Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
Обновлено: 03.05.2024
Книга посвящена описанию относительно редко встречающихся дерматозов или атипичных форм распространения и тяжело протекающих заболеваний кожи.
Основное внимание уделено детальному описанию клиники. Достаточно полно представлены и современные взгляды на этиологию и патогенез того или иного дерматоза. Особенности гистологического строения даются в объеме, необходимом для проведения дифференциальной диагностики.
Монография содержит обширный иллюстративный материал.
Рекомендуется дерматологам и врачам других клинических специальностей.
Введение
Аденома сальных желез симметричная
Акне фульминанс
Акрогерия семейная
Акродерматит стойкий пустулезный аллопо
Акродерматит энтеропатический
Акрокератоз верруциформный Гопфа
Акропатия псевдосирингомиелитическая
Амилоидоз кожи
Ангиокератома
Ангиокератома Мибелли
Ангиокератома туловища диффузная Фабри
Ангиокератома мошонки (вульвы)
Ангиокератома туловища ограниченная невиформная
Ангиокератома солитарная папулезная
Ангноматоз наследственный семейный геморрагический
Анетодермия
Атрофия кожи
Базалиома
Базальноклеточного невуса синдром
Баланит ксеротический облитерирующий
Бехчета синдром
Боуэна болезнь
Блума синдром
Бромодерма
Васкулит кожи аллергический
Вернера синдром
Вискотта—Олдрича синдром
Волосатик
Волчанка красная
Гангрена послеоперационная прогрессирующая
Гемангиома кавернозная
Гемангиоперицитома
Гемангиоэндотелиома кожи
Гемосидероз кожи
Гидроа оспенновидная
Гиперкератоз стойкий лентикулярный Флегеля
Гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный проникающий в кожу
Глюкаганома синдром
Гранулема кольцевидная
Гранулема лица гангренесцирующая
Гранулема лица одонтогенная подкожная
Гранулема пиогенная
Гранулема эозинофильная
Гранулема эозинофильная лица
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз хронический прогрессирующий дискообразный Мишера-Ледера
Дерматит герпетиформный Дюринга
Дерматит горшечный у детей
Дерматит от золота
Дерматит периоральный
Дерматоз острый лихорадочный нейтрофильный
Дерматозы линейные
Дерматоз подроговой пустулезный
Дерматомиозит
Дерматофибросаркома выбухающая
Дерматофиброма лентикулярная
Джонотти—Крости синдром
Дискератоз фолликулярный Дарье
Дисплазии эктодермальные
Дистрофия кожи папиллярно-пигментная
Импетиго герпетиформное
Йододерма туберозная
Небуллезная (сухая) форма врожденной ихтиозиформной эритродермии
Кальцикоз кожи
Келоид
Кератоакантома
Кератодермия климактерическая
Кератодермия ладоней и подошв наследственная
Кератодермия мутилирующая Фовинкеля
Кимуры болезнь
Клиппеля—Треноне синдром
Кожа врожденная мраморная телеангиэктатическая
Кожа вялая
Кожа гиперэластическая
Коллоид милиум
Кондиломы остроконечные гигантские
Крапивница пигментная
Красная зернистость носа
Крауроз вульвы
Крауроз полового члена
Криоглобулинемия
Крона болезнь
Ксантомы туберозные
Ксеродерма пигментная
Лассюэра—Литтля синдром
Лейкозы кожи
Лейомиома кожи
Лейомиосаркома кожи
Лейшманноз кожн
Лейшманиоз американский кожный
Лентигиноз периорифициальный
Лентигиноз эндобукальный
Лимфоцитома кожи
Липодистрофия прогрессирующая
Лихен склерозирующий и атрофический
Лишай блестящий
Лишай красный отрубевидный волосяной Девержи
Лишай красный плоский
Лишай опоясывающий области глаза
Лишай шиловидный
Лун—Бар синдром
Меланоз предраковый ограниченный Дюбрея
Меланома злокачественная кожи
Меланома юношеская
Микоз грибовидный
Микседема ограниченная претибнальная
Монилетрикс
Муциноз фолликулярный
Невус Ота
Недержание пигмента
Некробиоз липоидный
Некролиз токсический эпидермальный
Некротические угри
Опухоль гломусная
Папилломатоз кожи карциноидный Готтрона
Папулез злокачественный атрофический
Паранеоплазия
Парапсориаз
Патомимия
Пахидермопериостоз
Пахионихня врожденная
Педжета болезнь
Пеллагра
Пемфигоид буллезный Левера
Пиодермия гангренозная
Пиодермия шанкриформная
Плазмопигема кожи
Подушечки пальцев околосуставные
Пойкилодермия атрофическая сосудистая Якоби
Пойкилодермия врожденная Томсона
Порокератоз
Порома эккринная
Порфирия кожи поздняя
Порфирия врожденная эритропоэтическая
Кровавый пот
Псевдоксантома эластическая
Псевдосаркома Калоши
Псориаз веррукозный
Псориаз пустулезный
Пузырчатка
Пузырчатка хроническая доброкачественная семейная
Пустулезный и атрофический дерматит голеней
Рак метастатический кожи
Реклингаузена болезнь
Ретикулогистиоцитома кожи
Ретикулосаркоматоз кожи
Ринофима
Рог кожный
Россолимо—Мелькерссона—Розенталя синдром
Ротмунда синдром
Саркоидоз кожи
Саркома множественная идиопатическая геморрагическая Калоши
Саркома Капоши — как проявление СПИД
Себоцистоматоз
Сезари синдром
Сирингома
Склередема взрослых Бушке
Склеромикседема Аридта—Готтрона
Слизисто-кожный лимфатический синдром
Стивенса—Джонсона синдром
Стюарта—Тревса синдром
Трихоэпителнома
Трофедема Нонне—Мильроя—Мейжа
Туберкулез кожи волчаночный
Узелки доильщиц
Ульэритема надбровная
Фасциит эозинофильный
Флеботодермия
Фокса—Фордайса болезнь
Хенда—Шюллера—Крисчена синдром
Хондродерматит узелковый ушной раковины
Цилнндрома
Чесотка норвежская
Шегрена синдром
Экзема герпетическая Капоши
Эластоз перфорирующий серпегинирующий
Эластоидоз кожи узелковый
Эндометриоз кожиый
Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского—Лютца
Эпидермолиз буллезный
Эпителиома обызвествленная
Эпителиома спниоцеллюлярная
Эризипелоид
Эритема возвышающаяся длительно протекающая
Эритема дисхромическая стойкая
Эритема кольцевидная центробежная Дарье
Эритема многоформная экссудативная (буллезная разновидность)
Эритрокератодермия фигурная вариабельная
Эритроплазия Кейра
Язвы голени гипертонические
Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
При этом заболевании имеются многочисленные гиперкератотические и иногда бородавчатые узелки, располагающиеся преимущественно на тыле кистей и стоп.
В участках папул имеется значительный гиперкератоз, утолщение зернистого слоя и акантоз. Эпидермальные отростки утолщены и удлинены. В отличие от обыкновенных и плоских бородавок паракератоз и вакуолизация клеток отсутствуют [Лоувмэн, Ниделмэи (Loveman, Niedelman)].
Эластическая псевдоксантома - дерматоз представляет собой врожденный дефект эластической ткани, который может быть ограниченным или распространенным. Наряду с эластической тканью дермы может быть поражена эластическая мембрана сетчатки глаза [мембрана Бруха (Bruch)], а также могут быть вовлечены в процесс эластические волокна аорты, артерий и артериол.
Дегенерация эластических волокон мембраны Бруха вызывает ее небольшие дефекты и разрывы, которые клинически проявляются в виде ангиоидных полос [Урбах и Вольфрам, Хаге-дурн (Urbach, Wolfram, Hagedoorn), Эберт]. Поражение аорты вызывает ее диффузное расширение (Урбах).
Кожные высыпания состоят из мягких желтоватых узелков и бляшек. Узелки часто расположены линейно. Наиболее частая локализация — боковые поверхности шеи.
Гистопатология эластической псевдоксантомы. В подэпидермальных участках дермы гистологическое исследование выявляет нормальное состояние эластической ткани. В средней и нижней частях дермы количество эластической ткани увеличено.
Эластические волокна отечны, дегенеративно изменены — фрагментация, распад, комкообразование. Вследствие дегенеративных изменений и пропитывания кальцием эластические волокна могут приобретать базофильную окрашиваемость и становиться видными при применении обычных окрасок. Финнеруд и Номлэнд (Nomland), применяя окраску по Коссу (Kossa) на кальций, а Лобитц и Остерберг (Lobitz, Osierberg) — химические методы, показали, что дегенерированные эластические волокна богато инфильтрированы кальцием. Коллагеновые волокна не изменены.
В отдельных случаях аналогичная дегенерация обнаруживалась и в эластической ткани артериол и малых артерий глубоких частей дермы [Урбах; де Са Панелла и Естевс (de Sa Panella, Esteves)].
По-видимому, развитию эластической псевдоксантомы предшествует ранняя гиперпластическая стадия. В этой стадии, которая наблюдается, вероятно, только в детском возрасте, количество и размеры эластических волокон увеличены, они отечны, однако в отличие от поздней дегенеративной стадии дегенеративные изменения в них еще отсутствуют [Уэйдман, Андерсон и Айрс; Потрие (Anderson, Ayres, Pautrier) ].
Дифференциальный диагноз эластической псевдоксантомы. Старческий эластоз, подобно эластической псевдоксантоме, характеризуется значительным увеличением материала, окрашивающегося красками на эластическую ткань.
Однако при старческом эластозе этот материал расположен в верхней трети дермы и представляет собой густые массы, а не отдельные клубки. Окраска этого материала на кальций при старческом эластозе всегда дает отрицательный результат.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Дифференциальная диагностика бородавчатого акрокератоза Гопфа с гипертрофической формой красного плоского лишая Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Молочков В.А., Молочкова Юлия Владимировна, Бобров М.А.
Статъя посвящена дифференциальной диагностике бородавчатого акрокератоза Гопфа (БАГ) и гипертрофической формы красного плоского лишая (КПЛ). БАГ-очень редкий гиперкератотический генодерматоз, как правило, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. В связи с выраженным клиническим сходством этих двух дерматозов решающее значение для верной диагностики имеет проведение гистологического исследования очага поражения с выявлением характерного для БАГ уникального гистологического признака папилломатоза в виде «церковных шпилей». В статье приведены два клинических случая БАГ, диагностированных за последний год в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. Показана эффективность в лечении БАГ ацитретина .
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Молочков В.А., Молочкова Юлия Владимировна, Бобров М.А.
Differential diagnosis between acrokeratosis verruciformis of Hopf and hypertrophic lichen planus
The article is devoted to the differential diagnosis of hypertrophic form of lichen planus (CPL) with acrokeratosis verruciformis of Hopf (AVH). It is very rare hyperkeratotic genodermatosis usually inherited in an autosomal dominant manner. Due to the marked clinical similarity of these two dermatoses crucial for the correct diagnosis is histological study of the lesion with the identification of histological feature unique for AVH papillomatosis as a “church steeples”. Two clinical cases diagnosed last year in the department of dermatology and dermatooncology in Moscow regional research and clinical institute are described in the article. The effectiveness of the treatment AVH with acitretin was described.
Текст научной работы на тему «Дифференциальная диагностика бородавчатого акрокератоза Гопфа с гипертрофической формой красного плоского лишая»
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.516-079.4:616.5-003.84-006.52
Молочков В.А., Молочкова Ю.В., Бобров М.А.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОРОДАВЧАТОГО АКРОКЕРАТОЗА ГОПФА С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ФОРМОЙ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ
ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, 129110, г. Москва, Россия
Статья посвящена дифференциальной диагностике бородавчатого акрокератоза Гопфа (БАГ) и гипертрофической формы красного плоского лишая (КПЛ). БАГ- очень редкий гиперкератотический генодер-матоз, как правило, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. В связи с выраженным клиническим сходством этих двух дерматозов решающее значение для верной диагностики имеет проведение гистологического исследования очага поражения с выявлением характерного для БАГ уникального гистологического признака - папилломатоза в виде «церковных шпилей». В статье приведены два клинических случая БАГ, диагностированных за последний год в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. Показана эффективность в лечении БАГ ацитретина.
Ключевые слова: верруциформный акрокератоз Гопфа; гипертрофический красный плоский лишай; ацитретин.
Molochkov V.A., Molochkova Yu. V., Bobrov M.A.
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS BETWEEN ACROKERATOSIS VERRUCIFORMIS OF HOPF AND HYPERTROPHIC LICHEN PLANUS
Moscow Regional Research and Clinical Institute, Moscow, 129110, Russian Federation
The article is devoted to the differential diagnosis of hypertrophic form of lichen planus (CPL) with acrokeratosis verruciformis of Hopf (AVH). It is very rare hyperkeratotic genodermatosis usually inherited in an autosomal dominant manner. Due to the marked clinical similarity of these two dermatoses crucial for the correct diagnosis is histological study of the lesion with the identification of histological feature unique for AVH - papillomatosis as a "church steeples". Two clinical cases diagnosed last year in the department of dermatology and dermatooncology in Moscow regional research and clinical institute are described in the article. The effectiveness of the treatment AVH with acitretin was described.
Keywords: acrokeratosis verruciformis of Hopf; hypertrophic lichen planus; acitretin.
Received 07 April 2016 Accepted 21 June 2016
Статья посвящена проблеме дифференциальной диагностике бородавчатого акрокератоза Гопфа (БАГ) с гипертрофической формой красного плоского лишая (КПЛ). БАГ - очень редкой гиперкератотический генодерматоз, описан G. Hopf в 1931 г. [1]. И хотя это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, аллельное с дискератозом Дарье, вызыва-
ется мутацией гена ATP2A2, кодирующего SERCA2 кальциевую помпу [2], возможны и спорадические случаи БАГ 2.
J. Dhitoavat и соавт. [5] описали мутацию P602L в ATP-связанном домене ATP2A2 при классическом БАГ, а D. Berk и соавт. [6] - изменения A698V кодона в ATP2A2 при спорадическом БАГ.
Молочкова Юлия Владимировна, кандидат мед. наук, старший научный сотрудник кафедры дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, 129110,
Molochkova Yulia V., MD, PhD, Department of Dermatovenerology and Dermatooncology, Moscow Regional Research and Clinical
Information about authors:
Рис. 1. Больной Х., 56 лет. Бородавчатый акрокератоз Гопфа.
а - множественные куполообразные и полигональные папулы на тыле кисти; б - папулы в области плеча; в - гистологическая картина: резко выраженный гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, очаговый папилломатоз в виде «церковных шпилей». Подлежащая дерма с пролиферацией капилляров.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40.
Этиология БАГ неясна. Он поражает преимущественно лиц мужского пола (соотношение 5:1,5), чаще детей до 10 лет. ОЧаги поражения обычно присутствуют с рождения и сохраняются на протяжении всей жизни, распространяясь после длительной инсоляции [7].
Клинически БАГ характеризуется множественными плотными симметрично расположенными бессимптомными уплощенными папулами диаметром 0,2-0,7 см цвета окружающей кожи или красно-коричневого цвета с гладкой или, чаще, бородавчатой поверхностью. Излюбленная локализация - тыл кистей и стоп (иногда с захватом ладоней и подошв), а также разгибательная поверхность предплечий и голеней. Изолированные очаги могут быть на коленях, лодыжках, предплечьях, туловище, реже - на лбу, волосистой части головы, сгибах предплечий, слизистой оболочке рта, половых органах [4, 7]. Отмечено унилатеральное расположение дерматоза вдоль линий Блашко [8], а также случаи БАГ без поражения тыла кистей и стоп [9].
Гипертрофическая (бородавчатая, lichen planus verrucosus) форма КПЛ - редкая атипичная форма КПЛ, описанная E. Geber в 1894 г Она чаще развивается на фоне нарушения периферического кровообращения при варикозном расширении вен, тромбофлебите, лимфостазе и клинически характеризуется резко инфильтрированными папулами и бляшками фиолетового или красновато-коричневого цвета, овальной и неправильной формы, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью и известкообразным шелушением [10, 11]. Очаги располагаются в области конечностей, туловища, иногда имеют диссеминированный характер и регрессируют с образованием рубца и гипопигментации. При длительном существовании возможна трансформация в плоскоклеточный рак кожи [12, 13].
Гипертрофический КПЛ следует отличать от первичного амилоидного лихена, бородавчатого туберкулеза кожи, хромо-микоза, узловатой почесухи Гайда, бородавчатой формы ограниченного нейродермита, псориаза, лихеноидной разновидности реакции трансплантат против хозяина, кератоакан-томы, хронического лихеноидного кератоза, болезни Боуэна,
гипертрофической формы красной волчанки, педжетоидного ретикулеза, гигантских разрастаний бовеноидного папулеза, кератотического варианта склероатрофического лихена [14], БАГ [15].
Столь выраженное клиническое сходство БАГ с гипертрофическим КПЛ требует гистологического исследования очага поражения, при которой выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз в виде «церковных шпилей», образование супра-базальных щелей; иногда дискератоз и акантолиз (как при болезни Дарье), периваскулярные инфильтраты из гистиоцитов и лимфоцитов сосочкового слоя дермы [16].
Гистологически гипертрофическая форма КПЛ характеризуется гиперкератозом с массивными роговыми пробками, гипергранулезом, значительным акантозом, папилломатозом, а также диффузным полосовидным дермальным инфильтратом из лимфоидных клеток, которые, проникая в эпидермис, как бы «размывают» нижнюю границу эпидермиса.
В лечении БАК, как и гипертрофического КПЛ, эффективен ароматический ретиноид - ацитретин (неотигазон) [17, 18].
Приводим два наблюдаемых нами случая БАГ.
Больной Х., 56 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ с жалобами на зудящие высыпания на тыле кистей, правом плече и предплечье. Считает себя больным около 9 мес, когда впервые отметил появление зудящих красных пятен на тыле левой кисти и правом плече. Постепенно высыпания стали возвышаться над уровнем кожи. Через 4 мес обратился к дерматологу по месту жительства, которым патологический процесс был расценен как КПЛ, назначены аппликации мазей с кортикостеро-идами и внутримышечные инъекции глюконата кальция (10 инъекций), что привело к уменьшению зуда и побледнению элементов, но они не стали площе.
При поступлении на тыле кистей (особенно в проекции запястно-пястных суставов) и на правом плече плотные куполообразные, возвышающиеся над поверхностью здоровой кожи на 3-4 мм полигональные папулы диаметром 0,5-1 см красно-фиолетового цвета с четкими границами и гиперкератотической поверхностью со слабо-выраженным муковидным шелушением (рис. 1, а). В области правого
Рис. 2. Больной Т., 24 лет. Бородавчатый акрокератоз Гопфа.
а — бляшки на тыле кистей и левом предплечье; б — гистологическая картина:эпидермис - выраженный ортогиперкератоз, гипергранулез, папилломатоз (местами в виде «церковных шпилей»), акантоз; дерма - ангиоматоз в верхних отделах. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40.
плеча - две розовые папулы размером 1 х 0,5 см, с гиперкератотиче-ской поверхностью и слабовыраженным муковидным шелушением, возвышающиеся над поверхностью кожи на 1-2 мм (рис. 1, б).
При лабораторном обследовании: антитела на сифилис, HBS-антиген и ВИЧ не обнаружены. Общий анализ крови, мочи, коагуло-грамма, ревмопробы без патологии. Биохимический анализ крови: холестерин общий 6,7 ммоль/л, в остальном без патологии.
УЗИ брюшной полости: диффузные изменения поджелудочной железы.
При гистологическом исследовании кожи выявлены: резко выраженный гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, очаговый папилло-матоз. Подлежащая дерма с пролиферацией капилляров (рис. 1, в).
Заключение: изменения соответствуют бородавчатому акрокера-тозу Гопфа.
Консультация генетика: акрокератоз верруциформный Гопфа; данных за наследственную синдромальную патологию нет.
Больной получил неотигазон внутрь по 25 мг в сутки 4 дня, затем по 50 мг/сут и лоратадин внутрь по 10 мг на ночь. Через 2 нед после начала лечения очаги побледнели, стали площе, зуд исчез. Пациент выписан под наблюдение дерматолога по месту жительства с рекомендациями продолжения приема неотигазона по 50 мг/сут под контролем биохимического анализа крови.
Больной Т., 24 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ с жалобами на умеренно зудящие высыпания на тыле кистей и левого предплечья. Болен с 5 лет, когда после укуса пчелы появились узелки на тыле левой кисти. Со временем патологический процесс распространился на тыл правой кисти. К врачу не обращался, ничем не лечился. В возрасте 19 лет больной обратился по месту жительства к дерматологу, который расценил патологический процесс как КПЛ, назначил аппликации мазью травокорт и ультразвук с гидрокортизоном, без эффекта. Высыпания постепенно увеличивались в размере, становились более выпуклыми и в течение последнего года распространились на левом предплечье.
При поступлении на тыле кистей над запястно-пястными суставами, на медиальной поверхности первых пальцев красно-коричневые бляшки неправильной формы диаметром до 5 см с гиперкератотической поверхностью и муковидным шелушением, возвышающиеся над уровнем кожи на 4 мм; на левом предплечье такая же бляшка размером 3 х 0,5 см (рис. 2, а).
При лабораторном обследовании: антитела на сифилис, HBS-антиген и ВИЧ не обнаружены. Общий анализ крови, мочи, коагуло-грамма, ревмопробы без патологии.
При гистологическом исследовании биоптата кожи из очага поражения: выраженный ортогиперкератоз, гипергранулез, папилло-матоз (местами в виде «церковных шпилей»), акантоз; дерма -ангиоматоз в верхних отделах (рис. 2, б).
Консультирован генетиком, данных за наследственную синдро-мальную патологию нет.
Диагноз: акрокератоз верруциформный Гопфа.
Проведено лечение: неотигазон внутрь по 25 мг/сут, лоратадин внутрь по 10 мг 2 раза в сутки.
Через 2 нед высыпания уплостились и побледнели, зуд исчез. Рекомендовано продолжение лечения у дерматолога по месту жительства.
Описанный нами спорадический вариант БАГ имел целый ряд схожих клинических черт с гипертрофическим КПЛ, из них основными были умеренно зудящие красно-фиолетовые или красно-коричневые куполообразные папулы и резко инфильтрированные бляшки с выраженным гиперкератозом, расположенные на тыле кистей, разгибательной поверхности предплечий и плече.
В дифференицальной диагностике обоих дерматозов решающее значение имели результаты гистологического исследования биоптата пораженной кожи с выявлением уникального для БАГ признака - папилломатоза в виде «церковных шпилей» [9].
Следует также подчеркнуть эффективность ацитретина (неотигазона) в лечении больных БАГ.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
10. Молочков В.А., Прокофьев А.А., Бобров М.А., Переверзева О.Э. Клинические особенности различных форм красного плоского лишая. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2011; 1: 30-6.
11. Молочков В.А., Молочков А.В., Переверзева О.Э. К совершенствованию терапии красного плоского лишая. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2011; 2: 7-9.
14. Молочкова Ю.В. Красный плоский лишай и лихеноидные дерматозы. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016.
Остальные источники литературы см. в References
1. Hopf G. Ueber eine bisher nicht beschriebene disseminierte Keratose (Akrokeratosis verruciformis). Dermatologische Zeitschrift. 1931; 60(4): 227-50.
2. Jackson S.M., Nesbitt L.T. Differential diagnosis for the dermatologist Berlin-Heidelberg; Springer Verlag; 2008: 313-4.
3. Bang C.H., Kim H.S., Park Y.M., Kim H.O., Lee J.Y. Non-familial acrokeratosis verruciformis of Hopf. Ann. Dermatol. 2011; 23(Suppl. 1): 61-3. doi: 10.5021/ad.2011.23.S1.S61.
4. Patel N., Diwan N., Nair P.A. Nonfamilial acrokeratosis verruciformis of Hopf .Indian Dermatol. Online J. 2015; 6(2): 110-2. doi: 10.4103/22295178.153014.
5. Dhitoavat J., Macfarlane S., Dode L., Leslie N., Sakuntabhai A., MacSween R., et al. Acrokeratosis verruciformis of Hopf is caused by mutation in ATP2A2: evidence that it is allelic to Darier's disease. J. Invest. Dermatol. 2003; 120(2): 229-32.
6. Berk D.R., Taube J.M., Bruckner A.L., Lane A.T. A sporadic patient with acrokeratosis verruciformis of Hopf and a novel ATP2A2 mutation. Br. J. Dermatol. 2010; 163(3): 653-4. doi: 10.1111/j.1365-2133.2010.09876.x.
RUSSIAN JOURNAL of SKIN and VENEREAL DISEASES. 2016; 19(4)
13. Sigurgeirsson B., Lindelof B. Lichen planus and malignancy: An epidemiologic study of 2071 patients and a review of the literature. Arch. Dermatol. 1991; 127(11): 1684-8.
14. Molochkova Yu.V. Lichen planus and lichenoid dermatoses. Moscow: GEOTAR-Media; 2016. (in Russian)
16. Johnson B.Jr., Honig P. Congenital diseases (genodermatosis). In: Elder D., Elenitsas R., Jaworsky C., Johnson B., eds. Lever's Histopathology of the Skin. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997: 134—5.
18. Farro P., Zalaudek I., Ferrara G., Fulgione E., Cicale L., Petrillo G., et al. Unusual association between acrokeratosis verruciformis of Hopf and multiple keratoacanthomas. Successful therapy with acitretin. J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2004; 2(6): 440-2.
Поступила 08.04.16 Принята к печати 19. 04.16
© КРУГЛОВА Л.С., 2016 УДК 616.5-003.829.85-092-085
ВИТИЛИГО: СОВРЕМЕННЫЕ ВЗГЛЯДЫ НА ЭТИОЛОГИЮ, ПАТОГЕНЕЗ И МЕТОДЫ ТЕРАПИИ
Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москва, 107564, Москва, Россия
Витилиго относят к аутоиммунным гипомеланозам. Распространенность составляет 0,5%. В этиологии основным фактором является генетический дефект ферментативной системы меланогенеза. Статья носит обзорный характер, в ней освещены современные данные о патогенезе, классификации и терапии витилиго. Существующие методы лечения в среднем обладают умеренной эффективностью. Основными можно считать ультрафиолетовую терапию, лазеротерапию, применение топических кортикостероидов и ингибиторов кальциневрина.
Ключевые слова: витилиго; этиология; патогенез; классификация; лечение.
VITILIGO: ETIOLOGY, PATHOGENESIS AND THERAPY
Moscow Scientific and Practical Center of Dermatology, Venereology and Cosmetology, Department of Health, Moscow, 107564, Russian Federation
Vitiligo is an autoimmune disease. The prevalence of the disease is 0.5% of the population. The main etiological factor is genetic defect of melanogenesis enzymatic system. The article is a review. The current data on the pathogenesis, classification and treatment of vitiligo are presented. Existing therapies mainly have moderate efficacy. The principal methods of treatment are ultraviolet therapy, laser therapy, topical corti-costeroids and calcineurin inhibitors.
Keywords: vitiligo; etiology; pathogenesis; classification; treatment.
For citation: Kruglova L.S. Vitiligo: etiology, pathogenesis and therapy. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Funding. The study had no sponsorship.
Received 12 March 2016
Accepted 21 June 2016
Information about author:
9. Kaliyadan F., Manoj J., Venkitakrishnan S. Acrokeratosis verruciformis of Hopf associated with dilated cardiomyopathy. Indian J. Dermatol. 2009; 54(3): 296-7. doi: 10.4103/0019-5154.55647.
10. Molochkov V. A., Prokofiev A.A., Bobrov M.A., Pereverzeva O.E. Clinical features of different forms of lichen planus. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2011; 14(1): 30-6. (in Russian)
11. Molochkov V.A., Molochkov A.V., Pereverzeva O.E. Improvement of lichen planus therapy. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2011; 14(2): 7-9. (in Russian)
12. Zindanci I., Kavala M., Zenginkinet T., Altintas S., Can B., Kocaturk E., Turkoglu Z. Condyloma accuminata-like hypertrophic lichen planus. Eur. J. Dermatol. 2010; 20(3): 416-7. doi: 10.1684/ejd.2010.0942.
Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница :: Пигментная крапивница взрослых
Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница
Этот синдром характеризуется: 1) усиленной эластичностью кожи; 2) чрезмерной гибкостью суставов; 3) ломкостью кожи с образованием рубцов и 4) развитием изюмоподобных псевдоопухолей. Псевдоопухоли мягкие и пигментированные; поверхность их морщиниста.
Гистопатология синдрома Элерса-Данлоса. Дегенеративные изменения обнаруживаются как в коллагеновой, так и в эластической ткани. Многие авторы полагают, что изменения коллагена являются первичными и доминирующими [Кортинг и Готтрон (Коrting, Gottron)]. Коллагеновые пучки становятся атрофичными; они расщепляются и отделяются друг от друга отеком.
Эластические волокна в некоторых случаях бывают нормальными, но в большинстве случаев они разрываются и имеют вид комков. Количество эластической ткани часто является увеличенным; по-видимому, однако, это увеличение является не истинным, а относительным (результат атрофии коллагена). Количество капилляров увеличено, их просветы расширены. Могут наблюдаться большие кистозные пространства, представляющие собой лимфангиэктатические полости (Кортинг и Готтрон).
Изюмоподобные псевдоопухоли, которые часто представляют собой часть данного синдрома, развиваются на участках травматических геморрагии и состоят из скопления гигантских клеток инородных тел [Рончезе (Ronchese)] или из пролиферированной соединительной ткани с большим количеством сосудов в ней.
Плотные подкожные узлы содержат обызвествленный некротический жир или слизистую массу, внедренную в толстую фиброзную капсулу [Джонсон и Фоллс (Falls)].
Пигментная крапивница
Это заболевание характеризуется большим количеством коричневых пятен, которые могут располагаться на всех участках кожного покрова. При трении пятен тупым предметом они превращаются в волдыри. В редких случаях поражение состоит из мягких узелков и бляшек.
Гистопатология пигментной крапивницы. Гистологическая картина характеризуется инфильтратом, состоящим преимущественно из тучных клеток. При пятнистом типе высыпаний тучные клетки расположены диффузно в верхней трети дермы. Некоторые тучные клетки имеют круглую или овальную форму, большинство же веретенообразной формы. Тучные клетки имеют тенденцию располагаться вокруг капилляров подсосочкового слоя и вблизи придатков кожи.
С возрастом количество тучных клеток уменьшается, поэтому при гистопатологическом исследовании пигментной крапивницы у взрослых больных они могут отсутствовать.
При узелковом типе пигментной крапивницы тучные клетки расположены компактно в виде опухолеподобных скоплений в верхней части дермы. Инфильтрат может через всю дерму проникать в подкожную жировую клетчатку.
Если тучные клетки расположены в виде густых агрегатов, они чаще имеют кубическую, чем веретенообразную форму; протоплазма их обильная и слегка эозинофильная. Вследствие своей формы и обилия протоплазмы они не напоминают никакие иные клетки, и диагноз может быть установлен без применения специальных окрасок.
Если биопсия производилась вскоре после того, как элементы подвергались трению, в препарате обнаруживается отек, большое количество эозинофилов и сморщивание тучных клеток со значительным уменьшением количества зерен в них, что указывает на выхождение зерен из тучных клеток [Дреннэн (Drennan)]. Иногда наблюдается даже разрушение и временное исчезновение тучных клеток, что может объяснить некоторые описанные в литературе типичные случаи пигментной крапивницы без обнаружения тучных клеток [Дреннэн и Бир (Веаге)].
- Читать далее "Дифференциация пузырей на коже. Дерматит-экзема"
Оглавление темы "Патология кожи":
1. Порокератоз Мибелли и пигментная ксеродерма. Врожденный эктодермальный дефект
2. Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха
3. Буллезный эпидермолиз. Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз
4. Семейная хроническая пузырчатка Хейли-Хейли. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского и Лютца
5. Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
6. Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница
7. Дифференциация пузырей на коже. Дерматит-экзема
8. Атопический дерматит, невродермит. Себорейный дерматит, эксфолиативный дерматит
9. Образование пузырей при дерматите-экземе. Подострый дерматит
10. Хронический дерматит. Контактный дерматит, монетовидная экзема
Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
Заболевание обычно развивается в раннем детском возрасте, иногда оно проявляется с рождения, сохраняясь на протяжении всей жизни. Возможно и более позднее начало заболевания (спорадические случаи) - на третьем–четвертом десятилетии жизни.Среди больных преобладают женщины.Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможны спорадические случаи. Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Ряд дерматологов считают акрокератоз «абортивной» формой болезни Дарье, вариантами верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца или эпидермального невуса. Ряд недавних исследований свидетельствует о генетической гетерогенности дерматоза, мутации гена АТР2А2 связаны с верруциформным акрокератозом и болезнью Дарье. Определенную роль отводят обменным нарушениям, приводящим к дисбалансу витамина А.
Высыпания характеризуются плотными гиперкератическими полушаровидными папулами буроватого цвета диаметром 0, 5–0, 7 см и высотой 3–4 мм, расположенными изолированно, группами или линейно. Более мелкие элементы (диаметром 1–2 мм) имеют полушаровидную форму и гладкую поверхность.
Поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей: кисти и стопы. Высыпания расположены на тыльных поверхностях, реже поражаются ладони и подошвы. Возможны проявления заболевания и на близлежащих участках кожи: предплечьях, голенях, по ходу радиального и срединного нервов, пяточного (ахиллова) сухожилия.
Изредка наблюдается линейное расположение элементов, точечный кератоз ладоней и подошв. Возможны лейконихия, деформация ногтей, подногтевой гиперкератоз, изменения дерматоглифики. Описаны случаи унилатеральной локализации.
Протекает заболевание без субъективных ощущений, неопределенно долго.Сообщается о случаях сочетания акрокератоза с болезнью Дарье, черным акантозом, множественными кератоакантомами.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных гистологического исследования. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз, образование супрабазальных щелей, иногда - дискератоз, акантолиз, как при болезни Дарье. В сосочковом слое дермы - периваскулярные инфильтраты из гистио- и лимфоцитов.
- отличается диссеминированными высыпаниями, локализующимися на коже туловища и лица, дисхромией, что не характерно для акрокератоза, а также гистологической картиной, при которой в отличие от акрокератоза наблюдается не гранулез, а, наоборот, атрофия зернистого слоя. Роговой слой рыхлый, гипертрофированный, местами с ядрами. В шиповатом слое признаки вакуольной дистрофии клеток, что также не свойственно бородавчатому акрокератозу Хопфа.
- Для обыкновенных бородавок обычно не характерны такая диссеминация высыпаний со склонностью к слиянию, столь дли тельное течение и симметричность поражения. При гистологическом исследовании в отличие от верруциформного акрокератоза выявляют паракератоз и вакуолизацию клеток эпидермиса, характерные для обыкновенных бородавок.
- При бородавчатой разновидности болезни Дарье высыпания могут быть клинически идентичны с таковыми при акрокератозе Хопфа, но все же можно обнаружить, хотя в ряде случаев и слабо выраженные, другие проявления болезни Дарье (единичные типичные фолликулярные узелки в себорейных зонах, кератодермия, поражение ногтей). В сомнительных случаях проводят гистологическое исследование кожи, с помощью которого при болезни Дарье выявляют дискератоз и образование лакун, нехарактерные для акрокератоза.
- Врожденная пойкилодермия с бородавчатым кератозом наследуется аутосомно-рецессивно, а не аутосомно-доминантно, проявляется с раннего детского возраста пойкилодермией лица, шеи, конечностей, ягодиц, нехарактерной для акрокератоза. Лишь к 7—10 годам на этом фоне развивается бородавчатый кератоз (в основном на месте костных выступов кистей, стоп, пяток, лодыжек и области коленных суставов). Кроме этого, для врожденной пойкилодермии с бородавчатым кератозом характерны микросомия и гипоплазия костей.
Больным назначают витамины А, Е, аевит, ретиноиды (этретинат, тигазон, ацитретин) из расчета 0, 5 мг/кг в сутки. Местно - мазь с третиноином 1-2 раза в сутки.Показаны диатермокоагуляция отдельных бородавчатых элементов, криотерапия и лазеротерапия.
Читайте также: