Атриовентрикулярный септальный дефект. Морфология и гемодинамика при атриовентрикулярном дефекте

Обновлено: 01.05.2024

Различают вторичный и первичный дефект.

Вторичный локализуется в области овального окна и проявляется дефицитом структуры в отличии от открытого овального окна. Этот вариант порока составляет 70% от всех типов ДМПП (рис.74).

Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки (схема).
Первичный дефект локализуется в области центрального фиброзного тела, составляет 20% от всех типов ДМПП и часто сочетается с полной или частичной формой открытого атриовентрикулярного канала. Дефект венозного синуса составляет 2-4% от всех ДМПП и локализуется в области соединения межпредсердной перегородки с верхней полой веной, часто сочетается с аномалиями легочных вен.

Одномерная ЭхоКГ:

Дилатация правого желудочка.
Объемная перегрузка правого желудочка.
Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана.
Парадоксальное (А, В типы) движение межжелудочковой перегородки.
Преждевременное открытие клапана легочной артерии.
Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация дефекта (рис.75).

Вторичный дефект проявляется дефицитом структуры в области овального окна.

Первичный ДМПП - визуализируется в проекции 4-х камер с верхушки или из субкостального доступа в области центрального фиброзного тела-место соединения межпредсердной перегородки с межжелудочковой перегородкой (рис.76).

Дефект венозного синуса - прямая визуализация дефекта из субкостального доступа проксимально впадению верхней полой вены в правое предсердие.

Допплер-ЭхоКГ:

Наличие турбулентного потока крови через перегородку в позднюю систолу или диастолу.
Оценка легочного кровотока.

Дифференциальный диагноз:

При допплер-ЭхоКГ необходимо дифференцировать нормальный поток в верхней полой вене от шунтового через дефект.
Открытый атриовентрикулярный канал.
Аномалия Эбштейна (при этом пороке дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно определяются в 85% случаев).
Триада Фалло.

Открытый атриовентрикулярный канал

Выделяют 4 формы открытого атриовентрикулярного канала (АВК):

Частично открытый атриовентрикулярный канал

Представляет собой первичный ДМПП с расщеплением передней митральной створки.

Одномерная ЭхоКГ:

Объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки) (рис.77).

Нарушение кинетики передней митральной створки: во время диастолы она как бы "прилипает" к межжелудочковой перегородке.
Сужение выходного тракта левого желудочка.
Дополнительные эхосигналы в выходном тракте левого желудочка.
Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов с разделяющей их межжелудочковой перегородкой.

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация первичного дефекта межпредсердной перегородки в области центрального фиброзного тела в проекции 4-x камер с верхушки (рис.79).
Прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции (расщепление обычно эксцентричное, ближе к медиальной комиссуре, рис.78).

Частично открытый
атриовентрикулярный
канал: прямая
визуализация
первичного дефекта
межпредсердной
перегородки и
расщепления передней
митральной створки.

Допплер-ЭхоКГ:

Дифференциальный диагноз:

Врожденная митральная недостаточность (см).
Вторичный ДМПП в сочетании с недостаточностью митрального клапана (ревматической этиологии или при инфекционном эндокардите).

Примечание. Нередко порок сочетается с синдромом Дауна.

Общий открытый атриовентрикулярный канал

Включает первичный ДМПП, высоко расположенный ДМЖП, расщепление митральной и трикуспидальной створок (рис.80).

Общий открытый
АВК (полная форма).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).
Нарушение кинетики передней митральной створки: во время диастолы она как бы прилипает к межжелудочковой перегородке или пересекает ее.
Сужение выходного тракта левого желудочка.
Дополнительные эхосигналы в выходном тракте левого желудочка.
Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов с разделяющей их межжелудочковой перегородкой.

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация первичного дефекта межпредсердной перегородки в области центрального фиброзного тела в проекции 4-х камер с верхушки.
Прямая визуализация дефекта межжелудочковой перегородки в области центрального фиброзного тела.
Прямая визуализация расщепления передней митральной створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции (расщепление обычно эксцентричное, ближе к медиальной комиссуре); расщепление септальной трикуспидальной створки (при наличии двух атриовентрикулярных клапанов).
Общая атриовентрикулярная створка, пересекающая межжелудочковую перегородку (при наличии одного атриовентрикулярного клапана).
Отщепленная порция передней митральной створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси.
Сужение выходного тракта левого желудочка.
Выявление сопутствующих аномалий (стеноз легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

Дифференциальный диагноз:

ДМЖП с явлениями легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности.
Двухкамерное сердце.

Различают надклапанный (дефект атриовентрикулярной перегородки непосредственно над перегородочной створкой трикуспидального клапана) и подклапанный (дефект атриовентрикулярной перегородки в сочетании с отверстием в септальной створке трикуспидального клапана) варианты косого канала.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

Дилатация левого желудочка.
Объемная перегрузка правых отделов сердца (дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).
Дилатация правого предсердия.
Диастолическое трепетание трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

Допплер-ЭхоКГ:

Дифференциальный диагноз:

Частично открытый АВК.
ДМЖП с легочной гипертензией.

Дефект межжелудочковой перегородки

1) перимембранозные (трабекулярные, приточные, отточные, рис.81);
2) подартериальные отточные (рис.83);
3) мышечные (приточные, трабекулярные отточные) варианты дефектов межжелудочковой перегородки.

Перимембранозный
дефект
межжелудочковой
перегородки (схема).

Перимембранозный
дефект
межжелудочковой
перегородки:
в одномерном
исследовании виден
перерыв эхосигнала
от перегородки
(нарушение переднего
аорто-септального
контакта).

Одномерная ЭхоКГ:

Дилатация левого желудочка.
Объемная перегрузка левого желудочка.
Гиперкинезия стенок левого желудочка.
Отсутствие переднего продолжения (при больших отточных дефектах) (рис.82).
Трепетание передней створки митрального клапана.
Увеличение экскурсии задней стенки левого желудочка.
Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов (при наличии легочной гипертензии).
Дилатация правого желудочка (при возникновении легочной гипертензии).

Подартериальный
отточный дефект
межжелудочковой
перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация размера и расположения дефекта (рис.84):
- А. Мембранозный дефект выявляют из субксифоидальной области в проекции длинной оси левого желудочка, либо из парастернального доступа в поперечном сечении на уровне выходного тракта левого желудочка.
- Б. Приточный дефект выявляют из парастернальной позиции в проекции поперечной оси левого желудочка или в проекции 4-х камер с верхушки.
- В. Отточный дефект выявляют из парастернальной позиции в проекции продольной оси левого или правого желудочка.

Дефект межпредсердной перегородки (в 20%).
Врожденная недостаточность митрального клапана.
Открытый артериальный проток (в 20%).
Стеноз аорты (в 5%).
Пролапс митрального клапана.

Выявление осложнений течения порока:

Аортальная недостаточность (часто связана с подаортальным дефектом).
Легочная гипертензия (синдром или реакция Эйзенменгера).
Инфекционный эндокардит.

Допплер-ЭхоКГ:

Идентификация лево-правого шунта (турбулентный поток крови в правом желудочке в предполагаемой области дефекта, рис.85).
Оценка левожелудочково-правожелудочкового градиента, и конечно-диастолического давления в правом желудочке (Р пж = ДАД-Р).
Оценка степени тяжести легочной гипертензии.

Приточный дефект
межжелудочковой
перегородки по
двухмерной ЭхоКГ.

Приточный дефект
межжелудочковой
перегородки по
допплер-ЭхоКГ.

Дифференциальный диагноз:

Открытый артериальный проток.
Недостаточность митрального клапана (небольшой ДМЖП от митральной недостаточности дифференцируют с помощью допплер-ЭхоКГ).
ДМЖП как компонент сложного порока сердца.
Единственный желудочек.
Дефект аортолегочной перегородки.

Стадии нарушения гемодинамики при ДМЖП в сочетании с аортальной недостаточностью (двухмерная ЭхоКГ + допплер ЭхоКГ):

I . Створка аортального клапана (чаще правая коронарная) провисает в выходной тракт левого желудочка, аортальная регургитация (+) или (++), сброс крови через ДМЖП значительный.

II . Створка аортального клапана частично прикрывает ДМЖП, аортальная регургитация (++) или (+++), сброс через ДМЖП значительный.

III . Створка аортального клапана почти полностью прикрывает ДМЖП, аортальная регургитация (+++) или (++++), артериовенозный сброс через ДМЖП незначительный. Если аортальная створка провисает в полость правого желудочка может возникнуть обструкция его выходного тракта.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.
Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Атриовентрикулярный септальный дефект. Морфология и гемодинамика при атриовентрикулярном дефекте

Существует ряд других названий патологии. В основном приняты названия «атриовентрикулярный канал и дефект эндокардиальных подушек», ибо они отражают эмбриологические причины формирования порока.
Различают две основные формы открытого атриовентрикулярного канала: полную и частичную (неполную).

При полной форме порок проявляется рано и часто носит угрожающий для жизни характер. У детей старшего возраста от 4—5 лет отмечается выраженный цианоз, аускультативно бедная шумовая картина и на первый план выступает клиника легочной гипертензии (Nadas A.S., Fyler D.C, 1972,Т. Berger, 1979).

При неполной форме клиническая картина по характеру проявлений идентична таковой у больных с вторичным дефектом межпредсердной перегородки. Отличие заключается в том, что атриовентрикулярный септальный дефект проявляется клинически намного раньше, чем вторичный дефект межпредсердной перегородки. Тяжесть клинического течения зависит от величины первичного дефекта межпредсердной перегородки и степени недостаточности митрального клапана.

Жалобы и клиника пациентов с атриовентрикулярным септальным дефектом характерны для пороков с наличием артериально-венозного сброса крови.

Электрокардиограмма — наиболее часто отмечается отклонение электрической оси влево. Имеются признаки объемной перегрузки левого предсердия (расширенные и двугорбые зубцы «Р» во втором стандартном и в левых грудных отведениях). Имеется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. В зависимости от формы атриовентрикулярного септального дефекта изменения электрокардиограммы отражают характер гемодинамических нагрузок.

При развитии легочной гипертензии преобладают признаки систолической перегрузки правых отделов сердца, но при этом всегда сохраняется отклонение электрической оси влево.
Фонокардиограмма — имеет характерную для определенных нарушений гемодинамики шумовую картину. Регистрируемый над сердцем шум — это результат наложения шума дефекта межжелудочковой перегородки, митральной недостаточности и относительного стеноза легочной артерии из-за большого потока крови из правого желудочка. Второй тон в проекции легочной артерии расщеплен. В зависимости от степени легочной гипертензии изменяется и амплитуда легочного компонента второго тона.

Рентгенологически — легочный рисунок усилен по артериальному и венозному руслу. Тень сердца увеличена в размерах за счет четырех камер сердца, особенно левого предсердия и правого желудочка. Левый желудочек, несмотря на наличие митральной регургитации увеличен незначительно. Основное диагностическое значение имеет левая вентрикулография, позволяющая увидеть синдром «гусиной шеи», митральную недостаточность, дефект межжелудочковой перегородки и сброс артериальной крови в правые отделы сердца.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки

(Дефект атриовентрикулярного канала; дефект закладки эндокарда)

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Полный АВ-дефект перегородки
Транзиторный атриовентрикулярный дефект перегородки
Частичный дефект АВ перегородки
Несбалансированная форма атриовентрикулярного септального дефекта (АВСД)
Клинические проявления
Диагностика
Лечение
Основные положения
Дополнительная информация

Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки состоит из дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum с общим атриовентрикулярным клапаном, с ассоциированным впускным (типа атриовентрикулярной перегородки) дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эти дефекты являются результатом недоразвития эндокардиальных валиков. Пациенты без компонентов дефекта межжелудочковой перегородки или небольшим дефектом межжелудочковой перегородки и удовлетворительной функцией атриовентрикулярного клапана могут быть бессимптомными. При наличии большого компонента или значительной клапанной атриовентрикулярной регургитации пациенты часто имеют признаки сердечной недостаточности, включая одышку при кормлении, сниженный рост, тахипноэ и повышенное потоотделение. Распространенными являются шумы в сердце, тахипноэ, тахикардия и гепатомегалия. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение – хирургическое восстановление всех дефектов, кроме самых маленьких.

Дефект предсердно-желудочковой (ПЖ) перегородки является причиной порядка 5% врожденных аномалий сердца. В прошлом эту аномалию называли по-разному, например, дефект АВ-канала или дефект эндокардиальной подушки. «Дефект АВ перегородки» обычно считается предпочтительным названием, поскольку АВ перегородка (септальная структура, отделяющая левый желудочек от правого предсердия) отсутствует при всех формах этого порока.

Дефект АВ перегородки может быть:

Полный, с большим (неограниченным) входным отверстием дефекта межжелудочковой перегородки

Промежуточный, с небольшим или средним размером (ограничительным) дефекта межжелудочковой перегородки

Частичный, без дефекта атриовентрикулярной перегородки

У большинства пациентов с полной формой имеется синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании. Прочитайте дополнительные сведения

Полный АВ-дефект перегородки

Если не устранить полный AV-дефект перегородки, то со временем увеличение легочного кровотока, давления в легочной артерии и сопротивление сосудов легких могут привести к обратному току крови через шунт с последующим цианозом и развитием синдрома Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

Атриовентрикулярной дефект межпредсердной перегородки (полная форма)

Легочный кровоток, объем всех камер и часто легочное сосудистое сопротивление. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Транзиторный атриовентрикулярный дефект перегородки

Частичный дефект АВ перегородки

Частичный атриовентрикулярный дефект перегородки заключается в наличии первичного дефекта межпредсердной перегородки и в разделении общего AV-клапана на 2 отдельных AV-створки, что приводит к так называемой щели в митральном клапане (левое AV-отверстие). Межжелудочковая перегородка является интактной. Гемодинамические нарушения подобны таковым при вторичном дефекте межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения (например, лево-правый шунт на уровне предсердия, увеличение правых камер сердца, увеличение легочного кровотока), дополнительно обнаруживаются различные степени регургитации AV клапана.

Несбалансированная форма атриовентрикулярного септального дефекта (АВСД)

В подгруппе пациентов общий АВ клапан расположен ближе к одному из желудочков, чем к другому. Это состояние, называемое несбалансированым дефектом АВ перегородки, развивается в результате того, что один желудочек принимает большой поток крови, а второй желудочек отстает в развитии.

Симптомы и признаки дефекта атриовентрикулярной перегородки

Полный атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки с большим шунтом слева направо вызывает признаки сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, плохая прибавка в весе, потоотделение) к возрасту 4–6 недель. Легочная обструктивная болезнь сосудов ( синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения ) обычно является поздним осложнением, но может возникнуть раньше, особенно у детей с синдромом Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании. Прочитайте дополнительные сведения

Частичные атриовентрикулярные дефекты перегородки, как правило, не вызывают симптомов в детстве, если регургитация левого АВ клапана незначительна или отсутствует. Тем не менее, симптомы (например, непереносимость физических нагрузок, усталость, сердцебиение) могут развиться в подростковом или раннем взрослом возрасте. У младенцев с умеренной или тяжелой регургитацией левого атриовентрикулярного клапана часто наблюдаются признаки сердечной недостаточности. Пациенты с транзиторными атриовентрикулярными дефектами перегородки могут иметь признаки сердечной недостаточности, если дефект межжелудочковой перегородки имеет умеренно рестриктивную форму с высоким кровотоком, или могут не иметь симптомов, если дефект межжелудочковой перегородки имеет высоко рестриктивную форму (малый по размеру).

При объективном обследовании детей с полным атриовентрикулярным септальным дефектом обнаруживается активный прекордиум из-за перегрузки правого желудочка давлением и объемом; единичный, усиленный 2-й тон сердца (S2) из-за легочной гипертензии; систолический шум класса 2–3/6; и иногда диастолический шум на верхушке и в нижней части левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). У пациентов с постоянно повышенной резистентностью легочных сосудов, особенно у пациентов с синдромом Дауна, шумы могут отсутствовать, но будет выражен усиленный единичный S2.

Большинство детей с частичными дефектами имеют результаты обследования, сходные с пациентами с вторичным аутизмом Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко. Прочитайте дополнительные сведения , имеют широкое расщепление S2 и мезосистолический шум (например, систолического выброса), который слышен в верхнем левом крае грудины. Мезодиастолический шум может определяться по нижнему левому краю грудины при большом шунте предсердия. Расщелины в левом АВ клапане приводят к появлению дующего апикального систолического шума митральной регургитации.

Открытый общий атрио-вентрикулярный канал

Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца. Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом — митрального, в правом — трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними — дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК .

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части. Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение — «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е. при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью. Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции. Некоторые больные попадают к хирургам уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.

С полной формой порока дело обстоит сложнее. Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие, и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками. Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП , опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки. Сердце быстро увеличивается в размерах — все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких. Состояние не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП ), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.

Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки. Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия. Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым. Кроме того, ребенок будет расти, а сердце — и его клапанные отверстия — увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность. Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже. Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.

Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае. Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит. Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.

Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Читайте также: