Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Обновлено: 02.05.2024

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ахмадеева Л.Р., Гизатуллин Р.Х., Умутбаев С.В., Гизатуллин Р.Р.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия является серьезным заболеванием, которая приводит к высокой инвалидизации вследствие потери зрения при несвоевременном лечении. Распространённость ее в США составляет 15-19 случаев на 100 000 человек и его частота увеличивается со временем из-за его тесной связи с ожирением. Целью работы является обзор современной зарубежной литературы о вариантах течения идиопатической внутричерепной гипертензии , гипотезах о причине данного заболевания, группах риска и заболеваемость с описанием собственных клинических наблюдений. Рассмотрены варианты диагностики и лечения данного заболевания, связь развития заболевания с содержанием витамина А, алипокинов, стенозом венозного синуса, а бессимптомное проявление данного синдрома и скрининг диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии , которую также называют pseudotumor cerebri, учитывая клиническую симптоматику, сходную с течением опухолевых процессов головного мозга. Несмотря на применение современных методов диагностики, патогенез и полное понимание механизма заболевания остается неизвестным. Многие пациенты успешно лечатся консервативно, но риск снижения зрения является значительным ивалидизирующим фактором. Необходимы дальнейшие исследования для понимания патофизиологии и клинические испытания методов помощи, применяемых для этих пациентов.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ахмадеева Л.Р., Гизатуллин Р.Х., Умутбаев С.В., Гизатуллин Р.Р.

Начальный опыт эндоваскулярного стентирования поперечного синуса при идиопатической внутричерепной гипертензии

Факторы риска развития вторичной атрофии зрительного нерва у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией

IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION OR PSEUDOTUMOR CEREBRI

Idiopathic intracranial hypertension is a serious disease that leads to high disability in the absence of timely treatment. The prevalence of this disease in the United States is 15-19 cases per 100,000 people, and its frequency is increasing. The aim of this work is to review updated international publications on idiopathic intracranial hypertension and discuss our cases. We consider options for the diagnosis and treatment of this disease. The relationship between the development of diseases with vitamin A, alipokines, stenosis of the venous sinus. We will consider the asymptomatic manifestation of this syndrome and the screening diagnosis of IVH. Despite all modern diagnostic methods, the pathogenesis and full understanding of the mechanism of diseases remain unknown. Despite the fact that many patients have successfully printed, the conservative risk of decreased vision is a significant, validating, relapsing factor. Further studies to understand the pathophysiology of IVH and clinical trials are important.

Текст научной работы на тему «Идиопатическая внутричерепная гипертензия или pseudotumor cerebri»

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ИЛИ PSEUDOTUMOR CEREBRI

Ахмадеева Л.Р., Гизатуллин Р.Х., Умутбаев С.В., Гизатуллин Р.Р.

ФГБОУ ВО «Башкирский государственный университет», г. Уфа, Российская Федерация

IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION OR PSEUDOTUMOR CEREBRI

Akhmadeeva L.R., Gizatullin R.R., Umutbaev S.V., Gizatullin R.H.

Bashkir State Medical University, Ufa, Russian Federation

Аннотация: Идиопатическая внутричерепная гипертензия является серьезным заболеванием, которая приводит к высокой инвалидизации вследствие потери зрения при несвоевременном лечении. Распространённость ее в США составляет 15-19 случаев на 100 000 человек и его частота увеличивается со временем из-за его тесной связи с ожирением. Целью работы является обзор современной зарубежной литературы о вариантах течения идиопатической внутричерепной гипертензии, гипотезах о причине данного заболевания, группах риска и заболеваемость с описанием собственных клинических наблюдений. Рассмотрены варианты диагностики и лечения данного заболевания, связь развития заболевания с содержанием витамина А, алипокинов, стенозом венозного синуса, а бессимптомное проявление данного синдрома и скрининг диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии, которую также называют pseudotumor cerebri, учитывая клиническую симптоматику, сходную с течением опухолевых процессов головного мозга. Несмотря на применение современных методов диагностики, патогенез и полное понимание механизма заболевания остается неизвестным. Многие пациенты успешно лечатся консервативно, но риск снижения зрения является значительным ивали-дизирующим фактором. Необходимы дальнейшие исследования для понимания

Annotation: Idiopathic intracranial hypertension is a serious disease that leads to high disability in the absence of timely treatment. The prevalence of this disease in the United States is 15-19 cases per 100,000 people, and its frequency is increasing. The aim of this work is to review updated international publications on idiopathic intracranial hypertension and discuss our cases. We consider options for the diagnosis and treatment of this disease. The relationship between the development of diseases with vitamin A, alipokines, stenosis of the venous sinus. We will consider the asymptomatic manifestation of this syndrome and the screening diagnosis of IVH. Despite all modern diagnostic methods, the pathogenesis and full understanding of the mechanism of diseases remain unknown. Despite the fact that many patients have successfully printed, the conservative risk of decreased vision is a significant, validating, relapsing factor. Further studies to understand the pathophysiology of IVH and clinical trials are important.

патофизиологии и клинические испытания методов помощи, применяемых для этих пациентов.

Ключевые слова: Идиопатическая внутричерепная гипертензия, люмбальная пункция, переходящая потеря зрения.

Keywords: Idiopathic intracranial hypertension, lumbar puncture, transient vision loss.

[1] Ball A. K., Clarke C. E. Idiopathic intracranial hypertension //The Lancet Neurology. - 2006. - T. 5. -№. 5. - C. 433-442.

[2] McGeeney B. E., Friedman D. I. Pseudotumor cerebri pathophysiology //Headache: The Journal of Head and Face Pain. - 2014. - T. 54. - №. 3. - C. 445-458.

[3] NCD Risk Factor Collaboration et al. Trends in adult body-mass index in 200 countries from 1975 to 2014: a pooled analysis of 1698 population-based measurement studies with 19- 2 million participants //The Lancet. - 2016. - T. 387. - №. 10026. - C. 1377-1396..

[4] Fisayo A. et al. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension //Neurology. - 2016. - T. 86. -№. 4. - C. 341-350.

[5] Kesler A. et al. Idiopathic intracranial hypertension: risk of recurrences //Neurology. - 2004. - T. 63. -№. 9. - C. 1737-1739.

[6] Galvin J. A., Van Stavern G. P. Clinical characterization of idiopathic intracranial hypertension at the Detroit Medical Center //Journal of the neurological sciences. - 2004. - T. 223. - №. 2. - C. 157-160.

[7] Giuseffi V. et al. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): a case-control study //Neurology. - 1991. - T. 41. - №. 2 Part 1. - C. 239-239..

[8] Killer H. E. et al. Cerebrospinal fluid dynamics between the intracranial and the subarachnoid space of the optic nerve. Is it always bidirectional? //Brain. - 2006. - T. 130. - №. 2. - C. 514-520.

[9] Wall M., Geogrge D. Idiopathic intracranial hypertension: a prospective study of 50 patients //Brain. -1991. - T. 114. - №. 1. - C. 155-180.

[10] Lavinsky J. et al. Acquired choroidal folds: a sign of idiopathic intracranial hypertension //Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology. - 2007. - T. 245. - №. 6. - C. 883-888.

[12] Finsterer J., Foldy D., Fertl E. Topiramate resolves headache from pseudotumor cerebri //Journal of pain and symptom management. - 2006. - T. 32. - №. 5. - C. 401-402.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) - это клинический синдром, характеризующийся повышенным внутричерепным давлением (ВЧГ), без видимой причины и отсутствия гидроцефалии [1]. Точная причина до сих пор неясна [2]. Головная боль и нарушение зрения являются наиболее распространенными симптомами, а слепота встречается в 10% случаев [1]. У молодых взрослых женщин с избыточным весом заболеваемость в США составляет 15-19 случаев на 100 000 человек, и поскольку ИВГ ассоциируется с ожирением, его частота, вероятно, будет увеличиваться с ростом глобального ожирения [3]. Диагноз основывается на клинических симптомах, отсутствии гидроцефалии, внутричерепной массе, структурном или сосудистом поражении при визуализации, повышенном давлении спинномозговой жидкости (ЦСЖ), измеренном манометром при выполнении люмбальной пункции, и нормальном составе ЦСЖ. Тем не менее, ИВГ может диагностироваться избыточно часто. Наиболее

распространенной диагностической ошибкой является неточное исследование глазного дна, которое может быть сложным [4]. ИВГ может протекать без воспаления глазного диска [8]. В этих случаях постановка диагноза зависит от интерпретации результатов МРТ. Полезными для диагностики ИВГ критериями являются «пустое» турецкое сдело, уплощение заднего шара, растяжение оболочки зрительного нерва с извилистостью зрительного нерва или без нее и стеноз поперечного синуса. Случайное обнаружение потенциальных неспецифических признаков МРТ может привести к гипердиагностике ИБС, дополнительным тестам, включая люм-бальную пункцию [4], и к ненужному лечению. Потенциальная ценность МРТ еще не была систематически исследована. Целью написания данной статьи является обзор современного стандарта ведения пациентов с ИВГ и последних достижений в исследовании ее патогенеза. Появляется все больше литературных источников предполагающих роль витамина А, адипо-кинов, расстройств сна и стеноз венозного синуса в патогенезе ИВГ.

Головная боль с различными характеристиками, часто напоминающими мигрень, является наиболее распространённым симптомом ИВГ. Самую сильную головную боль люди с ИВГ испытывают при пробуждении, характер боли - пульсирующий и связан с фотофобией или фонофобией [5]. Бессимптомные проявления не являются редкостью [6]. Временные нарушения зрения (ВНЗ) наблюдаются примерно у 75% пациентов с ИВГ [7]. Это короткие (

Отек диска зрительного нерва (ОЗН), является вторичным признаком ВЧД и офтальмологическим признаком ИВГ. Следует отличать отек диска зрительного нерва от псевдопапиледемии из-за друзов зрительного диска и врожденных аномалий зрительного диска. Нет никаких особенностей внешнего вида диска зрительного нерва, чтобы отличить папиллому от других причин отека диска. Признаки, свидетельствующие о наличии папилломы и невропатии зрительного нерва, включают двусторонность, сохранение центрального зрения и наличие сопутствующих симптомов, таких как головная боль, пульсирующий шум в ушах и ВНЗ. В редких случаях ОЗН может быть асимметричным и очень редко отсутствовать. Разделение субарахнои-дального пространства, препятствующее двунаправленному оттоку спинномозговой жидкости из мозга, может объяснить данное явление [8].

Если его не лечить, ОЗН может привести к потере зрения. Характер и эволюция потери зрения происходят предсказуемо и похожи на глаукому. По причинам, которые пока неясны, папил-ломакулярный пучок (часть слоя ганглиозных клеток, сохраняющего центральное зрение) сохраняется до очень поздней стадии, поражаясь только после потери остальной части поля зрения [9]. Адекватная оценка полей зрения лучше всего выполняемая с помощью формальной периметрии (автоматическая или по Гольдману), имеет важное значение для ведения таких пациентов. Увеличение физиологического слепого пятна - это самый ранний и во многих случаях единственный дефект полей зрения при ОЗН. Наиболее распространенным патологическим полевым дефектом является носовая ступенька или дугообразная скотома. Со временем дугообразные дефекты могут прогрессировать, что приводит к серьезному сужению поля

зрения [9]. В конечном счете, центральное зрение начинает ухудшаться; на данном этапе шансы на выздоровление невелики. Следует отметить, что многие пациенты с ИВГ могут сохранять полностью нормальные поля зрения и функционировать в течение длительных периодов времени, несмотря на выраженный ОЗН. Таким образом, количественная оценка поля зрения у пациентов с ИВГ имеет решающее значение при принятии решения о лечении. Хотя наиболее распространенной причиной потери центрального зрения является длительный ОЗН, существуют редкие, но примечательные ситуации, в которых может произойти ранняя потеря центрального зрения. Ишемическая зрительная невропатия может развиваться у пациентов с сильно воспаленными зрительными нервами, особенно у пациентов с ассоциированной гипертонией и быстрым снижением артериального давления. У данных пациентов наблюдается острая потеря зрения и асимметричная острота зрения. Выраженный ОЗН может вызывать маку-лярный отек. У этих пациентов центральная потеря зрения обусловлена макулярным отеком, и прогноз в отношении сохранения зрения в целом благоприятный. Умеренно-тяжелый ОЗН может вызвать складки сетчатки или сосудистой оболочки, ухудшающие зрение; эти случаи также имеют благоприятный прогноз [10]. Сам по себе ОЗН не является причиной потери зрения, и нет никаких показаний для его агрессивного хирургического лечения. Патогенез при ИВГ является неуточненым, однако любая теория возникновения ИВГ должна учитывать следующие факторы:

1. Ожирение у женщин детородного возраста

2. Отсутствие вентрикуломегалии

3. Связь с системными заболеваниями, такими как легочное сердце и поликистоз яичников

4. Связь с системными лекарственными средствами: например тетрациклин.

Концепция повышения давления в венозной пазухе венозного синуса как источника повышенного ВЧД при ИВГ была выдвинута в 1990-х годах с проведением прямых исследований венозной манометрии у пациентов с ИБС и исследованиями ИВГ [11]. Морбидное ожирение вызывает повышение внутрибрюшного давления и повышение венозного давления, что приводит к повышению диафрагмы, что в свою очередь приводит к увеличению плеврального давления, что приводит к снижению венозного возврата из головного мозга в сердце, что повышает внутричерепное давление. Эта теория не полностью поддерживается физиологией. Он не учитывает влияние силы тяжести в вертикальном положении или растяжимость кожи живота и мягких тканей. Эта теория также может предсказать виртуальную эпидемию ИВГ в США и не может объяснить ИВГ у мужчин с патологическим ожирением. Дополнительные лекарства, такие как трициклические антидепрессанты (в очень низких дозах, чтобы предотвратить побочный эффект увеличения веса), могут использоваться для лечения головной боли при ИВГ. Нестероидные противовоспалительные агенты несут риск развития рикошетной головной боли, и их использование должно быть ограничено несколькими днями в неделю. То-пирамат также эффективен при снятии головной боли [12].

В качестве клинического примера о собственных недавних наблюдениях пациентов с различными вариантами клинического течения ИВГ приводим данные о двух пациентах, госпитализированных в неврологическое отделение Клиники Башкирского государственного медицинского университета в течение лета 2019 года - это женщина 27 лет с ожирением II степени (индекс массы тела 39) с аутоиммуным тиреоидитом в анамнезе без вредных привычек и без

глазодвигательных нарушений и курящий мужчина 42 лет с нормальным индексом массы тела (24,2), гипотиреозом и дивергентным страбизмом (Рис. 1). При поступлении в стационар каждый из пациентов отмечал ухудшение зрения на оба глаза как ведущий симптом, который привел их к врачу, несмотря на то, что при детальном опросе было выявлено наличие интенсивных головных болей у женщины в течение четырех месяцев, у мужчины - в течение одного месяца.

Рис. 1. Дивергентный страбизм при pseudotumor cerebri

Согласно заключению окулиста женщине установлен неврит зрительного нерва, нейрорети-нит, исход застойного диска зрительного нерва; мужчине - атрофия зрительного нерва. По результатам магнитно-резонансной томографии у обоих определены признаки внутричерепной гипертензии. Для уточнения диагноза нами была проведена люмбальная пункция с измерением ликворного давления, которое составило 28 см водного столба у женщины, принимавшей адекватные дозы ацетазоламида в течение 3 месяцев и 45 см водного столба у мужчины, которому диагноз был выставлен нами впервые. После извлечения ликвора в количестве 1518 мл, оба пациента отметили улучшение остроты зрения, зафиксированное с помощью ручных таблиц (на 1-2 строки) и снижение интенсивности и частоты головных болей. Исследование спинномозговой жидкости патологии у обоих пациентов не выявило. Заключение: В условиях повышения заболеваемости ожирением случаи возникновения ИВГ увеличились, и будут расти. Несмотря на все современные методы диагностики ИВГ, патогенез и полное понимание механизма заболевания остается неизвестным. Многие пациенты успешно лечатся консервативно, но риск снижения зрения является значительным ивалидизи-рующим фактором. Необходимы дальнейшие исследования для понимания патофизиологии ИВГ и клинические испытания, чтобы наше понимание ИВГ и его лечения могло быть опти-мизированно.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), также известная как псевдотумор головного мозга – синдром с симптомами повышенного внутричерепного давления при отсутствии объемного образования или гидроцефалии. Перевод [22].

Терминология

Устаревший термин доброкачественная внутричерепная гипертензия нежелательно использовать по той причине, что в некоторых случаях данный синдром характеризуется агрессивной клинической картиной и прогрессирующей потерей зрения.

Интересно, что по мере появления данных о наличии у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией стеноза венозных синусов некоторые авторы в настоящее время выступает за возвращение к более старому термину – псевдотумор головного мозга, поскольку в данном случае внутричерепная гипертензия не является идиопатической. Альтернативным решением данного вопроса является перенос таких пациентов в группу больных вторичной внутричерепной гипертензией [15].

Эпидемиология

Наиболее часто ИВГ страдают женщины среднего возраста, страдающие ожирением, хотя этиологическую связь между ожирением у женщин и ИВГ еще предстоит выяснить. Реже данный синдром встречается у мужчин (обычно пожилых), еще реже – у тучных [15]. Среди детей ИВГ встречается крайне редко [15].

Клиническая картина

Наиболее характерны головные боли, нарушения зрения (транзиторная или прогрессирующая потеря зрения), синхронный с пульсом тиннитус, фотопсия и глазная боль [15].

Отек диска зрительного нерва встречается не всегда; может быть односторонним (включая синдром псевдо-Фостер-Кеннеди), что делает окончательный диагноз не столь однозначным [6]. При неврологическом осмотре может быть паралич 6 пары черепно-мозговых нервов.

Менингоцеле со вторичным истеканием ликвора может проявляться в виде ринореи, отореи и реккурентным бактериальным менингитом [7,9]. У таких пациентов ИВГ часто проявляется только после восстановления твердомозговой оболочки, что связано, по-видимому, с нормализацией внутричерепного давления при истечении ликвора [9].

Патология

Этиопатогенез ИВГ до конца не изучен. Предполагается вовлечение различных механизмов в развитие данного синдрома – снижение абсорбции ликвора, увеличение продукции ликвора, увеличение внутрисосудистого объема, повышение внутричерепного венозного давления и гормональные нарушения [1,15].

Взаимосвязь с другими патологиями

ИВГ ассоциирована с такими патологиями, как:

• эндокринные заболевания
  • адреналовая недостаточность
  • болезнь Кушинга
  • гипопаратиреоз
  • гипотиреоз
  • избыточный прием тироксина у детей
  • доксициклин [2]

  Диагностика

  КТ/МРТ

  Проведение КТ или МРТ головного мозга у пациентов с ИВГ является обязательным этапом диагностики для исключения таких причин повышения внутричерепного давления, как опухоли ГМ, тромбоз венозных синусов, гидроцефалия и т.д.

  При отсутствии причин внутричерепной гипертензии имеется ряд радиологических признаков, говорящих в пользу ИВГ [3, 6 - 9, 15]:

  • зрительные нервы
    • значительное расширение субарахноидальных пространств нервов (45%)
    • вертикальная извитость зрительных нервов (40%)
    • отек диска зрительного нерва
      • уплощение заднего полюса склеры (80%)
      • интраокулярная протрузия головки зрительного нерва
      (70%)
      • увеличенные меккелевы полости [9, 18]
      • менингоцеле малого размера в области височной кости и большого крыла клиновидной кости [9]
      • расширенные ликворосодержащие пространства глазодвигательного нерва в латеральной стенке кавернозного синуса [18]
      • латеральные сегменты поперечных синусов
      • нет признаков текущего/прошлого венозного тромбоза [8]

      Если костные изменения являются постоянными, то остальные - динамические и обратимы при лечении [3].

      Очень важно принимать во внимание возраст и пол пациентов при оценке выявленных изменений, поскольку у пожилых, особенно у мужчин, «пустое» турецкое седло в некоторых случаях может быть вариантом возрастной нормы.

      Лечение и прогноз

      В лечении ИВГ применяются люмбальная пункция, использование диуретиков (ацетазоламид) и люмбоперитониальное шунтирование. У пациентов с прогрессирующей потерей зрения проводится иссечение оболочки зрительного нерва.

      Стентирование венозных синусов уже использовалось в ряде случаев, и в данный момент проводятся его клинические испытания [13, 14]. Однако, данный вопрос является противоречивым, поскольку необходимо выяснить, является ли стеноз причиной или следствием ИВГ [11,12]. Также имеются данные о спонтанном разрешении стеноза [6].

      История и этимология

      Впервые ИВГ была описана в 1893 году Генрихом Квинке как «meningitis serosa». Термин «псевдотумор головного мозга» был введен позднее 1904, а в 1955 году получила название «доброкачественной идиопатической гипертензией» (не стоит путать с доброкачественной внутричерепной гипотензией) [15].

      Дифференциальный диагноз

      При наличии внутричерепной гипертензии и отека диска зрительного нерва необходимо помнить и о других возможных причинах. Варианты венозной обструкции (тромбоз венозных синусов или нарушения венозного оттока в шее) могут характеризоваться подобными внутричерепными радиологическими проявлениями.

      В дополнение к сказанному, у пациентов с выраженной эктопией миндалин мозжечка проявления практически идентичны таковым при аномалии Киари I, что дополнительно осложняется схожими демографическими особенностями и схожими клиническими проявлениями. По мнению некоторых авторов было выдвинуто предположение, что некоторые случаи симптоматической внутричерепной гипертензии являются следствием аномалии Киари I. Поэтому необходимо сделать все возможное для различения данных патологий, поскольку тактика лечения для каждой из них различается, а декомпрессия задней черепной ямки у пациентов с ИВГ может иметь неблагоприятный исход [21].

      Литература

      Silbergleit R, Junck L, Gebarski SS, Hatfield MK. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): MR imaging. (1989) Radiology. 170 (1 Pt 1): 207-9. doi:10.1148/radiology.170.1.2909098 - Pubmed

      Digre KB. Not so benign intracranial hypertension. (2003) BMJ (Clinical research ed.). 326 (7390): 613-4. doi:10.1136/bmj.326.7390.613 - Pubmed

      Zagardo MT, Cail WS, Kelman SE, Rothman MI. Reversible empty sella in idiopathic intracranial hypertension: an indicator of successful therapy?. (1996) AJNR. American journal of neuroradiology. 17 (10): 1953-6. Pubmed

      Higgins JN, Cousins C, Owler BK, Sarkies N, Pickard JD. Idiopathic intracranial hypertension: 12 cases treated by venous sinus stenting. (2003) Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 74 (12): 1662-6. Pubmed

      De Lucia D, Napolitano M, Di Micco P, Niglio A, Fontanella A, Di lorio G. Benign intracranial hypertension associated to blood coagulation derangements. (2006) Thrombosis journal. 4: 21. doi:10.1186/1477-9560-4-21 - Pubmed

      Suzuki H, Takanashi J, Kobayashi K, Nagasawa K, Tashima K, Kohno Y. MR imaging of idiopathic intracranial hypertension. (2001) AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (1): 196-9. Pubmed

      Schuknecht B, Simmen D, Briner HR, Holzmann D. Nontraumatic skull base defects with spontaneous CSF rhinorrhea and arachnoid herniation: imaging findings and correlation with endoscopic sinus surgery in 27 patients. (2008) AJNR. American journal of neuroradiology. 29 (3): 542-9. doi:10.3174/ajnr.A0840 - Pubmed

      James L. Leach, Robert B. Fortuna, Blaise V. Jones, Mary F. Gaskill-Shipley. Imaging of Cerebral Venous Thrombosis: Current Techniques, Spectrum of Findings, and Diagnostic Pitfalls1. (2006) RadioGraphics. 26 Suppl 1: S19-41; discussion S42-3. doi:10.1148/rg.26si055174 - Pubmed

      Rohr A, Dörner L, Stingele R, Buhl R, Alfke K, Jansen O. Reversibility of venous sinus obstruction in idiopathic intracranial hypertension. (2007) AJNR. American journal of neuroradiology. 28 (4): 656-9. Pubmed

      Scoffings , Pickard and Higgins. Resolution of transverse sinus stenoses immediately after CSF withdrawal in idiopathic intracranial hypertension J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78:8 911-912

      Degnan AJ, Levy LM. Pseudotumor cerebri: brief review of clinical syndrome and imaging findings. (2011) AJNR. American journal of neuroradiology. 32 (11): 1986-93. doi:10.3174/ajnr.A2404 - Pubmed

      Aiken AH, Hoots JA, Saindane AM, Hudgins PA. Incidence of cerebellar tonsillar ectopia in idiopathic intracranial hypertension: a mimic of the Chiari I malformation. (2012) AJNR. American journal of neuroradiology. 33 (10): 1901-6. doi:10.3174/ajnr.A3068 - Pubmed

      Factors Determining the Clinical Significance of an “Empty” Sella Turcica Amit M. Saindane, Paolo P. Lim, Ashley Aiken, Zhengjia Chen, and Patricia A. Hudgins American Journal of Roentgenology 2013 200:5, 1125-1131

      San Millán D, Kohler R. Enlarged CSF spaces in pseudotumor cerebri. (2014) AJR. American journal of roentgenology. 203 (4): W457-8. doi:10.2214/AJR.14.12787 - Pubmed

      Bejjani GK. Association of the Adult Chiari Malformation and Idiopathic Intracranial Hypertension: more than a coincidence. (2003) Medical hypotheses. 60 (6): 859-63. Pubmed

      Fukuoka T, Nishimura Y, Hara M, Haimoto S, Eguchi K, Yoshikawa S, Wakabayashi T, Ginsberg HJ. Chiari Type 1 Malformation-induced Intracranial Hypertension with Diffuse Brain Edema Treated with Foramen Magnum Decompression: A Case Report. (2017) NMC case report journal. 4 (4): 115-120. doi:10.2176/nmccrj.cr.2016-0278 - Pubmed

      Alnemari A, Mansour TR, Gregory S, Miller WK, Buehler M, Gaudin D. Chiari I malformation with underlying pseudotumor cerebri: Poor symptom relief following posterior decompression surgery. (2017) International journal of surgery case reports. 38: 136-141. doi:10.1016/j.ijscr.2017.07.039 - Pubmed

      Идиопатическая внутричерепная гипертензия: современные нейроофтальмологические аспекты

      Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ) представляет собой нейроофтальмологический синдром, главными офтальмологическими симптомами которого являются снижение зрения и двусторонний отек диска зрительного нерва (ДЗН). В статье приведен обзор данных о различных аспектах ИВЧГ. Эпидемиология: ИВЧГ отмечается преимущественно у женщин в возрасте 20–45 лет с избыточным весом. Заболеваемость в мире в этой группе пациентов составляет 12–20 на 100 тыс. населения в год, в общей популяции она насчитывает 0,5–2 случая на 100 тыс. населения в год, что демонстрирует восьмикратное гендерное превалирование женщин с ИВЧГ. Этиология до настоящего времени до конца не известна. Достоверно установлена связь заболевания с ожирением у женщин детородного возраста и изменением гормонального статуса в виде нарушения менструального цикла. Вероятными механизмами повышения ВЧД полагают гиперпродукцию спинномозговой жидкости (СМЖ) и нарушение ее абсорбции, механическое давление СМЖ на оболочки зрительного нерва; затруднение венозного оттока из головного мозга из-за нарушения проходимости венозных синусов; стимулирующее влияние витамина А при его избытке в пищевом рационе на образование жировой ткани с развитием ожирения; экспрессию белка аквапорина, участвующего в регуляции массы тела и водного обмена в субарахноидальном пространстве. Клиническая картина. Офтальмологические симптомы ИВЧГ: транзиторные нарушения зрения, устойчивое снижение остроты зрения, фотопсии, ретробульбарные боли, диплопия. Неофтальмологические симптомы: головная боль, пульсирующий шум в ушах, снижение слуха, головокружение. Диагностика. Ценные данные могут быть получены при исследовании поля зрения, офтальмоскопии с выявлением двустороннего отека ДЗН, оптической когерентной томографии ДЗН и сетчатки, ультразвуковом исследовании орбит, МРТ головного мозга с венографией. Лечение включает: немедикаментозную терапию — снижение массы тела, низкокалорийную диету с ограничением поступления жидкости и потребления соли. Медикаментозная терапия включает длительное пероральное применение ингибиторов карбоангидразы (ацетазоламид, топирамат). Для краткосрочного лечения пациентов с молниеносным течением заболевания перед хирургическим вмешательством используют высокие дозы стероидов (метилпреднизон). Хирургическое лечение — шунтирование, стентирование поперечного синуса и фенестрация оболочки зрительного нерва; бариатрическая хирургия с уменьшением объема желудка.

      Ключевые слова

      Об авторах

      ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
      Россия
      

      Петраевский Алексей Владимирович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой офтальмологии

      пл. Павших борцов, 1, Волгоград, 400161

      ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
      Россия
      

      Тришкин Константин Сергеевич, кандидат медицинских наук, доцент кафедры офтальмологии

      пл. Павших борцов, 1, Волгоград, 400161

      ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
      Россия
      

      Гндоян Ирина Асатуровна, доктор медицинских наук, доцент, профессор кафедры офтальмологии

      пл. Павших борцов, 1, Волгоград, 400161

      Список литературы

      1. Никифоров А.С., Гусева М.Р. Нейроофтальмология: руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. 624 с.

      2. Астахов Ю.С., Степанова Е.Е., Бикмуллин В.Н. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri). Клиническая офтальмология. 2001;1:8–12.

      3. Friedman D.I. Pseudotumor cerebri. Neurosurgery clinics of North America. 1999;10:609–621. DOI: 10.1016/S1042-3680(18)30161-X

      4. Егорова Е.С. Факторы риска развития вторичной атрофии зрительного нерва у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией. Вестник ВГМУ. 2016;15(3):78–83.

      6. Пархоменко Е.В., Нартов С.Э., Баринов А.Н., Карпов Д.Ю., Сорокина Е.А. Проблема диагностики и лечения идиопатической внутричерепной гипертензии. Медицинский алфавит. 2017;2(15):5–13.

      7. Julayanont P., Karukote A., Ruthirago D., Panikkath D., Panikkath R. Idiopathic intracranial hypertension: ongoing clinical challenges and future prospects. Journal of Pain Research. 2016;9:87–99. DOI: 10.2147/JPR.S60633

      8. Магжанов Р.В., Давлетова А.И., Бахтиярова К.З., Первушина Е.В., Туник В.Ф. Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2017;11(3):53–59. DOI: 10.18454/ACEN.2017.3.8

      10. Sugerman H.J., Demaria E.J., Felton W.L., Nakatsuka M., Sismanis A. Increased intra-abdominal pressure and cardiac filling pressures in obesity-associated pseudotumor cerebri. Neurology. 1997;49:507–511. DOI: 10.1212/WNL.49.2.507

      11. Sinclair A.J., Burdon M.A., Nightingale P.G., Ball A.K., Good P., Matthews. T.D., Jacks A., Lawden M., Clarke C.E., Stewart P.M., Walker E.A., Tomlinson J.W., Rauz S. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: prospective cohort study. British.Med.J. 2010;340:c2701. DOI: 10.1136/bmj.c2701

      12. Jeyakumar S.M., Vajreswari A. Vitamin A as a key regulator of obesity & its associated disorders: evidences from an obese rat model. Indian J. Med. Res. 2015;141:275– 284. DOI: 10.4103/0971-5916.156554

      13. Tabassi A., Salmasi A.H., Jalali M. Serum and CSF vitamin A concentrations in idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2005;64:1893–1896. DOI: 10.1212/01. WNL.0000163556.31080.98

      14. Libien J., Kupersmith M.J., Blaner W., McDermott M.P., Gao S., Liu Y., Corbett J., Wall M. Role of vitamin A metabolism in IIH: Results from the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. J .Neurol. Sci. 2017;372:78–84. DOI: 10.1016/j. jns.2016.11.014

      15. Stiebel-Kalish H., Eyal S., Steiner I. The role of aquaporin-1 in idiopathic and druginduced intracranial hypertension. Med. Hypotheses. 2013;81(6):1059–1062. DOI: 10.1016/j.mehy.2013.10.002

      16. Богомякова О.Б., Станкевич Ю.А., Шрайбман Л.А., Тулупов А.А. Половые, возрастные и топографические особенности параметров ликвородинамики у пациентов с синдромом доброкачественной внутричерепной гипертензии. Вестник НГУ. Серия: биология, клиническая медицина. 2015;13(4):57–63.

      17. Biousse V., Bruce B.B., Newman N.J. Update on the pathophysiology and management of idiopathic intracranial hypertension. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012;83(5):488–494. DOI: 10.1136/jnnp-2011-302029

      18. Hayreh S.S. Pathogenesis of optic disc edema in raised intracranial pressure. Prog. Retin. Eye Res. 2016;50:108–144. DOI: 10.1016/j.preteyeres.2015.10.001

      19. Hoffmann J., Kreutz K.M., Csapó-Schmidt C., Becker N., Kunte H., Fekonja L.S., Jadan A., Wiener E. The effect of CSF drain on the optic nerve in idiopathic intracranial hypertension. J.Headache Pain. 2019;20:59. DOI: 10.1186/s10194-019-1004-1

      20. Лихачев С.А., Астапенко А.В., Плешко И.В., Корбут Т.В., Антоненко А.И., Науменко Д.В., Гвищ Т.Г., Меркуль О.В. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ). Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2015;2(26):145.

      21. Jindal M., Hiam L., Raman A., Rejali D. Idiopathic intracranial hypertension in otolaryngology. Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 2009;266(6):803–806. DOI: 10.1007/ s00405-009-0973-0

      22. Chen J.J., Thurtell M.J., Longmuir R.A., Garvin M.K., Wang J.K., Wall M., Kardon R.H. Causes and prognosis of visual acuity loss at the time of initial presentation in idiopathic intracranial hypertension. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2015;56:3850–3859. DOI: 10.1167/iovs.15-16450

      23. Голенков А.К. Значение спонтанного пульса вен сетчатки в диагностике внутричерепной гипертензии. Офтальмологический журнал. 1982;5(253):265– 267.

      24. Frisen L. Swelling of the optic nerve head: a staging scheme. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1982;45(1):13–18. DOI: 10.1136/jnnp.45.1.13

      25. Sibony P.A., Kupersmith M.J., Feldon S.E., Wang J.K., Garvin M, OCT Substudy Group for the NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Retinal and Choroidal Folds in Papilledema. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2015;56(10):5670–5680. DOI: 10.1167/iovs.15-17459

      26. Visa Reñé N., Paredes Carmona F. Pseudo-Foster Kennedy syndrome due to idiopathic intracranial hypertension. Arch. Soc. Esp. Oftalmol. 2019;94(12):598–601. DOI: 10.1016/j.oftal.2019.09.006

      27. Елисеева Н.М., Серова Н.К., Шифрин М.А. Роль лазерной ретинотомографии в исследовании пациентов с застойными дисками зрительных нервов. Вестник офтальмологии. 2005;5:29–31.

      28. Aojula A., Mollan S.P., Horsburgh J., Yiangou A., Markey K.A., Mitchell J.L., Scotton W.J., Keane P.A., Sinclair A.J. Segmentation error in spectral domain optical coherence tomography measures of the retinal nerve fiber layer thickness in idiopathic intracranial hypertension. BMC Ophthalmol. 2018;17(1):257. DOI: 10.1186/ s12886-017-0652-7

      29. Albrecht P., Blasberg C., Ringelstein M., Müller A.K., Finis D., Guthoff R., Kadas E.M., Lagreze W., Aktas O., Hartung H.P., Paul F., Brandt A.U., Methner A. Optical coherence tomography for the diagnosis and monitoring of idiopathic intracranial hypertension. J.Neurol. 2017;264(7):1370–1380. DOI: 10.1007/s00415017-8532-x

      30. Goldhagen B.E., Bhatti M.T., Srinivasan P.P., Chiu S.J., Farsiu S., El-Dairi M.A. Retinal Atrophy in Eyes With Resolved Papilledema Detected by Optical Coherence Tomography. J. Neuroophthalmol. 2015;35(2):122–126. DOI: 10.1097/ WNO.0000000000000210

      31. Gampa A., Vangipuram G., Shirazi A., Moss H.E. Quantitative association between peripapillary Bruch’s membrane shape and intracranial pressure. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2017;58:2739–2745. DOI: 10.1167/iovs.17-21592

      32. Costello F., Malmqvist L., Hamann S. The role of optical coherence tomography in differentiating optic disc drusen from optic disc edema. Asia-Pac. J. Ophthalmology (Phila) 2018;7(4):271–279. DOI: 10.22608/APO.2018124

      33. Auinger P., Durbin M., Feldon S., Garvin M., Kardon R., Keltner J., Kupersmith M., Sibony P., Plumb K., Wang J., Werner J.S. Papilledema Outcomes from the Optical Coherence Tomography Substudy of the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Ophthalmology. 2015;122(9):1939–1945.e2. DOI: 10.1016/j.ophtha.2015.06.003

      36. Bjerre P. The empty sella. A reappraisal of etiology and pathogenesis. Acta Neurol. Scand. 1990;130:1–25.

      37. Xu W., Gerety P., Aleman T., Swanson J., Taylor J. Noninvasive methods of detecting increased intracranial pressure. Childs Nerv Syst. 2016; 32(8):1371-1386. DOI: 10.1007/s00381-016-3143-x

      39. Мизецкая Е.А., Снигирева Р.Я. Эндокринные нарушения при «пустом» турецком седле. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1984;6:12–17.

      40. Bettie А.М., Trope G.E. Glaucomatous optic neuropathy and field loss in primary empty sella syndrome. Can. J. Ophtalmology. 1991;26(7):377–382.

      41. Jaja-Albarran A., Bayort J., De Juan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella: A study of 41 cases. Exp. Clin. Endocrinol. 1984;83(1):63–72. DOI: 10.1055/s-00291210313

      42. Subramaniam S., Fletcher W.A. J Obesity and Weight Loss in Idiopathic Intracranial Hypertension: A Narrative Review. Neuroophthalmol. 2017;37(2):197–205. DOI: 10.1097/WNO.0000000000000448

      43. Пизова Н.В. Идиопатическая внутричерепная гипертензия и место ацетазоламида в лечении. Consilium Medicum. Неврология и ревматология. (Прил.) 2016;1:60–64.

      44. Wall M., Johnson C.A., Cello K.E., Zamba K.D., McDermott M.P., Keltner J.L. Visual Field Outcomes for the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial (IIHTT). Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2016;57(3):805–812. DOI: 10.1167/iovs.1518626

      45. Celebisoy N., Gokcay F, Sirin H., Akyurekli O. Treatment of idiopathic intracranial hypertension: topiramate vs acetazolamide, an open-label study. Acta Neurol. Scand. 2007;116(5):322–327. DOI: 10.1111/j.1600-0404.2007.00905.x

      46. Yun S.H., Lavin P.J., Schatz M.P., Lesser R.L. Topiramate-induced palinopsia: a case series and review of the literature. J Neuroophthalmol. 2015;35(2):148–151. DOI: 10.1097/WNO.0000000000000216

      47. Thurtell M.J., Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): recognition, treatment, and ongoing management. Curr. Treat.Options Neurol. 2013;15(1):1–12. DOI: 10.1007/s11940-012-0207-4

      49. Kalyvas A.V., Hughes M., Koutsarnakis C., Moris D., Liakos F., Sakas D.E., Stranjalis G., Fouyas I. Efficacy, complications and cost of surgical interventions for idiopathic intracranial hypertension: a systematic review of the literature. Acta Neurochir. (Wien). 2017;159(1):33–49. DOI: 10.1007/s00701-016-3010-2

      50. Daggubati L.C., Liu K.C. Intracranial venous sinus stenting: a review of idiopathic intracranial hypertension and expanding indications. Cureus. 2019 F;11(2):e4008. DOI: 10.7759/cureus.4008

      51. Leishangthem L., SirDeshpande P., Dua D., Satti S.R. Dural venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: An updated review. J. Neuroradiol. 2019;46(2):148–154. DOI: 10.1016/j.neurad.2018.09.001

      52. Kanagalingam S., Subramanian P.S. Cerebral venous sinus stenting for pseudotumor cerebri: A review. Saudi Journal of Ophthalmology. 2015;29(1):3–8. DOI: 10.1016/j.sjopt.2014.09.007

      53. Chaudhry S., Bryant T.K., Peeler C.E. Venous sinus stenting in idiopathic intracranial hypertension: a safer surgical approach? Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(6):481– 485. DOI: 10.1097/ICU.0000000000000315

      54. Spitze A., Lam P., Al-Zubidi N., Yalamanchili S., Lee A.G. Controversies: Optic nerve sheath fenestration versus shunt placement for the treatment of idiopathic intracranial hypertension. Indian J. Ophthalmol. 2014;62(10):1015–1021. DOI: 10.4103/0301-4738.146012

      56. Lagrèze W.A., Gross N., Biermann J. Indikation und Technik der transkonjunktivalen Optikusscheidenfensterung. [Indications and technique for transconjunctival optic nerve sheath fenestration: Video article] Ophthalmologe. 2018;114:953–958. DOI: 10.1007/s00347-017-0563-2

      57. Yildirim A.E., Karaoglu D., Divanlioglu D., Secen A.E., Gurcay A.G., Cagil E., Belen A.D. Endoscopic endonasal optic nerve decompression in a patient with pseudotumor cerebri. J. Craniofac. Surg. 2015;26(1):240–242. DOI: 10.1097/ SCS.0000000000001294

      58. Tarrats L., Hernández G., Busquets J.M., Portela J.C., Serrano L.A., GonzálezSepúlveda L., Sánchez-Pérez J.R. Outcomes of endoscopic optic nerve decompression in patients with idiopathic intracranial hypertension. Int. Forum Allergy Rhinol. 2017;7(6):615–623. DOI: 10.1002/alr.21927

      59. Manfield J.H., Yu K.K., Efthimiou E., Darzi A., Athanasiou T., Ashrafian H. Bariatric Surgery or Non-surgical Weight Loss for Idiopathic Intracranial Hypertension? A Systematic Review and Comparison of Meta-analyses. Obes Surg. 2017;27(2):513– 521. DOI: 10.1007/s11695-016-2467-7

      60. Cazzo E., Gestic M.A., Utrini M.P., Mendonça Chaim F.D., Mendonça Chaim F.H., Cândido E.C., da Silveira Jarolavsky L.B., de Almeida A.M.N., Pareja J.C., Chaim E.A. Bariatric surgery as a treatment for pseudotumor cerebri: case study and narrative review of the literature. Sao Paulo Med. J. 2017;136(2):182–187. DOI: 10.1590/1516-3180.2016.0305060117

      Внутричерепная гипертензия

      Что такое идиопатическая внутричерепная гипертензия?

      Идиопатическая внутричерепная гипертензия – это заболевание, характеризующееся выраженным повышением внутричерепного давления без структурных изменений, что может привести к увеличению давления внутри черепа.

      Идиопатическая внутричерепная гипертензия часто также известна, как доброкачественная внутричерепная гипертензия или псевдотуморальная (псевдоопухолевая) головная боль. Ошибочно назвать это состояние доброкачественным, потому что у некоторых пациентов повышение внутричерепного давления приводит к необратимой потере зрения. Так же псевдотуморальный мозг – термин, обычно используемый при характеристике тромбоза вен мозга.

      Узнайте подробнее о внутричерепной гипертензии в видео.

      Каковы симптомы этого заболевания?

      Чаще всего пациенты жалуются на постоянные головные боли, тошноту, рвоту и зрительные нарушения различной степени (вплоть до полной слепоты). Это вторая по распространённости болезнь, при которой сочетаются сильные головные боли и нарушения зрения. Часто пациенты испытывают нарушение движения одного или двух глаз, двоение (слабость VI пары (отводящего) черепно-мозгового нерва), а также пульсирующий тиннитус (звон или шум в ушах).

      Головная боль, тошнота и рвота неспецифичны (могут быть жалобами при различных заболеваниях). С другой стороны, появление зрительных нарушений может быть объяснено повышенным внутричерепным давлением, и, как следствие, отёком и атрофией зрительного нерва.

      Каковы причины этого заболевания?

      Какие обследования подтверждают диагноз?

      Пациенты с выше указанными жалобами обязательно должны пройти магнитно-резонансное исследование головного мозга, обследование зрительного нерва (глазного дна) у офтальмолога , а также исследование вен мозга (венография). Специфика исследования пациента с идиопатической внутричерепной гипертензией в значительной степени зависит от интерпретации рентгенологом изображений головного мозга, поскольку в случае этой болезни следует учитывать и исследовать очень небольшие изменения. Часто магнитно-резонансная томография является либо нормальной, либо без существенных изменений, либо соответствующей возрасту.

      Следующим шагом является консультация офтальмолога, которая включает в себя осмотр глазного дна, изучение поля зрения и выполнение оптической когерентной томографии (ОКТ).

      После выполнения этих тестов и подозрения на идиопатическую внутричерепную гипертензию, необходимо провести поясничную пункцию, чтобы подтвердить диагноз, в ходе которого врач будет исследовать давление, а также возьмёт на анализ спинно-мозговую жидкость.

      В случаи подозрения на Идиопатическую внутричерепную гипертензию или уже в ситуации с подтвержденном диагнозом, необходима консультация специалиста – нейрохирурга. Мы охотно рассмотрим Ваш случай и предложим лучшее решение по необходимости.

      В случаях, когда консультация лицом к лицу невозможна, мы также консультируем удаленно через видео-звонок. Вы можете записаться на консультацию в электронном виде или связавшись с нами по телефону или электронной почте. Для удаленной консультации просим согласовать время консультации, связавшись с нами.

      Мы т акже консультируем и Иностранных пациентов отдаленно путём видео-звонка . Условится об удалённой консультации путём видео-звонка можно прислав заявку на нашу электронную почту или согласовав консультацию по телефону.

      Внутричерепная гипертензия. Каковы варианты лечения?

      С симптомами этого заболевания (головная боль и нарушения зрения), прежде всего, вы должны немедленно обратиться к врачу. Лечение должно начаться и продолжаться под наблюдением нейрохирурга. Первоначальное лечение зависит от возможных причин заболевания (тяжёлое ожирение, использование определённых лекарств, сужение мозговых вен) и тяжести симптомов (зрительные нарушения).

      Консервативное (нехирургическое) лечение включает, например, агрессивную коррекцию (снижение) веса у пациентов с ожирением и использование лекарств, которые уменьшают производство мозговой жидкости (ликвора).

      Операция необходима для пациентов с очень быстрым развитием заболеваний и нарушений зрения. У пациентов, основной проблемой которых является нарушение зрения с минимальной головной болью или отсутствием головной боли проводится декомпрессия зрительных нервов.

      С другой стороны, если заболевание сопровождается сильными головными болями и зрительными нарушениями, выполняется операция для обеспечения того, чтобы жидкость в головном мозге отводилась в брюшную полость. Эти операции называются ликворо-шунтирующими операциями. Это либо вентрикуло-перитонеальное шунтирование (жидкость отводится из желудочков мозга в брюшную полость), либо люмбо-перитонеальное (жидкость отводится из поясничного отдела позвоночника в брюшную полость). Обе операции быстро и эффективно уменьшают давление внутри черепа. Тип операции – выбор хирурга, который он объяснит во время консультации.

      Мы проводим хирургическое лечение как жителям Латвии, так и иностранным пациентам – узнайте больше здесь о возможностях лечения у нас если Вы проживаете не в Латвии.

      Нашей клинической базой (место проведения операций и манипуляций) является современно оборудованный и удобный стационар “Aiwa clinic”, узнайте больше здесь!

      Идиопатическая внутричерепная гипертензия: рекомендации Европейской федерации головной боли 2018 г.

      Резюме. Приведены практические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической внутричерепной гипертензии, разработанные под руководством доктора Яна Хоффмана (Jan Hoffmann) из Института психиатрии при Лондонском Королевском колледже (Basic and Clinical Neuroscience, Institute of Psychiatry, Psychology and Neuroscience, King’s College London), Лондон, Великобритания

      Вступление

      
      

      Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) характеризуется повышением внутричерепного давления (ВЧД) неустановленного генеза. Этиология заболевания остается неизвестной, несмотря на значительный прогресс в понимании патогенеза, который, несомненно, способствовал улучшению качества лечения пациентов с ИВГ.

      При этом вопрос своевременной и соответствующей диагностики головной боли неясного генеза и сопутствующего снижения остроты зрения по-прежнему остается наиболее сложной клинической проблемой. Исследований в этой области из-за редко встречающейся патологии и отсутствия понимания патогенеза заболевания немного.

      Разработанный Европейской федерацией головной боли (European Headache Federation — EHF) консенсусный документ отражает основанные на фактических данных рекомендации и практические советы по диагностике и лечению ИВГ. Рекомендации подготовлены под непосредственном руководством доктора Яна Хоффмана (Jan Hoffmann) из Института психиатрии при Лондонском Королевском колледже (Basic and Clinical Neuroscience, Institute of Psychiatry, Psychology and Neuroscience, King’s College London), Лондон, Великобритания. Работа опубликована в издании «Журнал головной боли и боль» («The Journal of Headache and Pain») в 2018 г.

      Критерии диагностики ИВГ

      Клинический синдром ИВГ наиболее полно описан Д. Фридманом и соавторами (Friedman D. et al., 2013). Ученый предложил наиболее полную классификацию (приведена на рисунке ниже). При этом термин «pseudotumor cerebri», использовавшийся в прошлом как синоним ИВГ, не применяется. В настоящее время термин «ИВГ» используется для общей характеристики заболеваний, отличающихся хроническим повышением ВЧД независимо от этиологии с указанием первичной и вторичной формы заболевания. К первичной форме заболевания относится ИВГ. Критерии диагностики и терапевтический алгоритм лечения в данном руководстве относятся исключительно к первой форме заболевания — ИВГ.

      
      

      Рисунок. Диагностические критерии Д. Фридмана и соавт. 2013 г. (псевдотуморозная форма ИВГ). СМЖ — спинномозговая жидкость; ЧМН — черепно-мозговые нервы

      ИВГ — заболевание, которое в основном поражает женщин детородного возраста с избыточной массой тела. Заболеваемость встречается с частотой 0,5–2 случая на 100 000 населения. Из-за клинически сходной картины с первичной головной болью, включая мигрень, и сложной диагностики ИВГ истинные данные о распространенности заболевания могут быть неполными.

      Особенности клинической картины головной боли при ИВГ

      На сегодня для установления диагноза в соответствии с Международной классификацией расстройств, вызывающих головную боль, 3-го пересмотра (International Classification of Headache Disorders, 3-rd edition — ICHD-3) разработаны международные критерии диагностики ИВГ.

      Диагностические критерии головной боли, связанной с ИВГ:

      А. Вновь возникшая головная боль или значительное ухудшение ранее существовавшей головной боли, соответствующая критерию C (головной боли): головная боль возникает в тесной временной связи с другим расстройством, и/или есть другие признаки причинно-следственной связи.

      Б. Наличие двух следующих проявлений:

      1) диагностирована ИВГ;

      2) давление СМЖ >250 мм; или >280 мм у детей с ожирением.

      В. Любой из признаков или оба:

      1) головная боль развилась или значительно ухудшилась по отношению ко времени установления диагноза ИВГ, или ИВГ стала причиной установления диагноза;

      2) головная боль сопровождается одним или обоими симптомами:

      а) пульсирующий шум в ушах;

      б) папиллоэдема (отек соска зрительного диска).

      Г. Развившаяся симптоматика не может быть объяснена иными причинами возникновения головной боли.

      Головная боль, присутствующая у 90% пациентов с ИВГ, является основным симптомом заболевания. Для подтверждения диагноза ИВГ необходимо доказать причинно-следственную связь головной боли и повышенного ВЧД в определенный временной промежуток: от повышения давления и до формирования головной боли. При этом в последних рекомендациях ICHD-3 взаимосвязь между уменьшением или прекращением головной боли после нормализации ВЧД не рассматривается как дифференциально-диагностический критерий.

      Офтальмологические критерии ИВГ

      Двусторонний отек зрительного диска, или папиллоэдема, обусловленный повышенным ВЧД, — основной признак ИВГ. При этом у 4% пациентов может наблюдаться асимметрия поражения. Для исключения ошибочного диагноза папиллоэдемы, возможного у 40% обследуемых, диагностика должна выполняться высококвалифицированным офтальмологом.

      Повышение ВЧД может привести к развитию ряда патологических визуальных симптомов, включая преходящие нарушения зрения, нечеткость или размытость зрительного контура и двоение предмета, что требует тщательного осмотра и мониторинга зрительных расстройств для оценки риска потери зрения. Необходимо помнить, что описанные расстройства длительно сохраняются и могут стать причиной атрофии зрительного нерва и в конечном счете привести к потере зрения. В то же время тесной корреляционной связи между степенью папиллоэдемы и частотой головной боли не выявлено. Такое положение вещей требует настоятельного и всестороннего офтальмологического обследования, предполагающего: определение остроты зрения; обследование зрачка; всестороннюю оценку полей зрения и расширенное исследование глазного дна с тщательной оценкой объема папиллоэдемы.

      Типичные результаты визуальных нарушений сводятся к увеличению слепого пятна, сужению периферического зрения и/или нижней носовой ступеньки либо частичному дугообразному дефекту. Определение полей зрения является психофизическим тестом и сопряжено со сложностью интерпретации полученных результатов.

      В связи с этим визуализация состояния основания зрительного нерва становится важной диагностической процедурой. Среди методов обследования особое значение отводится методикам, дающим возможность получить качественные изображения сетчатки и зрительного нерва для последующего изучения.

      К наиболее информативным методам офтальмоскопии относят получение широкоформатных изображений без расширения зрачка с помощью аппарата Optos и оптическую когерентную томографию (OКT). Некоторые платформы OКT позволяют снимать короткие видеоматериалы, дающие возможность документировать местоположение и наличие спонтанных венозных пульсаций — признаков повышенного ВЧД. Визуализация с помощью ОКТ значительно упростила диагностику и мониторинг папиллоэдемы в сложных клинических ситуациях.

      Менее частые и редкие клинические проявления

      Расстройства обоняния могут развиваться у 80% пациентов с определенной задержкой во времени по сравнению с развитием головной боли. Одно- или двухсторонний пульсирующий шум в ушах, парез или паралич VI пары ЧМН, а также когнитивные нарушения являются редкими симптомами, встречающимися у пациентов с ИВГ. У пациентов с описанными нейропсихологическими нарушениями могут появляться значительные трудности при восстановлении профессиональной деятельности после длительного отсутствия на работе.

      Клиническая диагностика

      Нейровизуализация

      Визуализация мозга является неотъемлемой частью диагностического алгоритма. Магнитно-резонансная томография (МРТ) считается золотым стандартом диагностики, дающим возможность исключить вторичные причины повышенного ВЧД и выявить структурные изменения, обусловленные ИВГ.

      К патогномоничным симптомам, полученным при МРТ-обследовании, относят: пустое турецкое седло (или по крайней мере значительные изменения в размере, форме и объеме гипофиза) при неизмененных размерах боковых желудочков и уплощение заднего зрительного бугра. Визуализируются также утолщение оболочки зрительного нерва и его повышенная извилистость.

      Диагностическая визуализация головного мозга при ИВГ должна всегда включать компьютерную томографию или МРТ с контрастной венографией для исключения тромбоза венозного синуса и двухстороннего тромбоза поперечного синуса.

      Спинномозговая пункция

      Спинномозговая пункция входит в алгоритм диагностических процедур при ИВГ, выполняется без седации в положении лежа на боку с вытянутыми ногами. В норме имеет следующие показатели высоты водного столба: ≤25 см у взрослых и ≤28 см у детей. Давление в диапазоне 25–30 см водного столба представляет собой промежуточную (серую) область, требующую осторожной трактовки, поскольку может встречаться как при патологическом, так и нормальном состояниях.

      Анализы крови

      Анализы крови должны быть выполнены для исключения вторичных причин повышенного ВЧД или других заболеваний, которые могут клинически проявляться сходной клинической картиной. Наиболее частые причины, требующие уточнения, приведены ниже.

      Клинические состояния, которые могут вызывать вторичное повышение ВЧД или симптомы, которые могут имитировать ИВГ

      1. Расстройства, которые могут вызвать тромбоз венозного синуса или обструкцию венозного оттока с иным механизмом развития:

      • тромбофилия и другие состояния гиперкоагуляции;
      • системная красная волчанка;
      • инфекции среднего уха или сосцевидного отростка;
      • нейроинфекция;
      • повышенное давление в правых отделах сердца при легочной гипертензии;
      • хроническая обструктивная болезнь легких;
      • синдром верхней полой вены;
      • артериовенозные мальформации головного мозга;
      • опухоль гломуса;
      • опухоли, способные вызвать нарушение венозного оттока из верхней половины туловища.

      2. Лекарственные средства:

      • фторхинолоны;
      • тетрациклин;
      • витамин А и ретиноиды;
      • анаболические стероиды;
      • отмена кортикостероидов (в частности после длительного приема);
      • прием гормона роста;
      • литий;
      • налидиксовая кислота;
      • оральные контрацептивы;
      • левоноргестрел;
      • амиодарон;
      • циклоспорин;
      • цитарабин.

      3. Прочие клинические состояния:

      • ВИЧ;
      • сифилис;
      • боррелиоз;
      • ветряная оспа;
      • болезнь Эддисона;
      • гипопаратиреоз;
      • обструктивное апноэ во сне;
      • синдром Пиквика;
      • уремия;
      • тяжелая железодефицитная анемия;
      • почечная недостаточность;
      • синдром Тернера — Шерешевского;
      • синдром Дауна.

      Лечение

      Хирургическое лечение

      Вопрос оперативного лечения должен рассматриваться как первоочередная процедура для пациентов с быстропрогрессирующим снижением зрения. Для предупреждения дегенерации зрительного нерва в результате избыточного ВЧД предложены разнообразные шунтирующие операции, предполагающие формирование сброса избытка ликвора в другие анатомические области тела. Наиболее часто формируют следующие соустья: вентрикулоперитонеальное, люмбоперитонеальное и реже — вентрикулопредсердное. При этом необходимо помнить о риске развития разнообразных осложнений, вплоть до формирования субдуральной гематомы и частых нарушений функции шунта — более 51% случаев. Альтернативой шунтированию является процедура фенестрации оболочки зрительного нерва.

      Эндоваскулярное стентирование

      Эндоваскулярное стентирование — вариант лечения пациентов со стенозом венозного синуса. Но, поскольку методика показана не всем и сопровождается плохими непосредственными и ближайшими результатами, процедура не может рассматриваться как рекомендованная для лечения ИВГ.

      Модификация болезни через уменьшение массы тела

      Операции, обеспечивающие уменьшение массы тела, рассматриваются в рекомендациях как эффективный способ лечения пациентов, имеющих избыточную массу тела. Систематический обзор случаев пациентов с диагнозом ИВГ, пролеченных с помощью бариатрической хирургии, свидетельствует о 100% разрешении папиллоэдемы и почти полном прекращении или значительном снижении интенсивности головной боли у 90% пациентов.

      Читайте также:

        
      • Концентрация кальция и магния при бронхиальной астме.
        
      • Цветовая допплерография почечного кровотока. Цветовое картирование пуповины
        
      • Синдром Фанкони. Лечение почечной недостаточности - гемодиализ
        
      • Синдром Лешке - клиника, диагностика
        
      • Хирургическое закрытие кишечных свищей. Принципы