Полицитемия у новорожденных

Обновлено: 30.04.2024

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) [1].

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Р61.1 Полицитемия новорожденного

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ВПС – Врожденный порок сердца
ЭхоКГ – Эхокардиография
ОПН – Острая почечная недостаточность
ОЦК – Объем циркулирующей крови
РКИ – Рандомизированное контролируемое испытание
МКБ – Международной классификации болезней

Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной


13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.
Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Классификация

Первичная (истинная) полицитемия

связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;

Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
• отсроченное пережатие пуповины;
• трансфузия от плода к плоду;
• тансфузия от матери к плоду;
• перинатальная асфиксия;
• нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.

Вторичная к внутриутробной гипоксии:
• задержка внутриутробного развития;
• гипертензия вызванная беременностью;
• диабет матери;
• курение матери;
• ВПС матери;
• переношенность.

Причины, связанные с плодом:
• трисомия 13,18,21;
• гипотироидизм, тиротоксикоз;
• врожденная гиперплазия надпочечной железы;
• синдром Беквита-Видемана.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
• новорожденный маленький к гестационному возрасту;
• новорожденный от матери с сахарным диабетом;
• новорожденный большой к гестационному возрасту;
• монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
• морфологическая картина задержки развития.

Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
• изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
• изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.

Метаболические нарушения:
• гипогликемия;
• желтуха;
• гипокальциемия.

Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
• тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
• цианоз, плетора.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
• рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.

Нарушения со стороны мочевыделительной системы:
• олигоурия.

Гематологические изменения:
• умеренная тромбоцитопения;
• тромбоз.
NB! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).

Лабораторные исследования:
• важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
• биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.

Инструментальные исследования:
• рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
• ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).

Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.


Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией

Перинатальная полицитемия и синдром повышенной вязкости

Полицитемия – аномальное увеличение эритроцитарной массы, определенное у новорожденных при венозном гематокрите ≥ 65%. Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением элементов крови в сосудах, а иногда и тромбозом. Основные симптомы и признаки неонатальной полицитемии являются неспецифическими и включают красный цвет лица, трудности кормления, вялость, гипогликемию, гипербилирубинемию, цианоз, дыхательную недостаточность и судороги. Диагноз ставят на основании клинических данных и измерения гематокрита артериальной или венозной крови. Лечение – частичное обменное переливание крови.

Термины «полицитемия» и «повышенная вязкость» часто используют как синонимы, но они не эквивалентны. Полицитемия важна лишь потому, что она увеличивает риск синдрома повышенной вязкости. Повышенная вязкость является клиническим синдромом, вызванным образованием осадка крови внутри сосудов. Образование осадка происходит потому, что увеличенное количество эритроцитов приводит к относительному снижению объема плазмы и относительному увеличению содержания белков и тромбоцитов.

Заболеваемость полицитемией составляет 3–4% (изменяется в пределах 0,4–12%), и около половины детей с повышенной вязкостью крови имеют полицитемию.

Этиология


Причины истинной полицитемии включают: внутриутробную гипоксию, перинатальную асфиксию, плацентарную трансфузию (в т.ч. фето-фетальную), некоторые врожденные патологии (например, цианотический врожденный порок сердца Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения , реноваскулярные пороки развития Почечные аномалии Мочеполовой тракт является распространённой локализацией врожденных аномалий разной значимости. Многие аномалии протекают бессимптомно и диагностируются с помощью пренатального ультразвукового. Прочитайте дополнительные сведения , врожденную гиперплазию надпочечников Обзор врожденной дисфункции коры надпочечников (Overview of Congenital Adrenal Hyperplasia) Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой группу наследственных заболеваний, каждое из которых характеризуется недостаточным синтезом кортизола, альдостерона или обоих гормонов. Прочитайте дополнительные сведения ), определенные методы родовспоможения (например, чрезмерно отсроченное наложение зажима на пуповину, положение новорожденного ниже уровня матери до момента пережатия пуповины, повреждение пуповины со стороны новорожденного во время родов), инсулин озависимый диабет Сахарный диабет при беременности Беременность ухудшает течение уже имеющегося диабета 1 типа (инсулинзависимого) и 2 типа ( инсулиннезависимого), но, по-видимому, не обостряет диабетической ретинопатии, нефропатии и нейропатии. Прочитайте дополнительные сведения у матери, синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании. Прочитайте дополнительные сведения

У недоношенных детей редко развивается синдром повышенной вязкости.

Клинические проявления

Симптомы и признаки синдрома повышенной вязкости такие же, как и при сердечной недостаточности, тромбозе (мозговых и почечных сосудов) и дисфункциях центральной нервной системы, включая респираторный дистресс, цианоз, полнокровие, апноэ, вялость, раздражительность, гипотонию, тремор, судороги и проблемы с кормлением. Почечный тромбоз вен также может вызывать повреждение почечных канальцев, протеинурию или оба признака.

Диагностика

Диагностика полицитемии проводится по показателям артериального или венозного (не капиллярного) гематокрита. Диагноз синдрома повышенной вязкости является клиническим. В образцах капиллярной крови гематокрит часто повышен, поэтому перед проведением дигностики должен быть определен гематокрит в венозной или артериальной крови. Большинство опубликованных исследований полицитемии использует определение гематокрита при осаждении, которое больше не делается рутинно и, как правило, дает более высокие результаты, чем автоматические счетчики. Лабораторные измерения вязкости проводить достаточно сложно.

Другие аномалии лабораторных показателей могут включать низкие уровни глюкозы и ионов кальция в крови, сахарный диабет у матери или то и другое; лизис эритроцитов (ККТ); тромбоцитопению (вторична по отношению к общему истощению при тромбозе); гипербилирубинемию (вызванную циркуляцией большого количества эритроцитов) и ретикулоцитоз и увеличение на периферии ядерных эритроцитов (вызвано увеличением эритропоэза из-за гипоксии плода).

Лечение

В некоторых случаях – флеботомия и замещение физраствором (частичное обменное переливание крови)

Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации (смотрите лечение обезвоживания у детей Лечение Обезвоживание – значительное уменьшение количества жидкости в организме и, в разной степени, электролитов. Клинические проявления включают следующие: жажда, вялость, сухость слизистых оболочек. Прочитайте дополнительные сведения ). Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом > 65–70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит ≤ 55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора аликвоты крови объемом 5 мл/кг и немедленной ее замены равным объемом 0,9% физиологического раствора. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию, упорно остается > 70%, эта процедура также может помочь.

Хотя многие исследования подтверждают быстрый эффект от частичного обменного переливания, долгосрочные преимущества остаются под вопросом. Большинство исследователей не смогли отметить различия при долгосрочном росте или развитии нервной системы между детьми, которые получили частичное обменное переливание крови в неонатальном периоде, и теми, кто его не получал.

Ключевые моменты

У новорожденных полицитемия диагностируется при повышении уровня гематокрита венозной крови на ≥ 65%.

Повышенная вязкость крови является клиническим синдромом, что подразумевает внутрисосудистую агглютинацию, а иногда и тромбоз.

Проявления болезни различны и могут быть тяжелыми (сердечная недостаточность, тромбоз [церебральных и почечных сосудов], дисфункция центральной нервной системы) или легкими (тремор, вялость или гипербилирубинемия).

Лечение проводят внутривенным восполнением дефицита жидкости и в некоторых случаях частичным обменным переливанием крови.

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др. Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.


Общие сведения

Полицитемия у новорожденных связана с увеличением общего числа клеток крови всех трех ростков, поэтому с этим синдромом не стоит путать эритроцитоз, когда возрастает только количество эритроцитов. Тем не менее, в данном случае эритроцитарный росток подвержен усиленному росту в большей степени. Синдром наблюдается у 0,4-12% новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей, однако поздние роды также увеличивают риск развития полицитемии у новорожденных, поскольку при перенашивании происходит обезвоживание, приводящее к сгущению крови. Актуальность синдрома в педиатрии связана с отдаленными последствиями гипоксии, особенно для мозга, что в той или иной степени всегда влечет за собой неврологические последствия. Ребенок может отставать в развитии, страдать от нарушений социальной адаптации и т. д.


Причины полицитемии у новорожденных

Увеличение количества клеток крови, особенно эритроцитов, связано с недостаточным поступлением кислорода, при этом гипоксия может развиваться и внутриутробно, и уже после рождения. В первом случае причиной становятся патологии плаценты, поскольку именно через плацентарные сосуды плод получает кислород. Это может быть фетоплацентарная недостаточность, аномалии сосудов плаценты, туберкулезное поражение и др. Определенную роль играют вредные привычки матери, в частности, курение, которое тоже способствует внутриутробной гипоксии. Недостаточное поступление кислорода наблюдается также при имеющихся у матери пороках сердца. Изредка в патогенезе участвует позднее перевязывание пуповины, которое приводит к существенной гиперволемии в первые часы жизни малыша.

Полицитемия у новорожденных связана и с множеством причин со стороны ребенка. К развитию данного состояния приводят пороки сердечно-сосудистой системы и легочного аппарата, внутриутробные инфекции, заболевания надпочечников и щитовидной железы. Некоторые генетические дефекты также могут проявляться увеличением числа клеток крови. Такое нарушение встречается при хромосомных аномалиях – болезни Дауна, синдроме Беквита-Видемана, трисомии 13 и др. Гемоглобинопатии, при которых эритроциты труднее расстаются с молекулой кислорода, также приводят к гипоксии и, как следствие, к полицитемии у новорожденных.

Патогенез данного состояния обусловлен высокой вязкостью крови, нехарактерной для ребенка такого возраста. В результате все внутренние органы начинают страдать от повышенной нагрузки. Это имеет особое значение в случае жизненно важных органов (сердца, легких и головного мозга), однако нарушения деятельности остальных органов и систем также могут способствовать утяжелению состояния ребенка и ухудшению прогноза. Большинство клинических симптомов полицитемии у новорожденных фактически отражают последствия нарушений микроциркуляции, связанных с множественной закупоркой капилляров эритроцитарными сладжами (скоплениями клеток).

Классификация и симптомы полицитемии у новорожденных

Выделяют первичную и вторичную полицитемию у новорожденных. Первичная (истинная) полицитемия связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Доброкачественная семейная полицитемия также относится к первичным формам патологии. Все остальные варианты являются реакцией на изменения в среде (например, на гипоксию) или во внутренних органах (пороки развития и др.), а потому считаются вторичными. Полицитемия у новорожденных делится на нормоволемическую и гиперволемическую, при последней увеличено не только количество клеток крови, но и объем ее жидкой фракции.

Могут наблюдаться признаки внутрижелудочковых кровоизлияний и инфарктов мозга. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются такие симптомы, как срыгивание и рвота, иногда развивается некротический энтероколит новорожденных и даже спонтанная перфорация стенки кишечника. Нередко присоединяется клиника острой почечной недостаточности, которая проявляется наличием белка или крови в моче, дизурическими явлениями и др. Возможен тромбоз почечных вен и приапизм. Как видно из приведенного перечня симптомов, клиника полицитемии у новорожденных многообразна и неспецифична, что существенно осложняет своевременную постановку точного диагноза. Примерно в 40% случаев симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Диагностика полицитемии у новорожденных

Полицитемия у новорожденных не имеет каких-либо патогномоничных проявлений. Заподозрить патологию при физикальном осмотре педиатру позволяет плетора. В целом диагноз базируется на результатах лабораторных исследований. Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при данном состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда обнаруживает гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию. Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных.

Пороки сердца подтверждаются ЭКГ и ЭхоКГ-диагностикой. Аномалии развития и заболевания легких определяются при рентгенологическом исследовании. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики. При этом важно понимать, что полицитемия у новорожденных может быть вариантом нормы. Также важно отличать данное состояние от сгущения крови, когда полицитемия является относительной и происходит вследствие уменьшения объема жидкой части крови. Это случается при обезвоживании, например, при длительной фототерапии или нахождении под источником лучистого тепла, проблемах с энтеральным питанием (частое срыгивание, жидкий стул, в том числе инфекционного генеза) и др.

Лечение полицитемии у новорожденных

Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствуем клинических проявлений. Часто показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаки нарушения микроциркуляции отсутствуют. В этом случае рекомендуется выжидательная тактика с постоянным мониторингом гематокрита и состояния внутренних органов. Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это является показанием к началу терапевтических мероприятий даже без наличия симптомов.

Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, единственным способом лечения становится частичная обменная гемотрансфузия. По специально выведенной формуле определяется объем крови, который забирается у ребенка. Вместо него производят переливание физиологического раствора. Таким способом достигают гемодилюции, то есть восстановления нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных расстройств. Белковые растворы не применяются, поскольку могут стать причиной повышения концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного, а потому представляет дополнительную опасность.

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Прогноз определяется основным заболеванием, но, как правило, остается неблагоприятным. В большинстве случаев причиной полицитемии у новорожденных становится гипоксия, а она является губительной для головного мозга, поскольку приводит к необратимым деструктивным изменениям. В дальнейшем такие дети могут отставать в развитии (ЗПР, ЗРР, олигофрения), возможна инвалидность. Особую опасность представляют бессимптомные случаи, которые могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Профилактика полицитемии у новорожденных возможна на внутриутробном этапе и заключается в устранении возможных причин гипоксии. Осуществляется лечение фетоплацентарной недостаточности и коррекция соматического состояния матери, беременной женщине рекомендуют отказаться от вредных привычек и др.

1. Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных MEDLINE и EMBASE. Глубина поиска составляла 45 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций представлена в таблице 1.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Рейтинговая схема оценки силы рекомендаций представлена в таблице 2.

Рейтинговая схема оценки силы рекомендаций

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points — GPPs): рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:

анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Методы валидизации рекомендаций:

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами.

Получены комментарии со стороны врачей-неонатологов из нескольких регионов первого и второго этапов выхаживания новорождённых детей в отношении доступности, доходчивости и возможности применения рекомендаций в повседневной практике.

Все комментарии, полученные от экспертов, анализировались председателем и членами рабочей группы, вносились изменения с учётом рекомендаций.

Консультация и экспертная оценка

Последние изменения в настоящих рекомендациях были опубликованы в предварительной версии в первом номере журнала «Неонатология» (июнь 2013 года), выпускаемого по инициативе Общественной организации содействия развитию неонатологии «Ассоциация неонатологов».

Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте neonatology.pro, для того чтобы лица, не располагающие журналом, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведён к минимуму.

Основные рекомендации

Силы рекомендаций (A–D), уровни доказательств (1++, 1+, 1–, 2++, 2+, 2–, 3, 4) и индикаторы доброкачественной практики — good practice points (GPPs) — приводятся в ходе изложения текста рекомендаций.

2. Определение, принципы диагностики

Полицитемия новорождённого (код по МКБ-10 — P61.1) диагностируется у новорождённых детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше 2 , 3 , 5 , 20 , 21 , 28 , 30 , 32 . Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных 40 , 54 .

Частота выявления полицитемии новорождённых оценивается в пределах от 0,4 до 4% у доношенных новорождённых, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорождённого достигает максимума через 6–12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови 35 .

Полицитемия у новорождённых, как правило, сопровождается повышением вязкости крови 8 , 24 , 44 , 53 , что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла ( уровень доказательности С ) 4 , 15 , 19 , 20 , 45 , 49 .

К факторам, увеличивающим риск повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорождённого, относятся позднее время пережатия пуповины 12 , 17 , 26 , 37 , 46 , 50 и положение новорождённого ниже уровня плаценты ( уровень доказательности А ) 37 , 51 , 56 , 57 .

2.1. Классификация полицитемии**

Полицитемия новорождённых (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая 35 :

I. Нормоволемическая полицитемия — состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объёмом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

Среди других состояний, предрасполагающих к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:

II. Гиперволемическая полицитемия — характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

2.2. Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорождённых

До 40% новорождённых с полицитемией имеют те или иные клинические проявления 18 . Однако большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорождённых (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).

Клинико-лабораторная характеристика:

2.3. Лабораторная диагностика

NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови (уровень доказательности А)

2.4. Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией («ложной полицитемией») 2 , 5 , 20 , 21 , 32 , 39 . Дегидратация, или гиповолемическая полицитемия 35 , возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объёму циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8–10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорождённого ребёнка являются: сухость слизистых, снижение тургора тканей, снижение темпов диуреза. Через 6 часов после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.

3. Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии (GPP)


* — в случае появления клинико-лабораторных критериев наличия полицитемии у новорождённого в возрасте более 24–48 часов жизни необходимо провести дифференциальный диагноз с «ложной полицитемией», оценить убыль массы тела ребёнка, при необходимости (если убыль массы тела более 10% и есть симптомы дегидратации) провести мероприятия, направленные на регидратацию.

** — в случае сочетания полицитемии с другой патологией перинатального периода (например, с синдромом аспирации мекония, тяжёлой церебральной ишемией, ранним неонатальным сепсисом и т.д.), когда основные симптомы и клинические проявления могут быть обусловлены не только и не столько полицитемией, частичную обменную трансфузию следует проводить при повышении уровня венозного гематокрита до 71% и более.

4. ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения истинной полицитемии — частичная обменная трансфузия (уровень доказательности А) 19 , 20 , 21 , 32 , 36 , 38 , 52 .

Этапы подготовки и проведения операции:

Объём замещения = ОЦК (80–90 мл/кг) х М тела в кг х (Ht ребёнка — Ht желаемый)*

Ht ребёнка

где, ОЦК — объём циркулирующей крови; М — масса тела в кг, Ht — гематокрит.

* — пример расчёта объёма замещения представлен в приложении 1.

В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор в силу оптимального соотношения качества и эффективности ( уровень доказательности А ) 20 , 27 .

Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности, альбумин, свежезамороженная плазма). Они не превосходят по эффективности физиологический раствор ( уровень доказательности А ) 6 , 10 , 11 , 13 , 14 . Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития некротизирующего энтероколита ( уровень доказательности C ) 15 , 25 , 55 .

Порядок проведения частичной обменной трансфузии ( GPP ):

5. Принципы наблюдения ребёнка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе (GPP) 1

Отдалённые последствия полицитемии в отношении нервно-психического развития остаются предметом дискуссий. В ряде исследований показано, что дети, перенёсшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психомоторного развития и нарушениям речи ( уровень доказательности D ) 9 , 10 , 11 , 13 , 15 , 23 , 31 , 47 .

Fii Sanatos

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Встречаемость составляет: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

  • 2-5% — у здоровых доношенных новорожденных,
  • 7-15% — у недоношенных детей.


Причины полицитемии

  • внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):
    • гестозы беременных
    • тяжелые сердечные заболевания матери
    • плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией
    • переношенность (дополнительная потеря жидкости)
    • нарушение вентиляции (легочные заболевания)
    • врожденные синие пороки сердца
    • врожденная метгемоглобинемия

    Классификация полицитемии у новорожденных:

    • неонатальная полицитемия
    • первичная полицитемия
      • истинная полицитемия
      • эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных)
      • дефицит кислорода:
        • физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
        • патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.
        • эндогенные причины:
          • со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз)
          • со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом
          • со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия
          • со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени
          • со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома
          • применение тестостерона и родственных стероидов
          • введение гормона роста
          • синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.


          Стадии полицитемии новорожденных:

          • I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.
          • II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет — 119-327 мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия. III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.

          Симптомы

          • плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
          • недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
          • диспноэ, тахипноэ.
          • угнетение, сонливость.
          • слабость сосания.
          • устойчивый тремор, мышечная гипотония.
          • судороги.
          • вздутие живота

          Диагностика

          Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

          • тромбоциты (тромбоцитопения)
          • газы крови
          • сахар крови (гипогликемия)
          • билирубин (гипербилирубинемия)
          • мочевина
          • электролиты
          • рентгенография легких.

          При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

          Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем гематокрита: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

          • Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) — результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
          • Гемоконцентрация (относительная полицитемия) — повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

          Лечение

          • контроль уровня Ht вен:
            • а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа
            • б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).

            Нормоволемическая гемодилюция с целью снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

            Частичная обменная трансфузия с целью уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

            Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии — инфузии или гемодилюции:

            V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

            • V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)
            • Ht желаемый ≈ 55%
            • ОЦК доношенного ребенка- 85-90 мл/кг
            • ОЦК недоношенного ребенка- 95-100 мл/кг

            Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

            • физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия)
            • раствор Рингера или Рингер-лактат
            • коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) — 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие).

            ! Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП). Оставайтесь рядом с нами на facebook:

            Течение болезни

            Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

            • легочная гипертензия с развитием синдрома пфк (персистирующего фетального кровообращения)
            • повышение системного артериального давления
            • венозный застой в легких
            • повышенное напряжение на миокард
            • гипоксемия
            • метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия)
            • повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
            • гепатомегалия
            • внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ
            • тромбоз почечных вен, острая почечная недостаточность, олигурия
            • язвенно-некротический энтероколит
            • снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.


            Прогноз

            При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств. При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

            Читайте также: