Синдром Гийена-Барре

Обновлено: 28.04.2024

(острый идиопатический полиневрит; острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся течением. Заболевание имеет аутоиммунную природу. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в себя плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины, искусственную вентиляцию легких при тяжелом течении.

Этиология синдрома Гийена-Барре (СГБ)

Хотя причина синдрома Гийена-Барре до конца не изучена, считается, что он является аутоиммунным.

Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре возникает через 5 дней - 3 недели после банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:

Побочные эффекты ингибиторов контрольных точек иммунного ответа включают синдром, который напоминает синдром Гийена-Барре.

Симптомы и признаки СГБ

У большинства пациентов с cиндромом Гийена-Барре доминирует вялый парез; всегда проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остается неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.

При тяжелом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5–10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.

У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями артериального давления, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, закупоркой желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.

При нетипичном варианте (синдроме Фишера или синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Диагностика СГБ

Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ)

Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.

Дифференциальная диагностика

Аналогичная острая слабость Слабость Мышечная слабость – одна из наиболее частых причин, по которой пациент обращается за медицинской помощью. Мышечная слабость представляет собой снижение мышечной силы, однако многие пациенты. Прочитайте дополнительные сведения может возникать при миастении грависа, ботулизме, полиомиелите (в основном за пределами США), клещевом параличе, инфицировании вирусом Западного Нила, метаболических невропатиях и поперечном миелите, но эти нарушения обычно можно различить по следующим критериям:

Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, сопровождается головной болью, лихорадкой и асимметричным вялым параличом, но без нарушений чувствительности.

Метаболические нейропатии развиваются на фоне хронических метаболических нарушений.

Поперечный миелит сопровождается болью, слабостью, нарушением чувствительности и дисфункцией мочи.

Обследование

Необходимы проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.

При подозрении на синдром Гийена – Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография), проведения анализа ликвора и наблюдения с определением форсированной жизненной емкости легких каждые 6–8 часов. При нейрофизиологическом исследовании в двух третях пациентов выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации; тем не менее, нормальные результаты, в особенности в первые 5-7 дней, не позволяет исключить диагноз и не должно становиться причиной откладывания лечения.

При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка и нормальное количество лейкоцитов), но ее может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она вообще отсутствует.

В отдельных случаях, компрессия шейного отдела спинного мозга могут имитировать синдром Гийена-Барре, особенно когда присутствует сопутствующая полинейропатия (вызывая или способствуя пониженной рефлекторности) и бульбарное поражение отчетливо не выражено; в таких случаях выполняют МРТ-исследование.

Прогноз при СГБ

Синдром Гийена – Барре фатальный в

Лечение СГБ

Интенсивная поддерживающая терапия

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или плазмаферез

Синдром Гийена – Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций, обычно в палате интенсивной терапии и реанимации. Необходимо часто измерять форсированную жизненную емкость легких, чтобы при необходимости начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной емкости до уровня

При невозможности приема жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0–1,5 л/день. В условиях постельного режима конечности следует оберегать от травм и сдавливания.

Тепло облегчает боль, что может использоваться при назначении ранней физиотерапии. Следует избегать иммобилизации, чреватой развитием анкилозов и контрактур. Как можно раньше следует обеспечивать пассивные движения в суставах в полном объеме, а после уменьшения остроты симптомов начинают активные упражнения. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) помогает предотвратить тромбоз глубоких вен у пациентов, прикованных к постели. В нескольких рандомизированных исследованиях и мета-анализах сообщалось, что НМГ более эффективны, чем нефракционированный гепарин в низких дозах (обычно назначается в дозе 5000 единиц 2 раза в день), при этом риск кровотечения при их применении одинаковый.

При раннем назначении ВВИГ (IVIG) 2 г/кг в течение 1-2 дней или, более медленно, 400 мг/кг внутривенно 1 раз в день в течение 5 дней подряд является терапией выбора; оно имеет некоторые преимущества в период до 1 месяца от начала заболевания.

Плазмаферез Плазмаферез Аферез – это процесс разделения клеточных и растворимых компонентов крови с помощью прибора. Аферез часто проводится на донорах, цельная кровь которых центрифугируется для получения отдельных. Прочитайте дополнительные сведения помогает при проведении на ранних стадиях заболевания; он применяется также при неэффективности IVIG (внутривенного иммуного глобулина). Плазмаферез он позволяет укоротить длительность заболевания и пребывания в стационаре и снижает риск смерти и частоту развития стойкого паралича. Тем не менее он может вызвать гипотонию из-за большого объема жидкости, а внутривенный доступ может быть затруднен или вызвать осложнения. Плазмаферез удаляет введенные ранее внутривенные иммуноглобулины, нивелируя их эффект, поэтому его не следует проводить во время или вскоре после завершения лечения иммуноглобулинами, рекомендуется соблюдать интервал как минимум 2–3 сут. Рекомендовано подождать, по крайней мере, 2-3 дня после отмены IVIG.

Синдром Гийена-Барре

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

Симптомы

Обычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.

Причины

Синдрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

В контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

Диагностика

Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

Для того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

Синдром Гийена-Барре

Эти формы объединяет клиническая картина - развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко (<1%).

Как часто встречается данное заболевание?
Синдром Гийена-Барре (СГБ) в настоящее время является самой частой причиной острых периферических параличей во многих странах мира, в том числе и в России. Эта нозология входит в число первых семи приоритетных научно-исследовательских направлений в мировой неврологии и включена в европейский перечень орфанных болезней. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Это означает, что в городе Москве заболевает примерно до 200 человек в год.

Какой механизм развития данного заболевания?
В настоящее время практически полностью раскрыт патогенетический механизм развития СГБ. Многочисленные исследования продемонстрировали, что СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована различными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), а также вакцинацией, оперативными вмешательствами, травмами, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д.
В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки того или иного инфекционного заболевания: ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, корь, паротит, краснуха, гастроэнтерит и другие. Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, вирусы Epstein-Barr, ECHO, Коксаки, гриппа А, В и герпеса. Многочисленные серологические, иммунологические, морфологические, микробиологические и другие исследования к настоящему временя позволили достоверно установить, что развитие СГБ после инфицирования C. jejuni происходит по механизму "молекулярной мимикрии", обусловленной схожестью антигенов структурных компонентов периферических нервов человека с антигенами данного возбудителя. Однако СГБ может развиваться и на фоне полного здоровья.
Последнее время активно проводятся исследования по установлению генетической предрасположенности к СГБ, а также выявлению иммуногенетических факторов, повышающих вероятность развития данного заболевания у каждого конкретного человека.

симметричная слабость мышц, которая нарастает с ног и распространяется выше и выше, вовлекая мышцы туловища, рук, шеи и иногда лица
нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить
симметричное онемение и покалывание в руках и ногах ("как будто перчатки и носки надели")
болевой синдром в спине, в руках и ногах
у каждого четвертого пациента развивается слабость дыхательных мышц, нарушение глотания и речи - это "опасные" симптомы, при появлении которых требуется перевод в реанимационное отделение

Как развивается синдром Гийена-Барре (СГБ)?
СГБ - это острая полинейропатия, симптомы которой прогрессируют быстро, в пределах 1 месяца (в среднем за 2 недели). СГБ в большинстве случаев развивается "по восходящему типу": сначала захватывая стопы (слабость и онемение), а затем симптомы распространяются выше - на бедра, тазовый пояс, туловище (мышц спины и брюшного пресса), кисти, плечевой пояс. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы лица и глотки.
Не характерны для СГБ симптомы поражения центральной нервной системы и нарушение функции тазовых органов.

СГБ опасно развитием жизнеугрожающих нарушений - слабости дыхательных и бульбарных мышц (нарушение глотания и речи). Предсказать их развитие невозможно.

. При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация.

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

анализ истории развития заболевания
оценка неврологического статуса
общий анализ ликвора

общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
общий анализ мочи;
электролиты крови (Na+,K+);
КФК общий
магнитно-резонансная томография (МРТ) - по необходимости

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания "аутоиммунной агрессии", развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный - в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ) , где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – патология воспалительного характера с острым и быстроразвивающимся течением. Выражается в поражении периферической нервной системы собственным иммунитетом. Сопровождается парезом мышц, нарушением дистальной чувствительности в умеренной степени. Состояние нормализуется посредством грамотной терапии. При условии, если слабость не проходит в течение нескольких месяцев, ставится диагноз – хроническая димиелинизующая нейропатия.

Этиология патологии

Заболевание имеет идиопатический генез, т. е. точная причина, почему оно возникло, доподлинно неизвестна. Развивается на фоне аутоиммунной реакции, которую часто вызывают различные инфекции. Также провоцирующим фактором может послужить вакцинация или хирургическое вмешательство.

Так, например, если говорить об инфекционной этиологии, то в странах, где происходили вспышки вирусной инфекции Зика, наблюдалось и увеличение процента заболеваемости сгб.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется:

вялым парезом мышц;

выпадением глубоких сухожильных рефлексов (пик заболевания);

В трети всех случаев признаки появляются на 5-21 день после инфекционного заболевания (распространенные возбудители – кишечные вирусы, вирусы герпеса, Campylobacter jejuni и т.д.), перенесенной операции или вакцинации.

Продолжительность симптоматики варьируется в пределах нескольких недель, и в большинстве случаев наступает полное выздоровление без осложненных последствий со стороны центральной нервной системы.

На начальных этапах больной может ощущать характерную слабость и покалывание, снижение выраженности или отсутствие рефлексов. В 90% случаев пик слабости приходится на 3-4 неделю с момента дебютирования патологии. В половине тяжелых случаев нарушается деятельность лицевых и гортанных мышц, что сопровождается сложностями с приемом пищи и воды, возрастанием риска обезвоживания и истощения. 10-15% случаев развивается паралич дыхательных мышц. В такой ситуации требуется проведение интубации трахеи и применение искусственной легочной вентиляции. Иногда происходят резкие скачки артериального давления, аритмия, дисфункция органов желудочно-кишечного тракта, задержка мочи, отсутствие реакции зрачков на свет.

Даже при осложненном течении синдрома Гийена-Барре большинство пациентов полностью излечиваются, хотя иногда умеренная слабость остается на протяжении длительного периода. Процент смертности составляет менее 2%. Причиной служат последствия в виде паралича дыхательных мышц, инфекции крови, легочного тромбообразования, остановки сердца.

Диагностические методы

Диагностика включает в себя первичный осмотр, сбор анамнеза (на наличие тех или иных признаков) и ряд обязательных диагностических процедур:

ЭМГ (электромиография – метод, позволяющий оценить состояние нервов, нервных окончаний, мышц);

пункция (забор спинномозговой жидкости);

анализ нервной проводимости;

МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного и головного мозга.

Ключевую роль в постановке диагноза имеет симптомокомплекс.

Методы дифференциальной диагностики

Синдром Гийена-Барре по своей клинической картине схож с целым рядом заболеваний. Парезом мышц сопровождаются:

некоторые вирусные инфекции;

невропатии метаболической этиологии.

Данные состояния различаются между собой следующим образом:

Миастения характеризуется перемежающимся течением, самочувствие ухудшается после физической активности.

Ботулизм сопровождается расширением зрачков, нарушением функционирования черепных нервов (чувствительность при этом не снижается).

Полиомиелит в основном диагностируется в разгар эпидемий.

Клещевой паралич протекает без нарушения чувствительности.

При инфекциях возникают мигрени, лихорадка, вялый паралич, чувствительность не утрачивается.

Метаболическим нейропатиям предшествуют расстройства обменных процессов в запущенной форме.

Терапия

Синдром Гийена-Барре прогрессирует очень стремительно, поэтому при ухудшении состояния требуется срочно приступить к лечению. Терапия проводится в условиях стационара. Своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью – вот главное условие быстрого излечения и отсутствия тяжелых последствий.

Методы лечения подбираются в зависимости от симптоматики, тяжести протекания патологии, наличия иных болезней у человека. Специалист учитывает все факторы, в том числе и то, принимал ли пациент лекарственные препараты до начала заболевания.

инъекции иммуноглобулина (внутривенно);

При необходимости (если наблюдаются сложности с дыханием) больного подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Терапевтические рекомендации и правила ухода

Синдром Гийена-Барре – потенциально опасное для жизни состояние, поэтому во избежание рисков важно выполнять ряд предписаний:

Человек должен быть обязательно помещен в клинику, где за ним будет осуществляться постоянный контроль.

Грамотное симптоматическое лечение подразумевает проведение всех необходимых мероприятий: мониторинг дыхания, работы сердца, уровня АД. При усложнении дыхания используется ИВЛ и ведется пристальное наблюдение за состоянием. Это необходимо чтобы предупредить возможные последствия: нарушение сердечного ритма, инфекция, тромбоз, критическое повышение или снижение давления.

Специализированных лекарств для купирования данного синдрома не существует, однако терапевтические методы способны значительно нивелировать его проявления и уменьшить длительность.

Поскольку синдром Гийена-Барре имеет аутоиммунную природу развития, необходима иммунотерапия – инъекции иммуноглобулина, замещение плазмы крови с целью устранения антител. Такой метод будет максимально результативен, если прибегнуть к лечению через 1-2 недели после возникновения первых признаков.

При стабильной мышечной слабости потребуется их укрепление и возвращение двигательных функций, поэтому больному будет нужна качественная реабилитация.

Прогноз

Смертельный исход наступает в менее чем 2% всех случаев. Значительное улучшение самочувствия происходит спустя пару месяцев. У трети взрослых и детей остаточная слабость наблюдается на протяжении нескольких лет. Некоторые последствия предполагают проведение профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции, хирургического вмешательства.

Профилактика и меры предосторожности

Как таковой профилактики данной патологии нет. Однако существует ряд предостережений, которых важно придерживаться. Так, в течение первого года с момента начала развития заболевания, категорически нельзя вакцинироваться, – это чревато рецидивом. Вакцину же, спровоцировавшую СГБ в течение полугода после прививки, запрещено использовать в принципе. Иммунокоррекцию проводить можно, но лишь при условии острой необходимости.

Что такое синдром Гийена-Барре, который часто путают с БАС

В отличие от последнего, заболевание полностью излечимо — если вовремя начать реабилитацию.

Шестилетнюю Ксюшу Паскевич все вокруг называют «маленьким пони» — за силу, выносливость и упрямство. Самой завязать шнурки, одеться и спуститься на улицу с пятого этажа дома без лифта — настоящее приключение, к которому Ксюша всегда готова.

Однажды утром три года назад у Ксюши начала неметь рука, а буквально через несколько часов отнялись ноги. Тем же вечером Ксюша уже не могла сама сидеть и держать голову. Девочка полтора месяца лежала в реанимации на аппарате ИВЛ — тогда Ксюшу полностью парализовало. После нескольких недель обследований и споров врачей Ксюше, наконец, поставили диагноз — синдром Гийена-Барре — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее нервные клетки, в результате чего появляется мышечная слабость.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое состояние, при котором иммунная система человека поражает собственные периферические нервы. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках. Синдрому нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию заболевания также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

Чаще всего СГБ болеют взрослые мужчины, однако никто не застрахован. Большинство людей полностью выздоравливают, тяжелые случаи наблюдаются редко, но они могут приводить практически к полному параличу.

Количество медицинских учреждений, которые целенаправленно лечат синдром Гийена-Барре стремится к нулю — в основном такими пациентами занимаются неврологические кафедры, комментирует невролог, сопредседатель Всероссийского союза пациентов Ян Власов. Диагностика синдрома Гийена-Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих его выявить.

При постановке диагноза заболевание часто путают с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), но в отличие от последнего, синдром Гийена-Барре полностью излечим. С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии проводится иммунотерапия — например, внутривенное введение иммуноглобулина, а также лечение ударными дозами гормонов. При этом пациент должен быть готов к тому, что восстановление идет сложно, на долгое время могут оставаться вялые параличи.

В случае Ксюши течение заболевания оказалось тяжелым и нетипичным — реабилитация в ее случае должна длиться непрерывно. Родители возят ее на курсы занятий в центр «Три сестры» каждые три месяца — в последний раз средства на реабилитацию удалось собрать с помощью санкт-петербургского благотворительного фонда «Помощь».

Фото из личного архива семьи Паскевич

В центре Ксюшу поставили на ноги после паралича — она снова научилась ходить, вставать с поддержкой, кататься на специальном трехколесном велосипеде, пользоваться левой рукой. В итоге девочке удалось полностью отказаться от коляски, но правая рука так и не «заработала», а мышцы спины не восстановились до конца.

«Мы — любимые пациенты в травмпункте — то, вывих, то трещина, — смеется мама Ксюши Ольга. — Из-за слабости мышц Ксюша часто падает, но не оставляет попыток бегать и лазить».

Несмотря на благополучный прогноз, СГБ представляет определенную угрозу для жизни, поэтому при его развитии пациенты должны обязательно находиться под врачебным наблюдением. В конечном итоге, обычно, лечение эффективно и к пациентам после нескольких месяцев реабилитации утраченные функции полностью возвращаются.

Через год Ксюша как и все дети собирается пойти в школу, а пока — каждый день занятия на тренажерах и в бассейне. Ксюша — чемпион, говорит ее мама, она готова заниматься часами и ни за что не пойдет гулять, пока не «оттренирует» положенное количество упражнений в день. А, значит, все у Ксюши получится.

Фонд «Помощь» помогает в трудных ситуациях детям и взрослым, малообеспеченным, инвалидам, а также тем, кто в силу своих особенностей, не способен самостоятельно реализовать свои права и законные интересы.

Два основных направления работы фонда — «Здоровое детство» и «Адресная помощь». Проект «Здоровое детство» направлен на улучшение качества жизни семей, где есть дети с тяжелыми заболеваниями, редкими патологиями, онкологическими заболеваниями и другими состояниями, требующими обследований, операций, приобретения дорогостоящих препаратов и реабилитации. Проект «Адресная помощь» помогает взрослым с тяжелыми заболеваниями в прохождении обследований, лечения и реабилитации.

Читайте также: