Нейрогенные опухоли средостения. Частота нейрогенных опухолей

Обновлено: 26.04.2024

Стенограмма второй части видеолекции профессора Игоря Евгеньевича Тюрина о новообразованиях средостения из цикла передач Лучевая диагностика для терапевтов.

Игорь Евгеньевич Тюрин, профессор, доктор медицинских наук:

- Другая распространенная проблема этой же области (я ее показываю специально, чтобы было понятно, насколько иногда непросто для врача-рентгенолога определить, о чем идет речь в этой ситуации) – тератома.

Чаще эти опухоли встречаются у более молодых пациентов. Большинству из них меньше 30-ти лет, в отличие от тимом. Большинство пациентов имеют явные клинические симптомы. Это опухоли, растущие и приводящие к сдавлению или оттеснению анатомических структур в грудной полости.

Тем не менее, большинство из них доброкачественные. Это один из наиболее частых вариантов герменогенных опухолей. Лучевые признаки обычно точно там же, где и располагаются тимомы, перед восходящей аортой. Четко очерченное округлое образование. Но, в отличие от тимомы как мягкотканого образования, иногда жировые включения, костные фрагменты, иногда даже фрагменты зубов – то, что позволяет рентгенологу сформулировать, предположить правильный диагноз.

Хотя если этого нет, то на обзорных снимках очень сложно сказать, что это такое. Такое же овальное патологическое образование в переднем средостении. Контрастированный пищевод, который проходит по задней поверхности сердца и вдоль задней стенки трахеи.

Но сказать на основании обзорной рентгенограммы, что это такое, может быть крайне сложно. Любое патологическое образование. Почему мы говорим, что это термоидное образование, герменогенная опухоль. Внутри мы видим включение жировой клетчатки, кистозные включения, множественные перегородки.

Расположение точно такое же – переднее средостение, средний этаж. Но достаточно характерная картина, которая позволяет говорить о том, что это такое и предпринимать соответствующее лечение.

Еще один очень важный признак, который позволяет нам иногда правильно характеризовать характер патологического образования в средостении – это взаимосвязь с другими анатомическими структурами. Классикой жанра здесь является внутригрудной зоб. Он чаще возникает у женщин. Чаще это патология у людей старше 40 – 45 лет. Достаточно частые по статистике образования.

Несмотря на очень большие размеры, оно длительное время может протекать бессимптомно. Важно, что почти всегда мы можем наблюдать связь со щитовидной железой. Это образование располагается в области верхней апертуры. Может быть в переднем или заднем средостении. Как правило, оттесняет и суживает трахею, что на рентгеновских снимках создает очень характерную типичную картину.

Если вы посмотрите на обзорный снимок в прямой проекции, то сразу же будет видно, насколько изменилась конфигурация воздушного столба в трахее на уровне грудино-ключичных расчленений и выше в области верхней апертуры. Трахея оттеснена по дуге вправо и практически достигает контура средостения и несколько сужена.

Почему? Ответ на этот вопрос в компьютерно-томографическом исследовании. Два огромных узла, один из которых располагается на шее. Второй в переднем средостении. Оба гиперваскулярны, неоднородной структуры. Это типичная картина огромных размеров внутригрудного зоба, который занимает переднюю часть средостения.

Еще одна особенность патологических образований, когда мы говорим об их локализации. Лимфомы, если говорить о преимущественной локализации этих патологических образований, часто занимают тот же средний этаж переднего средостения, что и тимомы и герменогенные опухоли. Но очень часто по характеру клинического течения, по дополнительным признакам они отличаются.

Здесь самое главное – системные поражения. Это поражения многих групп лимфатических узлов, в том числе и периферических лимфатических узлов, с чего начинается обследование такого пациента. Патология возникает либо в молодом возрасте 20-ти лет, либо старше 50-ти лет.

Это патологическое состояние разделяется на две большие группы. Сейчас это болезнь Ходжкина и злокачественные неходжкинские лимфомы (ЗНЛ). Последние чаще встречаются у людей более старшего возраста. По количеству они значительно чаще встречаются.

Но если говорить о патологии средостения, то там болезнь Ходжкина занимает первое место по частоте. Проявления одинаковые. Мы редко можем предположить нозологическую принадлежность, гистологическую форму, тип патологического процесса. Но когда мы видим отдельные увеличенные лимфатические узлы в переднем средостении или когда это сочетается с увеличением периферических лимфатических узлов, с характерной клинической симптоматикой, тогда предположение врача-рентгенолога становится более понятным и очевидным.

Расширение тени средостения на обзорном снимке влево в области аорто-пульмонального окна, в области талии сердца и при томографическом исследовании прекрасно виден конгламерат увеличенных лимфатических узлов, которые располагаются в переднем средостении. Объемные образования, которые состоят из множества лимфатических узлов, отличают такой процесс от обычных опухолей средостений.

С другой стороны, эти лимфатические узлы могут вырастать в патологическое образование, которое совершенно неотличимо ни от каких других опухолей средостений, с признаками инвазии, с вовлечением в грудной стенке, со сдавлением крупных сосудов, со стеснением и сужением трахеи главных бронхов.

В этой ситуации требуется морфологическая верификация, чтобы ответить на вопрос: что это за патологический процесс.

В качестве иллюстрации: почему рентгенологи предпочитают разделять средостения на различные части, отделы. Патология заднего средостения, которая совершенно отличается по нозологии от того, что мы видим в передней части средостения, потому что здесь может встречаться внутригрудной зоб.

Но все-таки это территория, где чаще возникают нейрогенные опухоли, где обычно локализуются бронхо- и энтерогенные кисты, могут увеличиваться лимфатические узлы при лимфомах, но очень редко, где возникают значительные аневризмы аорты в области дуги нисходящей части. Классикой жанра здесь являются нейрогенные опухоли. Иногда совсем маленькие, они случайно выявляются при рентгеновском исследовании.

Небольшое патологическое образование, которое по форме напоминает нисходящую часть аорты в поперечном сечении. Бессимптомное течение. Обычно 3-я или 4-я декады жизни, округлая форма, четкие контуры, тканевая плотность. Очень часто кальцификация, кисты. Самое главное – абсолютно типичная локализация в большинстве случаев в реберно-позвоночном углу.

В этом случае, даже если у нас есть обычное компьютерно-томографическое исследование, без всякого контрастирования, информации, локализация в заднем средостении, которая четко определяется по обзорным снимкам, проекция патологического образования на тень позвонков, которая позволяет нам говорить, что это образование находится в реберном позвоночном углу.

Подтверждение этому томографическое исследование со всеми типичными характерными признаками. По компьютерной томографии мы хорошо видим, что это образование не внедряется в позвоночный канал. В этом случае можно не выполнять МРТ.

В тех случаях, когда эти опухоли (что, к счастью, бывает редко) озлокачествляются и приобретают крупные размеры, тогда судить о природе, источнике чрезвычайно сложно. Это злокачественная нейрогенная опухоль, которая привела к оттеснению средостения в противоположную сторону – в сторону правого легкого с накоплением жидкости в правой половине плевральной полости.

Огромных размеров патологическое образование, оттесняющее аорту впереди в сторону сердца, занимающее практически всю левую половину грудной полости, оттесняющее селезенку, почку и диафрагму вниз. Это злокачественная нейрогенная опухоль. Но сказать о том, что эта опухоль исходит из нервных образований, при томографическом исследовании очень сложно и не всегда возможно.

Почему мы не можем сегодня ограничиваться только этими данными, только локализацией. Конечно, возможные ошибки. Различные опухоли могут располагаться в одном и том же отделе средостения. Мы это видели на примере средней части переднего средостения.

С другой стороны, одинаковые опухоли могут располагаться в совершенно различных отделах средостения. Классикой в этом случае являются нейрогенные опухоли, которые могут встречаться не только в заднем, но и в переднем, центральном средостении.

Здесь важен еще один вид анализа при лучевом исследовании. Это структура патологического образования. То, что мы очень плохо можем различить на обычных обзорных рентгенограммах, на линейных томограммах. Мы всегда говорим о том, что подозрение на патологическое образование в средостении есть прямое показание к выполнению компьютерной томографии или магнитного резонанса.

В зависимости от того, что мы обнаруживаем в этом случае (скопление жидкости, жира или необычные реакции на контрастное вещество, его избыточное накопление или обызвествления), мы можем более глубоко и более точно оценить характер этих образований.

Жиросодержащие образования (мы сегодня уже говорили о герменогенных опухолях и тератомах), которые отличаются от всех остальных образований тем, что содержат заключения жира. Другим таким же примером являются грыжи диафрагмы, которые очень часто вызывают затруднения при обычном рентгенологическом исследовании. Избытки жира скапливаются в области реберных диафрагмальных синусов, в области сердца или позвоночника.

В этом случае возникает предположение, нет ли здесь патологического образования, опухоли, которая требует хирургического лечения. Если этот вопрос нельзя решить на основании рентгеновского исследования, то томографическое исследование четко показывает скопление чаще всего жировой клетчатки.

Никаких сомнений в том, что здесь нет злокачественной опухоли и вообще опухоли, не остается. На этом процесс диагностики заканчивается.

Грыжи различаются по локализации, по характеру. Это описано в большинстве руководств и учебников. Я не буду на этом сейчас останавливаться. Другим примером такой же дифференциальной диагностики является кистозное образование, очень частое, особенно у детей.

Речь идет в том числе о врожденных кистах. Это примерно 20% всех патологических образований средостений. Каким образом их можно отличить от солидных опухолей той же локализации. По денситометрическим характеристикам.

Наиболее частые бронхогенные кисты, которые локализуются в паратрахеальной правой области или около бифуркации трахеи. Как правило, имеют плотность жидкости, если у них не возникает или не накапливается растворимый кальций. Тогда плотность может повышаться и в существенно большей степени.

Типичная локализация расположения патологического образования в правой паратрахеальной области. Контрастированная верхняя полая вена в том и другом случае смещены впереди. Само патологическое образование прилежит к правой стенке трахеи. Типичная локализация.

Очень часто такие пациенты выявляются при первом же флюорографическом исследовании. У них определяется расширение тени средостения вправо. Это может интерпретироваться как проявление увеличения лимфатических узлов. Нередко – как проявление туберкулезного поражения лимфатических узлов. Вследствие этого начинается лечение без томографического исследования.

Выполнение томографии здесь позволяет сразу же исключить какие-то воспалительные патологические процессы.

Про обызвествления мы уже говорили. Это внутригрудной зоб, тератомы, лимфатические узлы.

В заключение на чем бы мне хотелось остановиться сейчас – это мягкотканые образования, которые в некоторых случаях имеют либо обычную, либо не совсем обычную реакцию на введение контрастного препарата.

Обычное усиление, обычная реакция – так же как реагируют тканевые структуры – наблюдаются при тимомах, невриномах, герминогенных опухолях, мезенхимальных опухолях (фибромы, миомы и так далее), при злокачественных лимфомах. Здесь нет никакой специфики.

Локализация этих патологических образований в сочетании с другими признаками иногда позволяет предположить правильный диагноз. То, что имеет важное значение – в некоторых случаях мы видим обызвествления или повышенную плотность при первичном исследовании. Это характеризует, например, внутригрудной зоб или свежие гематомы.

Самое интересное – это необычная реакция на введение контрастного вещества. Она наблюдается в виде исключительно высокого повышения плотности патологического образования. Такие изменения мы наблюдаем у больных с внутригрудным зобом, при опухолях паращитовидных желез, при болезни Кастлмана, при некоторых формах карциноидных образований средостений.

Это характерная картина, которая должна подлежать интерпретации. Мы опять возвращаемся к опухолям, исходящим из щитовидной железы, которые через верхнюю апертуру спускаются вниз в область грудной полости средостения. Типичные, это хорошо видно, характерные проявления этого патологического образования с оттеснением средостения и локализацией его в области верхней апертуры.

Насколько повышает плотность это патологическое образование. Оно практически соответствует по плотности сосудистым структурам средостения, контрастированию крови в сосудах и камерах сердца. Это характерно для тканей щитовидной железы.

Другой пример. Болезнь Кастельмана. Здесь специально оставлены денситометрические показатели. Средняя плотность образования, которое располагается между типичных образований, между восходящей и нисходящей аортой и оттесняет трахею сзади и справа, составляет почти 140 или 150 единиц (неразборчиво, 15:07).

Практически так же как контрастированная кровь. Очень немногие патологические образования средостения реагируют таким образом на введение контрастного вещества. В этом случае сочетание точной локализации и реакции на контрастный препарат позволяют предположить правильный диагноз.

Но, с другой стороны, в некоторых случаях, особенно когда речь идет о мезенхимальных опухолях, как в данном случае – ангиомиосаркоме, мы видим избыточную васкуляризацию таких патологических образований, все признаки злокачественного процесса. Но сделать здесь какое-либо морфологическое заключение очень сложно. Это может быть сделано только на основании гистологического исследования самого патологического образования.

Подводя итог сегодняшнему разговору о томографическом исследовании, вообще о лучевом исследовании при патологии средостения и при новообразованиях средостения, хочу еще раз подчеркнуть, что первичные выявления – это выявления с помощью рентгеновских исследований, рентгенографии в прямой и боковой проекции.

В качестве уточняющих методов чаще всего это компьютерная томография. Обычно с внутривенным контрастированием, чтобы мы могли точно разграничить образования на две большие части. По их локализации в средостении и по реакции на введение контрастного вещества.

В этом случае мы можем четко определить и локализацию изменений и взаимоотношения с прилежащими структурами. Нередко поставить и нозологический диагноз.

Нейрогенные опухоли

Основным методом лечения доброкачественных нейрогенных опухолей является хирургический. Развитие медицины дало возможность удалять нейрогенные опухоли с использованием малоинвазивных методов (торакоскопия), так как раньше удаление выполнялось через травматичный торакотомный доступ (рисунок б).

Но не все нейрогенные опухоли возможно удалить торакоскопическим доступом. В случае инвазии опухоли возникает необходимость выполнения комбинированных операций с резекцией или удалением вовлеченных в опухолевый процесс структур, что позволяет улучшить показатели резектабельности с 60-75 % до 85 % . В этом случае однозначно используется торакотомный (рисунок б), либо стернотомия (рисунок а), реже комбинированный стерно-торакотомный доступ.

При опухолях типа «гантели», можно использовать комбинированный доступ: внутригрудной компонент опухоли выделяется торакоскопическим доступом, для мобилизации спинального компонента используется гемиляминэктомия.

На данный момент ведутся споры о преимуществах и недостатках использования торакоскопического метода удаления нейрогенных опухолей . Несмотря на большую популярность торакоскопического метода, существует много противников данного подхода. Многие авторы считают, что торакоскопические вмешательства не позволяют в полной мере соблюсти основной принцип хирургического удаления опухолей – радикализм оперативного вмешательства. Соблюдая все принципы абластики, торакоскопический метод не уступает по радикализму открытому методу.

Преимущества торакоскопического метода.

Учитывая вариабельность расположения нейрогенных опухолей в средостении, использование торакоскопического метода в сравнении с открытым методом, имеет ряд преимуществ, так как есть возможность одномоментного 2-стороннего доступа к опухоли, обеспечивая меньшую травматичность, высокую разрешающую способность камеры, что позволяет визуализировать на экране отдельные структуры с многократным увеличением, более быстрое восстановление функциональных показателей в послеоперационном периоде, уменьшение сроков пребывания в стационаре, лучший косметический эффект.

Травма, причиненная при использовании открытых доступов, больше травматичности самого этапа удаления опухоли. Большая травматичность (рассечение межреберных мышц, широчайшей мышцы спины, грудины, переломы ребер) при открытых операциях приводит к выраженному болевому синдрому, результатом всего этого является ограничение экскурсии грудной клетки, их вентиляции, особенно нижних отделов, как следствие – развитие пневмонии; так же отмечается гиподинамия в результате выраженного болевого синдрома, повышающая риск развития тромбоза вен нижних конечностей.

Осложнения после торакотомии возникают в 11-12 % случаев. В результате широкое применение в онкологической практике получили малоинвазивные хирургические вмешательства, благодаря относительной безопасности метода, а также минимальному количеству осложнений (6.5 %) . Осложнения, возникшие после выполнения стернотомии, связаны с расхождением краев грудины, что приводит к нарушению заживления послеоперационной раны с размножением микробной флоры.

Таким образом по мнению других авторов, торакоскопический метод является методом выбора при небольших нейрогенных опухолях и отсутствии инвазии в соседние структуры.

Осложнения встречаются и после торакоскопических операций. Наиболее распространенными осложнениями являются: кровотечение из межреберных сосудов в результате их повреждения при установке торакопорта; повреждение паренхимы легкого, при несвоевременном восстановлении целостности в послеоперационном периоде может возникнуть пневмоторакс.

Главный недостаток торакоскопических методов – высокая стоимость оборудования.

Методика торакоскопического удаления нейрогенных опухолей.

Торакоскопическое удаление нейрогенных опухолей ряд хирургов проводят с использованием трех портов: один порт для введения в грудную полость эндоскопа и двух рабочих портов – для инструментов. Порты устанавливаются таким образом, что образуется треугольник и не создается эффект «качель» (рисунок 2).

Нейрогенные опухоли наиболее распространенные опухоли заднего средостения. Данный вид опухолей образуется либо из собственно нервной ткани – нервных клеток и нервных оболочек, либо из оболочек нервов. Доброкачественные нейрогенные опухоли инкапсулированные, имеют «ножку», направляющуюся к позвоночнику. Основной метод лечения – хирургический. Для удаления нейрогенных опухолей используются: торакоскопический и открытый доступы. Показаниями к торакоскопии являются следующие критерии: небольшой размер опухоли (до 12 см), отсутствие инвазии в соседние структуры. При соблюдении принципов абластики, торакоскопический метод не уступает открытому. Частота послеоперационных осложнение после торакоскопического удаления опухолей средостения составляет 6.5 %, после использования открытого доступа 11-12 %. Главным недостатком торакоскопии является высокая стоимость оборудования.

Нейрогенные опухоли средостения. Частота нейрогенных опухолей

По своей частоте нейрогенные опухоли занимают первое место (15,8%) среди всех других опухолей и кист средостении. О практической значимости этих новообразований свидетельствует тот факт, что только за последние пять лет в отечественной литературе опубликовано 103 случая нейрогенных опухолей. Некоторые авторы собрали в литературе от 108 (Хойер и Андрюс) до 154 (Дезев и Дюмон) подобных описаний.

Как известно, нейрогенные опухоли происходят из самых разнообразных клеточных элементов оболочек нервов и нервных узлов, причем исходные клетки, из которых развивается опухоль, могут находиться на различных этапах своей дифференциации. Именно этим объясняется наличие многочисленных гистологических классификаций нейрогенных опухолей и путаница в их названиях.

Среди предложенных классификаций нейрогенных опухолей (Б. К. Осипов, Фут, Дезев и Дюмон, Хойер и Андрюс) с нашей точки зрения наиболее простой и удобной является классификация Андрюса.

В соответствии с этой классификацией, а также согласно указаниям А. И. Абрикосова, Фута, Дезева и Дюмона, нейриномы являются опухолями, исходящими из клеток шванновской оболочки. Поэтому мы считаем неправильным объединение под термином «нейриномы» всех опухолей, происходящих из различных нервных элементов, как это делает большинство авторов (С. А. Рейнберг, Д. Б. Степенский, В. А. Фанарджян, Ленк и др.).

С нашей точки зрения более правильным термином, объединяющим все опухоли, которые исходят из нервных элементов, является термин «нейрогенные опухоли». Наиболее частым исходным пунктом этих опухолей является пограничный ствол симпатического нерва и межреберные нервы. Очень редко поражается блуждающий нерв и другие нервы средостения.

Представление о частоте различных видов нейрогенных опухолей можно получить из данных Дезева и Дюмона. Собранные ими из литературы случаи доброкачественных и злокачественных опухолей в количестве 121 по гистологическому признаку делились следующим образом:

1) ганглионевромы. 42 (34,7%) в том числе злокачественные. 5 (4,1%)
2) нейрофибромы. 30 (24,8%)
3) неириномы. 12 (9,9%)
4) симпатикогониомы и симпатикобластомы..5 (4,1%)
5) другие злокачественные опухоли (разновидности сарком). 32 (26,5%)

По данным этих авторов, злокачественные опухоли (первичные и вторичные, последние как следствие перехода в злокачественную форму первично доброкачественных опухолей) составляют 34,7% случаев.

Другие авторы также приводят высокий процент злокачественных неирогенных. опухолей [37% на 105 случаев по Кенту (Kent) и 41% на 850 случаев различных локализаций по Гешиктеру (Geschikter), цит. по Дезеву и Дюмону].

Б. К. Осипов отметил озлокачествление нейрогенных опухолей средостения в 2 из 15, а Куррери и Гейл — в 2 из 51 своего наблюдения. У нас одна злокачественная опухоль приходилась на 11 доброкачественных.

Очень важно при диагностике нейрогенных опухолей своевременно определить доброкачественный или злокачественный характер процесса. Более точная дифференциация нейрогенных опухолей обычно не может быть установлена с помощью клинико-рентгенологических методов исследования. Вид нейрогенной опухоли в большинстве случаев невозможно определить без гистологического исследования. Да это и не столь существенно в практическом отношении, так как лечение всех видов нейрогенных опухолей одинаковое (хиругическое), а прогноз зависит от доброкачественности или злокачественности процесса.

Макроскопически опухоль обычно имеет вид белесоватого, овоидной формы образования, плотно прилегающего к позвоночнику и реберно-позвоночному углу. Размеры опухолей могут быть различными, консистенция их плотная. В центре местами нередко встречаются размягчения и изменения кистозного характера.

Нейрогенные опухоли у женщин возникают в полтора-два раза чаще, чем у мужчин. Возраст больных может быть самым различным — от младенческого до старческого, но преобладает от 40 до 50 лет. Отмечено, что ганглионевромы, нейробластомы и симпатикогониомы в противоположность другим видам неирогенных опухолей значительно чаще поражают детей и молодых людей.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Публикации в СМИ

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных новообразований наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.

Классификация • Доброкачественные опухоли •• Тимомы •• Тератомы •• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы) •• Сосудистые опухоли (гемангиомы) •• Бронхогенные кисты •• Перикардиальные кисты • Злокачественные опухоли •• Лимфомы •• Герминомы •• Нейробластомы.

Опухоли переднего средостения
• Дермоидные кисты (тератомы) •• Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные •• Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III–IV пары) •• Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения •• Диагноз. Тератомы диагностируют при рентгенографии. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны ••

Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.
• Тимомы (опухоли вилочковой железы) •• Частота. Среди новообразований передневерхнего отдела средостения у взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще в 50–60 лет. У 40–50% больных тимома вызывает сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению •• Морфология ••• Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными ••• 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами ••• При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретеноклеточных тимомах — значительно лучше ••• Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко •• Диагноз ••• У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптомов обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром верхней полой вены ••• Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов •• Хирургическое лечение. Большинство опухолей вилочковой железы удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия) ••• Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли ••• Доброкачественные опухоли удаляют ••• Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инфильтрирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта ••• Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

• Опухоли из соединительной ткани •• Частота. Занимают третье место среди опухолей средостения •• Морфология. Опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами •• Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Обычно такие опухоли выявляют рентгенологически. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, их капсула выражена не во всех отделах •• Лечение хирургическое •• Прогноз благоприятный.

Опухоли заднего средостения
• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Частота. Занимают второе место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена) •• Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении •• Морфология. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы •• Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла •• Лечение — торакотомия, удаление опухоли ••

Прогноз благоприятный.
• Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) встречаются достаточно редко •• Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов •• Морфология. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация •• Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ •• Лечение хирургическое.
• Бронхогенные кисты выявляют достаточно редко, чаще у женщин •• Они развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальной почки •• Морфология. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием •• Диагностика рентгенологическая •• Лечение хирургическое.

• Перикардиальные кисты — тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения

• Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение •• Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела •• Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют при медиастиноскопии, передней медиастинотомии или торакоскопии •• Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.

• Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, в норме дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти новообразования составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве •• Гистологические типы ••• Семинома ••• Эмбриональноклеточная саркома ••• Тератокарцинома ••• Хориокарцинома ••• Эндодермальная синусная опухоль •• Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва •• Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки) •• Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли •• Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.

МКБ-10 • C38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры • C78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения • D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

Код вставки на сайт

Опухоли средостения

Опухоли средостения: что это такое, классификация.

Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные. В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза. Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.

В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:

передняя часть средостения – герминогенные опухоли, тимомы, лимфомы, дизэмбриогенетические опухоли, феохромоцитомы;
средняя часть средостения – метастатическая карцинома, лимфома;
задняя часть средостения – нейрогенные опухоли, вторичные опухоли (меланомы, саркомы).

Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.

К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.

Какие симптомы укажут на рак средостения?

Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками. Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека. Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.

К основным признакам рака средостения относятся:

кашель – сухой, приступообразный, не проходящий даже после прохождения курса лечения;
одышка – появляется сначала после физических нагрузок, но очень быстро начинает беспокоить человека и в покое;
боль в области груди – возникает спонтанно, периодически исчезает, усиливается во время кашля, носит давящий характер;
кровохарканье – симптом, присущий редким опухолям средостения, свидетельствует о стремительном росте опухоли и повреждении структур дыхательных путей;
внезапное похудение – больной начинает терять вес даже на фоне привычного аппетита: до 15 кг в течение 3-4 недель;
общая слабость – больной испытывает постоянное желание лечь и отдыхать, работоспособность уменьшается и не восстанавливается даже после качественного отдыха;
незначительное повышение температуры тела – происходит спонтанно, не превышает субфебрильных показателей.

Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.

Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:

для мезенхимальных опухолей характерны зуд кожи и повышенная потливость в ночное время суток;
герминогенные опухоли могут сопровождаться птозом (опущением) век, понижением уровня глюкозы в крови;
при нейрогенных опухолях нередко отмечается спонтанное повышение артериального давления;
редкие опухоли средостения проявляются изжогой, диареей (поносом).

Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.

Диагностика опухоли средостения.

Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:

В большинстве случае комплексного рентгенологического исследования достаточно для выявления опухоли разных отделов средостения, в том числе и рака тимуса. Врачи не только подтверждают факт наличия новообразования, но и могут дать ему характеристику – форму, размер и локализация. Если подозревается рак средостения любого вида, то пациенту назначается рентгеноскопия грудной клетки. Если есть подозрение на развитие мезенхимальной опухоли, то проводится рентгенография пищевода. Назначается для подтверждения диагноза и получения данных о нейрогенной опухоли – размер, степень распространения, форма, точная локализация. Данные такого исследования более точные, чем рентгенография. На их основе врач может проработать тактику проведения хирургического вмешательства. Дополнительно выполняется магнитно-резонансная томография, она дает возможность определить степень поражения мягких тканей средостения, подтвердить или опровергнуть факт распространения метастаз в лимфатические узлы. Опухоли средостения могут прорастать в бронхи, трахею и для исключения или подтверждения такого роста используется бронхоскопия, видеоторакоскопия или медиастиноскопия.

Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.

Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.

К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.

Лечение опухолей средостения.

Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож. В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией. Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.

Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание. В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение. Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.

Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач. Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование. Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.

Прогноз рака средостения.

Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные. Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз. Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии. При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.

Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.

Читайте также: