Опухоль фолликулярной воронки. Трихоэпителиома.

Обновлено: 25.04.2024

Трихоэпителиома (синонимы: адено-кистозная эпителиома Брука, поверхностная трихобластома, трихолеммома, трихоэпителиоматозный невус и др.) представляет порок развития волосяного фолликула и потовых желез.

Эпидемиология

Заболевание носит семейный характер в 50-75 % случаев и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Часто встречается у женщин.

Этиология и патогенез

Считают, что трихоэпителиома развивается из участка волосяного фолликула с большим скоплением клеток Меркеля в месте прикрепления мышцы, поднимающей волос.

Особенность развития трихолеммомы связана с клеточными элементами дифференцирующейся опухоли — наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, минуя гранулярную предстадию, в то время как в верхней части пилосебацейного комплекса волосяного фолликула эпителий эпидермоидного типа, т.е. ороговение происходит через кератогиалиновую стадию.

При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне луковицы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.

Возможно, трихолеммома является вирусной бородавкой в стадии редукции. Вирус папилломы человека может индуцировать пролиферацию эпителия любого отдела пилосебацейного комплекса и потовых желез.

Клинические признаки и симптомы

Трихоэпителиома часто бывает множественной, возникает преимущественно в молодом и юношеском возрасте, располагается главным образом на лице и туловище. Изначально мелкоузелковые опухолевые элементы, диаметр которых редко превышает 0,5 см, возникают на коже носо-губных складок. Постепенно количество узелков увеличивается, они распространяются параназально, захватывая кожу носа, волосистой части головы, ушных раковин, иногда приводя к окклюзии наружных слуховых проходов, шеи, межлопаточной области. Во многих случаях выражен доминантный краниоцефальный "эпителиоматоз". Иногда наблюдается в комбинации с цилиндромой, так как между ними имеется близкая гистогенетическая связь. Часты семейные случаи, вероятно, с аутосомно-доминантным типом наследование.

Клинически различают простую трихоэпителиому, которая может быть солитарной и множественной, и десмопластическую.

Трихоэпителиома развивается обычно в детском возрасте или позже. Возникают множественные мелкие, обычно 2-8 мм в диаметре, плотноватые опухолевидные элементы полушаровидных округлых очертаний, цвета нормальной кожи или светло-розовые. Поверхность их гладкая, но в более крупных элементах видны телеангиэктазии. Элементы локализуются преимущественно на лице (носогубные складки, веки, верхняя губа, лоб), в заушной области, на волосистой части головы, реже - в межлопаточной области. Элементы могут располагаться линейно или имеют диссеминированный характер.

Солитарная трихоэпителиома в основной располагается на лице, чаще - в центральной его части. Опухоль имеет вид папилломатозного или фибропапилломатозного выроста плотноватой консистенции розового или телесного цвета, величиной до 1 см, с сетью расширенных капилляров на поверхности. Кожа вокруг опухоли не инфильтрирована. Опухоль растет медленно.

При десмопластической разновидности элементы редко бывают множественными. Заболевание чаще встречается у женщин и клинически проявляется в виде белесоватых элементов с западением в центре и плотным краем.

При множественной трихоэпителиоме отдельные опухолевые элементы сливаются в конгломераты. При локализации на ушных раковинах они становятся причиной механической окклюзии слуховых проходов и в дальнейшем - снижения слуха. Эти конгломераты могут изъязвляться, образуя базилиомы. Трихоэпителиома одновременно может сочетаться с сирингомой, цилиндромой.

Множественные опухоли являются составной частью синдрома Кауден.

Сочетание множественных трихоэпителиом и цилиндром обозначается как синдром Brooke-Spiegler.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При множественном поражении необходима диагностическая биопсия одного элемента.

Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из светлых, полигональных клеток, содержащих гликоген, окруженных по периферии более темными, расположенными палисадообразно. Комплексы опухоли окружены толстой мембраной, аналогичной эозинофильной базальной мембране. Отмечается склонность к кератинизации. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фолликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом.

Плоский вариант этой опухоли характеризуется менее выраженными дольками, которые располагаются параллельно эпидермису.

Гистопатология.

Отмечаются наличие внутризпидермалыюй опухоли или кисты с четкими границами, окруженной слоем базальных клеток, фиброз стромы и очаговое обызвествление.

Выявляют несколько гистологических вариантов опухоли:

Наиболее часто встречается первая, при которой в коже имеются кистозные полости, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные кератином. Главным же признаком всех вариантов трихоэпителиомы служит наличие в опухоли структур, напоминающих волосяные фолликулы.

Патоморфология.

Обычно в ограниченном участке под неизмененным зпидермисом видны разнообразные по размеру и конфигурации комплексы, спектр которых может включать примитивные "почки", сходные с эмбриональной стадией волосяного фолликула, образования весьма причудливой конфигурации с наличием структур, напоминающих частично сформированный фолликул. Клетки внутри комплексов явно плоскоэпителиалъното характера, а по периферии располагаются палисадообразно.

Отмечается формирование множества кератинизированных структур типа "роговых жемчужин". В зоне ороговения часто находят гранулы меланина.

Описаны случаи с наличием менее дифференцированных клеточных скоплений, например при солидном типе трихоэпителиомы, весьма напоминающем базалиому. Однако при трихоэпителиоме стромальная клеточная инфильтрация состоит из фибробластов. в то время как при базалиоме с пилоидной дифференцировкой стромальная инфильтрация по периферии опухолевых комплексов состоит из лимфоцитов.

В трихоэпителиоме также могут быть тубулярные (аденоидные) структуры, поэтому эту опухоль иногда называют epithelioma adenoides cysticum.

В некоторых случаях, помимо клеточных комплексов, отмечается большое количество плоскоэпителиальных кист. Иногда содержимое кист подвергается обызвествлению.

Гистогенез

Очаги солитарной трихоэпителиомы состоят из относительно незрелых клеток, что приближает ее к базалиоме. однако тенденция к образованию волосяных фолликулов отличает ее от последней.

При электронной микроскопии выявлено, что роговые кисты трихоэпителиомы представляют собой незрелые волосяные структуры, в которых клетки волосяного матрикса непосредственно переходят в роговые клетки.

Гистохимическое изучение с использованием метода Гомори на щелочную фосфатазу показало положительную реакцию во многих инвагинациях на периферии опухолевых островков и тяжей, свидетельствующую о дифференциации волосяных комплексов.

Дифференциальный диагноз

Отличить эту опухоль довольно сложно от базалиомы с пилоидной дифференцировкой, однако в этом помогает реакция на щелочную фосфатазу, указывающая на наличие в трихоэпителиоме рудиментарных волосяных комплексов.

Заболевание следует отличить от болезни Прингля-Бурневеля, сирингомы и базалиомы, туберозный склероз.

Общие принципы лечения

Хороший эффект оказывает аппликация цитостатических мазей (30%-ная проспединовая, 5%-ная фторурациловая и др.). Используют криодеструкцию, электрокоагуляцию, хирургический метод, углекислотныи лазер для удаления крупных узлов

Прогноз

Сайт содержит медицинскую информацию, выдержку печатных статей и content находящиеся в общедоступных и специализированных источниках на правах свободного доступа.

Опухоль фолликулярной воронки. Трихоэпителиома.

Опухоль фолликулярной воронки (син.: акантома, связанная с волосяной воронкой) — эквивалент опухоли протока эккринной потовой железы, связанный с воронкой волосяного фолликула.

Элементы новообразования обычно обнаруживаются на лице в виде больших неправильных узлов или папул, вид которых неспецифичен и напоминает солитарную плоскую кератотическую папулу. Множественные папулы встречаются редко.

Гистологически выглядит как большая горизонтально расположенная плоская чаша, находящаяся в поверхностных участках дермы. Обычно связана с поверхностными слоями эпидермиса Клеточный состав сходен с трихолеммомой и характеризуется пролиферацией гликогенсодержаших полигональных, плоскоэпителиальных клеток со светлой цитоплазмой, окруженных палисадом базалоидных клеток. Очень напоминает базалиому, но стромальный элемент отсутствует.

Лечение опухоли фолликулярной воронки: хирургическое удаление.

Трихоэпителиома

Трихоэпителиома (син.: аденоидно-кистозная эпителиома Брука, трихоэпителиоматозный невус, множественная папулезная трихоэпителиома Яриша) — это сложный порок развития с тенденцией к дифференцировке в волосоподобную структуру. Изменения происходят в базальных клетках волосяного матрикса или клетках внешней эпителиальной оболочки волосяного фолликула. Опухоль имеет гистогенетическую связь и нередко сочетается с другими гамартомами: цилиндромой, сирингомой. Обычно возникает в пубертатном периоде, чащеуженщин. Семейные случаи множественной трихоэпителиомы связывают с аутосомно-доминантным типом наследования.

Множественная трихоэпителиома (син.: аденоиднокистозная эпителиома Брука, epithelioma adenoides cysticum) проявляется мелкими (диаметром до 0,5 см) плотными куполообразными папулами и узлами, окраска которых варьирует от цвета кожи до желто-коричневого; новообразования симметрично располагаются у углов глаз и в центре лица (носогубные складки, периорбитальная область), иногда — на волосистой части головы и груди. Они появляются в детстве, с возрастом количество увеличивается. Иногда папулы достигают больших размеров и могут приобретать сходство с базалиомой. Наличие множественных трихоэпителиом в сочетании с множественными цилиндромами скорее всего представляет собой генетически обусловленный синдром Brooke—Spiegler.

При гистологическом исследовании трихоэпителиомы выявляются кистозные полости, заполненные роговыми массами, по периферии которых отмечается пролиферация базалоидных клеток. Положительная реакция на щелочную фосфатазу помогает выявлению в опухоли рудиментарных волосяных сосочков.

Гистологический вариант трихоэпителиомы, в котором преобладают кистозные структуры, а базалоидный компонент практически отсутствует, нередко описывается под названием «трихоаденома».

Другой, крайне редкий вариант трихоэпителиомы обозначают термином отрихобластома». Для него характерно наличие примитивных волосяных луковиц и сосочков.

Дифференциальный диагноз трихоэпителиомы проводится с базалиомой, аденомой сальных желез, цилиндромой сирингомой.

Лечение трихоэпителиомы заключается в удалении опухоли (хирургическом, с использованем дермабразии или лазера).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Трихоэпителиома

Синонимы: эпителиома аденоидно-кистозная Брука, невус трихоэпителиоматозный, эпителиома кистозная доброкачественная множественная, акантома аденоидно-кистозная, невус кистозный эпителиоматозный, невус фолликулярный, невус аденоидно-кистозный трихоэпителиоматозный и др.

Трихоэпителиома (Trichoepithelioma) представляет собой трихогенную опухоль придатков кожи, впервые описанную A. French и J. Headington [1962].

Различают простую трихоэпителиому, которая может быть солитарной или множественной, и десмопластическую.

Солитарная трихоэпителиома чаще возникает у женщин (соотношение 3÷1, по данным А.В. Ackerman et al., 1993) в возрасте от 9 до 87 лет (средний возраст 50 лет). Локализована преимущественно (до 90% случаев) на коже лица (щеки, крылья носа, ушные раковины). Опухоль обычно имеет вид папилломатозного или фибропапилломатозного выроста плотноватой консистенции розового или телесного цвета с сетью расширенных капилляров на поверхности. Кожа вокруг опухоли не инфильтрирована. Растет медленно.

При множественной трихоэпителиоме заболевание в 50–75% случаев может иметь семейный характер и наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Первые элементы возникают в детском возрасте, их размер и количество возрастают с наступлением пубертатного периода. Множественные мелкие плотные внутридермальные элементы, незначительно выступающие над поверхностью кожи, диаметром 2–8 мм, телесного цвета возникают в носогубных складках, по ходу надбровных дуг, переносицы, на лбу, ушных раковинах, в заушной области, на коже волосистой части головы, между лопатками. Отдельные опухолевидные элементы сливаются в конгломераты. При локализации на ушных раковинах они становятся причиной механической окклюзии слуховых проходов и, в дальнейшем, снижения слуха. В редких случаях конгломераты изъязвляются, что может быть признаком возникновения базалиомы. Иногда множественная трихоэпителиома сочетается с опухолями иного генеза: эккринной спираденомой, цилиндромой.

Трихоэпителиома состоит преимущественно из фолликулярных и герминативных клеток, расположенных в дерме, где они формируют разнообразные структуры (гроздевидные, сетевидные и др.), которые могут иметь связь с инфундибулярно-кистозными комплексами.

Опухоль имеет четкие границы и обычно отделена от окружающих тканей хорошо видимыми щелями. Поверхностно расположенные комплексы могут быть связаны с эпидермисом, особенно в зоне перехода межфолликулярного эпителия в эпителий волосяной воронки.

Клеточные комплексы различны по размеру и форме. Клетки по периферии комплексов обычно имеют вытянутую призматическую форму и расположены палисадно. Скопления фолликулярных клеток образуют структуры типа зародышевых почек и рудиментарных сосочков. Среди них встречаются инфундибулярно-кистозные структуры, содержащие ороговевающие клетки. Степень зрелости фолликулярных структур может варьировать от примитивных зачатков эмбрионального типа до элементов, напоминающих фолликулярные луковицы с сосочками, богатыми фиброцитами, и неправильно сформированные каналы волосяных стержней.

Строма опухоли состоит из большого числа вытянутых фиброцитов и нежных пучков коллагена, охватывающих эпителиальные комплексы в виде муфт. Фиброэпителиальные комплексы отделены друг от друга щелями, создавая впечатление, что опухоль состоит из изолированных субъединиц. Этот признак является дифференциально-диагностическим в отношении базалиомы: в ней щели, как правило, делят клеточные комплексы и строму.

Редко в эпителиальных комплексах встречают очаги микронекроза по типу апоптоза и, как следствие, глобулы амилоида в строме.

В большинстве трихоэпителиом воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют. При разрыве стенки инфундибулярно-кистозных структур возможны реакция хронического воспаления, гранулематоз, фиброз, отложение солей кальция.

Трихоэпителиому диагностируют на основании клинической картины и данных гистологического исследования.

Множественные трихоэпителиомы следует дифференцировать от базалиомы, сирингомы, туберозного склероза Бурневилля–Прингла, а солитарные — от эккринной спираденомы, дермоидной и эпидермоидной кист.

Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem

располагаться единичные или сгруппи" рованные незрелые пушковые фолли" кулы. От последних могут отпочковы" ваться комплексы, напоминающие фол" ликулярные зачатки эмбрионального типа.

Вокруг каждого фолликулярного ком" плекса, отходящего от центральной во" ронки, имеется хорошо различимая со" единительно"тканная капсула. В танген" циальном срезе фолликулярные струк" туры могут быть полностью заключены в такую оболочку.

Среди подобных разрастаний встреча" ются отдельные роговые кисты, а также комплексы мелких клеток с интенсивно окрашенными ядрами. В клетках некото" рых фолликулов, несмотря на отсутст"

вие вакуолизации, отмечается большое количество гликогена.

Меланоцитарный невус, фибропапилло" ма, солидная трихоэпителиома.

Общие принципы лечения

Показано электроиссечение образования.

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 452

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Трихоэпителиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из волосяных фолликулов и содер жащая железистые кисты.

Возникает преимущественно в молодом и юношеском возрасте.

Солитарная (не врожденная).

Этиология и патогенез

Трихоэпителиома иногда наблюдается в сочетании с цилиндромой, т.к. между ними имеется близкая гисто" генетическая связь. Часты семейные случаи, связан" ные, вероятно, с аутосомно"доминантным типом на" следования.

Клинические признаки и симптомы

Солитарная опухоль имеет вид фибропапилломы.

Множественные элементы располагается глав" ным образом на лице и туловище. Изначально мел" кие узелки, диаметр которых редко превышает 0,5 см, возникают на коже носо"губных складок. Постепенно количество их увеличивается, они рас" пространяются параназально, захватывая кожу лба, волосистой части головы, шеи, межлопаточной области, ушных раковин, иногда приводя к окклю" зии наружных слуховых проходов. Во многих слу" чаях выражен доминантный краниоцефальный «эпителиоматоз».

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставят на основании результатов клиниче ского обследования и биопсии .

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 453

Глава 39. Опухоли кожи

При патоморфологическом исследо" вании обычно на ограниченном участке под неизмененным эпидермисом видны разнообразные по размеру и конфигу" рации комплексы, спектр которых мо" жет включать примитивные «почки», сходные с эмбриональной стадией воло" сяного фолликула, и образования весь" ма причудливой конфигурации с нали" чием структур, напоминающих частич" но сформированный фолликул. Клетки внутри комплексов явно плоскоэпите" лиального характера, а по периферии располагаются палисадообразно. Отме" чается формирование множества кера" тинизированных структур типа «рого" вых жемчужин». В зоне ороговения час" то находят гранулы меланина.

В трихоэпителиоме могут быть тубу" лярные (аденоидные) структуры. В неко" торых случаях помимо клеточных ком" плексов отмечается большое количество плоскоэпителиальных кист. Иногда со" держимое кист подвергается обызвеств" лению.

Базалиома с пилоидной дифференциров" кой, туберозный склероз Прингля—Бур" невиля. Реакция на щелочную фосфатазу указывает на наличие в трихоэпителиоме рудиментарных волосяных комплексов. Кроме того, при трихоэпителиоме стро" мальная клеточная инфильтрация состо" ит из фибробластов, в то время как при базалиоме с пилоидной дифференциров" кой стромальная инфильтрация по пери" ферии опухолевых комплексов состоит из лимфоцитов.

Общие принципы лечения

Показаны электроиссечение, лазерное испарение, дермабразия.

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 454

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Трихолеммома — редкая доброкачественная опу холь, гистогенетически связанная с клетками наруж ного слоя эпителиальной выстилки луковицы воло сяного фолликула.

Развивается в любом возрасте (средний возраст паци" ентов — 59 лет). Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Особенность развития трихолеммомы связана с кле" точными элементами дифференцирующейся опухо" ли — наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, ми" нуя гранулярную предстадию, в то время как в верхней части пило"себацейного комплекса волося" ного фолликула эпителий эпидермоидного типа, т.е. ороговение происходит через кератогиалиновую стадию.

Возможно, трихолеммома является вирусной боро" давкой в стадии редукции. Вирус папилломы челове" ка может индуцировать пролиферацию эпителия лю" бого отдела пило"себацейного комплекса и потовых желез.

При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне лукови" цы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.

Клинические признаки и симптомы

Клинически напоминает базалиому или СК и, как правило, является гистологической находкой. Опу" холь обычно солитарная, небольших размеров с пре" имущественной локализацией на лице. Множествен" ные опухоли являются составной частью синдрома Кауден.

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 455

Глава 39. Опухоли кожи

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При множественном поражении необхо" дима диагностическая биопсия одного элемента.

Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из свет" лых, полигональных клеток, содержа" щих гликоген, окруженных по перифе" рии более темными, расположенными палисадообразно. Комплексы опухоли окружены толстой мембраной, аналогич" ной эозинофильной базальной мембране. Отмечается склонность к кератиниза" ции. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фол" ликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом. Плоский вариант

этой опухоли характеризуется менее выраженными дольками, которые распо" лагаются параллельно эпидермису.

Общие принципы лечения

Показаны электроиссечение, лазерное испарение.

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 456

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Пиломатрикома — доброкачественная опухоль, гис тогенетически связанная с клетками матрикса воло сяного фолликула.

Встречается чаще в детском и юношеском возрасте. Изредка наблюдаются семейные случаи.

Этиология и патогенез

Гистохимически и электронно"микроскопически дока" зано, что опухолевые клетки представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса.

Резко положительная реакция на SS" и SH"группы в большинстве клеток опухоли и двоякое преломление клеток"теней в поляризационном микроскопе свиде" тельствуют о тенденции к кератинизации.

Переходные клеточные элементы между матрикс" ными клетками и клетками"тенями являются анало" гами таковых при нормальной кератинизации волос: они содержат большое количество тонофибрилл, и в них отсутствует кератогиалиновая стадия кератини" зации.

Клинические признаки и симптомы

Опухоль локализуется преимущественно на лице, верхних конечностях или в области плечевого пояса.

На ранних этапах развития характеризуется стре" мительным ростом, формируя узелок размером 0,5— 0,8 см за 1—1,5 мес. Узелок с гладкой или дольчатой поверхностью, плотно"эластической консистенции, с желтоватым оттенком.

Фаза быстрого роста сменяется фазой медленного роста, и узел в течение нескольких лет может достичь величины нескольких сантиметров, приобретая при этом каменисто"плотную консистенцию.

При возникновении пиломатрикомы в стенке ВК длительно существующая опухоль представлена уз" лом с тонкой стенкой, при пальпации которой опреде" ляется флюктуация, а в полости содержится петри" фикат.

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 457

Глава 39. Опухоли кожи

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставят на основании клиниче ского обследования и результатов био псии .

Характерным патоморфологическим признаком пиломатрикомы на ранних этапах развития является наличие мас" сивных пластов мелких округлых клеток с темными базофильными ядрами и практически неразличимой цитоплаз" мой — типичных клеток волосяного мат" рикса. В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации матриксных клеток в более крупные клетки с бледно окрашенной цитоплаз" мой с нечеткими границами и пикноти" ческими, постепенно исчезающими яд" рами, вследствие чего они получили на" звание «клеток"теней». Строма опухоли на первых этапах богата сосудами.

В более зрелых образованиях преобла" дают скопления клеток"теней, сосудис" тый компонент выражен слабо и преоб" ладают процессы дистрофии с наличием гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция, которые в

виде мелких гранулярных масс находят" ся в клетках"тенях или располагаются в виде аморфных масс, выявляющихся по методу Коссы. В 15—20% случаев наблю" дается оссификация.

Среди островков бледноокрашенных клеток с признаками дистрофии часто обнаруживают скопления незрелого ке" ратина, а также пигментированные клетки волосяной луковицы. Иногда пиломатрикома может возникать в стенке ВК.

ВК, кальциноз кожи, остеома кожи.

Общие принципы лечения

Показаны хирургическое иссечение, элек" троиссечение.

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 458

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Инвертирующий фолликулярный кератоз

Инвертирующий фолликулярный кератоз — добро качественная опухоль, гистогенетически связанная с плоскоэпителиальной выстилкой воронки волосяно го фолликула.

Возникает в любом возрасте, в 80% у лиц старше 50 лет. Несколько чаще опухоль возникает у мужчин.

Этиология и патогенез

Относительно правомочности выделения этого новооб" разования в самостоятельную нозологическую форму единого мнения нет.

Клинические признаки и симптомы

Преобладающая локализация — кожа лица и волоси" стой части головы.

Опухоль представляет собой небольшие безболез" ненные узелки диаметром до 1 см, сероватого цвета, обычно с гиперкератозом.

Клинически не идентифицируются и чаще всего на" правляются на патоморфологическое исследование с диагнозом вульгарной или себорейной бородавки, ке" ратопапилломы, реже — базалиомы, в случае изъязв" ления.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии . При изъязвленных формах — эксци" зионная биопсия.

Опухоль представлена широкими, неправильных очертаний акантотическими разрастаниями плоско" эпителиальных клеток различной степени диффе" ренцировки. Среди них встречаются мелкие вытя" нутые, базалиоидного типа клетки с гиперхромными ядрами, а также крупные клетки шиповатого типа со светлым ядром, четким ядрышком, широким ободком просветленной цитоплазмы и выраженны" ми межклеточными мостиками. Между этими 2 ти" пами имеются разнообразные переходные формы.

Опухоль фолликулярной воронки. Трихоэпителиома.

ОСНОВЫ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ Исторический очерк дерматоонкологии 1.1. История вопроса 1.2. Классификации опухолей кожи Система кожных покровов 2.1. Эмбриогенез 2.2. Эпидермальный слой (эпидермис) 2.3. Дерма (собственно кожа) 2.4. Клеточные элементы придатков кожи 2.4.1. Потовые железы 2.4.2. Волосяные фолликулы 2.4.3. Сальные железы 2.4.4. Мышцы, поднимающие волос 2.5. Кровоснабжение кожи 2.6. Рецепторная функция кожи 2.7. Изменения нормальной структуры до неоплазии Экспериментальный канцерогенез кожи 3.1. Краткая история вопроса 3.2. Модель двухстадийного канцерогенеза 3.3. Генотоксические и негенотоксические (эпигенетические) канцерогены 3.4. Цитохром Р-450 в коже 3.5. Метаболизм промоторов опухолевого роста 3.6. Промоторное действие механического повреждения кожи 3.7. Волосяные циклы и их роль в канцерогенезе кожи у грызунов 3.8. Кератины в опухолях кожи 3.9. Инициация - промоция в других органах экспериментальных животных 3.10. Инициация - промоция у человека 3.11. Видовые различия в морфологии экспериментальных опухолей кожи Иммунология опухолей кожи 4.1. Клеточные основы специфического противоопухолевого иммунитета 4.2. Экспериментальные модели противоопухолевого иммунитета 4.3. Антигены опухолевых клеток и способы их идентификации 4.4. Условия индукции специфического противоопухолевого иммунитета 4.5. Современные подходы к иммунотерапии опухолей 4.6. Методические подходы к оценке специфического противоопухолевого иммунитет Ангиогенез 5.1. Ангиогенные факторы роста 5.2. Ингибиторы ангиогенеза 5.3. Модуляторы ангиогенеза Роль цитокинов в канцерогенезе опухолей кожи 6.1. Цитокины в канцерогенезе меланом 6.2. Цитокины в канцерогенезе базальноклеточного рака и плоскоклеточного рака кожи 6.2.1. Роль цитокинов в повреждении кожи и эпидермальной гиперплазии 6.2.2. Цитокины и ультрафиолетовое облучение 6.2.3. Цитокины в канцерогенезе, обусловленном химическими агентами 6.3. Цитокины в канцерогенезе злокачественных лимфом кожи Диагностика опухолей кожи Принципы лечения опухолей кожи ЧАСТНАЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ ОПУХОЛИ МЕЛАНОГЕННОЙ СИСТЕМЫ Меланоцитарные невусы 1.1. Меланоцитарные невусы эпидермального меланоцитарного происхождения 1.1.1. Основные типы 1.1.1.1. Пограничный невус 1.1.1.2. Сложный невус 1.1.1.3. Внутридермальный невус 1.1.2. Особые типы невусов 1.1.2.1. Гало-невус 1.1.2.2. Невус из баллонообразных клеток 1.1.2.3. Рецидивирующий меланоцитарный невус 1.1.3. Веретеноклеточный и эпителиоидный невус 1.1.3.1. Spitz невус 1.1.3.2. Невус Рида 1.2. Меланоцитарные невусы дермального меланоцитарного происхождения 1.2.1. Голубой невус 1.2.1.1. Простой голубой невус 1.2.1.2. Клеточный голубой невус 1.2.1.3. Комбинированный невус 1.2.1.4. Глубоко пенетрирующий невус 1.2.2. Доброкачественные дермальные меланозы 1.2.2.1. Монгольское пятно 1.2.2.2. Невус Оты 1.2.2.3. Невус Ито 1.3. Течение и прогноз меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.4. Лечение меланоцитарных невусов эпидермального и дермального меланоцитарного происхождения 1.5. Врожденные меланоцитарные невусы 1.6. Диспластический меланоцитарный невус Меланомы 2.1. Основные клинико-морфологические формы меланом 2.1.1. Первая фаза развития меланомы, или стадия радиального роста 2.1.2. Вторая фаза развития меланомы, или стадия вертикального роста 2.2. Варианты меланомы 2.2.1. Поверхностно распространяющаяся меланома 2.2.2. Злокачественное лентиго и меланома тина злокачественного лентига 2.2.3. Акрально-лентигинозная меланома 2.2.3.1. Меланома слизистых оболочек 2.2.4. Узловая нодулярная меланома 2.3. Необычные и неклассифивдруемые формы меланом 23.1. Десмогшастическая меланома 2.3.2. Нейротропная меланома 2.3.3. Минимально отклоненная меланома 2.3.4. Злокачественный голубой невус 2.3.5. Меланома из баллонообразных клеток 2.3.6. Меланома на стебельке 2.4. Диагностика меланом 2.5. Факторы прогноза 2.6. Течение и прогноз 2.7. Метастазы, безрецидивный период и рецидивы 2.8. Лечение и профилактика Неопухолевые гаимешации 3.1. Веснушки 3.2. Лентиго 3.2.1. Простое, или юношеское, лентиго 3.2.2. Старческое лентиго 3.2.3. Ретикулярное меланотическое лентиго 3.2.4. Лентигиноз слизистых оболочек 3.2.5. ПУВА-лентито 3.3. Лентигиноз, ассоциирующийся с системными заболеваниями 3.3.1. Лентигиноз врожденный системный 3.3.2. Синдром Кейпюта - Римойна-Конигсмарка 3.3.3. LAMB-синдром 3.3.4. Синдром Кронкхайта-Канада 3.3.5. Лентигиноз центролицевой дизрафический 3.3.6. Лентигиноз периорифициальный 3.3.7. Аксиллярные веснушки. 3.3.8. Синдром МакКюне-Олбрайта 3.3.9. Пятна типа «кофе с молоком" 3.4. Лечение, течение и прогноз ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ Доброкачественные эпидермальные опухоли и опухолевидные образования кожи 1.1. Эпидермальные невусы 1.1.1. Папилломатозный мягкий эпидермальный невус 1.1.2. Бородавчатый эпидермальный невус 1.1.3. Акантолитические эпидермальные невусы 1.1.3.1. Дарье-подобный эпидермальный невус 1.1.3.2. Хейли-Хейли-подобный эпидермальный невус 1.1.3.3. Naevus corniculatus 1.1.4. Воспалительные линейные бородавчатые эпидермальные невусы 1.1.4.1. Дермальный эпидермальный невус 1.1.4.2. Лихеноидный эпидермальный невус 1.1.4.3. Невоидный псориаз 1.1.5. Гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы 1.1.6. Лечение эпидермальных невусов 1.2. Доброкачественные эпидермальные опухоли 1.2.1. Себорейный кератоз 1.2.2. Светлоклеточная акантома 1.2.3. Фиброэпителиальный полип 1.2.4. Бородавчатая дискератома 1.2.5. Крутшоклеточная акантома 1.2.6. Кожный poi 1.2.7. Кератоакантома 1.2.8. Доброкачественный лихеноидный кератоз 1.3. Бородавчатые (связанные с вирусом) поражения кожи 1.3.1. Простые бородавки 1.3.2. Подошвенная бородавка 1.3.3. Плоские бородавки 1.3.4. Остроконечные кондиломы 1.3.5. Контагиозный моллюск Предраковые эпителиальные поражения кожи 2.1. Солнечный кератоз 2.2. Пигментная ксеродерма 2.3. Мышьяковый кератоз 2.4. Дегтярный кератоз 2.5. Хронический радиационный дерматит 2.6. Хронический рубцовый кератоз 2.7. Реактивный кератоз 2.8. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона 2.9. Подошвенная веррукозная карцинома 2.10. Вирусные кератозы 2.10.1. Бовеноидный папулез 2.10.2. Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна 2.10.3. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца 2.11. Лейкоплакия полости рта 2.12. Лейкоплакия вульвы Плоскоклеточный рак кожи 3.1. Патогенез плоскоклеточного рака кожи 3.2. Плоскоклеточный рак in situ 3.2.1. Болезнь Боуэна 3.2.2. Эритроплазия Кейра 3.3. Инфильтрирующий плоскоклеточный рак кожи 3.3.1. Гистологические варианты плоскоклеточного рака кожи 3.4. Лечение плоскоклеточного рака кожи 3.5. Особые формы плоскоклеточного рака наружных локализаций 3.5.1. Плоскоклеточный рак губы 3.5.2. Плоскоклеточный рак полости рта 3.5.3. Плоскоклеточный рак языка 3.5.4. Плоскоклеточный рак полового члена 3.5.5. Плоскоклеточный рак вульвы Базальноклеточный рак 4.1. Патогенез 4.2. Эпидемиология Мужчины Женщины 4.3. Клиническая картина 4.3.1. Нодупярный базальноклеточный рак 4.3.2. Поверхностный базальноклеточный рак 4.3.3. Склеродермоподобный базальноклеточный рак 4.3.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4. Гистологическая картина 4.4.1. Поверхностный мультифокальный базальноклеточнаый рак 4.4.2 Узловой базальноклеточный рак 4.4.3. Инфильтрирующий базальноклеточный рак 4.4.4. Фиброэпителиома Пинкуса 4.4.5. Базальноклеточный рак с дифференцировкой в сторону придатков 4.4.6. Базосквамозный рак 4.4.7. Ороговевающая базальноклеточная карцинома 4.4.8. Пигментный базальноклеточный рак 4.4.9. Базальноклеточная карцинома при синдроме невоидного базальноклеточного рака 4.4.10. Микронодулярный базальноклеточный рак 4.5. Течение и прогноз 4.6. Лечение 4.7. Профилактика 4.7.1. Активное выявление и вопросы диспансеризации 4.7.2. Первичная профилактика 4.7.3. Вторичная профилактика Метатипический рак кожи 5.1. Историческая справка 5.2. Этиология, патогенез 5.3. Распространенность 5.4. Клиническая картина 5.5. Патогистология 5.6. Течение и прогноз; диагностика и лечение Болезнь Педжета 6.1. Маммарная болезнь Педжета 6.2. Экстрамаммарная болезнь Педжета ОПУХОЛИ ПРИДАТКОВ КОЖИ Опухоли эккринных потовых желез 1.1. Доброкачественные опухоли эккринных потовых желез 1.1.1. Невусы эккринных потовых желез 1.1.1.1. Эккринный ангиоматозный невус 1.1.1.2 Линейный эккринный невус с комедонами 1.1.1.3. Порокератотический невус эккринного протока и волосяного фолликула 1.1.2. Цилиарная киста 1.1.3. Гидрокистома (эккринная цистаденома) 1.1.4. Папиллярная эккринная аденома 1.1.5. Сирингома 1.1.6. Смешанная опухоль кожи (хондроидная сирингома) 1.1.7. Эккринная порома 1.1.8. Сирингофиброаденома 1.1.9. Нодулярная гидроаденома 1.1.10. Эккринная спираденома 1.1.11. Цилиндрома 1.2 Злокачественные опухоли эккринных потовых желез 1.2.1. Склерозирующий рак протоков потовых желез 1.2.2. Злокачественная смешанная опухоль кожи (злокачественная хондроидная сирингома) 1.2.3. Порокарцинома 1.2.4. Злокачественная нодулярная пщроадснома 1.2.5. Злокачественная эккринная спираденома 1.2.6. Муцинозный эккринный рак 1.2.7. Аденоидно-кистозный эккринный рак 1.2.8. Злокачественная цилиндрома 1.2.9. Агрессивная папиллярная аденома/аденокарцинома пальцев Опухоли апокринных потовых желез 2.1. Доброкачественные опухоли апокринных потовых желез 2.1.1. Апокринная цистаденома (гидрокистома) 2.1.2. Гидраденома папиллиформная 2.1.3. Сирингоцистаденома папиллиформная 2.1.4. Апокринная аденома 2.2. Злокачественные опухоли апокринных потовых желез 2.2.1. Апокринная аденокарцинома Опухоли сальных желез 3.1. Доброкачественные опухоли сальных желез 3.1.1. Аденома и эпителиома сальных желез (себоцейная аденома, эпителиома) 3.1.2. Аденома сальных желез при болезни Прингля—Бурневилля 3.1.3. Аденома сальных желез старческая Гиршфельда 3.2. Злокачественные опухоли сальных желез 3.2.1. Себоцейная карцинома Пиюсебоцейные гиперплазии и гамартомы 4.1. Фолликулярные невусы 4.1.1. Истинный волосяной невус 4.1.2. Шерстяной невус 4.1.3. Комедоновый невус 4.1.4. Базальноклеточный невус с комедонами 4.1.5. Волосяная мальформация ладоней и подошв 4.1.6. Монилиформная гамартома 4.1.7. Невус Беккера 4.2. Себоцейный невус 4.2.1. Невус сальных желез Ядассона 4.2.2. Синдром Шиммельпеннинга-Фейерштейна-Мимса Опухоли волосяных фолликулов 5.1. Доброкачественные опухоли волосяных фолликулов 5.1.1. Коническая акантома воронки волосяного фолликула 5.1.2 Акантома волосяного влагалища 5.1.3. Трихолеммома 5.1.4. Опухоль фолликулярной воронки 5.1.5. Трихоэпителиома 5.1.6. Десмопластическая трихоэпителиома 5.1.7. Трихофолликулома 5.1.8. Пиломатриксома 5.1.9. Волосяная опухоль (пролиферирующая трихолеммальная киста) 5.2. Злокачественные опухоли волосяных фолликулов. 5.2.1. Трихолеммокарцинома 5.2.2. Злокачественная пиломатриксома Фолликулярные кисты 6.1. Инфундибулярная киста 6.1.1. Эпидермальная киста мошонки 6.1.2. Вторичная эпидермальная киста 6.1.3. Травматические эпителиальные кисты 6.1.4. Милиум 6.2. Волосяная киста 6.3. Стеатокистомы множественные 6.4. Дермоидная киста 6.5. Эруптивная велюсная волосяная киста Опухоли пилосебоцейной мезенхимы 7.1. Фолликулярная фиброма (триходискома, фиброфолликулома, перифолликулярная фиброма) 7.1.1. Триходискома 7.1.2. Фиброфолликулома 7.1.3. Перифолликулярная фиброма КОЖНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ОПУХОЛИ Патогенез злокачественных лимфом кожи 1.1. Механизмы патогенеза злокачественных лимфом кожи Классификации злокачественных лимфом кожи Кчинические проявления и диагностика основных нозологических форм злокачественных лимфом кожи 3.1. Общая характеристика злокачественных лимфом кожи, 3.2. Клинико-морфологическая характеристика больных Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи. 3.2.1. Грибовидный микоз 3.2.1.1. Классическая форма грибовидного микоза 3.2.1.2. Эритродермическая форма грибовидного микоза 3.2.2. Синдром Сезари 3.2.3. Опухолевые формы Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи 3.2.4. Лимфоматоидный папулез 3.2.5. Фолликулярный муциноз 3.2.6. Ангиоцентрическая лимфома кожи 3.2.7. Педжетоидный ретикулез 3.2.8. Гранулематозная складчатая кожа (Granulomatosis slack skin) 3.3. Клинико-морфологическая характеристика В-клеточных злокачественных лимфом кожи. 3.3.1. Лимфома из клеток фолликулярного центра (.мелко- и крупноклеточная) 3.3.2. Иммуноцитома 3.3.3. Плазмоцитома 3.3.4. Лимфома из мантийных (центродитарных) клеток 3.3.5. В-клеточная злокачественная лимфома кожи из клеток маргинальной зоны 3.3.6. Крупноклеточная В-клеточная злокачественная лимфома кожи Псевдолимфомы 4.1. Актинический ретикулоид 4.2. Бляшечный парапсориаз. 4.3. Псевдолимфомы, обусловленные химическими факторами (синдром псевдолимфомы) 4.4. Лимфоцитарная инфильтрация Иесснера—Канофа 4.5. Лимфоцитарная реакция на укусы насекомых 4.6. Доброкачественная лимфоплазия кожи. 4.7. Болезнь Кимуры 4.8. К вопросу о трансформации доброкачественных воспалительных дерматозов в злокачественные лимфомы кожи. Лечение злокачественных лимфом кожи 5.1. Применение кортикостероидных препаратов в терапии больных ЗЛК 5.2. Химиотерапевтическое лечение 5.3. Иммунотропная терапия 5.4. Фотохимиотерапия. 5.5. Ретиноипы 5.6. Лучевая терапия 5.7. Дезинтоксикационная и противовоспалительная терапия 5.8. Тактика диспансерного наблюдения больных ЗЛК Мастоцитоз Поражения кожи при других системных лимфопролиферативных заболеваниях 7.1. Поражения кожи при гистиоцитозе X 7.2. Лимфогранулематоз кожи. 7.3. Поражения кожи при лейкемиях ОПУХОЛИ ДЕРМЫ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ Сосудистые опухоли и пороки развития 1.1. Сосудистые аномалии 1.1.1. Сосудистые мальформации 1.1.1.1. Капиллярные мальформации Невус Унны Пламенеющий невус Синдром Стурджа—Вебера—Краббе Синдром Кобба Синдром Протея Синдром Робертса Синдром тромбоцитопении Синдром Вайберн-Масона Bregeat синдром Болезнь Гиппеля—Линдау Синдром Видеммана—Беквита Анемический (олигемический) невус 1.1.1.2. Смешанные сосудистые мальформации Ретикулярный сосудистый невус Синдром Диври—Ван Богарта Синдром Клиппеля—Тренонея^Вебера 1.1.1.3. Венозные мальформации Голубой пузырчатый невус Синдром Маффуччи Зостериформпые венозные мальформации Болезнь Горхема Синдром Баннайана-Зонана Синдром Райли-Смита 1.1.2. Ангиокератомы Ангиокератома ограниченная Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли Ангиокератома солитарная папулезная Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса Ангиокератома Фабри Лимфангиэктазы 1.1.3. Ангиоматозный невус 1.2. Сосудистые гиперплазии 1.2.1. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией 1.2.2. Пиогенная гранулема 1.2.3. Бациллярный ангиоматоз 1.2.4. Внутри сосудистая папиллярная эндотелиапьная гиперплазия 1.2.5. Псевдосаркома Капоши 1.3. Доброкачественные сосудистые опухоли 1.3.1. Ангиома серпигинозная Крокера-Гетчинсона 1.3.2. Ангиома старческая 1.3.3. Акральная артериовенозная гемангиома 1.3.4. Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома 1.3.5. Микровенулярная гемангиома 1.3.6. Приобретенная пучковая ангиома 1.3.7. Клубочковая гемангиома 1.3.8. Капошиформная гемангиоэндотелиома 1.3.9. Синусоидальная гемангиома 1.3.10. Врожденная инфильтрирующая гигантоклеточная ангиобластома 1.3.11. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома 1.3.12. Гломусная опухоль 1.4. Злокачественные сосудистые опухоли 1.4.1. Ангиосаркома 1.4.2. Саркома Капоши 1.4.3. Гемангиоперицитома 1.4.4. Другие злокачественные опухоли сосудов 1.4.4.1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 1.4.4.2. Опухоль Дабска . 1.4.4.3. Ретиформная гемангиоэндотелиома 1.4.4.4. Злокачественная гломусная опухоль 1.5. Доброкачественные опухоли лимфатических сосудов 1.5.1. Лимфангиома 1.5.2. Доброкачественная лимфангиоэндотелиома 1.6. Злокачественные опухоли лимфатических сосудов 1.6.1. Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) Глава 2. Опухоли и опухолевидные образования из волокнистой соединительной ткани 2.1. Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.1.1. Фиброма 2.1.2. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома 2.1.3. Гигантоклеточная ангиогистиоцитома 2.1.4. Дерматомиофиброма 2.1.5. Доброкачественная (ювенильная) ксантогранулема 2.1.6. Ретикулогистиощггома 2.1.7. Ксантома 2.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли 2.2.1. Атипичная фиброксантома 2.2.2. Выбухающая дерматофибросаркома 2.2.3. Гигантоклеточная фибробластома 2.2.4. Злокачественная фиброзная гистиоцитома 2.2.5. Фибросаркома 2.3. Ангиофиброматозные пролиферации 2.3.1. Аденома sebaceum 2.3.2. Фиброзная папула 2.3.3. Перифолликулярная фиброма 2.3.4. Множественные фиброфолликуломы 2.4. Мезенхимальные опухоли пальцев 2.4.1. Фиброма пальцев 2.4.2. Приобретенная (пальцевая) фиброкератома 2.4.3. Синовиальная киста 2.4.4. Кожная метапластическая синовиальная киста 2.5. Плексиформные фиброгистиоцитарные опухоли 2.5.1. Узловатый псевдосаркоматозный фасциит 2.5.2. Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий 2.5.3. Десмоид Мезенхимальные пороки развития кожи 3.1. Соединительнотканные невусы 3.1.1 Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена 3.1.2. Соединительнотканные невусы с увеличением эластина 3.1.3. Соединительнотканные невусы с уменьшением эластина 3.1.4. Соединительнотканные невусы с уменьшением коллагена и эластина 3.1.5. Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена и эластина 3.2. Гладкомы шечные гамартомы 3.3. Врожденные поперечнополосатомышечные мезенхимальные гамартомы 3.4. Липомато ные невусы 3.5. Фиброзная гамартома младенцев Опухоли из нервной ткани 4.1. Доброкачественные опухоли из нервной ткани 4.1.1. Нейрофиброма 4.1.2. Неврилеммома 4.1.3. Зернистоклеточная опухоль 4.1.4. Дермальная миксома нервных оболочек и нейротекома 4.1.5. Палисадная инкапсулированная неврома 4.1.6. Пачиниева нейрофиброма 4.2. Злокачественные опухоли из нервной ткани 4.2.1. Злокачественная шваннома 4.2.2. Злокачественная зернистоклеточная опухоль 5.1. Доброкачественные опухоли мышечной ткани 5.1.1. Лейомиомы из мышц, поднимающих полос Опухоли мышечной ткани 5.1.2. Ангиолейомиома 5.2. Злокачественные опухоли мышечной ткани 5.2.1. Поверхностная лейомиосаркома 5.2.2. Лейомиосаркома 5.2.3. Кожная рабдомиосаркома Опухоли жировой ткани 6.1. Доброкачественные опухоли жировой ткани 6.1.1. Липома 6.1.2. Ангиолипома 6.1.3. Кожная ангиомиолипома 6.1.4. Гибернома 6.2. Злокачественные опухоли жировой ткани 6.2.1. Липосаркома Опухоли неясного генеза 7.1. Кожная ангиомиксома 7 2. Меркелиома 7.3. Десмогшастическая мелкоклеточная опухоль детей и молодых людей 7.4. Светлоклеточная саркома (злокачественная меланома мягких тканей) 7.5. Альвеолярная саркома мягких тканей 7.6. Эпителиоидная саркома ОПУХОЛИ КОЖИ ПРИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ Опухоли кожи при генетических синдромах 1.1. Первичные иммунодефицитные состояния 1.2. Синдромы, ассоциированные с полипозом желудочно-кишечного тракта 1.3. Синдромы, связанные с хромосомной нестабильностью Паранеопластические дерматозы 2.1. Облигатные паранеопластические дерматозы 2.2. Факультативные паранеопластические дерматозы 2.3. Вероятные паранеопластические дерматозы

Читайте также: