Обызвествление хрящей, брахителефалангия, стенозы легочной артерии и глухота

Обновлено: 05.05.2024

Клапаный стеноз легочной артерии — врожденный стеноз на уровне створок клапана легочной артерии. В настоящие время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%.

История лечения порока начинается в 1948 году, когда была впервые выполнена вальвулотомия с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности, хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.

В последние 25 лет в лечении КСЛА ведущее место стала занимать транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП). Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловлены препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. В ответ на увеличившуюся нагрузку на миокард правого желудочка развивается гипертрофия, что постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, повышению диастолического давления в нем и развитию сердечной недостаточности. Диагноз клапанный стеноз легочной артерии устанавливается на основании данных эхокардиографического обследования пациента и данных физикальных методов обследования (аускультация).

Показанием к оперативному лечению служит градиент систоличесокого давления на клапане легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. При наличии дисплазии створок клапана — показана хирургическая коррекция порока, в остальных случаях возможно эндоваскулярное лечение. Операция выполняется в большинстве случаев под в/в анестезией, за исключением новорожденных, находящихся в критическом состоянии, у которых операция выполняется пол общим обезболиванием. Суть операции заключается в том, что после пункции бедренной вены в полость правого желудочка проводится и устанавливается катетер, далее проводник через клапан легочной артерии проводится в дистальные отделы легочной артерии. По проводнику в последующем проводится баллонный катетер и выполняется вальвулопластика. В настоящее время операция не сопровождается развитием летальных исходов и осложнений. Госпитальный период ограничен 3 днями.

Обызвествление хрящей, брахителефалангия, стенозы легочной артерии и глухота

Keutel, Jorgenson и Gabriel сообщили о синдроме множественных периферических стенозов легочной артерии, брахителефалангии, обызвествления и/или окостенения хрящей и смешанной глухоты у двух сибсов.
Клинические данные. Данные осмотра. У обоих спбсов наблюдались повторные бронхиты и средние отиты.

Костно-мышечная система. У сестры были короткие толстые I пальцы на руках и ногах. Концевые фаланги I и III пальцев были укорочены на обеих руках. У ее брата отмечалось укорочение концевых фаланг I—IV пальцев на правой руке и I, III и IV пальцев на левой руке.

Сердечно-сосудистая система. В возрасте 8—9 лет был впервые отмечен систолический шум в степени 2/4 который выслушивался также над сонной артерией. Электрокардиографическое исследование выявило неполный блок правой ножки пучка Гиса у одного ребенка. Р2 было больше, чем А2.
Орган слуха. Ушные раковины очень большие и оттопыренные, бледные, негибкие и плотной консистенции. Барабанная перепонка с обеих сторон перфорирована.

Перед поступлением в школу была выявлена глухота. У обоих детей обнаружена смешанная глухота на уровне от 40 до 75 дБ, выраженная резче на высоких частотах. Проводящий компонент был связан с наблюдавшимися у обоих детей повторными инфекциями среднего уха.
Вестибулярная система. Отмечены нормальные вестибулярные реакции.

Лабораторные данные. Рентгенограммы. При рентгенографическом исследовании, проведенном в 8—9-летнем возрасте больных, было обнаружено обызвествление хрящевой части ребер, а также хрящей трахеи, бронхов и носа. Сосцевидный отросток был нормально плотным.

У девочки были укорочены концевые фаланги I и III пальцев и отмечалось преждевременное синостозирование эпифизов этих фаланг. У ее брата были аналогичные изменения концевых фаланг I—IV пальцев правой руки и I, III и IV пальцев левой руки. На I пальцах у обоих детей были короткие концевые фаланги, а эпифизы — преждевременно синостозированы.

Другие данные. Ангиокардиография выявила повышение кровяного давления в правом желудочке и в главной легочной артерии, а также низкое диастолическое давление в легочной вене вместе с градиентом систолического давления картина совместимая с множественными периферическими стенозами легочной артерии.

Наследственность. Родители были двоюродными сибсами. Они и 3 других их детей были здоровы. Наследование представляется аутосомно-рецессивным.

Диагноз. Множественные стенозы легочной артерии и нейросенсорная глухота наблюдаются при краснушной эмбриопатии (Arvidsson et al.). Семейные множественные стенозы легочной артерии, описанные Gyllensward с соавт. у матери и сына, а также van Epps, Arvidsson et al. и McCue el al. у сибсов, позволяют предположить два типа наследования. У одного больного (случай 10) отмечалось сочетание множественных стенозов легочной артерии с глухотой (Arvidsson et al.). Gyllensward с соавт. отметили «уродство наружного уха» у 2 своих больных с множественными периферическими стенозами легочной артерии, но не определили аномалии более подробно.

Множественный периферический стеноз легочной артерии может встречаться в комбинации с суправаскулярным стенозом аорты.
Обызвествление и/или окостенение хрящей уха может наблюдаться вследствие отморожения, физической травмы, перихондрита и при аутосомно-рецессивно наследующемся заболевании — дистрофической карликовости. Окостенение ушей было также описано как изолированный аутосомно-доминантный признак (Kirsch).

Walbaurn сообщил о марокканском мальчике с брахителефалангизмом и распространенным обезвествлением трахеи, бронхов и ребер. У мальчика отмечались бронхоэктазы и седловидный нос, но не было поражения сердечно-сосудистой системы или обызвествления ушей.

Say с соавт. описали девочку очень низкого роста с лобными буграми, гипоплазией средней части лица, седловидным носом, обызвествлением ушной раковины, трахеи и реберных хрящей, преждевременным синостозированием эпифизов концевых фаланг пальцев и проводящей глухотой в диапазоне 55—60 дБ.

Мы недавно обследовали 22-летнего мужчину с распространенным окостенением ушных раковин, выраженной умственной отсталостью и нейросенсорной глухотой.

Лечение. Для стеноза легочной артерии лечения не существует. Глухоту можно уменьшить путем применения слуховых аппаратов.
Прогноз. По существу прогноз для нормальной жизни благоприятный.

Выводы. Характеристика этого синдрома включает:
1) аутосомно-рецессивное наследование;
2) брахителефалангию;
3) обызвествление и/или окостенение хрящей носа, ушей, трахеи, бронхов и ребер;
4) множественные периферические стенозы легочной артерии;
5) повторные средние отиты и бронхиты;
6) смешанную глухоту.

Периферические стенозы легочной артерии

Обструктивная патология легочных артерий встречается в форме локальных и протяженных сужений, а также в виде диффузных гипоплазий. Они могут быть как изолированными, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца (ВПС). Сужения и гипоплазия легочных артерий являются распространенной патологией. Частота этой аномалии среди всех ВПС составляет около 2-3%. Сужения могут быть единичными, включающими легочный ствол, правую и левую ЛА, или множественными, поражая при этом как основные ветви легочной артерии, так и долевые.

Изменения в гемодинамике аналогичны тем, которые наблюдаются при изолированном клапанном или подклапанном стенозе легочной артерии, единственное различие между ними - локализация обструкции. В зависимости от степени обструкции наблюдается повышение систолического давления в правом желудочке, в престенотических отделах легочной артерии и в непораженных ее сегментах. При этом систолическое давление в данных сегментах легочной артерии равно систолическому давлению в правом желудочке.

Клинических проявлений у больных с одно и двухсторонними незначительными или умеренными стенозами легочных артерий обычно нет. Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями легочных артерий.

В диагностике заболевания применяются такие методы как рентгенография, при которой отмечается увеличение контуров правого предсердия и правого желудочка (при тяжелых двусторонних стенозах легочных артерий). В ряде случаев при проведении компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса можно заподозрить поражение проксимальных сегментов легочных артерий.

До недавнего времени единственными методами хирургического лечения при заболеваниях сердца и сосудов являлись открытые вмешательства. За последнее двадцатилетие эндоваскулярные методы лечения получили широкое распространение в клинической практике. С начала 80-х годов прошлого столетия в лечении данной патологии был внедрен новый метод — баллонная ангиопластика и стентирование.

Показания к выполнению баллонной ангиопластики легочных артерий:

Единичные или множественные сужения дистальных отделов легочных артерией врожденного и/или приобретенного характера;
Локальные стенозы или сужения на протяжении в проксимальных отделах легочных артерий.
Ранее проведенное хирургическое устранение обструкции легочной артерии;
Увеличение систолического давления в правом желудочке на 50% и более от системного артериального давления при отсутствии сброса крови слева-направо;
Значительное снижение кровотока в заинтересованном легком, определенное радиоизотопным сканированием легких;
Клиническая симптоматика, гипоксемия, полиглобулинемия при наличии стенозов легочных артерий;

Методика: после формирования венозного доступа и катетеризации стенозированного сегмента легочной артерии и измерения градиента систолического давления на нем, проводник проводится в дистальные отделы легочной артерии. После проводится баллонный катетер необходимого диаметра и выполняется ангиопластика. При ее неэффективности (сохраняется стеноз) — имплантируется стент. Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий является одной из самых сложных эндоваскулярных процедур у детей с врожденными пороками сердца и может сопровождаться рядом осложнений. Частота серьезных осложнений, таких как перфорация и разрывы легочной артерии, образование аневризм, отек легких колеблется по данным различных авторов от 5 до 13%, при этом летальность составляет 1-3%.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

Стеноз клапана легочной артерии у кошек и собак

Легочная артерия у кошек и собак представляет собой сосуд, по которому венозная кровь оттекает из правого желудочка сердца для обогащения кислородом в легкие. Существуют патологии, при которых происходит нарушение движения крови по сосуду — стеноз. Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние выводного тракта правого желудочка, характеризующееся препятствием на пути вывода крови на уровне клапана лёгочной артерии.

При данной патологии отмечается дефект развития клапана легочной артерии, где створки плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре.

При стенозе легочной артерии давление в правом желудочке повышается. Так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие для продвижения крови в легочную артерию, то происходит гипертрофия стенки правого желудочка с изменением гемодинамики. Время и степень гипертрофии напрямую зависят от размера стенотического участка.

Диагностика стеноза клапана легочной артерии

Легкие стадии стеноза клапана легочной артерии у кошек и собак могут протекать бессимптомно. Признаки тяжелой сердечной недостаточности, такие как быстрая утомляемость, одышка, синюшность, увеличение размеров печени могут появиться в ранние сроки на фоне тяжелой дисфункции клапана легочной артерии или в более поздние сроки в виду удовлетворительной пропускной способности клапана.

При аускультации в проекции клапана легочной артерии определяют расщепление II тона, характерный грубый систолический шум. При незначительном и умеренном стенозе шум бывает мягким, может быть слышен систолический щелчок.

При рентгенологическом исследовании в случаях незначительного стенозирования размеры тени сердца изменяются мало. При выраженном стенозе отмечают увеличение тени правого желудочка, правого предсердия, определяют постстенотическое расширение (кроме случаев инфундибулярного стеноза) легочной артерии. Легочный рисунок ослаблен.

На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка и иногда признаки перегрузки правого предсердия.

При проведении УЗИ (ЭХО КГ) сердца в режиме допплерографии определяют резкое увеличение скорости легочного потока более -2,0 м/с, турбулентность потока, гипертрофию стенки правого желудочка.

Лечение стеноза клапана легочной артерии

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости, утолщению его стенки и нарушению гемодинамики.

При резком увеличении градиента давления до 50-60 мм. рт. ст. требуется хирургическое вмешательство. У человека распространены несколько методов хирургического вмешательства: протезирование клапана, баллонная вальвулопластика. У собак и кошек в основном используют эндоваскулярные методы (баллонная вальвулопластика) дилатации клапана легочной артерии. Противопоказанием к подобным операциям являются субартериальные стенозы.

Лечение стеноза в ветцентре доктора Воронцова

При любых подозрениях на заболевания сердца у вашего питомца, приходите к нам в клинику. Ветцентр доктора Воронцова находится в Москве, ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (карта проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово.

Читайте также: