Врожденные аномалии височной кости

Обновлено: 03.05.2024

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Жукова Елена Николаевна

Высшая квалификационная категория

Кисляков Андрей Вадимович

Высшая квалификационная категория

Комстачева Галина Александровна

Диагностика. МРТ и рентген

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Преимущества рентгена в нашей клинике

"Москва 24", телеканал (ноябрь 2016г.)

30 минут

Исследование обычно выполняется за несколько минут. Описание и снимки черепа пациент получает через 30 минут от начала исследования.

Нет боли

Анестезия не требуется

Подготовка не требуется

Не требуется

Сохраняется

Если вы получили травму, то, конечно же, надо поберечь себя. Однако само исследование на трудоспособность не влияет.

Нет ограничений

После получения травмы стоит поберечь себя. Однако после исследования при хорошем самочувствии вы спокойно можете заниматься спортом.

При травмах головы (ушибах, ударах падениях с высоты) обязательно проводится обзорная рентгенография черепа. Из-за повреждений могли произойти переломы свода и основания черепа, смещение костных отломков.

При цефалгии - головной боли различной степени интенсивности – проконсультируйтесь со специалистом! Боль – главный сигнал, который подает нам организм, когда с нами что-то не так.

Также к показаниям относятся:

болезненность в области черепа по время пережевывания пищи;
головокружения;
обмороки без видимых на то причин;
тремор (дрожание) пальцев рук;
регулярные носовые кровотечения;
снижение остроты зрения или слуха;
появление асимметрии лицевых костей;
нарушения в работе эндокринной системы и др.

Противопоказаний практически нет. Однако исследование не проводят беременным женщинам и в период лактации!

Если необходимо диагностировать состояние головного мозга, врач выписывает направление на МРТ или КТ. Рентген же позволяет изучить состояние костей.

Рентгенография черепа – это быстрый и информативный рентгеновский метод исследования, при котором удается получить необходимую информацию о форме, размерах, контурах, структуре костей свода черепа, патологических изменениях в придаточных пазухах носа, черепно-мозговых травмах.

Рентгенограммы черепа проводятся в 2-х проекциях: прямой и боковой. Прицельные RG-граммы проводятся для получения изображений турецкого седла, костей носа, височных костей, глазниц, височно-нижнечелюстных суставов, придаточных пазух носа.

Помимо переломов, обзорный рентген черепа позволяет обнаружить:

врожденные аномалии развития;
признаки остеомиелита;
обменные нарушения (характерные для болезни Педжета и акромегалии);
заболевания придаточных пазух носа;
новообразования: кисты, грыжи, гематомы;
признаки внутричерепной гипертензии и др.

Боковая рентгенография черепа (в боковой проекции) дополняет обязательные снимки в прямой проекции. Боковые снимки обычно выполняются для исследования состояния мозгового черепа, турецкого седла, основной (клиновидной околоносовой) и лобной пазух.

Есть 2 вида исследования:

обзорный рентген черепа – для диагностики черепа и оценки общей картины;
прицельный рентген черепа – для обследования отдельных областей: глазниц, нижней челюсти, костей носовой полости и скул, височно-нижнечелюстного сустава и др.

Как проводится исследование?

Подготовка к исследованию не требуется. Есть несколько моментов, которые важно соблюдать, т.к. они влияют на информативность исследования.

Перед проведением рентгена необходимо снять с себя металлические украшения.

Также вам нужно сохранять неподвижность во время исследования. Т.к. малейшее движение может исказить результат.

В нашей клинике используется свинцовый фартук. Мы не пренебрегаем этим правилом, т.к. это обеспечивает вашу безопасность.

Рентген черепа – неинвазивная безболезненная процедура. Она занимает около 5 минут.

Раньше использовались аппараты с бОльшей дозой облучения, нежели сейчас. Мы используем современный цифровой рентгенологический аппарат GMM Opera T30csx (ITALRAY CLINODOGIT COMPACT) с минимальной лучевой нагрузкой. Описание и снимки черепа пациент получает через 30 минут от начала исследования. Возможно получение Rg-снимков на диске, по электронной почте.

Что оценивает врач-рентгенолог при расшифровке:

общее состояние черепной коробки: целостность костей, интенсивность затемнения и др.
состояние черепных швов, пазух носа, сосудов;
параметры костных структур: размер, форму, толщину.

Диагностика заболеваний черепа может включать различные виды рентгенографии:

обзорную рентгенографию черепа;
прицельную рентгенографию:
рентгенографию нижней челюсти;
рентгенографию костей носа;
рентгенографию глазниц;
рентгенографию турецкого седла;
рентгенографию скуловой кости;
рентгенографию сосцевидных отростков височной кости;
рентгенографию височно-нижнечелюстных суставов.

Рентген турецкого седла

Турецкое седло – это находящееся в центре черепной коробки небольшое костное образование. А его форма напоминает седло, отсюда и название. Именно здесь находится гипофиз – железа внутренней секреции, которая регулирует работу всех органов и систем человека.

Рентген турецкого седла позволяет обнаружить патологии в структуре костных тканей. Эти патологии могут проявляться совершенно по-разному: в виде расстройств нервной системы, гормональных сбоев, нарушений зрения и т.д.

Показания для назначения рентгена турецкого седла:

травмы черепной коробки и деформации;
постоянные головные боли;
патологии щитовидной железы;
повышенное содержание пролактина в крови;
бесплодие;
нарушение менструального цикла у женщин;
нарушение сперматогенеза у мужчин и пр.

Врач-рентгенолог описывает форму и размеры турецкого седла, а также опухоль в случае ее обнаружения.

Рентгенография сосцевидных отростков височной кости

Сосцевидный отросток – это вырост височной кости, к которому крепятся мышцы лица и шеи. Этот вырост расположен вблизи челюсти и уха, поэтому инфекционное заболевание в этой области представляет серьезную опасность для здоровья человека.

Данное исследование часто назначают при заболеваниях зубов и отитах.

Также рентген сосцевидных отростков назначается для диагностики причин нарушения слуха, при нарушениях в работе вестибулярного аппарата. В нашей клинике врачи-рентгенологи могут работать совместно с лор-врачами. Мы разберемся, в чем причина таких симптомов.

Рентгенография скуловых костей

Череп человека образован 23 костями. Мы отдельно выполняем рентгенографию скуловых костей в двух проекциях, они одни из тех, которые составляют лицевой череп. Для сравнения проводится рентген обеих скуловых костей и скуловых дуг.

Кроме переломов и трещин, рентген может выявить остеомиелит. А также – аномалии строения, которые обычно имеют врожденный характер.

Исследование костей скул не требует предварительной подготовки. Для безопасного проведения мы используем свинцовый фартук.

Возможно привлечение хирурга к участию в исследовании.

Рентгенография придаточных пазух носа

Мы также отдельно выполняем рентгенографию придаточных пазух носа. Затемнения в этой области говорят о скоплении патологической жидкости и развитии синусита.

Такие патологии часто протекают бессимптомно. В этом случае рентгенологическое исследование незаменимо.

В нашей многопрофильной клинике работа проводится в команде. Лор-врачи сотрудничают в таком случае с врачами-рентенологами. Вы за 1 день можете получить и консультацию лор-врача, и рентгенограммы.

Рентген придаточных пазух носа – единственный по-настоящему информативный метод, дающий представление о врожденных и приобретенных пороках развития, функционировании носа и носовых пазух и искривлении носовой перегородки.

Рентген носа позволяет выявить:

гайморит, синуситы, пансинуситы (воспалительные процессы);
травмы носа и костей черепа;
инородные тела;
новообразования в пазухах, кисты.

Несвоевременное лечение чревато последствиями. Например, фронтит может привести к остеомиелиту или менингиту. Поэтому не откладывайте визит к лор-врачу и проведение рентгена!

Также мы выполняем рентгенографию костей носа в 2-х проекциях. Это исследование позволяет изучить внутренние структуры костной ткани носа и придаточных пазух в том числе. Рентген выполняется всего за 1-2 минуты.

Рентген носоглотки

Это исследование назначается при травмах головы или наличии в носоглотке инородных предметов.

Рентгенография носоглотки с контрастом назначается при подозрении на аденоиды.

Если у вас заложен нос, затруднено дыхание, часто повторяются головные боли, рентген поможет выявить причину. Этот метод позволяет обнаружить искривление носовой перегородки, синусит или скрытый отит.

Рентгенография нижней челюсти в 2-х проекциях

Показания к такой процедуре следующие:

подозрения на инфекционно-воспалительные и специфические патологии: остеомиелит, сифилис, некроз кости челюсти и пр.;
выявление дефектов, полученных в результате травмы;
подозрение на добро- или злокачественные образования.

На снимке врач-рентгенолог может обнаружить трещины или переломы, участки некроза, остеофиты (костные наросты), новообразования.

К описанию рентгена и расшифровке результатов может привлекаться лор-врач.

Рентгенография глазниц

При повреждениях черепа и попадании осколков в глаза, рентген стараются производить в позициях, при которых легко расшифровывается костный рисунок, а глаз проецируется в зону снимка, свободную от костных образований. Важно положить пациента так, чтобы ему не было больно.

Рентген проводится также при инфекционных или воспалительных поражениях глаза (особенно при наличии инородного тела). В таких случаях рекомендуем сначала обращаться за консультацией к врачу-офтальмологу.

Мы проводим рентгенографию орбит в двух проекциях и двух орбит в прямой проекции.

Подготовка также не требуется. Рентген займет у вас всего несколько минут.

Исследование доступно по цене и позволяет увидеть переломы любого типа.

С какими бы травмами и заболеваниями вы ни столкнулись, мы готовы помочь вам. Исследования проводятся в нашем рентген-кабинете каждый день с 9.00 до 21.00. Цены на рентген уточняйте в контакт-центре или в соответствующем разделе.

Записывайтесь на рентгенологические исследования по телефону, указанному в шапке сайта.

Врожденные аномалии височной кости

Огромное разнообразие патологических состояний с вовлечением височной кости и прилегающих отделов основания черепа включает врожденные аномалии, травматические повреждения, воспалительные процессы, новообразования и остеодистрофии.

Отоларингологу важно, прежде всего, определить природу и распространенность патологического процесса, прежде чем разрабатывать стратегию лечения и продумать оптимальный хирургический доступ.

Тщательное томографическое обследование всех пациентов с аномалиями развития височной кости является принципиальным вопросом. При атрезиях и аплазиях наружного слухового прохода отоскопия не представляет диагностической ценности. У детей аудиометрия часто оказывается невозможной.

Томография может показать положение анатомических структур уха, развитие и прохождение канала лицевого нерва, положение сигмовидного синуса и луковицы яремной вены, направление канала внутренней сонной артерии. Эта информация необходима отологу для диагностики характера снижения слуха и планирования лечения.

а) Аномалии звукопроводящей системы. Тщательное КТ-обследование позволяет хирургу получить важную информацию при принятии решения о возможности хирургической коррекции и ее типе:
1. Степень и вид аномалии височной кости. Эти аномалии могут быть выражены от небольшой деформации до полной атрезии наружного слухового прохода.
2. Степень и анатомическое расположение воздухоносных полостей сосцевидного отростка и пещеры.
3. Развитие и воздухоностность барабанной полости.
4. Состояние цепи слуховых косточек, форма и размер слуховых косточек, наличие контакта или фиксации слуховых косточек.
5.Открытость лабиринтных окон.
6. Ход канала лицевого нерва.
7. Развитие структур внутреннего уха. Дефекты в капсуле лабиринта, включая модиолюс и спиральную пластинку, хорошо видны при спиральной КТ высокого разрешения.
8. Близость мозговых оболочек к крыше антрума и верхней грани пирамиды. Средняя черепная ямка часто образует большое углубление кнаружи от лабиринта, что ведет к низкому положению твердой мозговой оболочки относительно сосцевидного отростка и наружного слухового прохода.

Атрезия наружного слухового прохода: коронарная КТ.
Наружный слуховой проход стенозирован и закрыт в латеральной части тонкой костной пластинкой (стрелка).
Полость среднего уха пневматизирована и имеет нормальные размеры, наковальня деформирована, с укороченным и утолщенным длинным отростком. Агенезия наружного слухового прохода: А. Аксиальная; Б. Коронарная КТ.
Наружный слуховой проход не развит; барабанная полость пневматизирована, но ее размеры меньше, чем в норме.
Молоточек и стремя гипопластичны и фиксированы к латеральной стенке аттика (короткая стрелка).
Положение лицевого нерва, структур внутреннего уха и овального окна в норме.

б) Аномалии внутреннего уха. В связи с успехами кохлеарной имплантации в лечении сенсоневральной тугоухости оценка состояния структур внутреннего уха стал весьма актуальной. При томографическом исследовании видны только дефекты костной капсулы лабиринта. Аномалии развития мембранозного лабиринта не выявляются с помощью обычных современных методов визуализации.

Аномалии капсулы могут включать единичные отделы или всю капсулу, таким образом проявляться от небольшой гипоплазии до полного агенеза структур внутреннего уха (аномалия Мишеля). Общая деформация капсулы лабиринта, тип Мондини, характеризуется аномально развитой улиткой в сочетании с расширением водопровода преддверия и самого преддверия. Изменения полукружных каналов встречаются часто, особенно гипоплазия.

в) Томография перед кохлеарной имплантацией. Перед кохлеарной имплантацией показано томографическое исследование с целью выяснения выполнимости этого вмешательства. Отохирург должен понимать, достаточны ли размеры сосцевидного отростка и барабанной полости для доступа к промонториуму и круглому окну. При планировании кохлеарной имплантации хирургу важно знать, свободно ли круглое окно и есть ли просвет в улитке.

При костной облитерации может потребоваться сверление улитки или использование экстракохлеарного устройства. Выраженная гипоплазия улитки и внутреннего слухового прохода часто указывают на недостаточное развитие слухового нерва, что делает кохлеарную имплантацию бессмысленной. МРТ показано для доказательства наличия и развития слухового нерва, а также исключения фиброзной облитерации просвета улитки, что не может быть выявлено при КТ, и исключения центральной патологии, влияющей на слуховые проводящие пути.

В послеоперационном периоде для определения наличия и целостности электродов следует выполнять рентгенологическое исследование в трансорбитальной проекции или проекции по Шюллеру. Более детальная оценка возможна при трехмерной КТ-реконстуркции.

г) Аномалии лицевого нерва. Аномалии лицевого нерва могут выражаться в изменении размеров и направления хода канала. Встречается полный или частичный агенез лицевого нерва с полным параличом. Иногда канал лицевого нерва может быть узким, а нерв гипоплазированным. В этом случае могут наблюдаться случаи преходящего пареза. Горизонтальный сегмент лицевого нерва временами смещается книзу, прикрывая овальное окно.

Аномалии прохождения сосцевидной кости часты при врожденной атрезии наружного слухового прохода. Лицевой канал обычно ротирован кнаружи. Ротация варьирует от небольшого наклона до полностью горизонтального направления.

Аномалия Мондини: А и Б Аксиальная; В. Коронарная КТ. Улитка (открытая стрелка) нормального размера,
но костные перегородки между завитками улитки отсутствуют или гипоплазированы.
Водопровод преддверия (короткая стрелка) увеличен и преддверие (длинная стрелка) расширено. Гипоплазия внутреннего слухового прохода: коронарная КТ.
А. Справа; Б. Слева. Верхний отдел левого внутреннего слухового прохода в норме,
но нижняя часть отсутствует или значительно гипоплазирована, на что указывает положение поперечного гребня (стрелка).
Сравнение с нормальной правой стороной.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

«Проект: Аудиология» - сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха у детей

Вариабельность деформаций ушной раковины очень высокая и включает форму, положение и взаиморасположение элементов наружного и среднего уха. Недоразвитие элементов ушной раковины изолированное или в сочетании с атрезией наружного слухового прохода принято обозначать термином микротия. К сожалению, во всем мире имеется тенденция реабилитации больных с врожденной микротией преимущественно в отделениях челюстно-лицевой хирургии. Такое же положение отмечено нами и в российских клиниках: в реабилитации детей с аномалиями развития наружного и среднего уха лидируют челюстно-лицевые хирурги, т.е. вопросы восстановления слуховой функции в большинстве случаев просто не рассматриваются. С другой стороны вмешательство только отохирурга в большинстве случаев ограничено лишь реконструкцией среднего уха, а полная эстетическая реабилитация остается невыполненной.

Нами разработано несколько направлений: восстановление формы ушной раковины; создание наружного слухового прохода и реконструкция барабанной полости и цепи слуховых косточек; коррекция сопутствующей патологии лицевого скелета, приведены результаты обследования и хирургического лечения больных с врожденной микротией и атрезией наружного слухового прохода, больных с атрезией наружного слухового прохода, находившихся на лечении в 1997/2006гг.

Диагноз основывается на жалобах больных или их родителей, на данных осмотра, отоскопии, тональной пороговой аудиометрии, акустической импедансометрии, компьютерной томографии (КТ) височной кости.
Остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой игровой аудиометрии. Детей грудного и ясельного возраста надо обследовать путем регистрации КСВП и ОАЭ (мы рекомендуем исследование слуха на здоровой стороне в раннем возрасте). Как правило, чем более была выражена аномалия развития наружного уха, тем выше была степень тугоухости.
В работе проведена комплексная функциональная и эстетическая реабилитация больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода. Основным методом лечения больных с микротией является хирургический, при этом каждому больному было выполнено индивидуальное хирургическое вмешательство в зависимости от характера аномалии структур среднего уха, деформации ушной раковины и технической возможности получения функционального слухулучшающего результата.

Меатотимпанопластика при двусторонней микротии и двусторонней тугоухости может быть проведена в возрасте 4 лет и старше, при односторонней микротии – после 7 лет. Проведение слухулучшающего этапа операции в раннем возрасте дало возможность нашим пациентам ранней слуховой и речевой реабилитации.

Мы считаем, что создание наружного слухового прохода у пациентов с двусторонними врожденными атрезиями наружного слухового прохода и высокими степенями тугоухости может быть самостоятельной задачей реабилитации больных, после меатотимпанопластики получивших возможность коррекции слуха слуховыми аппаратами с воздушным звукопроведением. Коррекция слуха с помощью слухового аппарата резко улучшила развитие речи у оперированных детей, и родители пациентов отметили улучшение адаптации ребенка в школе и дома.

У детей с врожденным стенозом наружного слухового прохода имеется высокий риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. Хотя всегда предпочтительнее с начала провести аурикулопластику, а затем – каналопластику, при обнаружении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий нами наиболее часто используется многоэтапная аурикулопластика аутореберным хрящем или силиконовым имплантом. Привески должны быть удалены до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Голденхара. В этих случаях первоначально следует провести реконструкцию уха, затем - нижней челюсти.

Индивидуальное изготовление силиконовых имплантов каркаса ушной раковины обеспечивает точное соответствие его внутренней поверхности хрящу рудимента ушной раковины. Наш опыт показал, что силиконовый каркас ушной раковины позволил получить ушную раковину по контурам и эластичности близкую нормальной.

Мы считаем, что большое значение в реабилитации больных с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода имеет правильный отбор больных с пороками развития органа слуха для того или иного вида корригирующего хирургического лечения. Эффективность слухулучшающей операции зависит от исходных порогов воздушного звукопроведения, отсутствия сенсоневрального компонента поражения слуха у больного, а также от показателей КТ височных костей.

Разработанные нами технические приемы поэтапной хирургической реконструкции среднего уха позволяют либо улучшить слуховую функцию у больных, либо сформировать функциональный слуховой проход с целью дальнейшего слухопротезирования. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Предложенные нами методы диагностики, отбора и хирургического лечения повышают эффективность реабилитации детей с микротиями и атрезиями наружного слухового прохода.

Врожденные аномалии височной кости

Запорожский государственный медицинский университет, Украина

Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, 190013

ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, 190013

Особенности диагностики и хирургического лечения различных форм врожденной холестеатомы височной кости

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(3): 23‑27

Запорожский государственный медицинский университет, Украина

Цель исследования. Провести ретро- и проспективный анализ клинических особенностей и результатов хирургического лечения пациентов с врожденной холестеатомой височной кости. Пациенты и методы. На базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России за период с 2011 по 2018 г. у 23 пациентов была диагностирована врожденная холестеатома височной кости. Мужчин было 11 (47,8%), женщин — 12 (52,2%), возраст больных — от 2 до 44 лет. Для верификации врожденной холестеатомы среднего уха были использованы критерии M. Levenson (1986 г.). Согласно интраоперационным находкам, для врожденной холестеатомы среднего уха нами были выделены ее стадии согласно классификации ChOLE. К другим видам врожденной холестеатомы височной кости были отнесены пациенты, имеющее врожденную атрезию наружного слухового прохода, сочетанную с врожденной холестеатомой височной кости; пациент с обтурирующими наружный слуховой проход экзостозами, сочетанными с врожденной холестеатомой среднего уха; пациент с врожденной холестеатомой пирамиды височной кости. Результаты. Отмечено увеличение встречаемости врожденной холестеатомы височной кости, что, вероятно, связано с повышением информированности специалистов и более широким применением визуализирующих методов исследования. Выявлена связь между стадией врожденной холестеатомы по классификации ChOLE и необходимым объемом оперативного вмешательства. Из общего числа наблюдений врожденной холестеатомы височной кости 26,1% составили пациенты с аномалиями развития наружного и среднего уха. Заключение. Всем пациентам с предполагаемой врожденной холестеатомой височной кости необходимо проведение МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме.

Запорожский государственный медицинский университет, Украина

Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, 190013

ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Список сокращений:

МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография;

МРТ — магнитно-резонансная томография;

ЦСК — цепь слуховых косточек;

НСП — наружный слуховой проход;

ВХ — врожденная холестеатома.

Холестеатома височной кости — кистоподобное образование, состоящее из ороговевающего плоскоклеточного эпителия кожного типа, расположенное в полостях височной кости и способное вызывать в процессе своего роста воспалительную реакцию и резорбтивные процессы в прилежащих костных тканях [1].

По этиологии холестеатому височной кости принято разделять на врожденную (первичную), приобретенную (вторичную) и ятрогенную (третичную) [2].

Наиболее часто в литературе упоминаются случаи врожденной холестеатомы (ВХ) среднего уха [3, 4]. Однако встречаются единичные описания ее изолированного расположения в сосцевидном отростке [5, 6], в пирамиде височной кости [7, 8], в толще барабанной перепонки [9] и сочетания ее с другой патологией височной кости (врожденная полная костная атрезия наружного слухового прохода (НСП) [10—12], экзостозы НСП [13]).

ВХ среднего уха, по данным зарубежной литературы, составляет от 3,7 до 28% всех наблюдений диагностированных холестеатом височной кости и встречается наиболее часто в возрастной группе от 4 до 6 лет, преимущественно у лиц мужского пола [14—16]. Однако H.S. Cho и соавт. [17] в своем ретроспективном (1997—2012 гг.) исследовании ВХ среднего уха (93 случая) выявили увеличение частоты встречаемости данной патологии более чем в 2 раза с 2008 г.

Цель исследования — провести ретро- и проспективный анализ клинических особенностей и результатов хирургического лечения пациентов с ВХ височной кости.

Пациенты и методы

На базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России за период с 2011 по 2018 г. у 23 пациентов была диагностирована ВХ височной кости. Мужчин было 11 (47,8%), женщин — 12 (52,2%), возраст больных — от 2 до 44 лет.

Ретроспективный анализ историй болезни с 2011 по 2016 г. был проведен у 11 (47,8%) пациентов.

Предоперационное обследование включало стандартное общеклиническое, отоларингологическое и радиологическое тестирование. В проспективном исследовании с 2017—2018 гг. была включена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей и, по показаниям, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в DWI-режиме.

Операции выполняли под эндотрахеальным наркозом через заушный разрез трансмеатальным, трансмастоидальным или смешанным доступом под контролем операционного микроскопа, в ряде случаев с эндовидеоскопической поддержкой и записью хода операции с использованием HD-камеры, интраперационным мониторингом лицевого нерва.

Диагноз ВХ височной кости был поставлен на основании отомикроскопии, радиологического обследования, интраоперационных находок и результатов гистологического исследования операционного материала.

Пациенты были распределены на две группы: 1-я группа — пациенты с ВХ среднего уха, 2-я группа — пациенты с другими типами ВХ височной кости.

Критерии M. Levenson (1986 г.) были использованы нами для верификации ВХ среднего уха: новообразование перламутрово-белого цвета, располагающееся медиальнее неизмененной барабанной перепонки с интактной натянутой и ненатянутой ее частями, при отсутствии в анамнезе у пациента отореи, перфорации барабанной перепонки, предыдущих отологических хирургических процедур, интрамембранозной и гигантской холестеатомы, при этом предыдущие эпизоды развития острого среднего отита не являются причиной исключения данной патологии [3].

К другим видам ВХ височной кости были отнесены клинические случаи, исключаемые M. Levenson: пациенты, имеющее врожденную полную атрезию НСП, сочетанную с ВХ височной кости; пациент с обтурирующими НСП экзостозами, сочетанными с ВХ среднего уха; пациент с ВХ пирамиды височной кости.

Согласно интраоперационным находкам, для ВХ среднего уха нами были выделены ее стадии по классификации ChOLE, разработанной T. Linder и соавт. [1]. Данная классификация учитывает распространенность холестеатомы (Сh), состояние цепи слуховых косточек (ЦСК) после операции (O), экстра-/интракраниальные осложнения (L), вентиляционную функцию слуховой трубы и пневматизацию сосцевидного отростка (E). Суммируя баллы по каждому из признаков, производим окончательный расчет стадий от I до III в соответствии со следующими правилами: I стадия — от 1 до 3 баллов, II стадия — от 4 до 8 баллов, III стадия — более 8 баллов [1].

Статистическую обработку данных проводили с использованием программы Statistica v.10 (Windows 10).

Результаты

Проведенное исследование показало, что большая часть пациентов поступила на хирургическое лечение в последние годы анализируемого периода (рис. 1).

Пациенты с ВХ среднего уха составили 15 (65,2%) наблюдений от всех случаев ВХ височной кости. Средний возраст пациентов данной группы — 12,9±7,3 года. Из них 9 (60,0%) мужчин, 6 (40,0%) женщин, 10 (66,7%) пациентов — дети в возрасте до 10 лет.

Самой частой первичной жалобой пациентов с ВХ среднего уха были: снижение слуха — у 11 (73,3%) пациентов, оталгии — у 3 (20,0%), эпизоды экссудативного отита в анамнезе — у 7 (46,6%), головокружения — у 1 (6,7%). В 2 (13,3%) случаях жалобы отсутствовали, а наличие ВХ было случайной находкой при отоскопии.

У 4 (26,7%) пациентов ВХ среднего уха была локализована в передневерхнем квадранте барабанной полости, у 2 (13,3%) занимала задний отдел барабанной полости, у 1 (6,7%) — нижний отдел и у 1 (6,7%) — передний отдел. В 7 (46,7%) наблюдениях ВХ тотально заполняла барабанную полость.

МСКТ височных костей в предоперационном периоде была выполнена всем 15 пациентам. Помимо определения мягкотканного образования в барабанной полости и костно-деструктивных изменений, при МСКТ удалось оценить пневматизацию сосцевидного отростка, что было необходимо для выделения стадии холестеатомы по классификации ChOLE. МРТ среднего уха в DWI-режиме была проведена 3 (20,0%) пациентам: в одном наблюдении ВХ занимала задние отделы барабанной полости и плохо визуализировалась при проведении отомикроскопии; 2 других пациента являлись одними из самых старших представителей этой группы — их возраст составлял 33 года и 41 год. Появление первых симптомов в данном возрасте и наличие образования за неповрежденной барабанной перепонкой дали основание для проведения МРТ среднего уха в DWI-режиме с целью дифференциальной диагностики с опухолью среднего уха.

Согласно классификации ChOLE, пациенты с ВХ среднего уха были отнесены к I стадии в 6 (40,0%) случаях, к II стадии в 7 (46,7%) случаях и к III стадии в 2 (13,3%) случаях.

Выбор оперативного пособия в данной группе пациентов был следующим: у 5 (33,3%) пациентов была выполнена тимпанотомия с ревизией барабанной полости и удалением холестеатомы из барабанной полости, у 4 (26,7%) — раздельная аттикоантромастоидотомия, у 6 (40,0%) пациентов проведена радикальная операция на среднем ухе с одномоментной тимпанопластикой. При этом наблюдалась прямая положительная связь между стадиями по классификации ChOLE и объемом оперативного вмешательства. Установка титанового протеза ЦСК потребовалась 11 (73,3%) пациентам.

Количество наблюдений, отнесенных к другим видам ВХ височной кости, составило 8 (34,8%) случаев: 6 (26,1%) пациентов с ВХ височной кости, сочетанной с ипсилатеральной врожденной полной атрезией НСП; 1 (4,3%) пациент с ВХ среднего уха, сочетанной с обтурирующими НСП экзостозами [13]; 1 (4,3%) пациентка с инфралабиринтной ВХ пирамиды височной кости [7].

Средний возраст пациентов с ВХ височной кости, сочетавшейся с ипсилатеральной врожденной полной атрезией НСП, составил 14,8±8,3 года. Из них 1 (16,7%) мужчина и 5 (83,3%) женщин. Все пациенты данной группы не предъявляли других жалоб, кроме снижения слуха на одно ухо.

Показанием к проведению оперативного вмешательства послужили результаты МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме — было определено наличие мягкотканного субстрата в височной кости.

У 3 (50,0%) пациентов холестеатома локализовалась между атретической пластинкой и фиброзной тканью, представляющей гипоплазированную барабанную перепонку (рис. 2).

Всем 6 пациентам была выполнена операция по устранению врожденной полной костной атрезии НСП с одномоментным удалением ВХ и выполнением тимпанопластики. Одному пациенту была выполнена оссикулопластика с установкой титанового протезаTORP.

Как и в исследовании H. Cho и соавт. [17], нами было отмечено выраженное увеличение частоты случаев ВХ височной кости за последние 3 года анализируемого периода.

По данным литературы, средний возраст пациентов с ВХ среднего уха, поступающих на оперативное лечение, составляет 4—6 лет [14—18]. Данный показатель в нашей выборке был существенно выше — 12,9±7,3 года. Это связано с тем, что во многих работах, посвященных ВХ, анализ проводится среди детской популяции. В нашем исследовании 5 (33,3%) пациентов были старше 18 лет, что говорит о невозможности позиционирования ВХ среднего уха исключительно как детской патологии. Преобладания пациентов мужского пола также не было отмечено.

Выявленные первичные жалобы пациентов соответствуют данным литературы [3—6, 16, 17]. К самой частой из них относили снижение слуха. Экссудативные отиты в анамнезе наблюдались у 7 (46,7%) пациентов. ВХ среднего уха протекала латентно и являлась случайной отоскопической находкой только в 2 (13,3%) случаях, что указывает на позднее ее выявление в подавляющем большинстве клинических наблюдений. Об этом также можно судить по тому, что у 7 (46,7%) пациентов холестеатома тотально заполняла барабанную полость, хотя, по данным других исследователей, она чаще локализуется в передневерхнем квадранте барабанной полости [11, 14, 19].

При сопоставлении стадии холестеатомы по классификации ChOLE [1] с объемом выполненной операции мы отметили между ними прямую положительную связь. Следовательно, существует необходимость более масштабных исследований с вероятным подтверждением возможности применения классификации ChOLE для интраоперационной оценки объема требуемого хирургического вмешательства.

Пациенты с ВХ и врожденной полной атрезией НСП составили 26,1% от общего числа выявленных случаев ВХ височной кости, что противоречит данным литературы о невысокой частоте встречаемости подобных сочетаний [10, 11]. У всех 6 пациентов заболевание протекало латентно, кроме снижения слуха, объясняемого наличием врожденной атрезии НСП. В 2 (33,3%) случаях проведение МСКТ височных костей не позволило выявить ВХ на дооперационном этапе из-за ее расположения между атретической пластинкой и фиброзной тканью, представлявшей гипоплазированную барабанную перепонку. Данные особенности сочетанной патологии говорят о необходимости расширить объем инструментальных методов исследования у пациентов с полной атрезией НСП, дополнив его МРТ среднего уха в DWI-режиме, что позволит достоверно дифференцировать холестеатому [20].

Описанные нами единичные наблюдения ВХ других локализаций указывают на важность детального обследования пациентов, поступающих на отохирургическое лечение, с обязательным проведением МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме, так как в этих случаях нельзя было предположить наличие холестеатомы на этапах общеклинического и отоларингологического обследования.

Заключение

1. За последние годы мы отметили увеличение встречаемости ВХ височной кости, что, вероятно, связано с повышением информированности специалистов и более широким применением визуализирующих методов исследования, которые позволяют выявить ВХ до развития вторичного воспаления с перфорацией барабанной перепонки.

2. Средний возраст пациентов с ВХ среднего уха составил 12,9±7,3 года.

3. Стадия холестеатомы по классификации ChOLE имеет прямую связь с объемом необходимого оперативного вмешательства.

4. Из общего числа наблюдений ВХ височной кости 26,1% составили пациенты с аномалиями развития наружного и среднего уха (сочетание холестеатомы с врожденной полной костной атрезией НСП), что свидетельствует о необходимости полного комплексного обследования данной группы пациентов для своевременной верификации ВХ, а при ее выявлении оперативное лечение следует проводить в кратчайшее сроки, независимо от возраста пациента и состояния второго уха.

5. Всем пациентам с предполагаемой ВХ височной кости, а также тем, у кого нельзя исключить ее наличия на этапе общеклинического и оториноларингологического обследования, необходимо проведение МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Пороки развития

Пороки развития — стойкие морфологические изменения органа, системы или организма, которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша или после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Пороки развития возникают в результате генных мутаций; хромосомных и геномных мутаций; комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней по отношению к зародышу среды; тератогенных факторов.

Аномалии, возникающие в результате недостаточности формирования частей конечностей.

Амелия — полное отсутствие конечности (исключая плечевой пояс и таз). Различают верхнюю и нижнюю амелию, в частности отсутствие двух верхних конечностей (абрахия), одной верхней конечности (монобрахия), двух нижних конечностей (апус), одной нижней конечности (монопус).

Фокомелия (тюленеобразные конечности) — отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности и соответствующих суставов (плечевого, тазобедренного). Различают проксимальную, дистальную и полную фокомелию. Проксимальная фокомелия — отсутствие плеча или бедра, дистальная — отсутствие предплечья (радиоульнарная форма) или голени (тибиофибулярная форма), полная фокомелия — отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени. Соответственно вполне сформированная кисть или стопа может отходить непосредственно от туловища (полная фокомелия), соединяться с ним посредством сохранившихся костей предплечья, голени (проксимальная форма) или прикрепляться к плечу, бедру (дистальная форма). Фокомелия бывает одно- и двусторонней, иногда в процесс вовлекаются все четыре конечности.

Перомелия — вариант фокомелии, сочетающейся с недоразвитием кистей или стоп. Различают полную (рука или нога отсутствует, соответствующий отдел туловища заканчивается одним рудиментарным пальцем или кожным выступом) и неполную (плечо или бедро недоразвито, заканчивается также одним рудиментарным пальцем или кожным выступом) формы.

Встречаются также лучевая и локтевая косорукость, аплазия большеберцовой кости, аплазия малоберцовой кости, адактилия — отсутствие пальцев, афалангия — отсутствие фаланг, монодактилия — наличие одного пальца на кисти или стопе, ахейрия — отсутствие кисти.

Расщепление кисти (эктродактилия, клешнеобразная кисть, «кисть омара») — аплазия центральных компонентов кисти (пальцев и нередко пястных костей) с бороздой (расщелиной) на месте отсутствующих костей. Выделяют типичные и атипичные формы. Типичная форма характеризуется аплазией III пальца и (нередко) соответствующей пястной кости, а также (иногда) дистального ряда костей запястья, что обусловливает наличие глубокой расщелины. Атипичная расщелина проявляется недоразвитием (реже отсутствием) средних пальцевых компонентов кисти или стопы. При атипичной форме расщелина неглубокая, но широкая; иногда она имеет вид чрезмерно широкого межпальцевого промежутка. Чаще встречается расщепление правой кисти.

Аномалии, возникающие в результате недостаточной дифференцировки частей конечности.

К ним относятся пороки развития лопатки (ладьевидная лопатка, поднятая лопатка), синостозы, синдактилии, брахидактилия, врожденная косолапость, врожденный вывих бедра, артрогрипоз, клинодактилия — укорочение средней фаланги пальцев кистей (чаще V пальца), обычно являющиеся составным компонентом синдромов.

Камптодактилия (кампилодактилия) — сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти. В процесс может вовлекаться любой палец, кроме I. Встречается редко.

Сиреномелия (симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии) — слияние нижних конечностей. Слияние может касаться мягких тканей и (чаще) некоторых длинных трубчатых костей, а также сопровождаться гипо- и (или) аплазией отдельных костей конечностей и таза. Стопы могут отсутствовать (sympus apus), бывают сформированы две (sympus dipus) или одна стопа (sympus monopus). Иногда имеется одна рудиментарная стопа с единственным пальцем. Сиреномелия сопровождается аплазией наружных и внутренних половых органов, аплазией мочевой системы, атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки, аплазией одной пупочной артерии.

Аномалии, обусловленные удвоением: полидактилия, диплоподия — удвоение стопы, полимелия — увеличение числа нижних конечностей. Полимелия может быть симметричной и асимметричной, обычно сочетается с пороками, несовместимыми с жизнью.

Аномалии, обусловленные чрезмерным ростом, включают макотородактилию и гигантизм конечности (парциальный гигантизм, односторонняя макросомия, гемигипертрофия), проявляющийся односторонним увеличением относительно пропорционально развитой конечности.

Аномалии, обусловленные недостаточным ростом. В их число входят аномалии, проявляющиеся гипоплазией различных отделов костей конечностей.

Врожденные перетяжки — порок развития амниона в виде тканевых тяжей, проходящих внутри плодовместилища и связывающих между собой плодовую поверхность последа с поверхностью плода, разные точки плодовой поверхности последа и несколько точек поверхности плода.

Генерализованные (системные) скелетные деформации. В их основе лежит нарушение эмбриогенеза соединительной ткани, включая костную ткань. К этой группе относятся хондродисплазии, остеодисплазии.

Клинические проявления пороков и прогноз во многом зависят от того, насколько жизненно важным является пораженный орган, от степени нарушения его функций, а также от присоединившихся осложнений.

Основная часть пороков опорно-двигательного аппарата корригируются хирургическим путем. Применяются различные пластические операции на коже и мягких тканях, так же костно-пластические операции при выраженных деформациях конечностей и позвоночника с применением различных корригирующих систем и аппаратов внешней фиксации, а так же костной пластики различными трансплантатами.

Читайте также: