи, друзей и группы поддержки или центров, осуществляющий временный уход за взрослыми людьми на время отсутствия лиц, постоянно за ними ухаживающих, или оказывающих медицинскую помощь на дому.

    Если вы ухаживаете за больным, вы также должны заботиться о своем здоровье, выполнять физические упражнения, правильно питаться и контролировать стресс.

    Лобно-височная дегенерация на МРТ, ПЭТ

    Facebook Если у вас не работает этот способ авторизации, сконвертируйте свой аккаунт по ссылке ВКонтакте Google RAMBLER&Co ID

    Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

    Лобно-височная деменция (дегенерация)


    Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими когнитивными, поведенческими, эмоциональными и аффективными нарушениями, в основе которых лежит преимущественное поражение лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга (впервые ЛВД была описана чешским неврологом А.Пиком, и длительное время этот тип деменции был известен как болезнь Пика; но на сегодняшний день понятие ЛВД трактуется гораздо шире, а болезнь Пика рассматривается как один из вариантов ее течения [см. далее]).

    Обратите внимание! При ЛВД Чаще всего и в наибольшей степени страдают лобные доли, в особенности орбито-фронтальная кора, передние и медиальные отделы височных долей головного мозга. Весьма характерны асимметрия атрофического процесса, при этом в 50% случаев отмечается преимущественное страдание левого полушария. В 20% случаев в патологический процесс вовлекается преимущественно правое полушарие головного мозга, а симметричное поражение описывается приблизительно в 30% случаев. Заинтересованность лобных или височных долей неодинакова у разных пациентов. Одновременное поражение лобных и височных долей головного мозга наблюдается в 40 - 50% случаев. У 25 - 30% пациентов атрофический процесс развивается преимущественно в лобных долях, а у 25 - 30% - в височных. Возможно также вовлечение в патологический процесс теменной коры. Нередко одновременно с атрофией коры выявляются дегенеративные изменения в области черной субстанции, полосатых тел, бледного шара, таламуса, других подкорковых структур и передних рогов спинного мозга. Поражение подкорковых базальных ганглиев может приводить к присоединению экстрапирамидных двигательных расстройств, а передних рогов спинного мозга - приводить к амиотрофиям и фасцикуляциям (синдром бокового амиотрофического склероза - деменции лобного типа).



    ЛВД является второй по распространенности деменцией в пресенильном возрасте после болезни Альцгеймера (БА) - 10 - 20% от всех деменций. Заболеваемость составляет 10,8 случаев на 100 тыс. населения в год. Пик заболеваемости ЛВД приходится на возраст 55 - 65 лет. Около 30 - 40% случаев имеют семейный характер (формы с аутосомно-доминантным типом наследования составляют около 13%). По данным Ratnavalli E. и соавторов (2002) заболеваемость ЛВД составляет 2,2 случая для возраста 40 - 49 лет; 3,3 случая - для 50 - 59 лет и 8,9 случая - для 60 - 69 лет на 100 тыс. населения в год. Хотя традиционно ЛВД относится к пресенильным деменциям, начало болезни после 65 - 70 лет не исключает возникновение данного заболевания. Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин (соотношение 1,7:1).

    Шведская и английская исследовательские группы (Lund and Manchester Group), которые в рамках ЛВД (дегенерации) выделяют 3 типа патоморфологических изменений: [ 1 ] I тип - с неспецифическими изменениями (гибель клеток, спонгиоз, глиоз) в верхних слоях лобной и отчасти височной коры головного мозга, нередко с вовлечением в патологический процесс полосатого тела и черного вещества; [ 2 ] II тип (пиковский тип) - характерны выраженные дегенеративные изменения всех слоев пре-фронтальной, передних и медиальных отделов височной коры головного мозга, передних отделов гиппокампа представленные, кроме гибели нейронов, большим количеством телец Пика (нейрофибриллярные включения, образованные избыточно фосфорилированным тау-белком) и, как правило, значительным субкортикальным глиозом; [ 3 ] III тип - сочетание лобно-височной дегенерации с болезнью двигательного нейрона, в том случае, когда помимо характерных для первого типа изменений имеются признаки поражения ядра подъязычного нерва и мотонейронов передних рогов спинного мозга.

    Согласно современной классификации выделяют следующие клинические формы ЛВД: поведенческая форма (ПФЛВД), первичная прогрессирующая афазия (ППА) без снижения беглости речи (семантическая форма) и ППА со снижением беглости речи (аграмматическая). Речевые формы ЛВД в большинстве случаев являются дебютом ПФЛВД. По мере прогрессирования заболевания четкая граница между клиническими формами ЛВД полностью утрачивается.

    Для ПФЛВД характерны следующие симптомы (= лобный синдром): [ 1 ] социально неадекватное поведение (воровство в магазинах, непристойное обнажение, ненадлежащее знакомство с незнакомыми людьми, и т.д.); [ 2 ] утрата социальных приличий (неуместные шутки, оскорбительные высказывания, грубость в отношении других людей, отсутствие смущения и т.д.); [ 3 ] потеря симпатии или сочувствия к другим (несоответствующая реакция в ответ на болезнь близкого, отсутствие интереса к проблемам других, жестокие комментарии в отношении близких, детей, или пожилых людей); [ 4 ] апатия и социальная изоляция с потерей интереса к работе, хобби или друзьям; [ 5 ] плохое соблюдение гигиены или ухода за собой; [ 6 ] стереотипное моторное поведение; [ 7 ] изменение пищевых привычек (переедание, предпочтение сладкого, неподобающие манеры за столом); [ 8 ] вредные привычки, включая злоупотребление спиртным, азартные игры, плевки, чрезмерное увлечение компьютерными играми.

    Речевые расстройства иногда могут являться первыми симптомами ЛВД, которое в таких случаях начинается по типу ППА. Но чаще всего нарушения речи развиваются одновременно с дизрегуляторными и поведенческими расстройствами. Для ЛВД наиболее характерны нарушения речи в виде прогрессирующей динамической или/и амнестической афазии, вплоть до полного исчезновения спонтанной речевой активности. Развитие прогрессирующей динамической афазии возникает при поражении левой лобной доли головного мозга. Из спонтанной речи пациентов исчезают глаголы. Речь пациентов сводится к односложным ответам на поставленный вопрос, а спонтанная речь редуцируется. При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений - недостаточность номинативной функции речи, т.е. затруднения при назывании предметов. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.

    Первичная прогрессирующая афазия (на laesus-de-liro.livejournal. com) [читать]



    Обратите внимание! В клинической картине ЛВД доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни лобный синдром; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Примерно у 50% больных прослеживается семейный характер заболевания.

    Диагностика ЛВД основана на характерных [1] клинических и [2] инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но [ . ] не обязательны для данной нозологической формы. При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии (ЭНМГ), которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии. Компьютерная рентгеновская (КТ) или магнитно-резонасная томография (МРТ) головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную. Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА). Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области - передних отделах лобных и височных долей головного мозга. [ . ] Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.

    На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием (через 8 - 11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация). Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах. Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). Ряд ранее проведенных открытых исследований показали, что атипичные антипсихотики [нейролептики], (например, оланзапин, кветиапин, арипипразол) могут редуцировать поведенческие симптомы у больных с ЛВД. Однако, как и все пациенты с деменцией больные с ЛВД восприимчивы к нежелательным явлениям антипсихотической терапии, включая экстрапирамидные побочные эффекты, спутанность сознания и повышенную сонливость и седацию. Поэтому рекомендуется начинать лечение больных с наименьшей терапевтической дозы антипсихотика, и затем ее медленно повышать, осуществляя регулярный мониторинг пациента для предотвращения нежелательных явлений.

    Подробнее о ЛВД в следующих источниках:

    руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян (изд. 3-е, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011, стр. 123 - 134) [читать];

    статья «Лобно-височная деменция в психиатрической практике: диагностические и терапевтические аспекты» Колыхалов И.В. ФГБНУ «Научный цент психического здоровья», Москва (журнал «Обозрение психиатрии и медицинской психологии» №2, 2018) [читать];

    статья «Эмоциональные, аффективные и поведенческие нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции» Д.А. Гришина, Н.Н. Яхно, В.В. Захаров; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2017) [читать];

    статья «Когнитивные нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции» Гришина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н.; ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ, кафедра нервных болезней и нейрохирургии (Неврологический журнал, № 6, 2016) [читать];

    статья «Лобно-височная дегенерация: клиническое наблюдение и опыт применения диффузионно-тензорной магнитно-резонансной трактографии» А.А. Кулеш, В.Е. Дробаха, В.В. Шестаков, Т.В. Лапаева, О.В. Дементьева; ГБОУ ВПО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера», Пермь (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать];

    Кортикобазальная дегенерация

    Кортикобазальная дегенерация — это отдельная клиническая форма избирательного дегенеративного процесса с преимущественным поражением лобно-теменной коры и подкорковых ганглиев. Клинические проявления патологии полиморфны, включают паркинсонизм, расстройство праксиса, тремор, миоклонии, фокальные дистонии, речевые нарушения. Диагностируется кортикобазальная дегенерация по результатам неврологического осмотра, нейропсихологического тестирования, ПЭТ и МРТ головного мозга. Этиопатогенетическая терапия заболевания не разработана, лечение симптоматическое.

    МКБ-10


    Общие сведения

    Кортикобазальная дегенерация (КБД) впервые описана в 1968 году. Заболевание получило название в связи с сочетанием дегенеративных изменений в церебральной коре и базальных (подкорковых) структурах. Наряду с болезнью Альцгеймера, прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП), болезнью Пика, мультисистемной атрофией КБД относится к таупатиям, сопровождающимся накоплением тау-протеина в церебральных клетках. Поскольку одним из ведущих клинических симптомокомплексов выступает олигобрадикинезия, в клинической неврологии кортикобазальная дегенерация считается вариантом паркинсонизма-плюс. Точная распространённость КБД неизвестна, отдельные исследования указывают, что патология составляет 0,9% всех случаев паркинсонизма. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет.


    Причины

    Этиологические факторы возникновения КБД, причины избирательного поражения корково-подкорковых структур не определены. Заболевание имеет спорадический характер, по неподтверждённым данным встречаются единичные семейные случаи. Отдельные исследователи предполагают связь патологического метаболизма отдельных внутриклеточных белков с изменениями в генетическом аппарате нервных клеток. Вероятен полиэтиологический характер развития болезни, при котором совокупное воздействие нескольких этиофакторов приводит к реализации генетически детерминированного нарушения.

    Патогенез

    Основным патогенетическим механизмом признано нарушение белкового обмена в мозговых тканях. Результатом дисметаболизма является агрегация ряда протеинов внутри нейронов, глиальных клеток. Белковые включения изменяют нормальную жизнедеятельность клеток, возможно, запускают механизм их самоуничтожения (апоптоз). Патологический процесс имеет избирательную локализацию, поражаются преимущественно фронто-париетальные области коры, субстанция нигра, стриатум, вентролатеральное таламическое ядро, зубчатые ядра мозжечка. Макроскопическая картина представлена асимметричными атрофическими процессами указанной локализации. Микроскопически определяется уменьшение числа нервных клеток, демиелинизация волокон, внутринейрональные включения тау-белка. Патогномоничным признаком КБД является наличие в зонах поражения неокрашиваемых баллонообразных нейронов.

    Симптомы кортикобазальной дегенерации

    Клиническая картина отражает прогрессирующее поражение коры и базальных ганглиев. Последовательность развития и сочетание синдромов могут быть различными, что формирует полиморфизм и значительную вариабельность проявлений. Зачастую первым симптомом становится чувство онемения, неловкости в конечности (чаще в верхней), расстройство в ней сложных типов чувствительности: способности узнавать предметы на ощупь (стереогнозис), различать несколько одновременно воздействующих раздражителей (дискриминационное чувство). Указанные изменения распространяются на ипсилатеральную конечность, затем на противоположную сторону. В половине случаев возникает синдром «чужой» конечности (чаще руки) в сочетании с её непроизвольными движениями.

    Симптоматика паркинсонизма присутствует у 100% больных, носит асимметричный характер с преобладанием акинетико-ригидных проявлений. Отмечаются иные экстрапирамидные расстройства: различные формы мышечной дистонии, миоклонии, постуральный тремор, реже — хорея, атетоз. У многих пациентов кортикобазальная дегенерация протекает с типичным тоническим состоянием верхней конечности со сгибанием и приведением плеча, предплечья, кисти и пальцев. В ряде случаев больные вынуждены носить мячик в руке, чтобы предупредить повреждение кисти ногтями резко согнутых пальцев. Глазодвигательные нарушения представлены некоторым ограничением амплитуды движений, явный парез взора наблюдается в 20% случаев. Возможны мозжечковая атаксия, лобные симптомы: паратония, сосательный, хватательный рефлексы.

    При дебюте симптоматики в нижней конечности нарушения походки появляются на первом году заболевания, при локализации первых проявлений в руке — спустя 3 года. Определяется лобная дисбазия с частыми падениями. Пирамидная недостаточность ограничивается появлением стопных симптомов, гиперрефлексией. В большинстве случаев возникает дизартрия, имеющая смешанный корково-подкорковый характер, в 20-30% случаев — динамическая афазия. У 85% пациентов отмечается апраксия — нарушение программы последовательного выполнения действий. Интеллектуальное снижение обычно развивается после формирования выраженных двигательных нарушений. При этом известны случаи, когда кортикобазальная дегенерация манифестировала когнитивными расстройствами, и деменция являлась ведущим симптомом болезни.

    Осложнения

    Обусловленные дисбазией падения больного опасны серьёзным травмированием с ушибами и переломами. В последующем прогрессирующий паркинсонизм и апраксия лишают пациента возможности самообслуживания, являются причиной глубокой инвалидности. Локальные мышечно-тонические нарушения осложняются развитием контрактур. Постепенно утрачивается способность самостоятельно передвигаться. Постоянный постельный режим способствует развитию пролежней и целого ряда инфекционных осложнений: цистита, восходящего пиелонефрита, застойной пневмонии, сепсиса.

    Диагностика

    Кортикобазальная дегенерация диагностируется на основании следующих клинических критериев: L-ДОФА-резистентный паркинсонизм, апраксия, феномен «чужой» конечности, мышечные дистонии, миоклонии, грубый тремор. Постановка диагноза возможна при наличии трёх признаков из шести. Диагноз достоверно верифицируется по данным патоморфологического исследования церебральных тканей. В ходе диагностического поиска осуществляются следующие исследования:

    • Неврологический осмотр. В дебюте КБД невролог выявляет локальные сенсорные расстройства, астереогнозис, нарушение кожно-кинестетического чувства одной конечности. В последующем определяется дисбазия, гипокинезия, мышечная ригидность и дистония, нарушения речи, пирамидная недостаточность, гиперкинезы.
    • Нейропсихологическое тестирование. Обследование нейропсихолога необходимо для оценки уровня когнитивных нарушений. В типичных случаях кортикобазальная дегенерация отличается поздним развитием деменции, отсутствием психических расстройств. На первый план выходит апраксия сложных двигательных актов.
    • Церебральная МРТ. На начальных стадиях МР томография мозга не визуализирует патологические изменения. В период клинического разгара выявляется атрофия, наиболее выраженная в фронто-париетальной коре, таламусе, хвостатом ядре, скорлупе.
    • Оценка мозгового кровообращения. Обследование необходимо для дифдиагностики КБД от сосудистого паркинсонизма, дисциркуляторной энцефалопатии. Дуплексное сканирование церебральных сосудов, УЗДГ экстракраниальных и интракраниальных сосудов позволяют исключить хроническую ишемию головного мозга как этиофактор возникшего дегенеративного процесса.

    В дебюте симптоматики кортикобазальная дегенерация требует дифференциации с болезнью Паркинсона, в дальнейшем – с клинически сходными опухолями головного мозга, дегенеративными заболеваниями: болезнью Галлервордена–Шпатца, Пика, Альцгеймера, ПНП, деменцией с тельцами Леви. От болезни Паркинсона КБД отличается наличием корковой симптоматики, нарушений речи, резистентностью к ДОФА-терапии. При ПНП выражена офтальмоплегия, отсутствуют миоклонии и очаговая корковая дисфункция. Болезнь Альцгеймера характеризуется преобладанием атрофических и гипометаболических изменений лобно-височной коры.

    Лечение кортикобазальной дегенерации

    Возможности лечения КБД ограничены, поскольку этиология заболевания остаётся неясной. Применяется преимущественно симптоматическая терапия. Терапевтическая схема, способная остановить прогрессирование дегенерации, пока отсутствует. Лечение направлено на облегчение состояния пациента, уменьшение выраженности симптоматики. Общепринятой считается комбинированная терапия с включением следующих составляющих:

    • Антипаркинсоническое лечение. У части больных фармпрепараты L-ДОФА дают умеренный эффект в течение нескольких лет, поэтому терапию начинают с их применения. В некоторых случаях эффективны агонисты дофаминовых рецепторов.
    • Симптоматическая терапия. При выраженном интенционном треморе, миоклониях назначают клоназепам, при постуральном треморе — бета-адреноблокаторы. Прогрессирующая афазия выступает показанием к применению ингибиторов холинэстеразы. Снятию мышечного тонического напряжения при фокальных дистониях способствует инъекционное введение ботулотоксина.
    • Лечебная физкультура. Специальная лечебная гимнастика необходима для профилактики развития контрактур суставов. Упражнения облегчают состояние при мышечных дистониях, помогают продлить двигательную активность пациента.

    Прогноз и профилактика

    Кортикобазальная дегенерация характеризуется неуклонным прогрессированием неврологических проявлений. В среднем спустя 5 лет когнитивные и двигательные расстройства приковывают больного к постели. Продолжительность жизни большинства пациентов не превышает 10 лет от времени дебюта симптоматики. Причиной летального исхода обычно становится бронхопневмония. Разработка профилактических мероприятий не представляется возможной до момента установления этиологии КБД.

    1. Синдром кортико-базальной дегенерации с первичной прогрессирующей афазией/ Яхно Н.Н., Дроконова О.О., Яворская С.А., Воскресенская О.Н. , Дамулин И. В.// Неврологический журнал. – 2014.

    2. Экстрапирамидная система, координация движений и их расстройства: Учебное пособие/ Ермолаева А.И., Баранова Г.А. – 2015.

    Читайте также: