Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Гломусная опухоль.
Обновлено: 26.04.2024
Опухоли, обычно рассматриваемые как «периваскулярные», включают в себя две формы: гломусную опухоль и гемангиоперицитому. Первая из них построена из клеток, которые с гистологической, ультраструктурной и иммуногистохимической точек зрения схожи с нормальными гломусными клетками. Иная ситуация с гемангиоперицитомой. К этой категории относят несколько различных онкоморфологических форм. Несмотря на их сходство с некоторыми вариантами миофиброматоза, на сегодняшний день нет достаточных оснований для извлечения гемангиоперицитомы взрослых лиц из группы опухолей, имеющих периваскулярные источники роста.
Гемангиоперицитома (син.: гемангиоперицитома взрослых лиц, опухоль Стаута) — опухоль с варьирующей биологической активностью, поражающая взрослых лиц в возрасте 18—78 лет. Гемангиолерицитома — медленно растущая, четко отграниченная серовато-белая или красноватая масса с очагами кровоизлияния и мелкими кистами, диаметром 5—8 см (с колебаниями от 1 до 20 см), которая может расти повсеместно: за брюшиной, в нижних конечностях, паховой или тазовой области, на голове, шее, во внутренних органах и других местах. Поверхностные формы редки До 20 % гемангиоперицитом склонны к метастазированию в легкие и кости, иногда через 5—20 лет после удаления первичной опухоли. Еще чаше отмечается местный рецидив. Под микроскопам во многих случаях видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся сосуды, которые варьируют от капилляров до щелевидных синусоидальных пространств. Все эти сосуды выстланы эндотелиоцитами с мелкими бледноватыми и вытянутыми ядрами. Толстостенные сосуды встречаются редко. Многочисленные, относительно мелкие и весьма мономорфные клетки между сосудами обладают нечеткими контурами, вытянутыми или округлыми ял рами, бледной цитоплазмой. Эти CD34- и ХIIIа-позитивные клетки могут располагаться хаотично либо пучками, реже в виде завихрений. Нередко такие клетки формируют солидные поля с немногочисленными синусоидами. Фигуры митоза редки. Иногда встречаются бедные клетками зоны миксоматоза и кровоизлияния. Между сосудами располагаются лимфоциты и иногда тучные клетки. Наличие даже слабых признаков клеточного полиморфизма, а также участков некроза, более 4 фигур митоза в одном поле зрения при малом увеличении микроскопа и диаметр опухоли более 5 см говорят о явной малигнизации. С другой стороны, мономорфную и митотически спокойную гемангиоперицитому нельзя типировать и как доброкачественное новообразование, поскольку именно такая опухоль способна метастазировать Ее лучше обозначить как процесс с непредсказуемыми биологическими потенциями. Гемангиоперицитому следует дифференцировать от синовиальной саркомы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, мезенхимальной хондросаркомы, солитарной фиброзной опухоли, миофибромы, лейомиосаркомы, эндометриальной стромальной саркомы и инфантильной фибросаркомы.
Инфантильная гемангиолерицитома
Инфантильная гемангиолерицитома — форма, идентичная инфантильному миофиброматозу, описание которого приведено в нашей статье.
Гломусная опухоль
Синоназальная гемангиоперицитома
Синоназальная гемангиоперицитома (син. синоназальная гемангиоперицитомоподобная опухоль) — весьма редкое доброкачественное новообразование с миоидной дифферепцировкой. Поражаются лица после 30 лет, в среднем 55-летние. Локализация: полость носа, параназальные пазухи. Макроскопически опухоль представляет собой серый или темно-красный, рыхлый или плотный узел диаметром 1—8 см. До 50 % таких опухолей склонны к рецидивам. Под микроскопом вокруг довольно, многочисленных тонкостенных и ветвящихся сосудов видны поля из тесно лежащих мономорфных клеток с эозинофильной цитоплазмой и бледными ядрами. Эти клетки способны и к пучковому типу роста, и к «завихрениям». Встречается очаговый миксоматоз. Опухоль следует дифференцировать от тех же новообразований, что и гемангиоперицитому.
Гломусная опухоль
Гломусная опухоль (син. гломангиома, гломангиомиома) — групповое обозначение новообразований, клетки которых напоминают нормальные гломусные элементы, располагающиеся вокруг сосудов. Пол и возраст больных значения не имеют. Около 10 % гломусных опухолей имеют множественный характер, известны случаи семейного заболевания. Чаще всего поражается зона пальца возле ногтевого ложа, реже запястье, ладонь и стопа, еще реже разные части туловища. Отмечена склонность новообразования к рецидиву. Макроскопически гломусная опухоль представляет собой синеватый или темно-красный узелок, как правило, диаметром меньше 1 см. Под микроскопом выделяют четыре варианта опухоли.
Гломусная опухоль представлена скоплениями многочисленных плотно лежащих гломусных клеток с округлыми, стереотипными и довольно темными ядрами, занимающими большую часть слегка оксифильной или даже амфофильной цитоплазмы. Такие скопления могут напоминать пласты и тяжи эпителиоцитов. Клетки редко встречающейся онкоцитарной гломусной опухоли обладают более развитой эозинофильной цитоплазмой. Особенно много гломусных элементов располагается возле многочисленных мелких сосудов, причем часть из них лежит в самой сосудистой стенке. Гломусные элементы — это модифицированные гладкомышечные клетки» поэтому они позитивны в отношении актина и виментина. В строме новообразования обнаруживаются участки гиалиноза и/или миксоматоза. Снаружи опухоль нередко окружена тонкой фиброзной капсулой. Рыхло лежащие гломусные клетки встречаются как в самой капсуле, так и за ее пределами.
Гломангиома макро- и микроскопически напоминает кавернозную гемангиому, поскольку содержит толстостенные расширенные сосуды. Однако гнезда гломусных клеток внутри стенок васкулярных полостей и рядом с ними отличают это новообразование от гемангиомы. Кроме того, встречаются кровоизлияния и кальцификаты в строме, тромбоз сосудов.
Гломангиомиома обладает признаками обоих вышеописанных вариантов, однако отличается от них наличием очагов из вытянутых элементов, имеющих фенотип обычных гладкомышечных клеток. Такое направление дифференцировки встречается обычно рядом с толстостенными сосудами.
Гломангиосаркома встречается редко.
При одной ее разновидности, сходной с гломусной опухолью, обнаруживаются очаги полиморфизма, нуклеоломегалии и выраженной митотической активности клеток. При другой разновидности перечисленные черты малигнизации захватывают весь опухолевый узел. Обе разновидности способны давать метастазы. Гломусную опухоль, особенно ее первый вариант, нужно дифференцировать от параганглиомы, гемангиоперицитомы и эпителиоидной гладкомышечной опухоли.
Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Гломусная опухоль.
Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Гломусная опухоль.
Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома впервые описана S.W. Weiss и F.M. Enzinger в 1986 г. как ангиосаркома низкой степени злокачественности. К 1998 г. было описано 183 случая этой опухоли. Ее доброкачественное течение при отсутствии метастазирования послужило поводом к предположению о том, что она является реакцией на повторные эпизоды внутрисосудистого тромбоза и реканализации, а не опухолью. Однако такая точка зрения не была поддержана другими авторами, считающими ее или доброкачественной сосудистой опухолью, или мальформацией, в которой произошел сосудистый тромбоз.
Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома встречается у детей и подростков. Ее частота не зависит от пола. Поражаются дистальные отделы конечностей. Опухоль описана в связи с синдромом Маффуччи, Клиппеля—Тренонея, врожденным лимфостазом, эпителиоидной гемангиоэндотелиомой.
Хотя нередко вначале возникает солитарный узел веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы, в большинстве случае опухоль развивается как многофокусный процесс, имеющий тенденцию к местному росту в пределах определенного анатомического участка. Отдельные элементы выглядят как синие узлы плотной консистенции.
Гистологически веретеноклеточная гемангиоэндотелиома состоит из хорошо очерченных, но неинкапсулированных узлов с комбинацией признаков гемангиомы и саркомы Капоши. Расширенные кровеносные сосуды выглядят как тонкие вены, содержащие в своем просвете организованные тромбы и флеболиты. Между расширенными кровеносными сосудами имеются пучки клеток, напоминающих веретенообразные клетки при саркоме Капоши. Однако эти пучки содержат округлые клетки с вакуолизированной цитоплазмой. Иногда вакуоли ация цитоплазмы круглых клеток так выражена, что их можно ошибочно принять за жировую ткань; более половины очагов частично или исключительно внутрисосудистые.
Иммуногистохимически эндотелиальные клетки веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы, выстилающие расширенные кровеносные сосуды, и отечные округлые клетки с вакуолизированной цитоплазмой экспрессируют антиген, связанный с фактором VIII, Ulex Europeus l lectin и CD34, но веретенообразные клетки не окрашиваются на эти маркеры. Исследование ДНК веретенообразных клеток этой опухоли методом проточной цитометрии показало, что в 13 из 14 случаев они были диплоидными с низким пролиферативным индексом, что свидетельствует о доброкачественном течении опухоли.
При электронной микроскопии округлые клетки веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы имели ультраструктурные характеристики эндотелиальных клеток, а веретенообразные клетки — менее Дифференцированных мезенхимальных клеток, напоминающих фибробласты.
Дифференциальный диагноз веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы проводится с узлами при саркоме Капоши, не имеющими расширенных кровеносных сосудов с гемангиомоподобным видом и эпителиоидных округлых клеток с вакуолизированной цитоплазмой.
Гломусная опухоль
Гломусная опухоль (син.: гломус-ангиома, гломангиома, ангионевромиома, опухоль Барре — Массона) — доброкачественная опухоль артериовенозного клубочкового анастомоза, или гломуса. Она развивается из стенок канала Одке—Гойера, соединяющего напрямую артериолу и собирательный сегмент венулы. Встречается относительно редко. Обычно локализуется в акральных, реже в других участках кожи. Иногда может поражать экстракутанные области: слизистые оболочки, кость, желудок, кишечник, трахею, средостение, где нормальные гломусные тельца редки или даже отсутствуют.
Выделяют два типа гломусных опухолей: солитарные и множественные.
Солитарная гломусная опухоль — наиболее частая гломусная опухоль. Возникает после травмы. Представляет собой маленькую (около 5 мм в диаметре) куполообразную папулу или узел синевато-красного или сине-фиолетового цвета, мягкой или плотной консистенции. Типичная локализация — ногтевое ложе, нередко с эрозированием дистальной фаланги. Довольно часто пораженный ноготь приобретает сине-красный оттенок. Характерны приступы интенсивной боли, особенно при переохлаждении или небольшом давлении. Солитарные гломусные опухоли могут также локализоваться на шее, голове, половых органах.
Гистологически солитарная гломусная опухоль в основном солидная. Она выглядит как хорошо отграниченный узел, состоящий и гроздьев округлых или полигональных мономорфных гломусных клеток с крупным круглым или овальным ядром и скудной эозинофильной цитоплазмой. В центре некоторых гроздьев имеются выстланные эндотелием сосудистые пространства. Характерно отсутствие плеоморфизма опухолевых клеток. В некоторых опухолях муцинозная строма содержит тучные клетки, большое количество нервных волокон.
Редкие гистологические варианты солитарной гломусной опухоли — гломусные опухоли с большими гиперхромными ядрами, гломусные опухоли, состоящие из гломусных клеток с большим выбором зернистой цитоплазмы, названные онкоцитарными гломусными опухолями, внутрисосудистая гломусная опухоль, интраневральная гломусная опухоль, эпителиоидная гломусная опухоль и инфильтративная гломусная опухоль, состоящая из большого глубоко расположенного узла.
Множественные гломусные опухоли встречаются значительно реже, чем солитарные, и носят название «гломангиомы» из-за ангиоматозного вида опухоли. Они, как правило, встречаются у детей, нередко наследуются аутосомно-доминантным путем и локализуются на любых участках кожи, слизистых оболочках и во внутренних органах. Представлены отдельными папулами или бляшками, не столь болезненными, как солитарные гломусные опухоли. Иногда опухоли достигают больших размеров и имеют мягкую консистенцию. У больных с генерализованными опухолями могут быть признаки синдрома Казабаха—Меритта.
Гистологически в гломангиомах менее выражена пролиферация гломусных клеток и больше сосудистых полостей. При иммуногистохимическом исследовании было установлено, что гломусные клетки экспрессируют виментин и мышечно-специфический актин. Ряд авторов отмечали положительное окрашивание на десмин, но эти данные не были подтверждены другими исследователями. В оболочке гломусных клеток обнаружены ламинин и IV тип коллагена.
Диагноз гломусной опухоли устанавливается гистологически. Дифференциальный диагноз проводится с гемангиомой, лейомиомой, эккринной спираденомой, фибромой, меланомой, синим невусом.
Солитарные гломусные опухоли удаляют хирургически или с помощью лучей лазера. При множественных гломангиомах удалению подлежат только болезненные опухоли.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Гломусная опухоль.
Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.
Юношеская ксантогранулема
Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.
Фиброзная гистиоцитома
Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липома
Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.
Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.
Миелолипома
Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.
Подкожная ангиолипома
Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.
Веретеноклеточная липома
Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.
В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.
Доброкачественный липобластоматоз
Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.
Гебернома (фетальная липома)
Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.
Лейомиома
Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.
Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.
Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.
Ангиолейомиома из замыкающих артерий
Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.
Рабдомиома
Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.
Капиллярная ангиома
Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.
Доброкачественная гемангиоэндотелиома
Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.
Капиллярная гемангиома
После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах
Кавернозная гемангиома
Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.
Старческая гемангиома
Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.
Гемангиома
Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.
Артериальная ангиома
Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.
Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)
Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.
Гемангиоперицитома
Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.
Лимфангиома
Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)
Доброкачественная синовиома без гигантских клеток
Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.
Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)
Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.
Пигментный виллонодулярный синовит
Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Травматическая или ампутационная неврома
Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.
Нейрофиброма
Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.
Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.
Неврилеммома (невринома, шваннома)
Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.
IV. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов
Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).
Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы [haemangiomas], незрелая злокачественная опухоль обозначается термином ангиосаркома (гемангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) [angiosarcoma]. Особым вариантом опухолей кровеносных сосудов является саркома Капоши [Kaposi's sarcoma]. Особую группу пограничных эндотелиоцитарных опухолей составляют гемангиоэндотелиомы [haemangioendotheliomas], которые нельзя однозначно отнести ни к доброкачественным, ни к злокачественным новообразованиям.
Различают капиллярные, кавернозные, внутримышечные, венозные, артериовенозные и эпителиоидные (гистиоцитоидные) гемангиомы. Своеобразным вариантом гемангиом является пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев и локализуется, как правило, на коже лица или шеи. Часто эти гемангиомы множественные. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Спонтанно кавернозные гемангиомы обычно не регрессируют, при быстром росте может происходить разрушение тканей, окружающих опухоль. Внутримышечная гемангиома – капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы. Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности (granuloma gravidarum), такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.
В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз. К гемангиоматозам относятся прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, синдром Казабаха–Мерритт, синдром Маффуччи и синдром Хаферкампа. Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом. Синдром Казабаха–Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.
Системные гемангиоматозы. Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К ним относятся синдромы Гиппеля–Линдау и Стерджа–Вебера–Краббе. Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием гемангиом в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой). Синдром Стерджа–Вебера–Краббе – сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.
Различают два основных варианта гемангиоэндотелиом – эпителиоидный (гистиоцитоидный) и веретеноклеточный. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти. При расположении опухоли в других внутренних органах и в мягких тканях фатальные осложнения развиваются редко. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома часто рецидивирует после удаления, но не метастазирует. Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроскопически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Саркома Капоши – опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток (ангиобластов), развивающаяся на фоне выраженного иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных клинико-эпидемиологических варианта саркомы Капоши: старческий, эпидемический и ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности (продолжительность заболевания в среднем составляет 10–15 лет). Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.
Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов называются лимфангиомами [lymphangiomas], незрелая злокачественная опухоль – лимфангиосаркомой [lymphangiosarcoma]. Лимфангиомы чаще всего образованы обычными капиллярными (капиллярная лимфангиома) или резко расширенными (кавернозная лимфангиома) лимфатическими сосудами. Лимфангиосаркома встречается преимущественно у женщин. В основном она формируется на фоне длительного лимфостаза. Лимфангиосаркома у женщин, которым была проведена радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы (синдром Стюарта–Тревеса), развивается обычно через 10 лет после перенесённой операции.
Периваскулярные опухоли. К периваскулярным опухолям относятся гломусная опухоль (и её варианты гломангиома и гломангиомиома) [glomus tumor] и гемангиоперицитома [haemangiopericytoma]. Различают доброкачественную и злокачественную гломусные опухоли, а также доброкачественную и злокачественную гемангиоперицитомы. Чаще встречаются доброкачественные варианты периваскулярных новообразований. Доброкачественная гломусная опухоль, как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна, особенно при переохлаждении. После удаления часто рецидивирует. Доброкачественная гемангиоперицитома наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, органах таза и в тканях бедра, имеет чёткие границы. В ряде случаев опухоль приводит к развитию гипогликемии.
1.5.1. Международная гистологическая классификация
Международная гистологическая классификация сарком мягких тканей (классификация Всемирной организации здравоохранения (далее - ВОЗ), 4-е издание, 2018 г.) [16]:
Вненадпочечниковая параганглиома, злокачественная Нехромаффинная параганглиома, злокачественная
Гломусная опухоль, злокачественная
Мезенхимальная опухоль, злокачественная
Саркома мягких тканей
Опухоль мягких тканей, злокачественная
Гигантоклеточная саркома (за исключением костей М-9250/3)
Десмопластическая мелко-кругло-клеточная опухоль
Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Пигментная дерматофибросаркома выбухающая
Липосаркома, дифференцированная Воспалительная липосаркома
Плеоморфная рабдомиосаркома, взрослый тип
Рабдомиосаркома смешанного типа
Смешанная эмбриональная рабдомиосаркома и альвеолярная рабдомиосаркома
Эмбриональная рабдомиосаркома, плеоморфная
Рабдомиосаркома с дифференцировкой ганглиев
Эндометриальная стромальная саркома,
Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности
Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности
Эндолимфатический стромальный миоз
Стромальная саркома, БДУ
Гастроинтестинальная стромальная саркома
Гастроинтестинальная стромальная опухоль, злокачественная ГИСО (GIST, GastroIntestinal Stromal Tumor), злокачественная
Смешанная опухоль, злокачественная,
Злокачественная рабдоидная опухоль
Светлоклеточная саркома почки
Смешанная мезенхимальная саркома
Листовидная (филлоидная) опухоль, злокачественная
Цистосаркома листовидная (филлоидная), злокачественная
Синовиома, БДУ Синовиома, злокачественная
Синовиальная саркома, веретеноклеточная
Синовиальная саркома, монофазная фиброзная
Синовиальная саркома, эпителиоидноклеточная
Синовиальная саркома, бифазная
Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов
Меланома, злокачественная, мягких тканей
Саркома из клеток Купфера
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, злокачественная
Внутрисосудистая бронхиально-альвеолярная опухоль
Множественная геморрагическая саркома
Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей
Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль
Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, злокачественная
Периферическая нейроэктодермальная опухоль
Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ
ППНЭО (PPNET, Peripheral Primitive NeuroEctodermal Tumor)
Примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ
ПНЭО (PNET, Primitive
NeuroEctodermal Tumor), БДУ Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы, БДУ (C71
ЦНС-ПНЭО (CPNET, Central Primitive NeuroEctodermal Tumor) (C71
Супратенториальная ПНЭО (PNET, Primitive NeuroEctodermal tuomor
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor), БДУ
Эпителиоидная ЗООПН (MPNST) Меланотическая ЗООПН (MPNST) Меланотическая псаммоматозная ЗООПН (MPNST)
ЗООПН (MPNST) с железистой дифференцировкой
ЗООПН (MPNST) с мезенхимальной дифференцировкой
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов с рабдомиобластической дифференцировкой
Злокачественная шваннома с рабдомиобластической дифференцировкой ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) с рабдомиобластической дифференцировкой
Читайте также: