Синдром Фанкони. Лечение почечной недостаточности - гемодиализ

Обновлено: 01.05.2024

Патологическое состояние парного экскреторного органа, которое характеризуется частичным или полным нарушением выделительной функции, называется почечной недостаточностью. Заболевание может иметь острую или хроническую форму. Именно от нее зависит тяжесть состояния ребенка.

В основе развития почечной недостаточности у детей лежит высокая вероятность появления серьезных осложнений. Не исключается и гипоксия тканей парного инкреторного органа. Риск летального исхода огромный, именно поэтому лечение назначается без промедлений.

Острая детская почечная недостаточность

Причины, которые провоцируют нарушение гомеостаза, а также клиническая выраженность влияют на симптомы почечной недостаточности у детей. Но прежде чем рассказать о признаках этой патологии, разберемся детальнее в представленном заболевании. Но следует сразу отметить, что симптомы имеют ярко выраженный характер, а это означает, что диагностировать болезнь достаточно просто.

Говорить о почечной недостаточности у детей может значительное уменьшение выводимой урины. В самых тяжелых случаях ее отток полностью прекращается. Это приводит к тому, что организм ребенка перестает избавляться от токсичных веществ. Болезнь также может характеризоваться быстрым снижением клубочковой фильтрации. В результате этого отсутствует всякая возможность поддержания гомеостаза.

Уремической комой и даже летальным исходом может закончиться молниеносное развитие заболевания. Но чаще эта болезнь обуславливается определенными стадиями.

Стадии заболевания

Приобретенная, острая или ХПН у детей имеет 4 основные стадии развития.

Начальная. Характеризуется незначительным уменьшением количества выделяемой мочи в первые сутки. Но в почках уже происходят патологические изменения. Постепенно внутренние органы утрачивают свои основные функции, что приводит к следующей стадии острой почечной недостаточности у детей. В профессиональной среде называется преданурической.
Вторая. Носит и иное название – анурическая стадия. Может длиться от одного до двадцати одного дня. Продукты азотистого обмена и шлаки накапливаются в организме, так как их выведение крайне затрудненно. Появляются первые болевые при почечной недостаточности симптомы у детей. Возникает острая интоксикация. Выведение урины может быть полностью прекращено. На этой стадии развития показана ярко выраженная симптоматика.
Третья или полиурическая. Этот период относится к первому восстановительному. Может длиться от 14 до 21 дня. Отмечается нормализация диуреза, почечной, сосудистой и пищеварительной функций.
Четвертая. В профессиональной среде именуется восстановительной. Ткани почек полностью восстанавливают свою работу. Во время восстановления после острой почечной недостаточности у детей обеспечивается полное наблюдение со стороны лечащего врача.

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность у детей характеризуется постепенным развитием. Причинами появления заболевания могут быть:

наследственность;
врожденные аномалии;
приобретенные заболевания.

Отмечается склерозирование почечной паренхимы. Это связанно с прогрессирующей гибелью нефронов. ХПН у детей может сопровождаться запуском патологических реакций. В результате этого ткань полностью разрушается, почка сморщивается и атрофируется. При хронической почечной недостаточности у детей выделяют также 4 стадии:

латентная. Эта стадия ХПН у детей характеризуется повышенной утомляемостью. Отмечается общая слабость и сухость ротовой полости;
компенсированная. Постепенно уменьшается суточное выделение урины. Хроническая почечная недостаточность у детей проявляется в ухудшении биохимических показателях забора крови;
интермиттирующая. Эта стадия сопровождается сильной жаждой, тошнотой, рвотными рефлексами и самой рвотой. Ребенок теряет аппетит. Появляются не самые приятные при почечной недостаточности симптомы у детей. Здоровье ухудшается;
терминальная или диализная. У ребенка отмечается апатия, резкая и частая смена настроения, неадекватное поведение. Пот может начать пахнуть мочой. Вздутие живота, диарея, гипотензия, рвота, дистрофия миокарда – присутствуют все самые нежелательные признаки почечной недостаточности у детей. Чтобы исключить осложнения, следует регулярно сдавать анализ крови в ожидании пересадки внутреннего органа.

Основные причины

Прежде чем назначить лечение при почечной недостаточности у детей, следует диагностировать заболевание и выявить основную причину появления. Чаще всего это врожденные аномалии, генетическая предрасположенность или приобретенные заболевания почек.

Следует выделить следующие факторы развития:

интоксикация организма. Часто причиной почечной недостаточности у детей являются последствия после отравления химическими и иными вредными веществами.
осложнения после перенесенных инфекционных заболеваний;
большая кровопотеря, которая обуславливается серьезными травмами;
шоковое состояние (стрессы также являются серьезной причиной почечной недостаточности у детей);
пороки развития внутренних органов, которые происходят еще внутри утробы матери;
блокирование мочевыделительной системы.

Аномальное формирование органов, которое происходит при внутриутробном развитии, к сожалению, вылечить невозможно.

Ряд заболеваний также провоцирует развитие острой почечной недостаточности у детей:

гломерулонефрит;
синдром Фанкони
стеноз почечных артерий;
пиелонефрит;
склеродермия;
системная красная волчанка;
амилоидоз почек.

Тип и степень почечной недостаточности у детей во многом зависит от возраста.

Причины патологии у новорожденных

В результате внутриутробной гипоксии.
При врожденном пороке сердца.
Из-за гипотермии.
По причине гиперкапнии.
В результате тромбоза артерий почки.

У детей до года

Если имеются все при почечной недостаточности симптомы у детей в раннем возрасте, то причинами могут быть как врожденные патологии, так и приобретенные:

кишечные инфекции;
нарушение обмена веществ;
гемолитико-уремический синдром;
тканевый почечный дизэмбриогенез;
тубулопатия.

У детей старшего возраста

Причинами почечной недостаточности у детей старшего возраста являются:

попавшие инфекции в почечную ткань, сопровождающиеся патогенной микрофлорой;
отравления средствами, которые относятся к нефротоксической группе;
травмы психологического и физического характера.

Первые признаки почечной недостаточности у детей может быть и следствием неконтролируемого врачом приема медикаментозных средств.

Симптомы патологии у детей

Лечение при симптомах почечной недостаточности у детей должно начаться незамедлительно. Но как они проявляются?

Суточный объем выделяемой урины уменьшается.
Заметны отеки на лице и конечностях ребенка.
Имеются все признаки интоксикации.
Кожный покров приобретает желтушность.

Но и это не все признаки почечной недостаточности у детей. Если повышается температура тела, ослабляется тонус мышц, наблюдается постоянная усталость, то это тоже свидетельствует о заболевании.

Обязательно следует соблюдать при почечной недостаточности у детей клинические рекомендации специалиста. Но очень важно отличить эту патологию от других урологических заболеваний.

Какой врач лечит почечную недостаточность у детей?

Только специалист знает, как лечить почечную недостаточность у детей. Самостоятельно прибегать к медикаментозным и нетрадиционным способам терапии строго запрещается, так как от этого зависит не только здоровье, но и жизнь ребенка. Диагностикой и лечением занимается нефролог и уролог. Первичное обращение возможно и к педиатру.

В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляется полный комплекс услуг по выявлению и терапии представленного заболевания. Медицинский центр находится в центральном округе Москвы, недалеко от станций метро Маяковская, Белорусская, Новослободская, Тверская, Чеховская. Клиника располагается по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок 10.

Высококвалифицированные врачи с большим опытом работы знают, как лечить почечную недостаточность у детей в зависимости от типа и стадии развития патологии.

Осложнения и последствия

При назначенном лечении следует соблюдать все клинические рекомендации в случае почечной недостаточности у детей. Только так можно достичь хороших результатов. Игнорирование предписаний специалиста может привести к серьезным осложнениям:

гипонатриемии, гипокальциемии, гиперкалиемии;
ацидозу;
отеку головного мозга и легких;
пневмонии, плевриту;
асциту;
сердечно-сосудистым нарушениям (перикардит, инсульт, инфаркт, гипертония, артериальная гипертензия, гипертонический криз, ишемия);
судорогам;
некрозу почек и кровотечению.

Диагностика

После проведения диагностики назначаются определенные клинические рекомендации при острой почечной недостаточности у детей. Выявляется же это заболевание путем проведения УЗИ. Обязательно сдается анализ мочи и крови. Назначается и анализ на биохимию. По результатам обследования врач ставит диагноз. Дальше начинается лечение почечной недостаточности у детей.

Неотложная помощь

вызвать скорую помощь;
если наблюдается сильная рвота, то до приезда врачей следует стараться держать ребенка в вертикальном положении;
стараться поить ребенка водой (в больших количествах);
чтобы исключить симптомы интоксикации, необходимо сделать очистительную клизму или дать ребенку сорбент. Это может сделать сам врач, который приедет на вызов. Но если эта процедура не требует отлагательств, тогда стоит следовать рекомендациям при острой почечной недостаточности у детей, которую вы можете получить у диспетчера скорой помощи;
необходимо произвести катетеризацию мочевого пузыря, если нарушен отток урины. Но в случае, когда у вас отсутствуют подобные навыки, делать этого не следует. Дождитесь медиков;
чтобы вывести ребенка из шокового состояния, прибывшие по вызову врачи осуществляют дегидратационную терапию. Специалисты вводят инъекцию для восстановления кровообращения. Дальше следует госпитализация.

Методы терапии

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Все зависит от типа и степени развития заболевания. Но лечение при симптомах почечной недостаточности у детей должно быть выбрано оптимально. Следует понимать, что не все методы можно применять в каждом случае. Существуют индивидуальные показания и особенности.

Консервативные методы

Дегидратация организма. Вводится физраствор и глюкоза.
Дезинтоксикационная терапия.
Коррекция метаболических нарушений. Применяется раствор глюконата кальция, а также натрия бикарбоната.
Спазмолитики.
Препараты, улучшающие кровоток.
Диуретики.
Противосудорожные препараты.
Медикаментозные средства, которые снижают артериальное давление.
Антиоксиданты (витамины А, Е, В6).

Активные методы лечения у детей

Если консервативные методы не помогают, тогда назначаются иные способы лечения. Это позволяет предотвратить рецидивы, поддержать жизнедеятельность организма ребенка. Чаще назначается аппаратная терапия. Дополнительные методы лечения должны быть применены со стороны родителей. Следует соблюдать все клинические рекомендации при острой почечной недостаточности у детей.

Гемодиализ

Эта процедура предполагает использование специального аппарата «Искусственная почка». Она позволяет полностью очистить кровь ребенка от накопившихся токсинов и шлаков. Это основная цель такой терапии.

Перитонеальный диализ

Процедура предполагает искусственное очищение крови от токсических продуктов обмена веществ. Она направлена и на коррекцию водно-солевого баланса. Это достигается благодаря фильтрации веществ, которое осуществляется через брюшную полость. Используется портативное устройство, которое ребенок постоянно носит при себе. Соблюдаются все рекомендации при острой почечной недостаточности у детей до тех пор, пока не будет пересажен донорский орган.

Пересадка почки

Это распространенная операция, которая дает отличные результаты. Показатель выживаемости после хирургического вмешательства составляет более 80%. Учитывая то, что смертность детей с ХПН имеет высокий уровень, этот показатель остается в выигрыше. Но осложняется все нехваткой донорских органов.

Профилактика

Как записаться к нефрологу

Осуществить запись можно и через специальную форму на сайте. Клиника имеет удобное расположение (вблизи станций метро Маяковская, Белорусская, Новослободская, Тверская, Чеховская).

Профессионализм врачей и современное оборудование позволяют за максимально короткие сроки установить точный диагноз. Это дает возможность без промедлений начать лечение почечной недостаточности у детей. При первых симптомах мы рекомендуем обращаться к нашим специалистам.

Синдром Фанкони. Лечение почечной недостаточности - гемодиализ

а) Общее нарушение реабсорбции в канальцах при синдроме Фанкони. К синдрому Фанкони обычно относят повышение выделения с мочой практически всех аминокислот, глюкозы и фосфатов. Тяжелой форме этой патологии соответствуют и другие нарушения: (1) снижение реабсорбции бикарбоната натрия, приводящее к метаболическому ацидозу; (2) повышенная секреция ионов калия, а иногда и кальция; (3) нефрогенная форма несахарного диабета. К развитию синдрома Фанкони приводит ряд причин, объединенных общим свойством, — нарушением способности эпителия канальцев реабсорбировать различные вещества. Перечислим некоторые факторы, способствующие развитию данного синдрома: (1) врожденные нарушения транспортных механизмов; (2) действие токсинов или лекарственных препаратов, повреждающих эпителий канальцев; (3) ишемические повреждения эпителиоцитов почечных канальцев. При синдроме Фанкони особенно страдают эпителиоциты проксимальных канальцев, поскольку они реабсорбируют и секретируют большое количество лекарственных препаратов и токсинов, обладающих повреждающими свойствами.

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка при рахите из-за синдрома Фанкони

Лечение почечной недостаточности методом диализа с использованием аппарата «искусственная почка»

Тяжелая форма почечной недостаточности, возникшая остро или в результате хронического процесса, является угрожающим жизни состоянием, требующим удаления токсичных продуктов жизнедеятельности, восстановления объема и нормализации состава жидких сред организма. Эти задачи могут быть решены методом диализа с помощью аппарата «искусственная почка». При определенных видах острой почечной недостаточности диализ может быть временной мерой лечения, проводимого до тех пор, пока функция почек не восстановится. Если же поражение почек носит необратимый характер, то для поддержания жизни диализ необходимо проводить постоянно. Только в США жизнь почти 300000 человек с тяжелой необратимой патологией почек или после их удаления поддерживается аппаратом «искусственная почка». Поскольку обеспечение нормального состава жидких сред, а также полная замена всех многочисленных функций почек с помощью одного лишь диализа невозможна, состояние этих больных остается тяжелым, поэтому наилучшим методом восстановления выделительной функции является пересадка почки.

а) Сущность диализа. Действие аппарата «искусственная почка» заключается в пропускании крови пациента по системе тонкостенных трубок, другая сторона которых омывается диализирующим раствором, куда путем диффузии перемещаются подлежащие удалению вещества.

Принципы диализа, проводимого с помощью аппарата «искусственная почка»

На рисунке выше показаны компоненты одного из аппаратов «искусственная почка», в котором кровь непрерывно протекает между двумя тонкими мембранами, сделанными из целлофана. Диализирующий раствор омывает их снаружи. Целлофан достаточно хорошо проницаем и пропускает в обе стороны составные компоненты как плазмы, так и диализирующей жидкости, за исключением белков. Если концентрация вещества в плазме выше, чем в окружающем растворе, возникает эффективный перенос данного соединения в диализирующую жидкость.

Скорость переноса растворенного вещества через диализную мембрану зависит от следующих показателей: (1) градиента концентрации растворенного вещества между двумя растворами; (2) проницаемости мембраны для растворенного вещества; (3) площади поверхности мембраны; (4) продолжительности контакта крови с диализирующим раствором через мембрану.

Таким образом, наибольшая скорость диффузии характерна для начала процесса диализа, когда градиент концентрации вещества по обе стороны мембраны имеет самое высокое значение. Эта скорость снижается по мере выравнивания концентрации вещества. В проточной системе «гемодиализа», где кровь и диализат постоянно двигаются, снижения градиента концентрации удается избежать благодаря увеличению скорости протекания крови или диализата как в отдельности, так и вместе.

При обычном режиме работы аппарата «искусственная почка» кровь из артерии благодаря непрерывному или пульсирующему току снова возвращается в вену. Общий объем крови, который одномоментно присутствует в аппарате, обычно не превышает 500 мл, объемная скорость может составлять несколько сотен миллилитров в минуту, общая диффузионная поверхность — 0,6-2,5 м . Небольшое количество гепарина, добавляемое в систему на входе, позволяет предотвратить свертывание крови в аппарате. Кроме диффузии обмен растворенных веществ и воды может быть дополнительно усилен созданием гидростатического давления по разные стороны диализирующей мембраны; такую фильтрацию называют массовым переносом.

б) Диализирующий раствор. В таблице выше приведена сравнительная характеристика типичного диализирующего раствора с нормальной и уремической плазмой. Отметим, что концентрация ионов и других веществ в диализате отличаются от их содержания в плазме. Содержание скорректировано таким образом, чтобы во время диализа вызывать перемещение воды и растворенных веществ в нужном направлении.

Отметим, что в диализирующем растворе отсутствуют фосфаты, мочевина, ураты, сульфаты или креатинин. В уремической плазме эти соединения присутствуют в большом количестве, поэтому при диализе значительное количество этих веществ переходит в раствор.

Эффективность аппарата «искусственная почка» может выражаться в количестве плазмы, очищенной от различных веществ за 1 мин. Аналогичный критерий, называемый клиренсом, используют для оценки эффективности деятельности почек в выведении нежелательных веществ. Большинство аппаратов способны очищать плазму от мочевины со скоростью от 100 до 225 мл/мин, что в 2 раза выше, чем деятельность обеих почек вместе, клиренс мочевины для которых в норме составляет лишь 70 мл/мин. Режим диализа, проводимого с помощью аппарата «искусственная почка», — только 3 раза в неделю по 4-6 ч/сут. Следовательно, процесс очищения плазмы от различных соединений с помощью диализа носит по сравнению с нормально функционирующими почками весьма ограниченный характер. Следует также помнить, что аппарат «искусственная почка» не в состоянии выполнять другие важные функции, например секрецию эритропоэтина, который необходим для образования эритроцитов.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Синдром Фанкони. Лечение почечной недостаточности - гемодиализ

«У вас хроническая почечная недостаточность», – слышать такую фразу от врача-нефролога нередко приходится тем, кто даже не догадывался о своих проблемах с почками. Неслучайно этот орган врачи называют тихим и выносливым. На вопросы о здоровье почек ответил главный внештатный нефролог министерства здравоохранения Архангельской области, заведующий отделением диализа Первой городской клинической больницы им. Е. Е. Волосевич Константин Зеленин.

– Константин Николаевич, с какими заболеваниями сталкиваются в своей практике нефрологи, много ли среди них экстренных случаев?

– В нашей практике на экстренные случаи приходится примерно треть. В 2019 году из общего количества пациентов с патологией почек, пролеченных в Первой городской больнице, 70,9 процента были плановыми и 29,1 процента – срочными.

Чаще всего встречаются воспалительные заболевания – гломерулонефрит, пиелонефрит. Довольно распространенное явление – вторичное поражение почек на фоне сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии, ожирения и ряда других заболеваний.

Нередко приходится иметь дело с лекарственной или токсической нефропатией. Как правило, это следствие бесконтрольного приема нефротоксичных препаратов, злоупотребления алкоголем. Бывают случаи, когда к этому диагнозу приводят попытки похудеть с помощью мочегонных средств или БАДов с сомнительным составом, купленных непонятно где.

Реже приходится сталкиваться с болезнями, передающимися по наследству. К ним относятся поликистоз почек, синдром Альпорта (сочетание наследственного нефрита с тугоухостью), синдром Фанкони (поражение канальца аппарата почек) и ряд других.

– В чем главная опасность заболеваний почек, какие у них могут быть последствия?

– О масштабе проблемы наглядно свидетельствует статистика. Каждый год в мире на шесть процентов возрастает количество пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности. На этом этапе человек может жить, только получая заместительную почечную терапию.

Заместительная почечная терапия бывает трех видов: гемодиализ, перитонеальный диализ и трансплантация почки.

– Все ли они доступны жителям Архангельской области?

– Да. По данным на третий квартал 2020 года, у нас в регионе заместительную почечную терапию получает 559 человек. Для сравнения – в 2014 году эта цифра была 366. Соответственно, растет и количество проведенных сеансов диализа: если в 2017 году их было 65 815, то в 2019-м уже 77 318. Это данные по всем учреждениям, оказывающим данный вид помощи.

Гемодиализ в нашем регионе стал применяться в 1970 году, когда на базе областной больницы первые сеансы провела бригада специалистов из Москвы. В 1973-м там были установлены свои два аппарата для выполнения этой процедуры пациентам с острой почечной недостаточностью. В 1987 году в Первой городской больнице впервые начали лечение программным гемодиализом. С тех пор мы развиваем это направление, внедряя все более современные технологии.

Суть гемодиализа в том, что из крови пациента удаляют избыточную жидкость и шлаки с помощью аппарата «искусственная почка» и вводят необходимые лекарства. Процедуру обязательно необходимо проходить три раза в неделю.

В основе перитонеального диализа – метод искусственного очищения крови от токсинов, основанный на фильтрационных свойствах брюшины пациента. Через пять-десять лет, как правило, встает вопрос о переходе на гемодиализ либо пересадке почки. В Архангельской области перитонеальный диализ появился в 2000-х: сначала в медицинском центре имени Н. А. Семашко, затем – в Центральной медико-санитарной части № 58 в Северодвинске. В 2016 году метод внедрен в Первой горбольнице, а также прошли обучение работе по этой методике специалисты их Коряжемской городской больницы.

Что касается трансплантации почки, то главное ее преимущество в том, что пациенты перестают зависеть от гемодиализа. Они живут полноценной жизнью, принимая лекарства, препятствующие отторжению органа, и контролируя свое здоровье с помощью врача-нефролога.

Впервые направление на пересадку донорской почки в Архангельской области было выдано в мае 1989 года, в те времена речь шла только об операциях в столичных медучреждениях. В сентябре 2017-го мы внедрили трансплантацию почки в Первой городской больнице, за это коллектив врачей был отмечен Ломоносовской премией. И если в предыдущие годы лишь по двое-трое наших земляков оперировались на базе центральных институтов, то, например, в 2019 году четыре операции по пересадке почки было сделано в Архангельске и еще четверо пациентов получили эту помощь за пределами региона.

– Что чаще всего приводит северян к терминальной стадии хронической болезни почек?

– Мы ведем постоянный анализ причин. В 2019 году, например, у пациентов отделений и центров диализа Архангельска и Северодвинска самой распространенной причиной стал хронический гломерулонефрит. Он спровоцировал терминальную ХПН у 30,4 процента пациентов. На втором месте – диабетическая нефропатия (14,9 процента пациентов), на третьем – вторичное поражение почек на фоне артериальной гипертензии и ишемической болезни (14,7 процента). У 12,2 процента пациентов причиной стал поликистоз почек. Остальные причины – урологические проблемы, врожденные и наследственные заболевания почек и ряд других – менее распространены.

– Почему проблемы с почками сложно выявить?

– Почки долгое время болеют бессимптомно. Никаких визуальных проявлений развивающегося заболевания не существует. И даже боли возникают далеко не всегда, а только если раздражаются нервные окончания, например при воспалительном процессе – пиелонефрите или когда камень в почке своими острыми краями царапает слизистую и тем самым провоцирует почечные колики.

Заподозрить проблему можно по постоянному ощущению слабости, вялости, повышенному давлению. Но, учитывая тот современный ритм, в котором живет большинство из нас, недосып, нагрузки и стрессы, на подобное недомогание редко обращают внимание.

В организме тем временем гибнут нефроны, из которых состоят почки, и на смену функциональной ткани приходит соединительная – ее можно сравнить с рубцом на коже после глубокого пореза. Чем меньше остается нефронов, тем хуже состояние здоровья. В нашей практике были случаи, когда диагноз пациентам ставили на терминальной стадии ХБП, иногда даже в реанимации, куда они поступают в тяжелейшем состоянии. Разумеется, в дальнейшем жизнь этих людей уже зависит от диализа.

– Константин Николаевич, расскажите, как защитить здоровье почек?

– Прежде всего, правильно питайтесь. Больше ешьте фруктов и овощей. Почкам будет полезна и любая свежая зелень. Не злоупотребляйте мясными продуктами и солью. Контролируйте вес, не допускайте ни ожирения, ни резкого похудения. Пейте больше жидкости – по два-три литра в день. Причем отдавайте предпочтение воде, зеленому чаю, натуральным морсам.

Больше двигайтесь, занимайтесь физкультурой, исключите из своей жизни курение и не злоупотребляйте алкоголем. С осторожностью применяйте обезболивающие средства, если невозможно от них отказаться, то сведите к минимуму их прием. Кстати, любой прием лекарств должен сопровождаться достаточным количеством выпитой воды – как минимум полтора-два литра в день, если для этого нет противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы. Потому что если человек пьет мало воды и организм у него пересушенный, это может повысить нефротоксичность препаратов, и повреждающее действие на почки будет более сильное. Что касается лекарств, то их вообще нежелательно принимать без назначения врача.

Гемодиализ

Список сокращений:
КЩС – кислотно-щелочное состояние;
ОПП – острое повреждение почек;
ГД – гемодиализ;
ХПН – хроническая почечная недостаточность;
ММ – молекулярная масса;
ЦВК – центральный венозный катетер.

Программный гемодиализ почек, показания и противопоказания к которому зависят от многих факторов, назначается не при любых нарушениях почечной функции, а лишь в том случае, когда другого способа очистить кровь от токсинов и ядов не существует.

Гемодиализ – метод внепочечного очищения крови при острой и хронической почечной недостаточности. Во время гемодиализа происходит удаление из организма токсических продуктов обмена веществ, нормализация нарушений водного и электролитного балансов (табл. 1).

задержка жидкости, резистентная к диуретикам;
острая почечная недостаточность (олигурия/анурия не более 6–12 ч);
удаление водорастворимых токсичных продуктов обмена веществ;
коррекция нарушений электролитного баланса, угрожающих жизни пациента (например, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипернатриемия, гиперкальциемия);
коррекция КЩС (например, метаболического ацидоза);
обострение хронической почечной недостаточности;
коррекция хронической почечной недостаточности, при которой тяжелая хроническая уремия превышает эффективность медикаментозного лечения и владельцы заинтересованы в кратковременной диализной поддержке для коррекции азотемии и других осложнений ХПН у своих питомцев;
предоперационное ведение пациентов, ожидающих трансплантацию почки.

Противопоказания к проведению гемодиализа

Абсолютных противопоказаний к проведению ГД нет. Вопрос о целесообразности такого лечения может возникнуть в следующих случаях: критическое состояние пациента с плохим прогнозом, терминальная стадия хронической болезни почек, злокачественные опухолевые процессы.

Основы гемодиализа

При стандартном ГД удаление низкомолекулярных веществ (азотистые шлаки, электролиты) происходит путем диффузии, а избытка воды – посредством ультрафильтрации.
Растворенные в крови и диализате вещества диффундируют через диализную мембрану, причем движущей силой диффузии является разница концентраций вещества в крови и диализате. Если концентрация какого-либо вещества в крови больше, чем в диализате, вещество диффундирует в диализат (например, мочевина, креатинин, фосфат). И наоборот, если концентрация вещества в диализате больше, чем в крови, вещество попадает в кровь. Во время гемодиализа любое вещество диффундирует через мембрану в сторону меньшей концентрации. Трансмембранный массообмен происходит до тех пор, пока концентрации метаболитов по обе стороны мембраны не уравновесятся (табл. 2)3.

Диффузия – процесс взаимного проникновения молекул или атомов одного вещества между молекулами или атомами другого вещества, приводящий к самопроизвольному выравниванию их концентраций по всему занимаемому объему (рис. 1).

Ультрафильтрация. Если для диффузии требуется градиент концентрации переносимого вещества, то для переноса вещества через полупроницаемую мембрану при ультрафильтрации необходим градиент гидростатического давления. Растворенные вещества вместе с водой переносятся через полупроницаемую мембрану из области более высокого в область более низкого гидростатического давления. Скорость переноса через мембрану веществ разной молекулярной массы при диффузии различна, а при ультрафильтрации – одинакова.
Ультрафильтрация направлена на удаление воды из циркулирующей крови пациента во время диализа. При ГД перемещение воды из циркулирующей крови в диализат вызвано трансмембранным градиентом гидростатического давления. Кровь находится в диализаторе под положительным давлением, поскольку ее движение в экстракорпоральном контуре обеспечивается с помощью насоса. Диализат находится под отрицательным давлением, поскольку он отсасывается насосом из системы. Сумма положительного давления крови и отрицательного давления диализата равна трансмембранному давлению.

трансмембранного гидростатического давления;
коэффициента ультрафильтрации диализной мембраны - характеристика, определяющая проницаемость диализной мембраны. Ультрафильтрация зависит от площади поверхности мембраны, ее структуры и пористости.
продолжительности сеанса диализа.

Методика проведения гемодиализа

Для проведения гемодиализа требуется установка специального центрального венозного катетера (ЦВК). Надежно функционирующий сосудистый доступ – это ключевой компонент адекватного гемодиализа. Идеальный сосудистый доступ должен обеспечить безопасную и эффективную терапию, достаточную скорость кровотока, быть простым и надежным в использовании, неся минимальный риск для пациента, получающего диализ.
Забираемая из сосудистого доступа кровь проходит через гемофильтр (рис. 2) и находится с одной стороны от полупроницаемой мембраны, в то время как раствор, близкий по электролитному составу к циркулирующей крови, проходит с другой стороны от нее. Вещества, имеющие молекулярную массу до 30 кДа (табл. 2), эффективно фильтруются, в то время как плазма, белки (такие, как альбумин) и клеточные компоненты крови сохраняются.

Очищенная кровь затем возвращается в организм пациента через ЦВК. Для того чтобы кровь не сворачивалась в контуре, требуется антикоагуляция. В качестве антикоагулянта используется гепарин.
Процедура проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Длительность сеанса составляет от 6 до 12 ч. На протяжении этого времени пациент находится под пристальным наблюдением врачей, поскольку требуется иммобилизация животного (с этой целью в основном используются пропофол, дексдомитор, ацепромазин).
Частота сеансов гемодиализа зависит от прогноза восстановления почечной функции и от состояния пациента.
Основные осложнения во время гемодиализа: гипотензия, гипотермия, кровопотеря и гематомы.

Клинические случаи

Пациент № 1: 16-летняя кошка, 7 кг.
Причина обращения: Обострение ХПН (причина возникновения неизвестна).
За неделю до поступления в клинику у кошки появились рвота и диарея, наблюдались гипертермия (39,9 °С), вялость, отсутствие аппетита. Терапевтическое лечение в сторонней клинике не привело к должному результату. За время лечения концентрация креатинина выросла до 1200 мкмоль/л, а мочевины – до 45 ммоль/л. Мочеиспускание было сохранено (качество мочи неизвестно). Специалисты из сторонней клиники рекомендовали проведение животному процедуры гемодиализа.
На первичном приеме (из неудовлетворительных данных) отмечались дегидратация порядка 7%, артериальное давление (АД) – 205/113 мм рт. ст, ЧДД – 36/мин.

анализы крови: креатинин – 1571 мкмоль/л, мочевина – 100 ммоль/л, натрий – 170 ммоль/л, калий – 5 ммоль/л, фосфор (Р) – 6 ммоль/л;
по результатам УЗИ был поставлен диагноз «хронический нефрит».

Для пациентов с хроническими заболеваниями гемодиализ является постоянной процедурой и требует проведение сеансов пожизненно.

Пациент № 2: 2-летняя кошка, 4 кг.
Причина обращения: ОПП (причина возникновения неизвестна).
Со слов владельцев, у животного наблюдалась апатия, за 2 дня до обращения в стороннюю клинику появилась рвота. Инфузионная терапия, проведенная в сторонней клинике, не дала результатов, кроме того, была зафиксирована суточная анурия. Пациент был направлен на гемодиализ.
Кошка в меру активная. Одышки не наблюдалось. Брюшная стенка была болезненной при пальпации в области почек, а мочевой пузырь – пустой. Набор лишнего веса – 300 г (в связи с отсутствием мочеиспускания в течение суток и в результате проведения инфузионной терапии). АД составляло 169/90 мм рт. ст.
Результат УЗИ: свободная жидкость в брюшной полости до 8 мм. Форма почек типичная, контуры четкие, ровные, визуализируется гиперэхогенная капсула. Корково-мозговая дифференциация сохранена. Кора однородная, мелкозернистая, эхогенность повышена. Лоханка правой почки дилатирована до 2,7 мм, визуализируется мочеточник, проксимальная треть расширена до 2,5 мм без видимых признаков механической обструкции. Лоханка левой почки дилатирована до 6,2 мм, проксимальная треть мочеточника - до 3,6 мм без признаков механической обструкции. Кровоток в ЛП и ПП не обеднен.
Пациенту был проведен сеанс гемодиализа продолжительностью 6 ч. Было удалено 300 мл жидкости. После процедуры у животного увеличился объем суточной мочи (была зафиксирована полиурия, цвет мочи – желтый), АД составляло 130/90 мм рт. ст. По результатам УЗИ свободная жидкость отсутствовала, лоханки почек не были дилатированы.
Результаты проведенного гемодиализа приведены в таблице 4.

Гемодиализ как метод экстракорпоральной очистки крови в большей степени применяется для поддержания функции почек, чем для ее замещения. Он служит временной мерой в ожидании восстановления деятельности почек.
Отмечается 50%-ная выживаемость до выписки у тех собак и кошек, которые с помощью гемодиализа получали лечение острого повреждения почек/почечной недостаточности при отсутствии основного хронического заболевания. Однако прогноз на выздоровление после острого повреждения почек/уремии зависит от этиологии, степени повреждения почек и наличия сопутствующих заболеваний. Выживаемость пациентов варьируется в зависимости от этиологии (инфекционная причина – около 60%, токсины – 20% и лептоспироз – 85% выживаемости соответственно)4,5.

Синдром Фанкони

Синдром Фанкони состоит из множественных дефектов реабсорбции в почечных проксимальных канальцах Патология почечных транспортных систем Введение Многие вещества секретируются и реабсорбируются в канальциевой системе почек, включая электролиты, протоны, молекулы бикарбонатов, глюкозу, мочевую кислоту, аминокислоты и свободную воду. Нарушения. Прочитайте дополнительные сведения , вызывающих глюкозурию, фосфатурию, генерализованную аминоацидурию и бикарбонатную потерю. Он бывает наследственным и приобретенным. Симптомы у детей: рахит, задержка роста и развития. Симптомы у взрослых: остеомаляция и мышечная слабость. Диагностика: выявление глюкозурии, фосфатурии и аминоацидурии. Лечение: иногда замещение бикарбоната и калия, удаление причинных нефротоксинов, а также меры, направленные на почечную недостаточность.

Этиология синдрома Фанкони

Синдром Фанкони может быть:

Наследственный синдром Фанкони

Это заболевание, как правило, сопровождает другие генетические нарушения, в частности, цистиноз. Цистиноз – наследственное (аутосомно-рецессивное) метаболическое нарушение, при котором цистин накапливается в клетках и тканях (и не экскретируется избыточно с мочой, как при цистинурии Цистинурия Цистинурия является наследственным дефектом почечных канальцев, при котором нарушена реабсорбция цистина (гомодимер аминокислоты цистина), увеличено его выделение с мочой и в мочевыводящих путях. Прочитайте дополнительные сведения ). Помимо дисфункции почечных канальцев, развиваются другие осложнения цистиноза: расстройства зрения, гепатомегалия, гипотиреоз и другие клинические проявления.

Синдром Фанкони также может сопровождать болезнь Вильсона Болезнь Вильсона Болезнь Вильсона приводит к накоплению меди в печени и других органах. Развиваются печеночные или неврологические симптомы. Диагноз основан на низком уровне в сыворотке церулоплазмина, высоком. Прочитайте дополнительные сведения

Приобретенный синдром Фанкони

Это нарушение может быть вызвано различными лекарственными препаратами, включая химиотерапию при раке (например, ифосфамид, стрептозоцин), антиретровирусные препараты (например, диданозин, цидофовир) и устаревший тетрациклин. Все эти лекарственные препараты нефротоксичны. Приобретенный синдром Фанкони также может развиваться после трансплантации почки и у пациентов с множественной миеломой Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения , интоксикацией тяжелыми металлами или другими химическими веществами, или при дефиците витамина D Недостаточность витамина D и зависимость Недостаточное пребывание на солнце предрасполагает к дефициту витамина D. Дефицит нарушает минерализацию кости, вызывает рахит у детей и остеомаляцию у взрослых и, возможно, вносит свой. Прочитайте дополнительные сведения .

Патофизиология синдрома Фанкони

Развиваются различные функциональные дефекты транспорта в проксимальных канальцах, включая нарушенную реабсорбцию глюкозы, фосфатов, аминокислот, бикарбоната, мочевой кислоты, воды, калия и натрия. Наблюдается генерализованная аминоацидурия и, в отличие от цистинурии, повышенная экскреция цистина – наименьшее ее проявление. Основной патофизиологический механизм неизвестен, но вероятно связан с митохондриальными нарушениями. Низкие уровни фосфатов в крови вызывают рахит, который усугубляется сниженной конверсией витамина D в его активную форму в проксимальных канальцах.

Симптомы и признаки синдрома Фанкони

При наследственном синдроме Фанкони основные клинические проявления – проксимальный тубулярный ацидоз, гипофосфатемический рахит, гипокалиемия, полиурия и полидипсия – обычно развиваются в детстве.

Когда синдром Фанкони развивается на фоне цистиноза, часто наблюдается задержка роста и развития. В сетчатке определяется очаговая депигментация. Развивается интерстициальный нефрит Тубулоинтерстициальный нефрит Тубулоинтерстициальный нефрит – это первичное поражение почечных канальцев и интерстиция, приводящее к снижению функции почек. Острая форма наиболее часто вызвана аллергическими реакциями на. Прочитайте дополнительные сведения

В случае приобретенного синдрома Фанкони у взрослых определяются лабораторные признаки почечного тубулярного ацидоза (проксимального 2 типа- Некоторые характеристики различных типов почечного тубулярного ацидоза* Некоторые характеристики различных типов почечного тубулярного ацидоза* ), гипофосфатемии и гипокалиемии. Они могут дебютировать симптомами костных заболеваний (остеомаляции) и мышечной слабости.

Диагностика синдрома Фанкони

Исследование мочи на содержание глюкозы, фосфатов и аминокислот

Диагноз устанавливается при выявлении патологии почечной функции, особенно глюкозурии (на фоне нормального уровня глюкозы крови), фосфатурии или аминоацидурии. При цистинозе осмотр с помощью щелевой лампы может выявить кристаллы цистина в роговице.

Лечение синдрома Фанкони

Иногда бикарбонат натрия или бикарбонат калия или цитрат натрия или цитрат калия

Иногда прием препаратов калия

За исключением устранения действия нефротоксина, специфического лечения не существует.

Уменьшить проявления ацидоза можно с помощью таблеток или растворов бикарбоната натрия, или бикарбоната калия, или цитрата натрия, или цитрата калия, или используя, например, раствора Шоля (цитрат натрия и лимонная кислота, 1 мл эквивалентен 1 мЭкв или 1 ммоль бикарбоната), которые назначают в дозе 1 мЭкв/кг (1 ммоль/л) 2–3 раза в сутки или по 5–15 мл после еды и на ночь.

При снижении уровня калия может быть необходима заместительная терапия с применением калий-содержащей соли.

Ключевые моменты

Множественные дефекты ухудшают проксимальную тубулярную реабсорбцию глюкозы, фосфатов, аминокислот, бикабонатов, мочевой кислоты, воды, калия и натрия.

Синдром Фанкони обычно вызван применением лекарственного препарата или сопровождает другое генетическое заболевание.

При наследственном синдроме Фанкони проксимальный тубулярный ацидоз, гипофосфатемический рахит, гипокалиемия, полиурия и полидипсия обычно развиваются в раннем детстве.

Следует проверить мочу на глюкозурию (особенно на фоне нормального уровня глюкозы крови), фосфатурию и аминоацидурию.

Для лечения, при необходимости, применяют комбинации калия или натрия с бикарбонатом или цитратом, или в некоторых случаях только дополнительную калиевую соль.

Читайте также: