Вторичный альдостеронизм. Гормональноактивные опухоли коры надпочечников

Обновлено: 25.04.2024

Для цитирования: Сельчук В.Ю., Баронин А.А., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. РМЖ. 2005;13:862.

Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени [13,17].

Литература
1. Авдеева Т.Ф., Казеев К.Н., Демидов В.Н., Артемова A.M. Возможности неинвазивных методов исследования в топической диагностике гормонально–активных опухолей надпочечников // Хирургия надпочечников. Материалы I Всесоюзного симпозиума.–Сн.–Петербург.–1992.–С.54–56.
2. Баронин А.А. Первичные и метастатические опухоли надпочечников (клиника, диагностика, лечение, морфологические и биологические факторы прогноза). // Дисс. . докт. мед. наук. Росс. АМН. РОНЦ им. Н.Н. Блохина М.; 2003
3. Бирюкова М.С. Эндокринные заболевания и синдромы. Вирилизм. –Знание. – М. – 2000. –с. 165.
4. Блинова Л.И. Лимфатическая и кровеносная система надпочечников человека в возрастном аспекте // Автореф. дисс. . канд. мед. наук. –Иваново.–1971.–С.24.
5. Бондарь Ю.С., Котова Л.Н., Кулагин СВ. и соавт. Феохромоцитома злокачественного течения с множественными тромбоэмболическими проявлениями // Пробл. эндокринол.–1988.–т.34,№5.–с.43–45.
6. Григорян СВ., Кучинский Т.А., Молчанов Г.В. Особенности клинического течения и диагностики гигантских опухолей коры надпочечников // Тер.архив.–1989.–№ 1.–е. 124–128
7. Зографски Ст. Эндокринная хирургия. София.–1977.–с.594.
8. Казанцева И.А., Калинин А.П., Полякова Г.А. и др. Клиническая морфология кортикальных опухолей гиперплазии надпочечников // Пособие для врачей.– М.–1998.–с.З–18
9. Калинин А.П., Давыдова И.В. Феохромоцитома и сердечно–сосудистая система // Тер.архив.–1982.–т.54.–№5.–с. 143–148.
10. Керцман В.П. Клиника и лечение гормонпродуцирующих опухолей коры надпочечника // Ереван–Айастан.–1977.–с.319
11. шаткин Н.А. О редких формах феохромоцитомы // Урология.– 196О. – №2. –с.42–46.
12. Петров Ю.Л., Стебакова Л.Н. СИФ–клетки и их отношение к APUD–системе (некоторые вопросы функциональной морфологии в норме и при экспериментальных гипертензиях) // APUD–система: онкорадиологические и общепатологические аспекты.–Обнинск.–1988.–с.18–19.
13. Пилькевич О.Я. Методические аспекты эндохирургических вмешательств при новообразованиях надпочечников // Автореф.дисс.канд.мед.наук. Сн.–Петербург.–2000.–с.23.
14. Полякова Г.А., Безуглова Т.В., Богатырев О.П. и соавт. К морфологической характеристике феохромоцитом. Мат. 4–го Российского симпозиума по хирургической эндокринологии «Хирургия эндокринных желез».–Уфа.–1995.–с. 107–111.
15. Фромен Л.А., Фелиг Ф., Бродус А.Е., Бакстер Дж.Д. Клиничесие проявления эндокринных заболеваний. Эндокринология и метаболизм. (Под ред. Фелига Ф., Бакстера Дж.Д., Бродуса А.Е., Фромена Л.А.) // М.–Медицина.–1985.–т.1.–с.11–34.
16. Chinnaiyan A.M., O’Rourke К., Yu G.L., Lyons R.H., Garg M., Duan D.R., Xing L., Gentz R., Ni J., Dixit V.M. Signal transduction by DR–3, a death domain–containing receptor related to TNFR–1 and CD95. Science.–1996.–Vol.274.–p.990–992.
17. Darmon A.J., Nicholson D.W., Bleackley R.C. Activation of the apoptotic protease CPP32 by cytotoxic T–cell–derived granzyme B. Nature.–1995.–Vol.377.–p.446–448.
18. Enari M., Talanian R.V., Wong W.W., Nagata S. Sequential activation of ICE–like and CPP32–like proteases during Fas–mediated apoptosis. Nature.– 1996. –V ol.380. – p.723–726.
19. Gajewski T.F., Thompson CD. Apoptosis meets signal transduction: elimination of BAD influence. Cell.–1996.–Vol.87.–p.589–592.
20. Grimelius L. The argirophil reaction in islet cells of adult human pancreas studied with a new silver procedure. Acta Soc.Med.Upsal.–1968.–Vol.73.–p.271–294.
21. Heller R.A., Song K., Onasch M.A., Fischer W.H., Chang D., Ringold G.M. Complementary DNA cloning of a receptor for tumor necrosis factor and demonstration of a shed form of the receptor. Proc. Natl. Acad. Sci. USA.–1990.–Vol.87.–p.6151–6155.
22. Kakeji Y., Machara Y., Orita H. et al. Argyrophilic mucleolar organizer region in endoscopically obtained biopsy tissue: A useful predictor of nodal metastasis and prognosis in»carcinoma of’the stomach //J.Am.College of Surgeons.–1996.–Vol. 182.–N6.–p.482–487.
23. Knudson СМ., Tung K.S., Tourtellotte W.G., Brown G.A., Korsmeyer S.J. Bax–deficient mice with lymphoid hyperplasia and male germ cell death. Science.–1995. –Vol.270.–p.96–99.
24. Masson C, Andre C, Arnoult J., Geratid G., Herman–dez–Verdun D. Nucleolur antigen specific for the dense fibrillar component of nucleoli. J.Cell.Sci. – 1990. – Vol.95. –p.371–381.
25. Medeiros L J., Weiss L.M. New developments in the pathologic diagnosis of adrenal cortical neoplasms // A review Am.J.Clin.Pathol.–1992.–Vol.97.–p.–73–83.
26. Nagata S. Apoptosis by Death Factor. Cell.–1997.–Vol.88.–p.355–365.
27. Ochs R.Z., Lischwe M.A., Spohn W.H., Busch H. Fibrillarin: a new protein of the nucleolus indentified by autoimmune sera//Biol. Ctll.–1985.–Vol.54.–p.123–134.
28. Patel Т., Gores G.J. Apoptosis and hepatobiliary diseases // Hepatol. – 1995. – Vol.21.–p.l725–1741.
29. Sirri R., Pession A., Trere D. et al. Proportionally constant quantitative transmission of nucleolin and protein В 23 in cycling cancer cells // J.Clin. Pathol. – 1995. – Vol.48.–p.264–368.
30. Tokano Y., Miyake S., Kayagaki N., Nozawa K., Morimoto S., Azuma M., Yagita H., Takasaki Y., Okumura K., Hashimoto H. Soluble Fas Molecule in the Serum of Patients with Systemic Lupus Erythematosus. J.Clin.Immunol.–1996.–Vol.l6.–p.261–265.
31. Zhang J., Cado D., Chen A., Kabra N., Winoto A. Fas–mediated apoptosis and activation–induced T–cell proliferation are defective in mice lacking FADD/Mortl. Nature.–1998.–Vol.392.–p.296–299.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Гормонально-активная опухоль надпочечников

Гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечников являются одной из актуальных проблем современной эндокринологии.

Гормонально активные опухоли надпочечников представляют собой группу новообразований, вызывающих повышенную секрецию железистыми клетками того или иного гормона. Подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Классификация гормонально-активных опухолей надпочечников

Существует 5 основных видов гормонально-активных опухолей надпочечников:

альдостерома (нарушение водно-солевого баланса), вызывает первичный альдостеронизм.
глюкостерома (метаболические нарушения), клинически проявляется синдромом Иценко—Кушинга.
андростерома (повышение мужских гормонов у женщин), приводит к развитию вирилизации у женщин.
кортикоэстерома (повышение женских гормонов у мужчин), вызывает гинекомастию и вирилизацию у мужчин.
глюкоандростеромы (смешанные).

Кроме указанной классификации, все новообразования надпочечников (коры) подразделяются на:

доброкачественные (аденомы),
злокачественные (карциномы).

Такое разделение имеет также важное значение, так как оперативное удаление аденомы сопровождается практически полным выздоровлением.

Симптомы гормонально-активных опухолей надпочечников

1. Альдостеромы отличаются определенными симптомами сердечно-сосудистого характера:

головная боль,
артериальная гипертензия,
одышка,
перебои сердечного ритма,
увеличение массы и объема поврежденного органа,
дистрофия миокарда,
изменение глазного дна, проявляющееся в кровоизлиянии и отечности.

При возникновении криза появляются:

удушающая рвота,
боль в висках,
миопатия,
неровное дыхание,
потемнение в глазах.

Как правило, осложнением является инсульт или острая коронарная недостаточность.

Симптомы нервно мышечного характера:

судороги,
мышечная слабость,
дистрофия.

Симптомы почечного характера:

обезвоживание организма,
щелочная реакция мочи,
частое мочеиспускание днем и ночью.

2. Симптоматика кортикоэстеромы идентична проявлениям синдрома Иценко-кушинга, а именно:

ожирение,
боли в височной части головы,
быстрая утомляемость и возбуждаемость,
дистрофия мышц,
стероидный диабет,
нарушение половой жизни (снижении потенции у мужчин вследствие гипоплазии яичек),
появление кровоподтеков и растяжек в районе грудной клетки, живота и бедрах,
у женщин проявляется избыточный рост волос, как у мужчин, снижение голосового тембра,
пиелонефрит,
мочекаменная болезнь,
депрессия,
раннее половое созревание у юных девочек и, наоборот, задержка полового созревания у мальчиков.

3. Симптоматика андростеромы:

раннее половое развитие у детей,
угревая сыпь по всему телу,
климакс,
повышение либидо,
тембр голоса снижается,
высыхание молочных желез,
гипотрофия матки

4. Симптоматика глюкостеромы:

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

Диспластическое ожирение. Характеризуется особенностями отложения жира: на лице (так называемое «лунообразное лицо»), в области плечевого пояса, поясницы и живота.
Гипертензивный синдром. Повышенное артериальное давление сопровождается интенсивной головной болью, нередко ему сопутствуют аритмии.
Гетеросексуальный синдром, вторичный гипогонадизм. У мужчин снижается половое влечение и потенция, атрофируются яички, у женщин формируется вирильный синдром: расстраивается менструальный цикл вплоть до аменореи, молочные железы уменьшаются в размерах, наружные половые органы гипертрофируются (увеличивается в размерах клитор), отмечается избыточное оволосение (гирсутизм).
Миопатия. Характеризуется резкой атрофией мышечной ткани, особенно это заметно в области конечностей: по причине миопатии они выглядят резко истонченными.
Системный остеопороз.Пациенты предъявляют жалобы на постоянные боли в костях и склонность к частым переломам, которые длительно не заживают.
Трофические изменения кожи. Представлены множественными стриями (полосами растяжения кожи багрового или фиолетового цвета) в области молочных желез, низа живота, внутренней поверхности плеч и бедер.
Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Проявляется в виде нарушений памяти и сна, постоянной заторможенностью, резкими переменами настроения, эмоциональной лабильностью, депрессивными состояниями вплоть до развития психозов.
Вторичный иммунодефицит. Возникает примерно у 2/3 больных, проявляется повышенной склонностью к всевозможным инфекциям и медленным выздоровлением.
Нарушения обмена углеводов. Возникают у 80% больных кортикостеромой. Характеризуются повышением уровня глюкозы в крови, как транзиторного характера, так и стабильным (стероидный диабет). Кетоацидотические состояния при этом развиваются крайне редко.

Отметим, что развитие опухолей надпочечников может протекать и бессимптомно. Такие случаи встречаются почти у 10%. Выявляют их при обязательных медосмотрах или при обращении к специалисту по поводу обследования другой болезни.

Доброкачественная опухоль может приобрести осложнение, которое проявляется в том, что здоровые клетки приобретают свойства больных, тем самым разрушая орган. Злокачественные образования поражают соседние органы (легкие, печень и даже кости).

Диагностика гормонально-активных опухолей надпочечников

Чтобы проверить гормональную активность опухолей надпочечников применяют такой диагностический метод, как флебография. Он заключается в введении венозного катетера в надпочечники с последующим забором крови.

Активность опухолей проверяется обычным анализом мочи (количество кортизола, котехоламина и некоторых кислот). Сдача крови на гормоны до и после приема лекарственных препаратов и измерение артериального давления также являются способами диагностирования гормонально активных опухолей надпочечников.

Лечение гормонально-активных опухолей надпочечников

При установленном диагнозе первоочередным методом лечения является хирургическое удаление злокачественной опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

В некоторых случаях ведут тщательное наблюдение. Нежелательно заниматься самолечением, терапия назначается только после посещения врача. Для профилактики придерживайтесь здорового образа жизни, не употребляйте спиртные напитки.

К какому врачу обратиться в Киржаче?

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия.

В нашей клинике в Киржаче Вы получите консультацию квалифицированного опытного врача-эндокринолога и сможете пройти все необходимые исследования в удобное для Вас время. Запись по телефону: 8 (49237) 29556.

Гиперальдостеронизм

Альдостерон выступает регулировщиком соотношения солей калия и натрия в крови человека. Когда содержание натриевых солей превалирует, а количество солей калия снижается, кровяное давление человека тоже снижается, почки вырабатывают ренин (протеолитический фермент), в итоге формируется нарушение натриево-калиевого баланса, дефицит количества магния и развитие алкалоза (повышение pH крови) в организме. Такой разлад функций бывает первичным, вторичным и ложным —псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, Conn`sSyndrome) — клиническое состояние, когда чрезмерное содержание альдостерона вызывает снижение количества ренина и, как следствие, артериальную гипертензию с уменьшением уровня калия в крови, что, в свою очередь, приводит к выработке альдостерона альдостеронпродуцирующим новообразованием в коре надпочечников.

Существует классификация первичного гиперальдостеронизма по принципу нозологии, выделяющая формы:

Среди эндокринологических больных первичным гиперальдостеронизмом около 70% приходится на женщин от 30 до 50 лет, редкие случаи заболевания встречались у детей.

Вторичный гиперальдостеронизм (высокорениновый) — повышение продукции альдостерона корой надпочечников при гиперактивации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, явившейся источником нарушений водно-электролитного равновесия из-за излишнего выделения ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип заболевания, может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.п.

Псевдогиперальдостеронизм 3-х типов — редкий блок заболеваний, отличающихся гипертензивным синдромом, гипокалиемическим алкалозом, сниженной активностью ренина плазмы, а также низким содержанием альдостерона в плазме крови.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:

постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.

Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.

Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.

Причины гиперальдостеронизма

Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже. Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.

Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.

В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:

Причинами вторичного гиперальдостеронизма могут быть:

осложнения при заболеваниях сердечно-сосудистой системы;
патологии почек и печени;
злокачественная гипертония;
застоялая сердечная недостаточность;
синдром Бартера (редко);
дисплазия и стеноз почечных артерий;
почечная опухоль (ренинома);
нефротический синдром;
почечная недостаточность;
снижение содержания натрия (диеты, диареи);
уменьшение общего объема крови (при кровопотерях и обезвоживании организма);
излишний приём калийсодержащих препаратов;
продолжительное употребление таких препаратов, как диуретики, КОК, слабительные.

Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.

Симптомы гиперальдостеронизма

Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:

высокий уровень гипертензии (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), гипертонические кризы, что постепенно приводит к поражению сосудистых стенок, ишемии тканей, гипертрофии левого желудочка сердца, снижению функциональных способностей почек с развитием ХПН (почти в 100% случаев), трансформациям глазного дна — кровоизлияниям, нейроретинопатии (в 50% случаев);
нарушение водно-электролитного равновесия в результате гиперсекреции альдостерона;
повышение артериального давления разной выраженности как следствие задержки натрия и воды в организме;
сильные боли в голове при повышенном АД и от гипергидратации в головном мозге;
кардиалгия, сбои сердечного ритма;
ухудшение зрения в виде гипертонической ангиопатии, ангиосклероза, ретинопатии;
слабость в мышцах, высокая утомляемость, парестезии, миоплегии, судороги в разных мышцах (чаще всего в нижних конечностях), периодические псевдопараличи, рабдомиолиз (как наиболее тяжелый признак) в результате дефицита калия;
нередко психоэмоциональные разлады, в том числе астенический, тревожно-депрессивный и ипохондрически-сенестопатический синдромы, основанные на водно-электролитном дисбалансе;
встречаются брадикардия (замедление ритма сердца) и ортостатическая гипотония (неспособность сосудов поддерживать артериальное давление);
дистрофия сердечной мышцы, почек (с частым мочеиспусканием), калиепеническая нефропатия, нефрогенный диабет — при тяжелых состояниях.

При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.

Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:

артериальная гипертензия (АГ):
отёки, гипокалиемия (редко встречается);
алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.

Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.

Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.

Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.

Диагностика гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:

Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.

Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.

При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

Лечение гиперальдостеронизма

При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.

Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.

Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.

Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.

Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.

Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Вторичный альдостеронизм

Вторичный альдостеронизм обусловлен повышенной продукцией альдостерона надпочечниками в ответ на негипофизарные вненадпочечниковые стимулы, такие как недостаточное кровоснабжение почек. Симптомы сходны с таковыми при первичном альдостеронизме. Диагноз основывают на результатах определения уровня альдостерона в плазме и активности ренина плазмы. Лечение предполагает устранение причины.

Причиной вторичного альдостеронизма является снижение почечного кровотока, которое стимулирует ренин-ангиотензиновую систему Первичный альдостеронизм и в результате приводит к гиперсекреции альдостерона. Причины сокращения почечного кровотока включают:

Обструктивная болезнь почечной артерии (например, атерома, стеноз)

Почечная вазоконстрикция (как при злокачественной гипертензии)

Нарушения, сопровождающиеся отечностью (например, сердечная недостаточность Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –. Прочитайте дополнительные сведения

При сердечной недостаточности секреция альдостерона может оставаться нормальной, но из-за снижения печеночного кровотока и замедления метаболизма альдостерона его уровень в плазме повышается.

Симптомы и признаки вторичного альдостеронизма

Симптомы те же, что и при первичном альдостеронизме Первичный альдостеронизм Первичный альдостеронизм обусловлен автономной продукцией альдостерона корой надпочечников (при ее гиперплазии, аденоме или раке). Симптомы и признаки включают приступы слабости, повышение артериального. Прочитайте дополнительные сведения и включают гипокалиемический алкалоз, который вызывает эпизодические приступы слабости, парестезии, транзиторный паралич и тетанию. Во многих случаях единственным проявлением выступает артериальная гипертония Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия – это стойкое повышение систолического артериального давления в покое (≥ 130 мм рт.ст.) и/или диастолического артериального давления (≥ 80 мм рт.ст.). Повышение АД без. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика вторичного альдостеронизма

Уровни электролитов в сыворотке крови

Определение уровня альдостерона в плазме

Определение активности ренина плазмы (АРП)

Первичный альдостеронизм подозревают у пациентов с артериальной гипертонией и гипокалиемией.

Начальные лабораторные исследования включают определение уровня альдостерона в плазме и активности ренина плазмы (АРП). В идеале больной не должен принимать никаких медикаментозных средств, влияющих на ренин-ангиотензиновую систему (таких, как тиазидные диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента [АПФ], антагонисты ангиотензина, бета-блокаторы) за 4-6 недель до исследования. Повышенный уровень альдостерона и активность ренина в плазме являются показателями вторичного альдостеронизма. Основные различия первичного и вторичного альдостеронизма указаны в таблице Дифференциальная диагностика альдостеронизма Дифференциальная диагностика альдостеронизма .

Лечение вторичного альдостеронизма

В некоторых случаях назначают антагонисты альдостерона

Лечение заключается в устранении причины. Гипертензию обычно можно купировать с помощью селективных блокаторов альдостерона, таких как спиронолактон, начиная с 50 мг перорально 1 раз в день и, как правило, увеличивая поддерживающую дозу до примерно 100 мг 1 раз в день на протяжении 1–3 месяцев. Вместо спиронолактона можно использовать другой калийсберегающий диуретик. Можно использовать более эффективный препарат – эплеренон (от 50 мг перорально 1 раз в день до 200 мг перорально 2 раза в день), поскольку он, в отличие от спиронолактона, не блокирует андрогенные рецепторы (что может спровоцировать гинекомастию Гинекомастия На фотографии показано увеличенные ткани молочной железы у мужчины. Гинекомастия представляет собою гипертрофию железистой ткани грудных желез у мужчин. Ее необходимо отличать от псевдогинекомастии. Прочитайте дополнительные сведения

Основные положения

Диагноз подозревается у пациентов с гипертензией и гипокалиемией.

Начальные исследования включают определение уровня альдостерона в плазме и активности ренина плазмы.

В отличие от первичного альдостеронизма, активность ренина плазмы повышается.

Лечение включает устранение причины.

Гипертензию можно купировать антагонистами альдостерона.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – характеризуется избытком альдостерона в организме как результата повышенной выработки этого гормона корой надпочечников, сопровождающимся повышенным артериальным давлением и выраженными электролитными нарушениями.

Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм – клинический синдром, сопровождающийся избытком альдостерона, характеризующийся низкорениновой артериальной гипертензией и уменьшением уровня калия в крови, при котором альдостерон вырабатывается альдостеронпродуцирующим новообразованием коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм

Вторичный гиперальдостеронизм – увеличение уровня альдостерона при повышенной активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, спровоцированной нарушениями водно-электролитного баланса из-за повышенной выработки ренина.

Этиология

Самая распространённая причина возникновения первичного гиперальдостеронизма – одиночная альдостеронпродуцирующая аденома. Злокачественные новообразования, продуцирующие альдостерон, встречаются нечасто.

Возможно развитие неопухолевого гиперальдостеронизма при двухсторонней гиперплазии клубочковой части коры надпочечников с микро- и макронодулярными трансформациями или без них, этиология таких изменений не выяснена.

Патогенез

Большая концентрация альдостерона при первичном гиперальдостеронизме влияет на дистальные канальцы нефрона, что является причиной задержки натрия и выведения калия. Происходящая задержка жидкости сопровождается увеличением объёма циркулирующей крови и повышением артериального давления.

Возросший объём циркулирующей крови является угнетающим фактором для выработки ренина почками. Продолжительное увеличение концентрации калия в крови приводит к дистрофическим изменениям канальцев почек.

Со стороны сердечно-сосудистой системы кроме артериальной гипертензии формируется альдостерониндуцированная гипертрофия миокарда.

Уменьшение почечного кровотока различной этиологии стимулирует увеличение выработки альдостерона и, как следствие, формирование вторичной гиперальдостеронемии.

Причиной уменьшения почечного кровотока может быть сужение почечной артерии, затруднение кровообращения в большом круге при сердечной недостаточности, уменьшение объёма циркулирующей крови по самым различным причинам.

Эпидемиология

Распространённость первичного гиперальдостеронизма составляет 1–2% среди больных с артериальной гипертензией.

Вторичный гиперальдостеронизм имеет гораздо большее распространение, но частота его распространённости неизвестна.

Клиническая картина

Первичный гиперальдостеронизм протекает с устойчивой к коррекции артериальной гипертензией и умеренной тяжестью течения заболевания.

Снижение уровня калия в крови сопровождается слабостью мышц, судорожными сокращениями, чувством онемения дистальных отделов конечностей. Выраженное и продолжительное снижение калия становится причиной дистрофических изменений почек с увеличением выделения мочи.

Вторичный гиперальдостеронизм не сопровождается характерными патогномоничными симптомами потому, что является компенсаторным механизмом при всевозможных патологических состояниях, специфические для первичного гиперальдостеронизма электролитные нарушения при нём не формируются.

Диагностика

Признаки, которые позволяют заподозрить первичную гиперальдостеронемию, – это повышенное артериальное давлением в сочетании со сниженными показателями калия в сыворотке крови.

Основными и характерными проявлениями заболевания являются повышенный уровень альдостерона и низкий уровень активности ренина плазмы, ещё более значимым признаком считается повышенное соотношение альдостерон/ренин.

Обязательно проводится магнитно-резонансная томография с целью оценки морфологических изменений в надпочечниках, в случае выявления объёмных образований обоих надпочечников осуществляется катетеризация почечных вен для определения концентрации альдостерона и кортизола отдельно с каждой стороны.

Вторичный гиперальдесторонизм не является самостоятельным заболеванием, поэтому все диагностические мероприятия направлены на выяснение основного заболевания, повлекшего увеличение концентрации альдостерона и кортизола в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать с иными патологическими состояниями с признаками артериальной гипертензии.

Определение активности ренина в плазме крови позволяет провести дифференцировку между первичной и вторичной гиперальдостеронемией.

Более сложным является проведение дифференцирования между односторонней альдостеромой и идиопатической первичной гиперальдостеронемией.

Лечение

При гормонально активных опухолях надпочечника проводится хирургическое лечение.

Идиопатическая гиперальдостеронемия лечится консервативным методом с помощью назначения верошпирона в сочетании с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антагонистами кальциевых каналов.

Прогноз

Удаление гормонально активной опухоли надпочечника приводит к нормализации артериального давления у 80% случаев при условии, что в почках не произошли необратимые изменения.

Читайте также: