Парапсориаз
Обновлено: 07.09.2024
понятие, объединяющее заболевания кожи различного генеза, проявляющиеся высыпаниями, напоминающими псориатические папулы. Различают П. каплевидный, бляшечный и лихеноидный.
Каплевидный парапсориаз возникает обычно весной или осенью, нередко после ангины или гриппа. Предполагают инфекционную природу заболевания. В патогенезе имеет значение поражение кровеносных сосудов кожи по типу инфекционно-токсического васкулита (см. Васкулиты (Васкулиты кожи)). Каплевидный П. имеет хроническое, острое и подострое течение. При хроническом течении высыпания представляют собой множественные полусферические папулы красного цвета с гладкой поверхностью диаметром 3—5 мм (рис. 1); они локализуются на переднебоковых поверхностях туловища, внутренних поверхностях верхних конечностей и бедер, в подколенных ямках. При поскабливании папул появляется отрубевидное шелушение (симптом скрытого шелушения), затем точечные кровоизлияния (симптом пурпуры). При осторожном снятии с поверхности разрешающихся папул чешуйки, последняя отделяется целиком в виде облатки (феномен облатки). Типичен также симптом коллодийной пленки: на месте рассосавшейся папулы некоторое время сохраняется тонкая матово-белая чешуйка. На высоте развития болезни характерен эволюционный полиморфизм сыпи. Может поражаться слизистая оболочка полости рта, при этом папулы имеют белесоватый цвет. При остром течении (острый вариолиформный П.) заболевание начинается внезапно на фоне лихорадки и недомогания. Высыпания представляют собой отечные геморрагические и некротизирующиеся папулы диаметром до 10 мм, иногда обнаруживаются также оспенноподобные пустулы. При подостром течении заболевания отмечаются папулы, характерные для хронического течения П. и геморрагические папулы.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с папулезным сифилидом (см. Сифилис). Лечение осуществляет дерматолог, обычно амбулаторно, за исключением острых форм. Назначают антибиотики широкого спектра действия, препараты кальция, аскорутин; при остром течении — глюкокортикоиды; вне обострения — УФ-облучение. Прогноз благоприятный. Профилактика: предупреждение острых респираторных вирусных инфекций, заболеваний носоглотки, санация очагов хронической инфекции.
Бляшечный парапсориаз — хронический дерматоз, которым обычно болеют мужчины в зрелом и пожилом возрасте. Предполагается, что заболевание представляет собой реакцию кожи на хроническую эндогенную интоксикацию, чаще обусловленную заболеваниями желудочно-кишечного тракта. В патогенезе существенное значение придается нервно-сосудистым механизмам. Клинически характеризуется появлением округлых, овальных и полосовидных с заостренными концами пятен (рис. 2), розовато-желтоватых или желтовато-коричневых диаметром до 3—5 см с гладкой, морщинистой или слегка лихенифицированной поверхностью, расположенных симметрично на туловище и конечностях вдоль линий Лангера. Течение длительное: летом наступает улучшение.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов гистологического исследования пораженных участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с микозом грибовидным (Микоз грибовидный). Лечение осуществляет дерматолог амбулаторно. Назначают витамины В1, В6, В12, никотиновую кислоту, теоникол, местно в период обострения применяют кортикостероидные мази, вне обострения рекомендуются УФ-облучение, фотохимиотерапия. Прогноз благоприятный. Профилактика заключается в предупреждении и лечении хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Лихеноидный парапсориаз — хронический дерматоз, этиология и патогенез которого не известны. Течение хроническое. Клинически проявляется распространенными высыпаниями милиарных папул неправильных очертаний вишневого и буроватого цвета с гладкой или покрытой чешуйками поверхностью, напоминающих папулы при лишае красном плоском (Лишай красный плоский). Папулы располагаются изолированно или группируются, формируя полоски различной длины. Эти полоски, перекрещиваясь между собой, образуют сеть (рис. 3), имеющую островки неизмененной или пигментированной кожи.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов гистологического исследования пораженных участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с красным плоским лишаем. Лечение осуществляет дерматолог, обычно амбулаторно. Назначают арсенат-натрия, никотиновую кислоту, теоникол; местно — смягчающие кожу мази, УФ-облучение. Прогноз благоприятный. Профилактика не разработана.
Туловище больного бляшечным парапсориазом: на коже боковой поверхности видны овальные розовато-желтоватые пятна">
Рис. 2. Туловище больного бляшечным парапсориазом: на коже боковой поверхности видны овальные розовато-желтоватые пятна.
Рис. 1. Верхняя часть туловища больного хроническим каплевидным парапсориазом: на коже туловища и руки множественные полусферические красные папулы.
больной лихеноидным парапсориазом: на коже боковой поверхности видны милиарные папулы вишневого цвета, образующие характерную сыпь">
Рис. 3. Верхняя часть туловища больной лихеноидным парапсориазом: на коже боковой поверхности видны милиарные папулы вишневого цвета, образующие характерную сыпь.
общее название некоторых хронических незудящих дерматозов, характеризующихся эритематопапулезными шелушащимися высыпаниями.
Парапсориа́з бля́шечный (р. placata) — П. с желтовато-красными, слабошелушащимися бляшками на коже туловища и бедер; возникает при хронических эндогенных интоксикациях, например при некоторых болезнях органов пищеварительного аппарата.
Парапсориа́з каплеви́дный (р. guttata) — П. с обильными круглыми темно-красными папулами, покрытыми белесоватыми чешуйками, превращающимися в коричневатые пятна; возникает на почве инфекционно-токсического васкулита.
Парапсориа́з лихено́идный (р. lichenoidea; син.: паракератоз пестрый, Унны — Санти — Поллитцера болезнь) — П. неясной этиологии, характеризующийся мелкими, часто фолликулярными папулами, группирующимися в перекрещивающиеся полоски, образующие сеть.
Парапсориа́з оспеннови́дный лихено́идный о́стрый (р. varioliformis lichenoidea acuta; син.: Мухи болезнь, Мухи оспенновидный парапсориаз, Мухи — Габерманна тип парапсориаза, П. острый) — острый вариант каплевидного П., при котором папулы превращаются в оспоподобные пустулы с некрозом в центре; сопровождается лихорадкой и увеличением лимфатических узлов.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Парапсориаз
ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала
Парапсориаз: клинико-терапевтические параллели
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(2): 73‑77
ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала
Представлены анализ данных литературы и собственные наблюдения трех вариантов парапсориаза: каплевидного, бляшечного и лихеноидного, каждый из которых может представлять самостоятельное заболевание. В обзоре литературы указано, что сегодня парапсориаз расценивают как доброкачественные иммунореактивные или лимфопролиферативные дерматозы с участием Т-клеток. Дано описание и представлены фотоизображения каплевидного парапсориаза (КП). В зависимости от остроты течения КП различают три клинические формы: хроническую, подострую и острую, например, вариолиформный парапсориаз Габермана—Муха, parapsoriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Представлены также клиническая картина бляшечного парапсориаза и его дифференциальная диагностика. Выделяют следующие его клинические формы: парапсориаз мелкобляшечный доброкачественный (пальцевидный), парапсориаз крупнобляшечный воспалительный, парапсориаз крупнобляшечный пойкилодермический. Дана интерпретация термину пойкилодермия — изменение кожи, характеризующееся обязательным наличием в очагах поражения атрофии в сочетании с двумя или более симптомами: сетчатая гиперпигментация, телеангиоэктазия, участки депигментации, пурпура, шелушение, фолликулярный кератоз. Представлены фотоизображения лихеноидного парапсориаза (ЛП), который является редкой разновидностью. Элементы его напоминают красный плоский лишай, однако зуд отсутствует. При рассасывании высыпаний ЛП развивается буроватая гиперпигментация, телеангиоэктазия и иногда поверхностная атрофия. В работе указан подход к терапии всех клинических форм парапсориаза, отмечены их резистентность к проводимому лечению и возможность трансформации в грибовидный микоз. Приведенные наблюдения клинических форм парапсориаза позволят дерматологам своевременно идентифицировать это заболевание и взять пациента на диспансерное наблюдение.
ГБУ РД "Республиканский кожно-венерологический диспансер", Махачкала
В 1902 г. французский дерматолог М. Брок [1] ввел в дерматологию термин парапсориаз, который объединил несколько сравнительно редких заболевания кожи. Автор выделил три варианта этого дерматоза: каплевидный, бляшечный и лихеноидный, каждый из которых, по мнению М. Брока, представляет самостоятельное заболевание. Однако эти дерматозы имеют и ряд общих признаков, позволяющих объединить их хроническое течение, отсутствие общих расстройств, отсутствие выраженных субъективных ощущений, поверхностный характер процесса, слабую выраженность гиперемии и шелушения, резистентность к терапии, а также наличие переходных форм между различными вариантами парапсориаза [2].
Сегодня парапсориаз расценивают как доброкачественные иммунореактивные или лимфопролиферативные дерматозы с участием Т-клеток. Основу дермального инфильтрата у больных парапсориазом составляют CD4±клетки с Т-клеточной клональностью, что свидетельствует о лимфопролиферативном процессе [3].
У больных каплевидным парапсориазом установлены выраженные изменения проницаемости и резистентности капилляров, подобные тем, которые наблюдают при свином тифе и скарлатине. Это может быть связано с реакцией гиперчувствительности на инфекционные агенты с поражением сосудов поверхностной сети кожи по типу инфекционно-токсического васкулита. Установлено, что заболеванию нередко предшествуют грипп, ангина, стрептококковая инфекция, хронический тонзиллит [4].
И.М. Разнатовский [5] рассматривает бляшечный парапсориаз как реакцию кожи на эндогенную интоксикацию, обусловленную хроническими заболеваниями внутренних органов, в основном желудочно-кишечного тракта (запоры, гастрит, колит, язвенная болезнь, холецистит) и мочеполовых органов (мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, аденома предстательной железы). Прослеживается отчетливая зависимость улучшения кожного процесса от терапии вышеперечисленных заболеваний. Токсические факторы через вегетативную нервную систему воздействуют на состояние стенки сосудов кожи.
Клиническая картина парапсориаза отличается большим разнообразием. Различают три формы парапсориаза: каплевидный, бляшечный и лихеноидный.
Каплевидный парапсориаз (КП; синонимы: дерматит псориазиформный нодулярный Ядассона, питириаз лихеноидный хронический Юлиусберга, хронический лихеноидный лишай, parapsoriasis guttata Bracg) проявляется узелковыми высыпаниями диаметром 2—5 мм светло-розового (иногда буровато-красного) цвета [1, 6]. В зависимости от остроты течения заболевания различают три клинические формы: хроническую, подострую и острую, например, вариолиформный парапсориаз Габермана—Муха, parapsoriasis lichenoides et varioliformi sacuta (PLEVA).
При хронической форме выявляют симптомы:
1) в период развернутой клинической картины «скрытого шелушения» и точечного кровоизлияния, пурпуры (определяются при поскабливании), а также ложного полиморфизма элементов, изредка в процесс вовлекаются слизистые оболочки (мелкие единичные серовато-белые папулы);
2) в период регресса, разрешения процесса — симптом «облатки» (видимая на глаз чешуйка на поверхности папулы, которая снимается целиком) (рис. 1);
Рис. 1. Симптом облатки — видимая глазом чешуйка на поверхности папулы, которая отделяется целиком.
3) при полном разрешении папулы и рассасывания инфильтрата остается матово-белая чешуйка в виде тонкой пластинки, прикрепленной в центре и отстающей по краям — симптом «коллодийной пленки» (6) (рис. 2).
Рис. 2. Симптом коллодийной пленки.
Инфильтрат в основании папул незначительный и с трудом прощупывается. Зуд, как правило, отсутствует.
При разрешении папул остаются депигментированные пятна (рис. 3). Одновременно с папулами могут наблюдаться розеолезные пятна, иногда покрытые пластинчатыми чешуйками. Изредка встречаются высыпания на слизистых оболочках в виде точечных белых папул размером с булавочную головку.
Рис. 3. Депигментированные пятна, оставшиеся после разрешения папул.
Хроническая форма КП встречается часто. Элементы локализуются преимущественно на внутренней поверхности плеч и предплечий, боковой поверхности грудной клетки, на груди, в нижней части живота, верхней части спины и в области крестца; в области бедер и подколенных ямок. Элементы не группируются и не сливаются. Волосистая часть головы, лицо, ладони и подошвы обычно не поражаются [7]. Заболевание длится годами с улучшениями в летнее время.
Подострая форма КП характеризуется наряду с элементами, типичными для вышеописанной формы геморрагическими папулами синюшного цвета. После их разрешения сохраняется выраженная пигментация, реже лейкодерма. Общее состояние не нарушается.
Острый вариолиформный парапсориаз Габермана—Муха. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в юношеском. Часто наблюдается продромальный период: небольшое повышение температуры, общая слабость, увеличение лимфоузлов в 2/3 случаев. Папулы 2—8 мм в диаметре, иногда с пузырьком (геморрагическое содержимое). Везикулы и пустулы, как правило, находятся на поверхности папул и представляют собой одну из стадий развития элемента [6]. Часть папул некротизирована, элементы ссыхаются в корочки, после отторжения которых остаются оспеновидные рубчики и пигментация. Одновременно у больных можно наблюдать высыпания, характерные для хронического К.П. Слизистые оболочки поражаются наиболее часто при этой форме КП.
Разрешение сыпи происходит в течение 1—1,5 мес, иногда до 6 мес.
В западной литературе болезнь Габермана—Муха и К.П. Юлиусберга рассматривают как острую и хроническую формы лихеноидного парапсориаза. Термины «острый» и «хронический» относятся к характеристике индивидуальных очагов, а не к течению заболевания [8].
Для лечения КП показана пенициллина натриевая соль (на курс 12—15 мл ЕД), 10% хлорид кальция (10 мл внутривенно через день), 30% тиосульфат натрия (10 мл внутривенно через день, на курс 10 инъекций), 10% кальция глюконат (10 мл внутримышечно через день, на курс 10 инъекций), 0,5% новокаин (по 2—5 мл внутримышечно), аскорутин (по 1 таблетке 3 раза в день, или никотиновая кислота по 0,1 г 3 раза в день в течение 2—3 нед), ксантинола никотинат (по 0,15 г 3 раза в день курсом 2—3 нед), а также ПАСК, фтивазид, фотохимиотерапия.
При хронической и подострой форме можно назначить ПУВА-терапию, однако солнечных лучей и ультрафиолетового излучения следует избегать. Эффективны при КП антималярийные препараты (делагил по 0,25 г 1—2 раза в день), витамины группы B, ангиопротекторы (пармидин, продектин) [6].
При парапсориазе Габермана—Муха показаны кортикостероиды: преднизолон по 15—20 мг в сутки с постепенным снижением по полтаблетки в 7 дней после достижения эффекта; дексаметазон по 1,5—2 мг в сутки. При этой форме кортикостероиды назначают в комбинации с тетрациклином или эритромицином.
Местно применяют кортикостероидные мази, кремы, аэрозоли оксикорт, полькортолон, 2% линкомицин, 1% эритромициновую пасту.
Клиническая картина бляшечного парапсориаза (БП) отличается от К.П. Для этой формы характерны пятна желтовато-буроватого или коричневого цвета с резкими границами, иногда неправильных очертаний (рис. 4). Пятна покрыты незаметными мелкими плотно сидящими чешуйками. При поскабливании отмечается небольшое шелушение, напоминающее симптом скрытого шелушения (питириазиформное шелушение), имеется симптом «папиросной бумаги», однако феномен точечного кровоизлияния не наблюдают. Пятна слегка инфильтрированы, размером от 0,5 см до ладони взрослого человека.
Рис. 4. Желтовато-бурое пятно неправильных очертаний бляшечного парапсориаза.
Располагаются экзантемы чаще на грудной клетке параллельно ребрам, на нижних конечностях, редко поражается кожа волосистой части головы (алопеция). Кожа ладоней и подошв обычно не поражена. Может отмечаться увеличение периферических лимфоузлов.
Выделяют следующие клинические формы БП:
1) парапсориаз мелкобляшечный доброкачественный (пальцевидный) — высыпания многочисленные, мелкие, преимущественно на боковых поверхностях туловища, красновато-желтые, иногда группируются в виде полос;
2) парапсориаз крупнобляшечный воспалительный (parapsoriasis engrandesplagues Brogue), как правило, имеет хроническое течение (до нескольких десятков лет), периодически беспокоит зуд. Мы наблюдали женщину 30 лет с подобной формой БП, которая в течение 13 лет страдает этим заболеванием. Она отмечает, что при ухудшении погоды в очагах поражения (рис. 5) возникают зуд и гиперемия;
Рис. 5. Парапсориаз крупнобляшечный воспалительный.
3) парапсориаз крпнобляшечный пойкилодермический — форма с соответствующими изменениями кожи [6].
Пойкилодермия — изменение кожи, характеризующееся обязательным наличием в очагах поражения атрофии, в сочетании с двумя или более симптомами:
Зимой при БП наблюдается появление свежих высыпаний, летом — частичная ремиссия либо полное разрешение высыпаний [6].
А.В. Самцов и Л.Э. Белоусова [9] указывают в своей статье, что из всех многочисленных вариантов парапсориаза осталась лишь одна четко очерченная его форма — мелкобляшечная, а крупнобляшечная форма представляет собой раннюю стадию грибовидного микоза.
Терапия БП представляет определенные трудности. Необходимы обследование и лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта. Назначают также витамины B1, B6, B12 по 20—30 инъекций каждого препарата (последовательные курсы); аскорбиновую и никотиновую кислоты, ксантинола никотинат; наружно — кортикостероидные мази, ПУВА-терапию, с осторожностью ультрафиолетовое облучение (УФО) в субэритемных дозах. Сосудистые средства (пармидин, продектин) назначают с антималярийными препаратами, липотропными средствами (липоевая кислота, полиспонин) [6].
Лихеноидный парапсориаз (ЛП; синонимы: лишай пестрый, паракератоз пестрый, паракератоз сетчатый, парапсориаз лихеноидный хронический Юлиусберга) является редкой разновидностью парапсориаза.
Первичные элементы — плоские милиарные, розовые (или буровато-красные) папулы, покрытые чешуйками (рис. 6), может наблюдаться вдавление в центре. Узелки могут сливаться, образуя сетчатые структуры (рис. 7) или бляшки (рис. 8). При поскабливании папул появляется незначительная пурпура (рис. 9). Элементы напоминают красный плоский лишай, однако зуд отсутствует. При рассасывании высыпаний развиваются буроватая гиперпигментация, телеангиоэктазия и иногда поверхностная атрофия.
Рис. 6. Папулы лихеноидного парапсориаза.
Рис. 7. Сетчатые структуры при лихеноидном парапсориазе.
Рис. 8. Бляшечные элементы лихеноидного парапсориаза.
Рис. 9. Незначительная пурпура на папуле лихеноидного пара-псориаза.
Заболевание наблюдается у лиц обоего пола 20—40 лет с одинаковой частотой, существует длительно, может трансформироваться в грибовидный микоз [4].
ЛП резистентен к терапии. Показаны курсы витаминотерапии B1, B6, B12 по 20—25 инъекций каждого, никотиновая кислота, УФО. Наружное лечение малоэффективно [6].
Приведенные наблюдения фотоизображений клинических форм парапсориаза позволят дерматологам своевременно идентифицировать заболевание, провести дифференциальную диагностику и лечение.
Публикации в СМИ
Парапсориаз — группа приобретённых дерматозов неясной этиологии. Общие признаки — поверхностный характер очагов поражения (обычно эритематозно-папулёзные шелушащиеся высыпания), преимущественно хроническое (иногда рецидивирующее) течение, отсутствие генерализованных проявлений и субъективных ощущений, резистентность к лечению.
Клиническая картина
• Бляшечный парапсориаз. Болеют люди среднего и пожилого возраста, преимущественно мужчины. Обычно возникает при хронических эндогенных интоксикациях •• Слабошелушащиеся бляшки розовато-буроватого цвета с коричневатым оттенком, округлые, овальные или неправильных очертаний локализуются на конечностях, туловище (чаще на боковых поверхностях). Границы очагов чёткие, инфильтрацию не определяют •• Пятна могут существовать годами, не проявляя склонности к регрессу. Атрофии в очагах не бывает.
• Каплевидный парапсориаз (хронический лихеноидный лишай, узелковый псориазиформный дерматит) отмечают в 2 раза чаще у женщин молодого и среднего возраста. Обычно возникает на фоне инфекционно-токсического васкулита •• На коже внезапно появляются множественные круглые узелки размером до чечевицы, светло-розового цвета, иногда с буроватым оттенком, покрытые плотно сидящей в центре коричневато-сероватой чешуйкой, которая при снятии имеет вид облатки (феномен облатки) •• При поскабливании элементов удаётся вызвать отрубевидное шелушение (феномен скрытого шелушения), а при более интенсивном поскабливании на поверхности высыпаний появляются мельчайшие точечные кровоизлияния (феномен пурпуры).
• Лихеноидный парапсориаз (пёстрый или сетчатый парапсориаз, пёстрый паракератоз, Унны–Санти–Поллитцера болезнь): мелкие, часто фолликулярные папулы, группирующиеся в перекрещивающиеся полоски, образующие сеть.
Преобладающий возраст больных — 20–40 лет.
• Острый парапсориаз (парапсориаз оспенновидный лихеноидный острый, оспенновидный парапсориаз Мухи, Мухи болезнь, Мухи–Хабермана болезнь, острый лихеноидный и вариолиформный лишай); может предшествовать инфекционное заболевание •• Клиническая картина отличается полиморфизмом. Наряду с высыпаниями, сходными с таковыми при каплевидном парапсориазе, возникают геморрагические папулы, кровянистые корочки с элементами некроза, а также оспоподобные пустулы •• Обычно сопровождается лихорадкой и увеличением лимфатических узлов •• Через несколько недель после регресса процесса на месте бывших высыпаний остаётся пигментация, а нередко и атрофические рубцы •• В ряде случаев заболевание приобретает затяжное течение и трансформируется в каплевидный парапсориаз.
Дифференциальная диагностика • Псориаз • Папулёзный сифилид • Красный плоский лишай • Себорейный дерматит • Ветряная оспа • Начальная стадия грибовидного микоза.
Лекарственная терапия. Специфических средств лечения не существует. Применяют светолечение (УФ типа B), PUVA-терапию, наружно — мази с ГК. При остром парапсориазе и распространённом процессе назначают небольшие дозы ГК.
Прогноз благоприятный.
Синонимы • Брока парапсориаз • Эритродерма макулопапулярная
МКБ-10 • L41 Парапсориаз
Код вставки на сайт
Парапсориаз
Парапсориаз — группа приобретённых дерматозов неясной этиологии. Общие признаки — поверхностный характер очагов поражения (обычно эритематозно-папулёзные шелушащиеся высыпания), преимущественно хроническое (иногда рецидивирующее) течение, отсутствие генерализованных проявлений и субъективных ощущений, резистентность к лечению.
Клиническая картина
• Бляшечный парапсориаз. Болеют люди среднего и пожилого возраста, преимущественно мужчины. Обычно возникает при хронических эндогенных интоксикациях •• Слабошелушащиеся бляшки розовато-буроватого цвета с коричневатым оттенком, округлые, овальные или неправильных очертаний локализуются на конечностях, туловище (чаще на боковых поверхностях). Границы очагов чёткие, инфильтрацию не определяют •• Пятна могут существовать годами, не проявляя склонности к регрессу. Атрофии в очагах не бывает.
• Каплевидный парапсориаз (хронический лихеноидный лишай, узелковый псориазиформный дерматит) отмечают в 2 раза чаще у женщин молодого и среднего возраста. Обычно возникает на фоне инфекционно-токсического васкулита •• На коже внезапно появляются множественные круглые узелки размером до чечевицы, светло-розового цвета, иногда с буроватым оттенком, покрытые плотно сидящей в центре коричневато-сероватой чешуйкой, которая при снятии имеет вид облатки (феномен облатки) •• При поскабливании элементов удаётся вызвать отрубевидное шелушение (феномен скрытого шелушения), а при более интенсивном поскабливании на поверхности высыпаний появляются мельчайшие точечные кровоизлияния (феномен пурпуры).
• Лихеноидный парапсориаз (пёстрый или сетчатый парапсориаз, пёстрый паракератоз, Унны–Санти–Поллитцера болезнь): мелкие, часто фолликулярные папулы, группирующиеся в перекрещивающиеся полоски, образующие сеть.
Преобладающий возраст больных — 20–40 лет.
• Острый парапсориаз (парапсориаз оспенновидный лихеноидный острый, оспенновидный парапсориаз Мухи, Мухи болезнь, Мухи–Хабермана болезнь, острый лихеноидный и вариолиформный лишай); может предшествовать инфекционное заболевание •• Клиническая картина отличается полиморфизмом. Наряду с высыпаниями, сходными с таковыми при каплевидном парапсориазе, возникают геморрагические папулы, кровянистые корочки с элементами некроза, а также оспоподобные пустулы •• Обычно сопровождается лихорадкой и увеличением лимфатических узлов •• Через несколько недель после регресса процесса на месте бывших высыпаний остаётся пигментация, а нередко и атрофические рубцы •• В ряде случаев заболевание приобретает затяжное течение и трансформируется в каплевидный парапсориаз.
Дифференциальная диагностика • Псориаз • Папулёзный сифилид • Красный плоский лишай • Себорейный дерматит • Ветряная оспа • Начальная стадия грибовидного микоза.
Лекарственная терапия. Специфических средств лечения не существует. Применяют светолечение (УФ типа B), PUVA-терапию, наружно — мази с ГК. При остром парапсориазе и распространённом процессе назначают небольшие дозы ГК.
Прогноз благоприятный.
Синонимы • Брока парапсориаз • Эритродерма макулопапулярная
Парапсориаз
Парапсориаз – несколько хронических неконтагиозных дерматозов неясной этиологии и генеза с псевдопсориатическими поверхностными высыпаниями на коже. Основные разновидности парапсориаза: каплевидный, лихеноидный, бляшечный. Отдельно выделяется острый парапсориаз Габермана-Муха. В клинике преобладает полиморфизм первичных элементов без существенного нарушения общего состояния пациента. Диагностика основывается на анализе клинических проявлений и данных гистологии. Главное в терапии парапсориаза – санация очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии.
МКБ-10
Общие сведения
Парапсориаз (болезнь Брока) – незаразная патология кожи с малоизученным причинами и механизмом развития. Эпонимическое название заболевания связано с именем французского врача-дерматолога Л. Брока, описавшего бляшечную форму дерматоза и в 1902 году объединившего его с другими известными парапсориазами. Парапсориаз включает в себя, как минимум, три дерматоза, обладающих признаками самостоятельных нозологий: красного плоского лишая, розового лишая и «сухой» экземы. Все они клинически напоминают широко распространенный псориаз, однако лишены его классической триады: эффекта стеаринового пятна при попытке соскоблить чешуйки, лакированной терминальной пленки, точечного кровотечения по типу капель росы. Вплоть до конца ХХ столетия парапсориаз относился к редко встречающейся патологии. Сегодня, в связи с ухудшением экологической ситуации, бесконтрольным приемом медикаментов, высокой аллергизацией населения частота возникновения парапсориаза неуклонно растет.
Причины парапсориаза
Причины возникновения парапсориаза, механизм его развития находятся в стадии изучения. Существует несколько теорий, основные из которых - инфекционная и иммунная.
Инфекционная теория основывается на том, что парапсориаз по своей сути является поверхностным васкулитом с повышенной проницаемостью капиллярных стенок для бактерий и вирусов, в ответ на токсины которых кожа реагирует парапсориатическими высыпаниями. Об этом же говорит и тот факт, что возникает парапсориаз, как правило, либо на фоне инфекций (ангины, гриппа, тонзиллита, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита и др.), либо сразу после них. Однако, этих аргументов недостаточно, чтобы считать парапсориаз инфекционной патологией, поскольку та же картина наблюдается и при неинфекционных токсикозах, аллергии, коллагенозах. Более того, из крови пациентов с парапсориазом не выделено ни одного возбудителя, способного вызвать инфекционное заболевание, что однозначно подтверждает его неконтагиозность.
В иммунной теории речь идет об аутоиммунной реакции со стороны кожи на антигены различной природы, которые, попав в организм человека, снижают общий и местный иммунитет, участвуют в разрушении ДНК и клеточных Т-лимфоцитов. Нарушая иммунный баланс, они провоцируют начало болезни. Чем больше антигенов попадает в организм, тем мощнее и распространеннее ответная реакция. Именно так возникает парапсориаз на фоне очагов хронической инфекции желудочно-кишечного тракта, почек, суставов или в ответ на избыток ультрафиолета, переохлаждение, плохую экологию.
Классификация парапсориаза
Парапсориаз относится к заболеваниям, проявления, диагностика, лечение которых тесно связаны с определенной клинической формой. В дерматологии различают:
Каплевидный парапсориаз - форма дерматоза, отличительными морфологическими элементами которой являются узелки или папулы округлой или полусферической формы, напоминающие капли.
Бляшечный парапсориаз – характеризуется наличием чешуйчатых высыпаний – бляшек. В зависимости от размеров бляшек различают крупнобляшечный (воспалительный и пойкилодермический, или атрофический) и мелкобляшечный парапсориаз.
Лихеноидный парапсориаз – форма заболевания, первичный элемент которой – плоский, блестящий узелок цвета кожи, величиной с зерно, не возвышающийся над ее поверхностью, иногда с пупкообразным вдавлением в центре.
Парапсориаз Габермана-Муха - острый дерматоз, отличительной особенностью которого можно считать истинный и ложный полиморфизм высыпаний, а так же резкое ухудшение общего самочувствия пациента в момент дебюта.
Симптомы парапсориаза
Каплевидный парапсориаз
Каплевидный парапсориаз, или псориазиформный нодулярный дерматит, диагностируется чаще всего. Он может носить острое, подострое или хроническое течение. Дерматоз внесезонный, с рецидивирующим характером, не имеет гендерной составляющей. Пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, обострения обычно случаются весной и осенью. Возникает на фоне тяжелых инфекций или после них, однако может дебютировать в I триместре беременности, на фоне гиперинсоляции, а также без каких-либо видимых причин. Первичным элементом сыпи является узелок размером с чечевицу любого оттенка розового цвета или плоская папула размером с булавочную головку, покрытая чешуйками.
Острая форма возникает внезапно, с явлений продрома. Характерен полиморфизм сыпи, отсутствие типичной локализации, поражение слизистых. Преобладание того или иного элемента в клинической картине свидетельствует о степени остроты процесса: появление пурпуры с геморрагическим компонентом говорит о начале заболевания, везикулы констатируют близость ремиссии, атрофические элементы подводят итог парапсориатической атаке. В период ремиссии на месте высыпаний могут остаться небольшие рубчики или пигментация.
Подострый каплевидный парапсориаз протекает без субъективных ощущений, но с более выраженным геморрагическим компонентом. Локализуется преимущественно на нижних и верхних конечностях. На месте высыпаний остается гипер- или депигментация. Хронические формы существуют годами. Их отличительной особенностью является специфическая триада симптомов: ложный полиморфизм (одни и те же элементы находятся на разных стадиях развития), симптом облатки (попытка удаления чешуйки с поверхности папулы или узелка приводит к ее полному снятию и обнажению кровоточащей поверхности), наличие «коллоидной пленки» при рассасывании первичного элемента. Отмечается практически полное отсутствие высыпаний на слизистых, а также выраженное улучшение летом.
Бляшечный парапсориаз
Бляшечный парапсориаз – классическая болезнь Брока, хронический пятнистый лишай, дерматоз без субъективных ощущений, клинически напоминающий псориаз или розовый лишай. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Период обострения – зима, ремиссии – лето. Провоцирующим моментом в развитии дерматоза считают заболевания ЖКТ и мочеполовой системы. Иногда достаточно санировать их, чтобы наступило улучшение или длительный «светлый промежуток».
Первичным элементом является пятно или инфильтрированная округлая бляшка бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком. Ее размер составляет от 2 до 10 см, она не выступает над уровнем кожи, покрыта отрубевидными чешуйками или гофрированной пленкой, напоминающей папиросную бумагу. Высыпания располагаются на туловище - параллельно ребрам, на ногах и руках, не имеют тенденции к слиянию и распространению. Точечное кровоизлияние при поскабливании отсутствует. Кожа волосистой части головы, ладони и подошвы практически не поражаются.
Мелкобляшечный парапсориаз локализуется на боковых поверхностях туловища, бляшки в диаметре достигают максимум 2-3 см, иногда выглядят как полосы различной длины. Бляшки не зудят, но всегда шелушатся. Крупнобляшечный парапсориаз имеет принципиально иные размеры бляшек (до 10 см), пациента начинает беспокоить зуд. При воспалительном варианте вокруг бляшек появляется гиперемия и небольшая болезненность, а при пойкилодермическом - основным признаком становится атрофия в центре бляшки. Кроме того, на коже одновременно с бляшками могут присутствовать телеангиоэктазии, депигментация, сетчатая гиперпигментация, фолликулярный кератоз и пурпура. Именно этот вариант способен, по мнению ученых, переродиться в грибовидный микоз, лимфому кожи.
Редкие формы парапсориаза
Лихеноидный парапсориаз крайне редок. Не имеет гендерного деления, активно проявляется в возрасте 20-40 лет. Отличительной особенностью является локализация первичных элементов – конусовидных папул овальной формы всех оттенков красного – в области глаз, а не только на туловище и конечностях.
Обособленно стоит острый вариолиформный (оспоподобный) парапсориаз Габермана-Муха. Заболевание не имеет возрастных и гендерных различий. Некоторые считают его разновидностью лихеноидного парапсориаза, другие - вариантом каплевидного парапсориаза, третьи – одной из форм самостоятельного аллергического васкулита. Отличительными чертами являются: острое начало с обязательным продромальным синдромом (субфебрилитет, слабость, увеличение периферических лимфоузлов), полиморфизм сыпи, быстрая генерализация процесса по всему кожному покрову, вплоть до волосистой части кожи головы и подошв. Первичные элементы симметричны и не имеют тенденции к слиянию. В процесс вовлекаются слизистые полости рта, носа, половых органов. Если полный регресс не наступает в течение 6 месяцев, парапсориаз приобретает хроническое течение. На месте высыпаний остаются небольшие атрофические рубчики.
Диагностика и лечение парапсориаза
Парапсориаз очень трудно поддается диагностике, поскольку не имеет самостоятельных клинических признаков. В настоящее время нет и специальных лабораторных исследований для его точной диагностики. С учетом полиморфизма высыпаний единственный объективный способ подтверждения болезни – гистология, но и она не дает 100% результата, поэтому диагностику необходимо проводить у специалиста-дерматолога. Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с псориазом, классической характеристикой которого является диагностическая триада: феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения, отсутствующие у парапсориаза.
От розового лишая (лишая Видаля) парапсориаз можно отличить по цвету и шелушению. У лишая Видаля он ярко розовый, шелушение незначительное. Наконец, парапсориаз часто дифференцируют с папулезным сифилидом. В этом случае, кроме сифилитических папул медно-красного цвета с их осязаемой инфильтрацией, которые даже визуально отличаются от высыпаний бледно-розового парапсориаза, помогают серологические реакции на люэс (RPR тест).
С учетом полученного результата назначается комплексное лечение. Поскольку этиотропной терапии не существует, санируют очаги хронической инфекции, укрепляют иммунитет, проводят сеансы УФО и ПУВА-терапии, санаторно-курортное лечение. В лечении каплевидного парпсориаза используются антигистаминые препараты для снятия зуда (клемастин) в сочетании с ангиопротекторами (троксерутин), препаратами кальция. Показана комплексная витаминотерапия (В, С, РР, А, Е). В случае резистентности - наружные стероиды (преднизолон), антибиотики и антибактериальные препараты (от амоксициллина до фтивазида). Острые формы усиливают сосудистыми препаратами (ксантинола никотинат) и противоаллергическими (лоратадин).
Бляшечный парапсориаз является поводом для диспансерного наблюдения пациентов с обязательной курацией гастроэнтеролога. В случае резистентности применяют короткий курс гормонотерапии (преднизолон). Показана ПУВА-терапия в сочетании с лечебными ваннами (Нафталан, Мацеста). Лихеноидный парапсориаз резистентен к любому лечению, поэтому терапевтическую программу каждому пациенту врач-дерматолог разрабатывает индивидуально. В крайних случаях назначают противоопухолевые препараты (метатрексат). Хорошие результаты дает пребывание на Мертвом море.
Прогноз парапсориаза
Правильная диагностика и своевременность комплексной терапии – залог длительной ремиссии парапсориаза и хорошего качества жизни. Чтобы избежать осложнений парапсориаза, необходима своевременная и точная диагностика с целью исключения классического красного плоского лишая. Некорректное лечение, назначенное с опозданием, фиксирует нарушение сосудистой проницаемости, приводит к появлению форм, резистентных к терапии, образованию параоспенных рубцов на месте высыпаний. Кроме того, возникновение зуда – повод для пристального внимания к течению болезни, чтобы не допустить озлокачествление бляшечного парапсориаза.
Парапсориаз
Парапсориаз объединяет группу заболеваний кожи, характеризующихся пятнисто-папулезными или шелушащимися высыпаниями. Лечение может включать комбинацию различных препаратов для наружного и перорального применения и фототерапию.
Термин «парапсориаз» описывает группу недостаточно понятных и плохо дифференцируемых заболеваний, имеющих общие клинические признаки. Парапсориаз не связан с псориазом Псориаз Псориаз – это воспалительное заболевание, сопровождающееся образованием чаще всего эритематозных папул и бляшек с четкими границами и серебристыми чешуйками на поверхности. В развитии заболевания. Прочитайте дополнительные сведенияСуществуют 2 основные формы:
Мелкобляшечный тип: обычно доброкачественный
Крупнобляшечный тип: предшественник кожной Т-клеточной лимфомы Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редкими Т-клеточными лимфомами, поражающими преимущественно кожу и редко лимфатические узлы. (См. также Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma)). Грибовидный. Прочитайте дополнительные сведенияМелкобляшечный парапсориаз трансформируется в ТКЛК крайне редко. Трансформация крупнобляшечного парапсориаза в ТКЛК наблюдается примерно у 10% больных за каждые 10 лет.
Симптомы и признаки парапсориаза
Бляшки обычно бессимптомны; типичные высыпания представлены тонкими, матовыми пятнами и бляшками розового цвета с матовой шелушащейся поверхностью, имеющей несколько атрофичный или сморщенный вид. В отличие от парапсориаза, бляшки при псориазе имеют четкие границы, розовые с более толстыми серебристыми чешуйками.
Мелкобляшечный парапсориаз определяется по размеру высыпаний, составляющему < 5 см в диаметре, тогда как при крупнобляшечном парапсориазе диаметр очагов поражения достигает > 5 см.
Это изображение показывает мелкобляшечный парапсориаз (поражения 5 см в диаметре), что является доброкачественным.
Изображение предоставлено Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control и Prevention.
На этой фотографии показан крупнобляшечный парапсориаз на ягодицах, характеризующийся тонкими, тусклыми, розовыми, слегка шелушащимися пятнами.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этой фотографии показаны тусклые, розовые, чешуйчатые пятна крупнобляшечного парапсориаза на спине.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
Иногда при мелкобляшечном парапсориазе возникают пальцевидные бляшки вдоль дерматомов, в особенности на коже боковых поверхностей туловища и живота. Хотя длина пальцевидных бляшек может быть > 5 см, трансформация в ТКЛК наблюдается крайне редко.
Прогноз при парапсориазе
Течение обоих типов непредсказуемо; наилучший способ определения риска развития ТКЛК заключается в периодическом клиническом наблюдении с проведением биопсий.
Диагностика парапсориаза
Иногда – биопсия и генетическое и молекулярное тестирование для исключения Т-клеточной лимфомы (ТКЛК).
Диагноз парапсориаза устанавливают на основании данных клинической картины и локализации высыпаний.
Биопсия может быть полезна, если рассматривается вероятность возникновения ТКЛК (см. диагностика ТКЛК Диагностика Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редкими Т-клеточными лимфомами, поражающими преимущественно кожу и редко лимфатические узлы. (См. также Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma)). Грибовидный. Прочитайте дополнительные сведенияДифференциальный диагноз мелкобляшечного парапсориаза включает следующее:
Читайте также: