Центральная ареолярная хориоидальная дистрофия

Обновлено: 18.05.2024

Это неполный список публикуемой классификации известных заболеваний и травм, Международной статистической классификации болезней и проблем , связанных со здоровьем , или МКБ-10. В этом списке используется эта классификация.

СОДЕРЖАНИЕ

• (H02.1) эктропион
• H02.2 Лагофтальм
• (H02.3) блефарохалазис
• (H02.4) Птоз
• (H02.5) ячмень , акне типа инфекции сальных желез или вблизи веко.
• (H02.6) Ксантелазма века
• (H03.0 *) Паразитарная инвазия век при болезнях, классифицированных в других рубриках
  век, вызванный видами Demodex (B88.0 +)
  • Паразитарное заражение век у:
    (B55 .- +) (B74.3 +) (B73 +) (B85.3 +)
    • Вовлечение века:
      • герпесвирусная инфекция (простой герпес ) (B00.5 +) (A30 .- +) (B08.1 +) (A18.4 +) (A66 .- +) (B02.3 +)
      • Поражение века импетиго (L01.0 +)
      • H15.0 Склерит - болезненное воспаление склеры.
      • (H16) Кератит - воспаление роговицы.
      • H16.0 Язва роговицы / Абразия роговицы - потеря поверхностного эпителиального слоя роговицы глаза
      • (H16.1) Снежная слепота / Дуговой глаз - болезненное состояние, вызванное воздействием яркого света на незащищенные глаза.
      • H16.1 Поверхностная точечная кератопатия Тайгесона
      • H16.4 Неоваскуляризация роговицы
      • H18.5 Дистрофия Фукса - облачное утреннее зрение
      • H18.6 Кератоконус - дегенеративное заболевание: роговица истончается и меняет форму, становясь больше похожей на конус, чем на параболу.
      • H19.3 Сухой кератоконъюнктивит - сухость глаз
      • (H20.0) Воспаление - воспаление радужной оболочки глаза
      • (H20.0, H44.1) Увеит - воспалительный процесс, затрагивающий внутреннюю часть глаза; Симпатическая офтальмия - это подмножество.

      H30 Хориоретинальное воспаление

      • H30.0 Очаговоехориоретинальноевоспаление
        • Фокус:
        • Распространено:
          • хориоретинит
          • хориоидит
          • ретинит
          • ретинохориоидит
          • Исключено: экссудативнаяретинопатия (H35.0).
          • H30.2 Задний циклит
          • Хориоретинит
          • Хориоидит
          • Ретинит
          • Ретинохориоидит [1]

          H31 Другие болезни сосудистой оболочки

          • H31.0 Хориоретинальныерубцы
            шрамы от заднего полюса (после воспалительных ) (пост- травматическое )
            : ангиоидные полосы (H35.3)
            • Исключено: ornithinaemia (E72.4)
            кровотечение :
            ( не указано иное )
            • изгоняющий

            H32 Хориоретинальные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

            (H32) Хориоретинальные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

            (H32.0) Хориоретинальноевоспаление при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
            :
            , поздний (A52.7 +) (B58.0 +) (A18.5 +)

            H33 Отслоение и разрывы сетчатки

            • H33 Отслоение сетчатки - сетчатка отделяется от сосудистой оболочки , что приводит к нечеткости и искажению зрения.
            • H33.1 Ретиношизис - сетчатка разделяется на несколько слоев и может отслоиться.

            H34 Окклюзия сосудов сетчатки

            Окклюзия артерии сетчатки

            Окклюзия вены сетчатки

            H35 Другие заболевания сетчатки

            • H35.0 Гипертоническая ретинопатия - разрыв кровеносных сосудов из-за длительного высокого кровяного давления.
              • (H35.0 / E10-E14) Диабетическая ретинопатия - повреждение сетчатки, вызванное осложнениями сахарного диабета, которое в конечном итоге может привести к слепоте.

              H36 Поражения сетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

              • (H40-H42) Глаукома - оптическая нейропатия
                • H40.0 Подозрение на глаукому - глазная гипертензия
                • H40.1 Первичная открытоугольная глаукома
                • H40.2 Первичная закрытоугольная глаукома
                • H40.3 Первичная глаукома нормального напряжения
                • H40.4 Вторичная открытоугольная глаукома
                • H40.5 Вторичная закрытоугольная глаукома
                • (H43.9) Плавающий - тень, форма , которые появляются по отдельности или вместе с несколькими другими в поле зрения
                • (H47.2) Наследственная оптическая нейропатия Лебера - генетическое заболевание; потеря центрального зрения.
                • H47.3 Друзы диска зрительного нерва - глобулы постепенно кальцифицируются в диске зрительного нерва, сдавливая васкуляризацию и волокна зрительного нерва.
                • (H49-H50) Косоглазие (скрещенный глаз / блуждающий глаз / судак) - глаза не направлены в одном направлении.
                  • H49.3-4 Офтальмопарез - частичный или полный паралич глазных мышц.
                  • H49.4 Прогрессирующая внешняя офталоплегия - слабость наружных мышц глаза
                  • (H50.0, H50.3) Эзотропия - тенденция для глаз , чтобы стать косоглазием
                  • (H50.1, H50.3) Экзотропия - склонность глаз смотреть наружу.
                  • H52.0 Гиперметропия (дальнозоркость) - неспособность сосредоточиться на близких объектах (и в крайних случаях на любых объектах).
                  • H52.1 Миопия ( близорукость ) - удаленные объекты кажутся размытыми.
                  • (H52.2) Астигматизм - роговица или хрусталик глаза не имеют идеально сферической формы, что приводит к различным фокусным точкам в разных плоскостях.
                  • (H52.3) Анизометропия - линзы двух глаз имеют разное фокусное расстояние.
                  • H52.4 Пресбиопия - состояние, которое возникает с возрастом и приводит к неспособности сосредоточиться на близких объектах.
                  • H52.5 Расстройства аккомодации
                    • Внутренняя офтальмоплегия
                    • H53.0 Амблиопия (ленивый глаз) - плохое или нечеткое зрение из-за отсутствия или плохой передачи визуального изображения в мозг.
                    • (H53.0) Врожденный амавроз Лебера - генетическое заболевание; появляется при рождении, характеризуется вялой реакцией зрачков или их отсутствием
                    • (H53.1, H53.4) Скотома (слепое пятно) - область нарушения зрения, окруженная полем относительно хорошо сохранившегося зрения. См. Также Anopsia .
                    • (H53.5) Цветовая слепота - неспособность воспринимать различия между некоторыми или всеми цветами, которые могут различать другие люди.
                      • (H53.5) цветовая слепота / Maskun - низкий отсчет конуса или отсутствие функции в колбочек
                      • (H54 / B73) Речная слепота - слепота, вызванная длительным заражением паразитическим червем (редко в западных обществах)
                      • H54.9 Микрофтальмия / колобома - разрыв между зрительным нервом и головным и / или спинным мозгом.
                      • H57.9 Красные глаза - конъюнктива кажется красной, как правило, из-за болезни или травмы.
                      • (H58.0) Зрачок Аргайл Робертсон - маленькие, неравные зрачки неправильной формы.

                      Следующие заболевания не классифицируются Всемирной организацией здравоохранения как болезни глаза и придаточного аппарата (H00-H59) : [2]

                      Центральная ареолярная хориоидальная дистрофия

                      Консультация генетика-кардиолога

                      Известно, что самые частые в мире заболевания – сердечно-сосудистые. Повторяющиеся сердечные болезни, ранние инсульты и инфаркты, тромбозы, патологии аорты зачастую имеют генетическую природу. К сожалению, часто люди обращаются к врачу-генетику, только сталкиваясь с таким грозным осложнением, как внезапная смерть, предрасположенность к которой тоже часто имеет наследственную природу.

                      Существует распространенное заблуждение, что генетические заболевания проявляются только в детском возрасте. Однако наследственные болезни сердца могут проявиться в любом возрасте, от рождения (как, например, врожденные пороки сердца или аритмии), до очень взрослого возраста (как все виды кардиомиопатий или коронарная патология).

                      Сегодня накоплена клиническая, диагностическая и генетическая информация о сотнях наследуемых состояниях при заболеваниях сердца. На стыке кардиологии и генетики даже выделилась новая область, кардиогенетика, которая сейчас активно развивается во всем мире. Современные технологии секвенирования ДНК нового поколения (NGS) в совокупности с экспертизой врача-генетика позволяют во многих случаях точно установить диагноз наследственного заболевания, уточнить прогноз, а во многих случаях предложить гено-специфические подходы к лечению и реабилитации.
                      
                      В нашей лаборатории вы можете получить консультацию врача-генетика, специализирующего в кардиогенетике. Это позволит определить, имеет ли имеющееся в семье заболевание сердца наследственную природу и выполнить высокотехнологичную диагностику. По её итогам будет выдано заключения о характере патогенных вариантов в исследованных генах, и о том, как их наличие влияет (или не влияет, что тоже очень важно!) на течение заболевания и перспективы его лечения, каков риск передачи заболевания детям, и какие существуют вспомогательные репродуктивные технологии, позволяющие снизить риск повторения опасного заболевания в семье. При необходимости, наши специалисты помогут определиться с выбором специализированных кардиологических или кардиохирургических центров, назначат консультацию кардиолога или кардиохирурга, специализирующихся на конкретной группе заболеваний сердца.

                      Мы выполняем хромосомный микроматричный анализ, а также все виды исследований методом NGS: Клиническая «Кардио-панель», включающая анализ 220 генов, связанных с развитием наследственных заболеваний сердца, полноэкзомное и полногеномное секвенирование, секвенирование по Сэнгеру.

                      Обращение к генетику-кардиологу позволит:

                      1. Установить точный диагноз наследственной наследственного заболевания сердца и сосудов.
                      2. Определить тип наследования заболевания.
                      3. Оценить величину риска рождения ребёнка с наследственным заболеванием сердца и оказание помощи в принятии решения.
                      4. В ряде случаев получить информацию о новых или специализированных терапевтических и хирургических возможностях.
                      5. При необходимости провести пренатальную (дородовую) диагностику, в том числе преимплантационное генетическое тестирование.

                      Генетические причины заболеваний сердца и сосудов с хорошо изученными причинами:

                      • врожденные пороки сердца у детей и взрослых,
                      • первичные аритмии и все виды кардиомиопатий,
                      • ранние инфаркты и инсульты,
                      • семейный гиперхолестеринемии и дислипидемии,
                      • аневризмы и разрывы аорты и других крупных сосудов,
                      • дисплазии соединительной ткани,
                      • тромботические осложнения,
                      • внезапная сердечная смерть.

                      Медико-генетический центр и лаборатория
                      Широкий спектр услуг в области медицинской генетики

                      
                      

                      
                      

                      Хориоидальная дисфункция как ключевое звено патогенеза центральной серозной хориоретинопатии (с позиций ОКТ-ангио)

                      Центральная серозная хориоретинопатия – заболевание заднего полюса глаза, характеризующееся формированием участка локальной или мультифокальной фильтрации жидкости преимущественно в макулярной области сетчатки. Хронический или рецидивирующий характер течения заболевания, значительная распространенность ЦСХР среди лиц молодого трудоспособного возраста подчеркивают его медицинскую и социальную значимость [3].

                      Многочисленные исследования последних лет, опирающиеся на данные ангиографии и оптической когерентной томографии, указывают, что ведущей причиной развития ЦСХР является повреждение клеток РПЭ [5]. Согласно этим данным, повреждение эпителиальных клеток, утрата ими барьерной и насосной функции способствует поступлению жидкости из хориокапилляров и накоплению ее в субретинальном пространстве, что приводит к формированию отслойки пигментного и (или) нейроэпителия сетчатки.

                      По мнению других авторов, ключевым механизмом формирования ЦСХР является нарушение хориоидального кровотока [1, 4]. Однако гемодинамика в патогенезе различных форм заболевания изучена недостаточно. Визуализация сосудистого русла сетчатки и хориоидеи стала возможна с внедрением в клиническую практику оптической когерентной томографии в режиме ангиографии.

                      Оценка достоверности и информативности изменений хориоретинального кровотока у пациентов с ЦСХР по данным ОКТ-ангиографии и сопоставление степени альтернативных изменений РПЭ и нарушений гемодинамики при различных формах заболевания.

                      Материал и методы

                      Обследовано 26 пациентов с ЦСХР в возрасте от 35 до 54 лет, которые были распределены на 2 клинические группы. Первую группу составили 9 пациентов с острой формой заболевания. Во вторую группу включены 17 пациентов с хронической формой ЦСХР. Группу контроля составили 20 чел. в возрасте от 30 до 44 лет (39,2±5,4), не предъявляющих жалоб со стороны органа зрения.

                      В объем диагностического обследования, кроме стандартных методов диагностики, для оценки ретинального и хориоидального кровотока включена оптическая когерентная томография сетчатки в режиме ангиографии.

                      У всех пациентов с ЦСХР по данным ОКТ и ФАГ выявлены изменения пигментного эпителия (локальные дефекты и соответствующие им точки ликеджа флюоресцеина при острой форме, распространенная атрофия с диффузным ликеджем красителя – при хронической) и отслойка нейросенсорной сетчатки. Как при острой, так и при хронической формах заболевания наблюдалась отслойка РПЭ, частота которой составила 45 и 67% соответственно. Как известно, отслойка РПЭ отягощает течение заболевания и препятствует восстановлению макулярного интерфейса на фоне лечебных мероприятий [2].

                      На первом этапе работы оценивалась толщина хориоидеи по общепринятой методике. Было выявлено, что при острой форме заболевания наблюдается выраженное увеличение калибра сосудов хориоидеи и практически двукратное увеличение ее толщины в целом не только в глазах с ЦСХР (487,5±120,3 мкм), но и в парных глазах (372,2±87,6 мкм) по сравнению с группой контроля (246,8±48,5 мкм) (р<0,01). При хронической форме заболевания наблюдается увеличение рефлективности сосудистой оболочки и уменьшение ее толщины на 25,6% (362,5±27,1 мкм) по сравнению с острой формой ЦСХР, которая все же на 46,9% превышала данный показатель группы контроля (рис. 1).

                      Детальный анализ ретинального и хориоидального кровотока проводился с помощью ОКТ-ангиографии.

                      При исследовании ретинальной гемодинамики в режиме En-face ни в поверхностном, ни в глубоком сосудистых сплетениях грубых изменений выявлено не было.

                      При послойном изучении хориоидеи у пациентов с острой формой ЦСХР на уровне хориокапилляров визуализировалось снижение их рефлективности, что свидетельствует о замедлении кровотока. На уровне сосудов среднего калибра (слой Саттлера) было выявлено расширение сосудистой стенки, что также определялось у всех пациентов и на уровне сосудов крупного калибра (слой Галлера).

                      Хроническая форма ЦСХР характеризовалась повышением рефлективности сосудистой стенки и снижением скорости кровотока в слое хориокапилляров, особенно в проекции отслойки нейроэпителия сетчатки. Длительное существование хориоидальной дисфункции сопровождалось выраженными прогрессирующими дистрофическими изменениями сетчатки в целом, осложняясь развитием субретинальной неоваскуляризации в 23,5% случаев (рис. 2).

                      Еще более выраженные изменения хориоидеи выявлены у пациентов при сочетании отслойки НЭС и РПЭ (рис. 3, 4).

                      В проекции отслойки РПЭ отчетливо визуализируются фокусы измененных хориокапилляров (рис. 4) и расширение калибра сосудов (рис. 3, 4). По мере увеличения длительности заболевания возрастает рефлективность сосудистой стенки и хориоидеи в целом (рис. 3). На ОКТ-ангиограммах отчетливо визуализируются локальные гипорефлективные зоны на уровне хориокапилляров, соответствующие площади отслойки РПЭ, и явления застоя хориоидального русла, более выраженное также в проекции отслойки РПЭ (рис. 4).

                      Таким образом, данные, полученные с помощью ОКТ в режиме ангиографии, убедительно продемонстрировали, что хориоидальные сосуды и ретинальный пигментный эпителий являются своеобразной мишенью в реализации патологического процесса при ЦСХР.

                      Изменение калибра хориокапилляров, формирование интерстициального отека и зон неперфузии свидетельствуют о наличии значительной хориоидальной ишемии у пациентов с острой формой ЦСХР, которая запускает и поддерживает процесс хориоидальной дисфункции, приводя к повышению проницаемости стенки хориокапилляров, формированию дефектов пигментного эпителия, т.е. к повреждению внутреннего и внешнего гематоретинального барьеров, а это в свою очередь потенцирует образование отслойки пигментного и нейроэпителия в макулярной зоне сетчатки. Длительная ишемия сопровождается явлениями хронического воспаления сосудистой стенки, что реализуется в виде усиления ее рефлективности и снижения толщины хориоидеи.

                      Заболевания глазного дна

                      
                      

                      В настоящем издании описан широкий спектр разнообразной патологии глазного дна.

                      Содержание:

                      1. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
                      Биомикроскопия с помощью щелевой лампы
                      Непрямая офтальмоскопия
                      Психофизиологические методы исследования
                      Электрофизиологические методы исследования
                      Ангиография глазного дна
                      Визуализационные методы исследования

                      2. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ
                      Диабетическая ретинопатия
                      Окклюзии вен сетчатки
                      Окклюзии артерий сетчатки
                      Глазной ишемический синдром
                      Гипертоническая болезнь
                      Серповидно-клеточная ретинопатия
                      Ретинопатия недоношенных
                      Болезнь Илза
                      Ретинальная артериальная макроаневризма
                      Первичные ретинальные телеангиэктазии
                      Лучевая ретинопатия
                      Ретинопатия Пурчера
                      Доброкачественная идиопатическая геморрагическая ретинопатия
                      Синдром идиопатического ретинального васкулита,
                      аневризм и нейроретинита (IRVAN)
                      Болезнь Такаясу
                      Ретинопатии, связанные с заболеваниями крови

                      3. ПРИОБРЕТЕННЫЕ МАКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СВЯЗАННЫЕ С НИМИ СОСТОЯНИЯ
                      Введение
                      Возрастная макулярная дегенерация
                      Полипоидальная хориоидальная васкулопатия
                      Макулярное отверстие
                      Центральная серозная ретинопатия
                      Миопическая дегенерация сетчатки
                      Кистозный макулярный отек
                      Макулярная эпиретинальная мембрана
                      Складки хориоидеи
                      Синдром витреомакулярной тракции
                      Ангиоидные полосы
                      Идиопатическая хориоидальная неоваскуляризация
                      Травматические ретинопатии
                      Токсические ретинопатии
                      Ретинопатия, ассоциированная с опухолью (опухолевая ретинопатия)

                      4. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
                      НЕИНФЕКЦИОННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
                      Саркоидоз
                      Болезнь Бехчета
                      Синдром Фогта-Коянаги-Харады
                      ПАРАЗИТАРНЫЕ ИНВАЗИИ
                      Токсоплазмоз
                      Токсокароз
                      Онхоцеркоз
                      Пневмоцитоз хориоидеи
                      Диффузный односторонний подострыи неироретинит
                      Внутренний офтальмомиаз
                      Цистицеркоз
                      ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ
                      Синдром приобретенного иммунодефицита
                      Острый некроз сетчатки
                      Врожденная краснуха
                      БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
                      Туберкулез
                      Сифилис
                      Метастатический (эндогенный) эндофтальмит
                      Болезнь Уиппла
                      Нокардиозный эндофтальмит
                      ГРИБКОВЫЕ ИНФЕКЦИИ
                      Гистоплазмоз
                      Кандидоз
                      Криптококкоэ
                      ИДИОПАТИЧЕСКИЕ МУЛЬТИФОКАЛЬНЫЕ БЕЛОТОЧЕЧНЫЕ СИНДРОМЫ
                      Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия
                      Ползучая хориопатия
                      Дробьевидная хориоретинопатия
                      Точечная внутренняя хориопатия
                      Мультифокальный хориоидит с панувеитом
                      Синдром множественных преходящих белых точек
                      Идиопатическии синдром острого увеличения слепого пятна
                      Острый пигментный эпителиит сетчатки
                      Острые зональные наружные ретинопатии
                      ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
                      Острая макулярная нейроретинопатия
                      Острая идиопатическая макулопатия
                      Острый мультифокальный ретинит
                      Синдром прогрессирующего субретинального фиброза с увеитом
                      Одиночный идиопатическии хориоидит

                      5. ДИСТРОФИИ ГЛАЗНОГО ДНА
                      РЕТИНАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ
                      Пигментный ретинит
                      Прогрессирующая колбочковая дистрофия
                      Альбинизм
                      Болезнь Штаргардта и желтопятнистое глазное дно
                      Ювенильная макулярная дистрофия Беста
                      Мультифокальная вителлиформная дистрофия
                      Семейные доминантные друзы
                      Врожденный амавроз Лебера
                      Псевдовоспалительная макулярная дистрофия Сорсби
                      Макулярная дистрофия Северной Каролины
                      Паттерн-дистрофии
                      Доминантный макулярный отек
                      Кристаллиновая дистрофия Биетти
                      Синдром Альпорта
                      Доброкачественная семейная пятнистая сетчатка
                      Скрытая макулярная дистрофия
                      Синдром усиления S-колбочек
                      Поздно начинающаяся ретинальная дегенерация
                      Окончатая блестящая макулопатия
                      Семейная дистрофия внутренней пограничной мембраны
                      Синдром Шегрена-Ларссона
                      Доброкачественная концентрическая аннулярная макулярная дистрофия
                      Врожденная стационарная ночная слепота
                      Врожденный монохроматизм
                      Признак «вишневой косточки» в макуле
                      ВИТРЕОРЕТИНОПАТИИ
                      Врожденный ретиношизис
                      Синдром Стиклера
                      Синдром Вагнера
                      Синдром Маршалла
                      Синдром Фавре-Гольдмана
                      Семейная экссудативная витреоретинопатия
                      Эрозивная витреоретинопатия
                      Доминантная воспалительная неоваскулярная витреоретинопатия
                      Доминантная витреоретинохориоидеопатия
                      Инеевидная дегенерация
                      ХОРИОИДАЛЫНЫЕ ДИСТРОФИИ
                      Хориодермия
                      Дольчатая атрофия (атрофия гирата)
                      Центральная ареолярная хориоидальная дистрофия
                      Диффузная хориоидальная атрофия
                      Геликоидная перипапиллярная хориоретинальная дистрофия
                      Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия
                      Прогрессирующая бифокальная хориоретинальная атрофия

                      6. ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ
                      Введение Патогенез
                      Клинические проявления
                      Профилактика регматогенной отслойки сетчатки Хирургическое лечение отслойки сетчатки

                      7. ОПУХОЛИ
                      ОПУХОЛИ ХОРИОИДЕИ
                      Невус хориоидеи
                      Меланома хориоидеи
                      Гемангиома хориоидеи
                      Меланоцитома
                      Остеома хориоидеи
                      Метастатические опухоли хориоидеи
                      Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация
                      ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ
                      Ретинобластома
                      Астроцитома
                      Капиллярная гемангиома
                      Кавернозная гемангиома
                      Рацемозная гемангиома
                      Вазопролиферативная опухоль
                      Первичная внутриглазная лимфома
                      ОПУХОЛИ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ИЗ РЕТИНАЛЬНОГО ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ
                      Врожденная гипертрофия ретинального пигментного эпителия
                      Сочетанная гамартома сетчатки и ретинального пигментного эпителия
                      Врожденная гамартома ретинального пигментного эпителия

                      8. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
                      Анатомия
                      Диск зрительного нерва
                      Неврит зрительного нерва
                      Ишемическая оптическая нейропатия
                      Наследственные нейропатии зрительного нерва
                      Токсическая оптическая нейропатия
                      Глаукоматозная оптическая нейропатия
                      Застойный диск зрительного нерва

                      9. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
                      Сетчатка и хориоидея
                      Диск зрительного нерва
                      Стекловидное тело

                      Дистрофия хориоидеи

                      
                      

                      Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

                      У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

                      Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

                      Дистрофические процессы в хориоидее могут иметь наследственную природу или вторичный характер, например быть последствием перенесенных воспалительных процессов.

                      По локализации они могут быть генерализованными или очаговыми, например располагаться в макулярной области сетчатки. При дистрофии хориоидеи в патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.

                      В основе патогенеза наследственной дистрофии хориоидеи лежат генетически детерминированная абиотрофия (отсутствие сосудистых слоев) и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.

                      Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул, и наличием металлического рефлекса. В начальной стадии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато-белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атрофичны, сосуды исчезают и на фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. Все признаки дистрофического процесса хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

                      Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия.

                      Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.

                      Хориоидеремия

                      Хориоидеремия - наследственная дистрофия хориоидеи. Это редкое заболевание у лиц мужского пола. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

                      Тип наследования сцепленный с Х-хромосомой, локус гена на Xq21.

                      • Все дочери больного отца являются носителями. 50% сыновей женщин-носителей - больные. 50% дочерей женщин-носителей - тоже носители.
                      • Больной отец не может передать ген сыновьям.
                      • У женщин-носителей - минимальные изменения, зоны периферической атрофии и крапчатость в слое РПЭ. Острота зрения, периферические поля и Электроретинограмма в норме.
                      • Проявляется никталопией в 1 декаде жизни.

                      По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней стадии заболевания.

                      Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений - от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки. В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде фанул или костных телец.

                      Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

                      Симптомы (в порядке проявления)

                      • На средней периферии - участки хориоидальной атрофии и атрофии РПЭ.
                      • Диффузная атрофия хориокапилляров и РПЭ с сохранностью средних и крупных сосудов.
                      • Атрофии средних и крупных хориоидальных сосудов с обнажением подлежащей склеры.

                      По сравнению с первичными дистрофиями сетчатки фовеа длительно сохранна; диск зрительного нерва и сосуды сетчатки остаются относительно нормальными.

                      • Электроретинограмма. Скотопическая электроретинограмма не регистрируется, фотопическая - резко субнормальная.
                      • Электроокулограмма субнормальная.
                      • ФАГ средней стадии хориоидеремии выявляет наполнение сосудов сетчатки и крупных хориоидальных сосудов, но не хориокапилляров. Гипофлуоресценция соответствует интактной фовеа, окружающая зона гиперфлуоресценции - с «окончатыми» дефектами.

                      Прогноз крайне неблагоприятный, но у большинства пациентов до 6 декады жизни зрение сохраняется, несмотря на резкое его снижение.

                      Центральная ареолярная хориоидальная дистрофия

                      Тип наследования аутосомно-доминантный, локус гена на 17р. Проявляется в 3 декаде жизни постепенным двухсторонним снижением центрального зрения.

                      Симптомы (в порядке проявления)

                      • Неспецифическая гранулярность в фовеа.
                      • Отграниченные зоны атрофии РПЭ и атрофии хориокапиллярного слоя в макуле.
                      • Медленно расширяющаяся зона «географической» атрофии с визуализацией крупных хориоидальных сосудов.

                      Электроретинограмма нормальная. Электроокулограмма нормальная.

                      Прогноз неблагоприятный: низкие зрительные функции - к 6-7 декадам жизни.

                      Диффузная атрофия хориоидеи

                      Тип наследования аутосомно-доминантный. Проявляется в 4-5 декадах жизни снижением центрального зрения или никталопией.

                      Симптомы (в порядке проявления)

                      • Парапапиллярная и перицентральная атрофия РПЭ и хориокапилляров.
                      • Постепенное расширение зон до вовлечения всего глазного дна.
                      • Атрофия большинства крупных хориоидальиых сосудов и просвечивание склеры.
                      • Сосуды сетчатки - нормального калибра или несколько сужены.
                      • Электроретинограмма субнормальная.

                      Прогноз неблагоприятный вследствие ранних изменений в макуле.

                      Геликоидальная парапапиллярная хориоретинальная дегенерация

                      Тип наследования aутосомно-доминантный. Проявляется в детстве.

                      • Двухсторонние, медленно расширяющиеся, по форме напоминающие языки, четко ограниченные полосы хориоретинальной атрофии, начинающейся от диска зрительного нерва.
                      • Очаги могут быть отдельными, периферическими, циркулярными.
                      • Электроретинограмма от нормальной до патологической.

                      Прогноз различен: у молодых возможно тяжелое течение, у пожилых - более благоприятное.

                      Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия

                      Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия - редкое заболевание, выявляется обычно случайно у молодых мужчин. Тип наследования достоверно неизвестен, описаны оба типа, сцепленные с Х-хромосомой и даже сцепленные с Y-хромосомой.

                      Читайте также:

                        
                      • Синдромы Марфана и Элерса-Данлоса - лучевая диагностика
                        
                      • Внутричерепные метастазы на МРТ
                        
                      • Врожденный зоб
                        
                      • Ингибиторы АПФ при сердечной недостаточности. Эплеренон - блокатор рецептора альдостерона
                        
                      • Альбинизм