Тератоидные образования средостения. Дизэмбриомы

Обновлено: 02.05.2024

Стенограмма первой части видеолекции профессора Игоря Евгеньевича Тюрина о новообразованиях средостения из цикла передач Лучевая диагностика для терапевтов.

Игорь Евгеньевич Тюрин, профессор, доктор медицинских наук:

- Мы двигаемся дальше в сторону новообразования средостения как продолжение вопросов, которые уже затрагивала Ирина Александровна в своем выступлении.

Может быть, новообразования средостения – это не такая частая патология. Мы видим по статистике, что даже в структуре заболеваемости это достаточно редкая вещь. Во-первых, они всегда вызывают большие сложности в интерпретации.

Во-вторых, с моей точки зрения, еще более важное обстоятельство – это решение вопроса новообразований опухоли средостений или какие-то другие патологические изменения (заболевания сердца, сосудов, лимфатических узлов средостений).

Это всегда очень серьезная и ответственная работа врача-рентгенолога, врача, который предполагает использование нескольких диагностических методов. Конечно, методов лучевой диагностики, прежде всего, рентгеновского исследования.

Если посмотреть на структуру, то в тех лечебных учреждениях, где есть гематологические больные, гематологические отделения, на первом месте изменения лимфатических узлов средостений у больных с лимфомами. Сейчас это болезнь Ходжкина.

Помимо этого традиционный набор в виде герминогенных опухолей, тимом, нейрогенных опухолей. Они с разной частотой встречаются у детей и взрослых. У детей значительно чаще герминогенные опухоли, врожденные кисты, нейрогенные опухоли. У взрослых – это лимфомы, тимомы, внутригрудной зоб.

Диагностика отличается у детей и взрослых, топики этих патологических образований. Но мы можем выделить общие принципы. Есть определенные клинические проявления этой патологии. Мы будем говорить о наиболее характерных, типичных признаках. Это симптомы компрессии (сосуды, нервы, трахеи, бронхи), что выражается в кашле, резистентном к терапии, или в возникающих болевых ощущениях, резистентных к соответствующей терапии.

Иногда это системные проявления, такие как миастения или более известные проявления заболевания вилочковой железы. Болевые ощущения в грудной полости, увеличение периферических лимфоузлов. Это может сопровождать целый ряд состояний патологических средостений. Все это может сопровождать формирование патологического образования средостения.

Но вряд ли мы можем назвать какие-то прямые клинические признаки этого состояния. Чаще всего эти изменения выявляются при рентгенологическом исследовании. Основные – это рентгенография и компьютерная томография (КТ). Дополнительно в определенных ситуациях может использоваться магнито-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное исследование, рентгеноскопия с контрастированием пищевода (когда речь идет о патологии пищевода или заднего средостения).

Но выявление – это рентгенологическое исследование в двух проекциях. Уточнение характера изменения – это компьютерная томография.

Зачем и когда компьютерная томография. Сегодня это актуальный вопрос, потому что количество оборудования, аппаратов в нашей стране увеличивается и очень существенно. Сегодня компьютерная томография стала в большинстве регионов, большинстве городов нашей страны доступным исследованием, которое можно выполнить пациентам, у которых подозреваются такие изменения в средостении.

Уточнение, локализация и структура патологических образований, видимых на рентгеновских снимках – это самое частое показание в тех случаях, когда выявляется случайно, может быть, при минимальных клинических проявлениях.

Мы должны понимать, что это еще и выявление патологических изменений, которые не видны на рентгеновских снимках, но которые могут быть у этого пациента в силу наличия тех или иных клинических проявлений.

Почему это может возникать, почему это случается.

Аксиальный срез. Томограмма на уровне бифуркации трахеи. В переднем средостении достаточно большое патологическое образование, исходящее из вилочковой железы перед восходящей аортой. Это образование не выявляется на обзорных снимках, потому что в прямой проекции контуры средостения определяются анатомическими структурами или патологическими образованиями, которые кондурируются воздухсодержащей легочной тканью. Являются краеобразующими в этом случае.

В этой ситуации верхняя полая вена справа и нисходящая аорта слева формируют контуры средостения. Увидеть такое образование на рентгеновском снимке очень сложно, практически невозможно. Если у этого пациента миастения, то это и есть прямое показание к выполнению компьютерной томографии.

Также как парез гортани и увеличение лимфатических узлов в аорто-пульмональном окне. Также как и определение стадии злокачественных опухолей в плане увеличения лимфатических узлов средостений (в лимфомах, в раке легкого, в пищеводе, в других злокачественных образованиях). При различных системных проявлениях, когда нас интересует либо состояние отдельных органов и тканей средостений, либо наличие увеличенных лимфатических узлов.

Там, где есть возможность выполнения МРТ, периодически возникает спор о том, что лучше, что хуже. На сегодняшний день нет какого-то единого однозначного мнения о том, как и когда нужно применять МРТ при патологии средостений.

Мы знаем сегодня, что возможность спиральной многосрезовой компьютерной томографии (МСКТ) (особенно, когда она выполняется с внутривенным контрастированием) и МРТ равны при некоторых минимальных преимуществах того и другого метода.

Учитывая, что КТ более распространено, более доступно в большинстве лечебных учреждений, на сегодняшний день она является первоочередным методом. Когда имеет смысл выполнять МРТ. Когда речь идет о патологии сердца и крупных сосудов средостения. Особенно у пациентов, у которых имеется реакция на рентгеноконтрастные препараты (их невозможно вводить или это опасно для пациента).

Когда речь идет о патологии паравертебральной области (нейрогенные опухоли или дифференциальная диагностика таких образований с патологией позвоночника. Натечник при туберкулезных спондилитах, лимфостатические поражения позвонков. Подозрения на кистозное образование. МРТ, как и УЗИ, гораздо лучше позволяет дифференцировать жидкостные образования от тканевых.

Рецидивы злокачественных опухолей – еще одно показание к магнитному резонансу. Это лимфомы, рецидивы рака легкого, когда использование этой технологии вместе с внутривенным контрастированием иногда помогает поставить правильный диагноз.

Один из типичных примеров. Преобразование кистозного образования энтерогенной кисты средостения при различных последовательностях МРТ делает совершенно понятным диагноз, что может вызывать затруднение при компьютерной томографии.

На чем основана диагностика патологии средостения и опухоли средостения вообще. Рентгенолог должен определить, где находятся эти патологические изменения – в средостении или в рядом расположенной легочной ткани, грудной стенке, плевре или плевральной полости. Иногда это достаточно сложная задача.

Во-вторых, если патология в средостении – это патологическое образование, опухоль. Или нет. Это может быть сосудистая патология. В качестве классического примера приводятся обычно аневризмы аорты или аномалии вариантов расположения сосудов.

Это разнообразные патологии пищевода. Расширение пищевода у больного с ахалазией пищевода, с другими патологическими неопухолевыми состояниями, которые тоже могут имитировать опухоль. Это патология костных структур (консолидированный перелом бедра или туберкулезный натечник при патологии грудных позвонков).

Это все может нам имитировать образование средостения при том, что к средостению это не имеет никакого отношения. В какой части расположено и какой характер или структура образования. Это узкоспецифические вопросы, которые решаются с помощью современных томографических исследований.

Ступенчато, последовательно врачи-рентгенологи пытаются решить эти вопросы. Когда мы все-таки выявляем патологические изменения в средостении, говорим, что это патология средостения, мы должны в этом случае либо подтвердить, либо исключить наличие опухоли в средостении.

Как правило, используются два основных принципа дифференциальной диагностики. Это дифференциальная диагностика по расположению, по локализации самой опухоли в средостении.

Сейчас с появлением томографических технологий (КТ и МРТ) – это плотностные (денситометрические, структурные) характеристики патологического образования, которые позволяют разграничивать эти изменения.

Долгое время, начиная еще с предвоенных лет, определение средостения осуществлялось по обзорной рентгенографии в боковой проекции. Врачи-рентгенологи, основываясь на снимке боковой проекции, традиционно выделяли среднее или центральное средостение, заднее средостение как основные отделы этой анатомической области для того, чтобы локализовать те или иные патологические изменения.

В середине прошлого века в 1950-е годы появилось еще горизонтальное разделение – разделение с помощью горизонтальных линий на верхнее, среднее и нижнее средостение. В результате на рентгенограмме можно было обнаружить 9 квадратиков и в каждый квадратик уложить наиболее часто встречающееся патологическое образование или патологический процесс.

Это существенно облегчало диагностику патологических изменений в грудной полости. С появлением компьютерной томографии магнитно-резонансная ситуация немножко изменилась. Хотя термины остались практически те же самые – передняя, центральная и задняя.

Но несколько изменилось представление о размерах той или иной области средостения. Переднее средостение превратилось в преваскулярное пространство, то есть фактически во все то, что располагается спереди от крупных сосудов и передней поверхности перикарда средостения.

Заднее средостение представляет из себя область, которая расположена позади перикарда, позади трахеи пищевода. Центральное средостение – это фактически перикард как мешок, в котором содержится сердце и крупные сосуды, и сосудистый пучок, который выходит из сердца и устремляется в верхнюю апертуру.

Таким образом, при КТ и МРТ чаще всего разграничиваются по локализации патологические процессы. Если исходить из такого подразделения, то мы можем в каждую часть средостения уложить тот или иной патологический процесс.

В переднем средостении самые верхние части, связанные с верхней апертурой – это внутригрудной зоб. Чуть ниже на уровне восходящей аорты, в средней части переднего средостения это лимфомы, герминогенные опухоли, гимомы. В нижней части кисты перикарда или мидиастинальные «липомы».

В зависимости от того, где мы видим патологические изменения – в центральном средостении, заднем средостении – мы можем говорить о том, что вероятнее всего мы видим на обзорной рентгенограмме, а теперь и на томограммах, которые получаются с помощью современных методов.

Я приведу несколько примеров дифференциальной диагностики, чтобы было понятно. Мы приблизительно знаем наиболее частые патологические процессы, которые здесь возникают. Они включают опухоли, доброкачественные и злокачественные (внутригрудной зоб, лимфомы). Неопухолевые процессы, такие как скопление жира в ретростернальной клетчатке, которые по традиции называют «липомы», или кисты перикарда, или какие-то другие патологические процессы.

Можем выделить среди них самые частые. Мы знаем клинические проявления этих патологических процессов. Мы имеем рентгеновский снимок, где можем определить тупику этих изменений. Мы можем с помощью современных томографических технологий выявить более-менее характерные проявления этого патологического процесса.

Тимомы – это обычно пациенты в возрасте старше 40-ка лет, которые нередко ассоциируются с миастенией и другими системными проявлениями. У многих пациентов это совершенно бессимптомное течение и случайная находка при флюорографическом, например, исследовании, при рентгенографии по другому поводу. Редко мы видим признаки инвазии.

Лучевые признаки этого процесса достаточно известны и понятны. Это средняя часть переднего средостения. Это нередко точечные или скорлуповидные обызвествления. Как правило, ассиметричное расположение. Во многих случаях они не определяются при рентгенографии. Но в силу наличия миастении или системных проявлений им выполняется компьютерная томография, и выявляются патологические изменения.

Если они видны при обычном рентгеновском исследовании, то мы хорошо видим, что тень средостения расширена влево на уровне дуги аорты. В ретростернальном пространстве (там, где должно быть скопление воздуха, содержащего легочную ткань) мы видим снижение пневмотизации, снижение прозрачности на боковом снимке.

Все это дает возможность предположить, что здесь есть патологические образования.

Томографическая картина. Мягкотканой плотности образования. В этом случае однородной структуры, овальной формы, с четкими контурами, расположенными перед восходящей аортой и общим стволом легочной артерии. Типичная характерная картина тимомы, которая, во-первых, нуждается в верификации, во-вторых, в соответствующем хирургическом лечении.

В каждом случае для врача-рентгенолога и для лечащего врача имеет значение определение того, доброкачественный или злокачественный этот процесс. Далеко не всегда мы можем ответить на этот вопрос или предположить характер этого процесса на основании рентгеновских или томографических данных.

Но, как правило, злокачественные опухоли увеличиваются значительно быстрее. Мы видим признаки местной инвазии в легочную ткань, в грудную стенку, в камеры сердца, в крупные сосуды и другие признаки распространенного патологического процесса. В большинстве случаев это более крупные опухоли.

В этом случае, продолжая патологию вилочковой железы, огромные размеры карциноидной опухоли вилочковой железы, которые занимают все переднее средостение, оттесняя сердце и крупные сосуды сзади аорты, вызывают накопление жидкости в правой плевральной полости. Это огромная неоднородная структура патологического образования с гиперваскулярными участками, со сдавлением верхней полой вены.

На снимке с трехмерной реформацией вы видите характерные симптомы расширения подкожных сосудов в следствие сдавления верхней полой вены. Все это говорит о злокачественной природе этого образования. Морфологический диагноз устанавливается во время операции.

Объемные образования средостения

Отделение торакальной хирургии №1

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.

Классификация

Новообразования средостения происходят из разнородных тканей и объединяются лишь одними анатомическими границами. К ним относятся не только истинные опухоли, но и различные по локализации, происхождению и течению кисты и опухолевидные образования. Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы:
1. Первичные новообразования средостения.
2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).
3. Опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).
4. Опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).
5. Псевдоопухолевые заболевания (поражение лимфатических узлов при туберкулезе, болезнь Бенье-Бека-Шаумяна, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития крупных сосудов, ограниченные воспалительные процессы и некоторые другие).

К первичным новообразованиям средостения относятся опухоли и кисты, развившиеся из тканей, эмбриогенетически присущих медиастинальному пространству, или из аберрантных тканей, сместившихся в средостение при нарушении эмбриогенеза. Понятие первичных новообразований средостения включает в себя десятки различных (по происхождению, гистогенезу, характеру роста) опухолей и кист, локализующихся в различных отделах средостения.
В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки. Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма. Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз.

Диагностика:

Лечение:

Диагностические оперативные вмешательства с использованием эндовидиохирургических технологий.
Операции направленные на удаление образований в том числе с использованием эндовидиохирургических технологий.

Анатомические границы.

Сзади – передняя поверхность грудного отдела позвоночника, шейки ребер и предпозвоночная фасция.

Справа и слева – медиастинальная плевра.

В соответствии с Парижской анатомической номенклатурой средостение делится на четыре отдела – верхний, передний, средний и задний. Верхнее выше условной плоскости, проведенной на уровне верхнего края корней легких (уровень 4 грудного позвонка). В переднем средостении расположены: вилочковая железа, часть дуги аорты с ее ветвями, верхняя полая вена с ее истоками, сердце и перикард, грудная часть блуждающих нервов выше уровня корней легких, диафрагмальные нервы, трахея и начальные отделы бронхов, нервные сплетения, лимфатические узлы. В заднем средостении: нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, пищевод, грудная часть блуждающих нервов ниже корней легких, грудной лимфатический проток, пограничный симпатический ствол вместе с чревными нервами, нервные сплетения, лимфатические узлы. Границей между передним и задним отделами верхнего средостения служит трахея.

Опухоли и кисты средостения.Составляют 3-7% в структуре всех онкологических заболеваний. Около 80 % всех опухолей и кист средостения относится к доброкачественным и только 20 % к злокачественным.

Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить:

2. опухоли органов средостения

3.опухоли из тканей, ограничивающих средостение

4. вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы)

5. псевдоопухолевые заболевания

Каждому из видов медиастинальных новообразований свойственна достаточно определенная избирательная локализиция. (рисунок, таблица).

Кисты средостения.

Простые эпителиальные (бронхогенные).

Доброкачественные опухали.

Тератоидные образования (включая дермоидные кисты).

Злокачественные опухоли.

Саркомы (обычно лимфосаркомы).

Остеобластокластома и хондросаркома.

Метастазы рака различных органов.

Общая симптоматология, диагностика.

В течении новообразований средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Клиника слагается из симптомов сдавления или прорастания соседних органов и тканей, общих прявлений заболевания и специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частым симптомом являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания нервных стволов. Боли, как правило, интенсивные, локализующиеся на стороне поражения, нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область.

Сдавление или прорастание симпатического нервного ствола вызывает синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения), нарушение потоотделения, повышение местной температуры, изменение дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга опухолями в форме «песочных часов», ведет к расстройствам функций спинного мозга, вплоть до параплегии.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных сосудов средостения – верхней полой вены (синдром верхней полой вены). При этом возникает нарушение оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются головные боли, шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. ЦВД повышается до 2.9-3.9.кПа. при сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка, а в поздних стадиях – стридорозное дыхание, кровохаркание. Компрессия пищевода может обуславливать развитие дисфагии.

Некоторым новообразованиям средостения присущи специфические симптомы: кожный зуд, ночные поты характерны для злокачественных лимфом (лимфагранулематоз, лимфоретикулосаркоматоз), спонтанная гипогликемия наиболее часто развивается при фибросаросаркомах средостения.

Важными для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов исследования. Рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастные исследования пищевода, компьютерная томография и ядерномагнитнорезонансная томография. Многоосевая рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации. Выполняют рентгенографию в прямой и боковой проекциях. На жестких снимках хорошо выявляются контуры образования. При томографии уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям.

При компьютерной томографии КТ хорошо видны все основные анатомические структуры средостения, главным достоинством метода является возможность определения их внутренней структуры и отношения патологического процесса к смежным органам, можно отличить кистозные м солидные образования, выявить в поседних зоны некроза. Плотность кист находитсяв пределах от 0 до 10 HU. Отрицательные значения плотности –100 -120HUхарактерны для липом, а также дизэмбриональных образований, содержащих включения жира. Если патология имеет первично сосудистый характер, либо вторично распространяется на сосуды и сердце, выполняется КТ-ангиография. ЯМРТ предпочтительней в установлении характера патологических образований реберно-позвоночной борозды, в определении проростания опухоли в грудную стенку, в доказательстве кистозной природы образования, недостатками являются трудности оценки состояния легких и бронхов. УЗИ применяется в дифференциальной диагностике пристеночно расположенных кистозных и тканевых новообразований средостения.

Сложные дополнительные методы исследования: пневмомедиастинография, наложение диагностического пневмоторакса, пневмоперитонеума, пневмоперикардиума, ангиография (аортография, ангиокардиография, азигография, контрастирование полых вен), медиастинальная лимфография, торакоскопия, видеоторакоскопия применяют на заключительном этапе обследования при сомнительных данных КТ, ЯМРТ. Эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты. Возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения. При медиастиноскопии и торакоскопии биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала возможно при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

Тератоидные образования средостения (Дизэмбриома).

Эпидермоидные кисты- образуются в процессе эмбрионального развития при отщеплении и погружении в средостение элементов эпидермиса, состоят из нескольких тканей: соединительной, эпителия, волос, сальных желез и др. – их включают в органоидные образования. Локализуются в передне-верхнем отделе средостения. Форма овальная, неправильная, консистенция мягкая или эластическая. Киста имеет толстую ножку, в центре которой проходят сосуды. Содержимое кисты густая кашицеобразная желтая, жирная масса и множество разной длины волос в виде пучков и клубков. Эпидермис, сальные потовые железы, волосяные мешки и др.

При нагноении кисты или прорыве ее в бронх, что наблюдается не так редко, содержимое кисты меняется, исчезают волосы и сальные массы. Наиболее достоверным признаком является выкашливание кашицеобразных сальных масс и волос при прорыве кисты в бронх. Предвестники прорыва кисты: кашель, кровохарканье, боли в груди, слабость, утомляемость, иногда кожный зуд. У ряда больных отмечается выбухание грудной клетки в области поражения. Притупление легочного звука и ослабление дыхания над кистой, кардиоваскулярные нарушения – ангинозные приступы, сжимающие боли в сердце, тахикардия. На рентгенограмме тень дермоидной кисты располагается позади грудины в верхнем или нижнем отделе переднего средостения.

Тератомы средостения:(от греческогоteratos– чудо) развиваются из бластомера, отщепляющегося от делящегося яйца. Тератомы могут включать не только зачатки разнообразных тканей, но и целых групп органов, а иногда и частично развитый плод. Располагаются чаще в переднем средостении, имеют округлую форму. Более массивны и плотны, больше выступают из средостения в плевральную полость.

Тератоидные образования средостения. Дизэмбриомы

«Тератиоидные образования средостения» — термин, упоминаемый в ряде руководств и монографий (А. И. Абрикосов и А. И. Струков, 1953). В других работах (Дивиш, 1954, и др.) эти же новообразования называют гетеропластическими внутригрудными дизэмбриомами.
В группу тератоидных образований включаются эпидермоидные и дермоидные кисты, тератомы (гистоидные, органоидные и организмоидные).

Эпидермоидные кисты образуются в процессе эмбрионального развития при отщеплении и погружении в средостение элементов эпидермиса (так называемые гистоидные, т. е. состоящие из одной ткани образования).

Дермоидные кисты обусловлены отщеплением частиц эктодермы и погружением их в средостение при слиянии кожных покровов в процессе формирования передней части грудной клетки. Так как дермоидные кисты состоят из нескольких тканей — соединительной, эпителия, волос, сальных желез и др., то их включают в органоидные образования.

Тератомы (от греческого teratos — чудо) развиваются из бластомеры, отщепляющейся от делящегося плотного яйца. Они не принимают участия в формировании зародыша, а развиваются самостоятельно, неправильно, давая начало тканям, производным всех трех зародышевых листков (экто-, энто- и мезодермы) или двух из них. Тератомы могут включать не только зачатки разнообразных тканей (гистоидные тератомы), органов (органоидные тератомы), но и целых групп органов (организомоидные тератомы).

Описанные образования рассматриваются как пороки развития зародыша (моногерминальные тератомы) или двух зародышей-близнецов, один из которых включается в другой — нормально сформированный (бигерминальная тератома).

Некоторыми авторами отмечается интимная связь тератомы с персистирующей зобной железой, причем в ткани опухоли в данных случаях обнаруживаются элементы зобной и щитовидной желез (Т. Н. Мордвинкина, 1953). Другие авторы полагают, что происхождение тератом обусловлено пороком развития жаберного аппарата третьей и четвертой жаберных щелей (И. М. Грабченко, 1928, Грехем, 1935, и др.).

Первое описание дермоида средостения представлено в 1810 г. Рубино (цит. по Дивишу,) а первая успешная операция по поводу дермоидной кисты выполнена Бастианеллем (Bastianell) в 1893 г. В дальнейшем, особенно за последние 10 лет, в литературе опубликованы многочисленные работы, посвященные клинике, патологической анатомии и хирургии этого вида новообразований средостения.

Дивиш считает, что дизэмбриомы встречаются в 3—5% опухолей средостения. Из опухолей переднего средостения дизэмбриомы наблюдаются особенно часто. Чаще всего они появляются у молодых людей и, как правило, локализуются в переднем средостении.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Оперативное лечение по поводу тератодермоидной опухоли, провоцировавшей хронический нагноительный процесс в грудной клетке у женщины 20 лет

Для цитирования: Ясногородский О.О., Шулутко А.М., Талдыкин М.В. и др. Оперативное лечение по поводу тератодермоидной опухоли, провоцировавшей хронический нагноительный процесс в грудной клетке у женщины 20 лет. РМЖ. 2014;25:1881.

Тератомы (дермоиды) представляют собой группу новообразований, состоящих из различных тканевых элементов и органообразных образований, содержащих ткани, не встречающиеся в данной локализации [1]. Lebert в 1858 г. впервые предложил разделять тератоидные образования на тератомы и дермоидные кисты. Это определение получило широкое распространение. Lappily предложил делить опухоли такого рода на 3 типа:

1. Эпидермоидные кисты – производные эктодермы, состоящие из чешуйчатого эпителия с подлежащей фиброзной тканью, наполненные жидким содержимым с примесью дегенеративных и десквамативных клеток.
2. Дермоидные кисты, выстланные слоистым чешуйчатым эпителием с дополнительными элементами кожи, волосами, потовыми и сальными железами.
3. Тератомы – производные всех 3-х слоев (эктодермы, мезодермы и энтодермы), содержащие мышечную, нервную и костную ткани, зубы, ткани желез, целые органы и даже частично развитый плод.
А.И. Абрикосов и А.И. Струков в 1961 г. предложили делить тератоидные образования с морфологических позиций на 3 группы:
1. Гистоидные тератомы, состоящие из эпидермиса, представленные в виде небольших кист.
2. Органоидные тератомы, представленные дермоидными кистами, выстланными многослойным плоским эпителием, содержащие салоподобные массы, волосы и т. д.
3. Организмоидные тератомы (эмбриомы) – опухолевидные образования, содержащие различные ткани или зачатки разных органов.
Тератомы подразделяются на зрелые (доброкачественные) и незрелые (злокачественные) [2].
Гистологически в доброкачественных тератомах могут содержаться производные как минимум 2-х из 3-х зародышевых листков: эктодермального (кожа и волосы), мезодермального (кости, жир, мышцы) и эндодермального (дыхательный эпителий, ЖКТ) [3].

Впервые тератома средостения была описана Rubino в 1810 г., в отечественной литературе – А.П. Буйвидом в 1889 г.
По данным некоторых авторов, тератомы переднего средостения уступают по частоте только неврогенным опухолям и встречаются в 10–15% случаев всех опухолей средостения [2, 4]. Наиболее часто они располагаются загрудинно, в среднем отделе переднего средостения, нередко выступая в ту или иную половину грудной клетки [1].
И.В. Юрасов (1934) и З.В. Гольберт описали по одному случаю парагрудинного расположения тератомы, когда опухоли находились, по сути, в плевральной полости вне средостения. По мнению З.В. Гольберта и соавт., эти тератомы первоначально развились в средостении (наличие ножки и субплевральная локализация образования) и постепенно переместились в ту или иную половину грудной полости.
Легочные тератомы обычно проявляются в возрасте 20–40 лет, чаще у женщин. Пациенты предъявляют жалобы на боли в грудной клетке, кровохарканье, кашель, отхаркивание волос, что является наиболее специфическим симптомом [5].

Рентгенологическая семиотика тератом средостения весьма разнообразна. Она зависит от локализации опухоли, ее формы, объема, структуры, наличия вторичных изменений при осложнениях. На обзорных рентгенограммах наиболее частым признаком объемного образования средостения является изменение его формы. При наличии объемного образования происходит сглаживание дуг контура средостения или на нем появляются дополнительные выпячивания. На рентгенограммах в боковой проекции объемные образования средостения выявляются в виде дополнительной тени. Важный диагностический симптом объемных образований переднего средостения – понижение прозрачности ретростернального пространства. Этот симптом выявляется на рентгенограммах и томограммах грудной клетки в боковой проекции.

Большое диагностическое значение имеет обычная линейная томография, причем наиболее информативной является томография в боковой проекции, выполненная в сагиттальной и парасагиттальных плоскостях [6]. При компьютерной томографии (КТ) грудной клетки в средостении определяется наличие дополнительного образования, состоящего из мягкотканного компонента (практически во всех случаях), жидкостного компонента (88%), жира (76%), кальцинатов (53%) [7]. Рентгенологически при тератоидных кистах может наблюдаться симптом, описанный Phemistek et al. (1936), который заключается в большей интенсивности нижних отделов тени, вызванной перемещением жировых капелек или кусочков в верхние отделы кисты. Граница между участками содержимого кисты с различным удельным весом выявляется в виде горизонтального уровня, перемещающегося при изменении положения тела. При наличии свища или связи с бронхом у одного больного наблюдали просветление в виде шаровидной полости [8].

Дифференциальная диагностика при тератомах такой локализации проводится с тимомами, внутригрудным зобом, аневризмами аорты, туберкулемами и парамедиастинальными осумкованными плевритами [1].
Методом выбора является хирургическое лечение – удаление тератодермоидной опухоли. По данным Н.Ю. Левашова [5], в 4% случаев возникает необходимость дополнительного удаления доли легкого, в 8% – краевой резекции легкого, в 6% – частичной перикардэктомии.

Тератомы средостения могут осложняться, причем самым частым осложнением, по мнению Б.В. Петровского, является инфицирование их самих и окружающих тканей. Инфицирование тератом может приводить к частым пневмониям, плевритам, развитию мощных сращений между самим новообразованием и окружающими его тканями.
Цель данной статьи – продемонстрировать случай сложной диагностики тератодермоидной опухоли переднего средостения, особенности клиники и проведенного хирургического лечения.

Больная И., 20 лет, поступила в стационар 25.01.2012 после приема торакальным хирургом на общегородской консультации. Из анамнеза известно, что ухудшение состояния, проявившееся слабостью, одышкой, лихорадкой до 38,5°С, продуктивным кашлем со зловонной мокротой, появилось в декабре 2011 г., самостоятельное лечение эффекта не имело.
Также известно, что в 2007 г. у пациентки при плановом флюорографическом исследовании было заподозрено образование переднего средостения, по поводу чего проводилось обследование в онкологическом стационаре, где была выполнена трансторакальная пункция, диагноз был снят. В течение 1 нед. после пункции у пациентки появились жалобы на слабость, лихорадку до 39°С, одышку, боли в правой половине грудной клетки, малопродуктивный кашель. Была госпитализирована, получила курс лечения в стационаре по поводу тотальной эмпиемы плевры справа, который включал в себя стандартную консервативную терапию и дренирование правой плевральной полости в течение 50 дней. Выписана без дренажа в удовлетворительном состоянии, при рентгенологическом исследовании перед выпиской патологии органов средостения и правой половины грудной клетки не определялось. В 2008 г. пациентка поступила повторно с клинико-рентгенологической картиной распространенной эмпиемы плевры справа, вновь были проведены дренирование правой плевральной полости и курс консервативной терапии с хорошим клиническим и рентгенологическим эффектом. В течение 2-х лет жалоб со стороны бронхолегочной системы у пациентки не было. Больной представлены данные рентгенологического исследования грудной клетки от 2007 г. (рис. 1). Заключение: тотальная простая эмпиема плевры справа.

Данные рентгенологического исследования от 2008 г. представлены на рисунках 2, 3. Заключение: ограниченная простая эмпиема плевры справа.
По результатам КТ грудной клетки от 2008 г. (рис. 4) сделано заключение: справа пристеночная тень, обусловленная скоплением жидкости.
При поступлении в стационар состояние больной удовлетворительное. После курса проведенной антибактериальной терапии отмечает снижение температуры тела до 37,3°С в вечернее время, кашель редкий, непродуктивный, одышки нет. Дыхание аускультативно умеренно, ослаблено в нижних отделах слева, хрипов нет. Перкуторно звук легочный. Прочие органы и системы органов – без патологии. АД – 115/70 мм рт. ст., частота сердечных сокращений – 82/мин, частота дыхания – 18/мин. В клиническом анализе крови от 25.01.2012 отмечено повышение уровня лейкоцитов – 16,7х109/л.
В клиническом анализе мочи от 26.01.2012: умеренное повышение уровня белка.
В биохимическом анализе крови от 26.01.2012: патологии не выявлено.
Пациентке выполнена рентгенография грудной клетки (рис. 5). Заключение: средне-долевая пневмония с абсцедированием.
ФБС от 08.02.2012: эндообразований не выявлено, диффузный правосторонний бронхит 1 ст.
ФББ: пролиферирующий бронхиальный эпителий с плоскоклеточной метаплазией, воспалительной инфильтрацией.
ЭХО-КГ от 07.02.2012: фракция выброса – 75%, глобальная и локальная сократимость не нарушены.
ФВД от 07.02.2012: данных за снижение вентиляционной способности легких не выявлено.
УЗИ брюшной полости от 06.02.2012: спленомегалия.
В посеве мокроты: S. aureus, C. krusei.
ЭКГ (динамика): ритм синусовый. Отклонение электрической оси сердца влево.
Выполнена повторная КТ грудной клетки (рис. 6). Заключение: в правом легком в верхней и средней долях визуализируется полость неправильной формы, вокруг участки грубого пневмофиброза.
Предоперационный диагноз – хронический абсцесс средней доли правого легкого. Больной было предложено оперативное лечение, которое было выполнено в плановом порядке 15.02.2012.
Интраоперационно: плевральная полость облитерирована, плотные шварты. Легкое выделено из спаек, преимущественно экстраплеврально. Проведены плеврэктомия, декортикация легкого. В верхнем этаже переднего средостения обнаружено кистозное опухолевидное образование размерами 8х12,5х5 см. Верхняя и средняя доли фиксированы к образованию, которое между ними распространяется к корню легкого. Опухоль отделена от переднего средостения, элементов корня легкого при помощи диатермокоагуляции, от верхней и средней долей – при помощи аппаратов УДО-30 и УДО-60 по типу краевой резекции. Отмечено наличие бронхиального свища из верхней доли к кисте (пересечен УДО-60).

Осложнение образования, проявившееся хроническим гнойным процессом в правой плевральной полости (хроническая эмпиема), значительно затруднили пневмолиз, доступ к опухоли и определили объем операции: плеврэктомия с декортикацией легкого, краевая резекция верхней и средней долей, удаление опухоли средостения.
Послеоперационный период протекал гладко. В 1-е сут после операции правое легкое полностью расправилось. Проведен курс антибактериальной профилактики гнойных осложнений. По дренажам из плевральной полости в 1-е сут после операции выделилось 500 мл серозно-геморрагической жидкости, в течение 6 дней количество отделяемого за 1 сут уменьшилось до 50 мл, дренажи удалены на 7-е сут после операции. Операционная рана зажила первичным натяжением.

При рентгенологическом исследовании 16.02.2012 (рис. 7): определяются линии скобочного шва, в правой плевральной полости шварты, очаговых и инфильтративных теней нет.
Патогистологическое исследование № 450/22: зрелая терато-дермоидная киста (в полости кисты кожа и волосы). Прилегающая ткань фиброзирована с признаками ангиоматоза и выраженного полнокровия, остатками ткани тимуса.
При контрольном осмотре через 1 мес. – жалобы на умеренные боли в области торакотомного разреза (рубец без признаков воспаления), температура тела в норме, рентгенологически определяются линии скобочного шва, очаговых и инфильтративных теней нет.

Через 1 год после выполнения оперативного вмешательства состояние удовлетворительное, никаких жалоб пациентка не предъявляет. При рентгеноскопии грудной клетки очаговых и инфильтративных теней нет.

Литература
1. Вишневский А.А., Адамян А.А. Хирургия средостения. М., 1977.
2. Степанов Э.А. Опухоли и кисты грудной полости у детей. М.: Медицина, 1975.
3. Saini M.L., Krishnamurthy S., Kumar R.V. Intrapulmonary mature Teratoma Department of Pathology, Kidwai Memorial Institute of Oncology, Bangalore, India. Department of Surgery, Kidwai Memorial Institute of Oncology, Bangalore, India.
4. Диагностика злокачественных новообразований: Сб. статей. М., 1998.
5. Левашов Н.Ю. Тератома переднего средостения с полностью сформированным участком челюсти // Проблемы туберкулеза и болезней легких. 2005. № 11. С. 47–48.
6. Комплексная лучевая диагностика опухолей и кист средостения // Медицинская газета. 2003. № 9.
7. Zisis C., Rontogianni D., Stratakos G., Voutetakis K., Skevis K., Argiriou M., Bellenis I. Teratoma occupying the left hemithorax Department of Cardiothoracic Surgery, Evangelismos General Hospital, Athens. Department of Pathology, Evangelismos General Hospital, Athens Department of Critical Care and Respiratory disease, Evangelismos General Hospital, Ipsilantou 45-47, Athens.
8. Трахтенберг А.Х., Колбанов К.И., Козлов В.В., Седых С.А. Гигантская тератома средостения // Рос. онкол. журнал. 1998. № 1. С. 59–62.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: