Мастоцитоз

Обновлено: 01.05.2024

Обоснование. Кожный мастоцитоз — редкое заболевание, которое диагностируют у большинства детей в возрасте до 2 лет. Описание динамики регресса высыпаний и симптомов болезни отражено в литературе недостаточно полно.

Цель исследования — изучить факторы риска, ассоциированные с клиническими проявлениями и сроками регресса кожного мастоцитоза у детей.

Методы. В исследование включены данные 28 детей в возрасте от 3 мес до 12 лет, находившихся на амбулаторном лечении и наблюдении в Московском научно-практическом центре дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы в период с января 2016 по ноябрь 2019 гг. Сведения о диагнозе получены из медицинской документации.

Результаты. У 28,6% детей диагностирован пятнистопапулезный кожный мастоцитоз (ППКМ), у 71,4% пациентов — солитарная мастоцитома. Анализ клинического течения кожного мастоцитоза показал непрерывно рецидивирующее течение процесса и замедление спонтанного регресса высыпаний более чем у 50% детей. Среди кожных проявлений ППКМ преобладали диффузные кожные высыпания, флашинг-реакции, стойкий кожный зуд, их сочетание с гепатомегалией и неврологическими симптомами. Факторами риска, влияющими на отсроченный регресс кожного мастоцитоза у детей с ППКМ, являются поздний дебют, распространенность кожного процесса, сопутствующая патология, выраженность ретикулярного сосудистого паттерна при дерматоскопии. Тяжесть кожных проявлений не воздействовала на активность триптазы. Основным фактором риска, влияющим на отсроченный регресс солитарной мастоцитомы, является травматизация высыпаний (ОШ — 6,10, 95% ДИ — 3,66–16,73). Выраженность ретикулярного сосудистого паттерна в очагах кожного мастоцитоза варьировала в зависимости от степени выраженности кожных проявлений.

Заключение. У половины детей с кожными формами мастоцитоза регистрируется отсроченный регресс высыпаний. Это вызывает крайнее беспокойство у родителей и нарушает социальную адаптацию ребенка. Своевременная оценка факторов риска в сочетании с динамической оценкой дерматоскопической картины и активности триптазы важны для разработки правильной тактики диспансерного наблюдения и лечения детей. Для профилактики замедленного регресса заболевания следует исключать травматизацию высыпаний любой локализации у детей с кожными формами мастоцитоза.

Ключевые слова

Об авторах

Центральная государственная медицинская академия Управления делами Президента Российской Федерации; Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии
Россия

Касихина Елена Игоревна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии ЦГМА, врач-дерматовенеролог МНПЦДК ДЗМ

121359, Москва, ул. Маршала Тимошенко, д. 19, стр. 1А

Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить

Центральная государственная медицинская академия Управления делами Президента Российской Федерации
Россия
Москва
Раскрытие интересов:

Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить

Список литературы

1. Cohen SS, Skovbo S, Vestergaard H, et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4): 521–528. doi: 10.1111/bjh.12916.

2. Valent P, Akin C, Sperr WR, et al. Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis: state of the art. Br J Haematol. 2003; 122(5):695–717. doi: 10.1046/j.1365-2141.2003.04575.

3. Valent P, Akin C, Escribano L, et al. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest. 2007;37(6):435–453. doi: 10.1111/j.1365-2362.2007.01807.x.

4. Brockow K, Ring J, Alvarez-Twose I, et al. Extensive blistering is a predictor for severe complications in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(10):1323–1324. doi: 10.1111/all.1201325.

5. Asati DP, Tiwari A. Bullous mastocytosis in a 3-month-old infant. Indian Dermatol Online J. 2014;5(4):497–500. doi: 10.4103/2229-5178.142520.

6. Лебедева Т.Ю., Федерякина О.Б., Дубенский В.В., Кату нина О.Р. Мастоцитоз у детей // Тверской медицинский журнал. — 2014. — Т. 2. — № 1. — С. 48–61.

7. Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2014;34(2):283–295. doi: 10.1016/j.iac.2014.01.003.

8. Gupta М, Akin C, Sanders GM, et al. Blisters, Vaccines, and Mast Cells: A Difficult Case of Diffuse Cutaneous Mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(4):1370–1372. doi: 10.1016/j.jaip.2018.11.046.

9. Bodemer C, Hermine O, Palmerini F, et al. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816V and other activating c-KIT mutations. J Invest Dermatol. 2010;130(3):804–815. doi: 10.1038/jid.2009.281.

10. Horny HP, Akin C, Arber D, et al. eds. World Health Organization (WHO) classification of tumours. Pathology and genetics. Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2016.

12. Arock M, Akin C, Hermine O, Valent P. Current Treatment Options in Patients With Mastocytosis: Status in 2015 and Future Perspectives. Eur J Haematol. 2015;94(6):474–490. doi: 10.1111/ejh.12544.

14. Охотникова Е.Н., Меллина К.В., Поночевная Е.В., и др. Системный мастоцитоз у детей: редкость, сущность, клиническая презентация и последствия (клинический случай) // Педиатрия. Восточная Европа. — 2018. — Т. 6. — № 4. — С. 594–612.

Мастоцитоз

Мастоцитоз - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При мастоцитозе увеличивается число мастоцитов.

Мастоциты – это клетки, формой похожие на веретено. Их работой является управление, «дирижирование» в большом оркестре под названием «иммунитет». А еще, подобно клеткам базофилам, они тоже имеют запас очень активных химических веществ, которые понемножку поступают в кровь. Если мастоцитов стало очень много, то и активных веществ становится больше, чем обычно. Это приводит к тому, что человека появляются приступы тяжелой потливости, у него отекают мягкие ткани, может внезапно потечь из носа, возникнуть чувство нехватки воздуха, боли в костях. Заподозрить мастоцитоз непросто, поэтому таких пациентов иногда долго лечат от эндокринного синдрома, остеопатии, поливалентной аллергии и других болезней до установления правильного диагноза.

Заболевшие клетки-мастоциты могут находиться в коже, лимфатических узлах, костном мозге, печени, селезенке и других органах.

Существуют разные виды мастоцитоза:

кожный мастоцитоз;
вялотекущий (индолентый) системный мастоцитоз;
мастоцитоз на фоне других болезней крови;
агрессивный системный мастоцитоз;
мастоцитоидная саркома;
внекожная мастоцитома.

Все эти виды мастоцитоза по тяжести симптомов, особенностям течения очень отличаются друг от друга. Некоторые проявляются быстро, а некоторые незаметны годами.

Диагноз

При постановке диагноза необходимо для гистологического и иммуногистохимического исследования выполнить биопсию, иначе говоря, взять частичку больного органа: увеличенного лимфатического узла, опухоли, маленький фрагмент больной кожи или трепанобиопсию костного мозга. Чтобы понять, нет ли опухолей во внутренних органах, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Обязательно следует провести анализ крови на триптазу, а также исключить изменения некоторых генов. Это очень важно, чтобы понимать, как лечить пациента и что с ним будет потом.

Лечение

Одними из самых опасных проявлений мастоцитоза является внезапное снижение артериального давления, которые сопровождается резкой тяжелейшей слабостью и проливным потом. На медицинском языке это называется «анафилактическим шоком». Правда, анафилактический шок развивается из-за аллергии, но при мастоцитозе механизм такой же. От анафилактического шока человек может умереть, поэтому больной должен быть всегда готовым оказать себе помощь. В качестве срочной меры помогает подкожный укол адреналина: он поднимает артериальное давление и дает время больному попросить о помощи. В продаже можно найти удобную специальную шприц-ручку (Anakit, Anahelp) с адреналином, по типу шприц-ручек с инсулином, которыми пользуются диабетики. Такую ручку лучше всегда держать при себе.

Лечение каждого больного зависит от конкретного вида мастоцитоза. Какой-то пациент требует минимальной терапии, а кто-то самых решительных мер. В каждом конкретном случае врач выбирает оптимальное лечение.

Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз (системная болезнь тучных клеток) — это редкое заболевание, характеризующееся чрезмерной выработкой и накоплением тучных клеток в тканях и органах (коже, костном мозге, ЖКТ, селезенке, печени).

Тучные клетки (мастоциты, лаброциты) — иммунные клетки соединительной ткани, локализуются в коже, дыхательных путях, ЖКТ, костном мозге, лимфатических узлах. Участвуют в развитии воспаления, играют важную роль в иммунном ответе, защите организма от патогенов, формировании гематоэнцефалического барьера. Реакцией тучных клеток на проникновение в организм патогенов или антигенов является выделение целого ряда биологически активных веществ (гистамина, гепарина, цитокинов, факторов роста). При системном мастоцитозе, т. е. чрезмерном накоплении тучных клеток в коже, костном мозге или желудочно-кишечном тракте у человека могут наблюдаться такие клинические проявления, как покраснение и зуд кожи, спазмы в животе, мышечные боли, тошнота, рвота, диарея, снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, шок. Триггерами могут стать алкоголь, перепады температуры, острая пища, некоторые лекарства.

Существует 5 типов системного мастоцитоза, различающихся по степени тяжести течения, признакам и симптомам:

индолентный (вялотекущий) системный мастоцитоз;
тлеющий системный мастоцитоз;
системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим новообразованием (не тучных клеток);
агрессивный системный мастоцитоз;
лейкоз тучных клеток.

К легким типам СМ относятся вялотекущий и тлеющий. Они связаны с благоприятным прогнозом. Вялотекущий СМ наиболее распространен у взрослых. Агрессивный системный мастоцитоз, СМ, ассоциированный с гематологическим новообразованием, и лейкоз тучных клеток относятся к наиболее тяжелым типам заболевания и связаны с серьезным сокращением продолжительности жизни.

Распространенность системного мастоцитоза — 1 случай заболевания на 10 000-20 000 человек во всем мире.

Причины

Большинство случаев возникновения СМ носят спорадический характер и связаны с соматической мутацией гена KIT, кодирующего рецептор фактора роста тучных и стволовых клеток (протоонкоген c-kit).

Симптомы

Повышенная утомляемость, слабость;
гиперемия кожи, зуд;
анемия и коагулопатия;
приливы;
вздутие живота, боль в животе; , рвота; ;
гастроэзофагеальный рефлюкс; ; ;
гипотензия; , головная боль;
когнитивные нарушения (снижение внимания, концентрации и памяти);
тревожность, раздражительность, депрессия;
пигментная крапивница;
гепатомегалия;
спленомегалия;
лимфаденопатия;
боль в костях;
анафилактические реакции (на продукты питания, укусы насекомых, некоторые лекарства, общие анестетики).

Диагностика

Диагноз системный мастоцитоз устанавливается на основании симптомов и жалоб пациента, результатов лабораторных и инструментальных (УЗИ, рентгенография, КТ) диагностических исследований, биопсии костного мозга, биопсии кожи или органов (по показаниям), генетического тестирования. Таким образом определяется уровень тучных клеток и выделяемых ими веществ (триптазы, гистамина, лейкотриенов, простагландина), степень и стадия заболевания. Основным диагностическим критерием СМ, установленным ВОЗ, является наличие многоочаговой инфильтрации тучными клетками костного мозга, тканей и органов.

Дифференциальный диагноз включает другие причины синдромов активации тучных клеток (первичные и вторичные), разные формы мастоцитоза, эндокринные нарушения (опухоли надпочечников, синдром Вернера — Моррисона, синдром Золлингера — Эллисона), некоторые желудочно-кишечные патологии, аллергии, другие миелопролиферативные заболевания, поражающие костный мозг, гистиоцитоз, гиперэозинофильный синдром и макроглобулинемию Вальденстрема.

Лечение системного мастоцитоза

Лечение системного мастоцитоза направлено на определение конкретных факторов, вызывающих симптомы заболевания (продукты питания, укусы насекомых, лекарства, изменение температуры) и их контроль. Пациенту могут быть назначены антигистаминные препараты, аспирин, ингибиторы протонной помпы, стабилизаторы мембран тучных клеток и другие препараты, воздействующие на вещества, выделяемые тучными клетками (кортикостероиды, антагонисты лейкотриенов).

При повышенном риске анафилактического шока пациенту рекомендуется иметь при себе автоинжектор адреналина и уметь им пользоваться. В некоторых случаях (при агрессивной форме СМ, на поздних стадиях заболевания или в качестве промежуточного лечения перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток) пациентам может предлагаться лечение химиотерапевтическими препаратами.

Прогноз заболевания зависит от типа системного мастоцитоза.

Особенности и преимущества лечения системного мастоцитоза в клинике Рассвет

Врачи Рассвета специализируются на сложных диагнозах, редких болезнях и синдромах. Мультидисциплинарный подход и принципы доказательной медицины лежат в основе работы нашей клиники. При проявлении признаков и симптомов системного мастоцитоза вы можете записаться на консультацию к терапевту Рассвета. В зависимости от клинической картины заболевания, к диагностическому поиску и рассмотрению вариантов лечения подключатся аллерголог, гепатолог, гастроэнтеролог, эндокринолог и другие специалисты клиники. Мы проводим лечение по международным протоколам, назначаем только необходимые диагностические исследования.

Мастоцитоз

Мастоцитоз – это группа определенных системных заболеваний, которые характеризуются избыточным образованием тучных клеток. Как правило, они находятся на коже и поражают кожный покров, но иногда патология может затрагивать и другие органы. Встречается довольно редко, чаще всего фиксируется в раннем детском возрасте, у взрослых намного реже.

Причины развития

На сегодняшний день точной причины такого патологического состояния не известно. Специалисты склоняются к тому, что факторами риска могут выступать генетическая предрасположенность и слабая иммунная система человека.

Разновидности

Заболевание подразделяется на системный и кожный мастоцитоз. Специалисты также выделяют такие основные виды недуга:

диффузный мастоцитоз. Встречается у детей, относится к редкой группе, основная симптоматика – это образование утолщений с лимонной корочкой, при тяжелой форме появляются волдыри и буллы;
солитарная мастоцитома. В основном диагностируется у новорожденных, характеризуется наличием узлов, которые быстро проходя;
пигментная крапивница и персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэтазия. Это редкий вид болезни, с небольшими красными пятнышками, напоминающими веснушки. С развитием недуга могут появляться узелки или бляшки, при раздражении возможен зуд.

Первые признаки и симптомы

В большинстве случаев симптоматикой болезни являются различного рода образования на кожном покрове в виде высыпаний, узлов, крапивницы, многоочаговых уплотнений и пр. При поражении внутренних органов больные жалуются на такие признаки:

повышение температуры тела;
скачки артериального давления;
приступы тахикардии;
новообразования на кожном покрове.
приступы тошноты и рвоты;
боли в костях;
нейропсихиатрические изменения.

Тяжелая форма может протекать с симптомами лихорадки, анафилактическими обмороками, шоковым состоянием. Проявления зуда возможны при контакте с одеждой, при физических упражнениях, использовании определенных медикаментов, распивании алкоголя и горячих напитков.

Методы диагностики

При установлении диагноза специалисты обращают внимание на жалобы больного и проводят тщательный осмотр. При наличии болезни врач отмечает изменения кожного покрова, а также диагностирует феномен Дарье-Унна. Для подтверждения диагноза назначаются и такие методы:

биопсию пораженных тканей; ;
ультразвуковое обследование органов брюшной полости;
рентген;
компьютерную томографию;
сцинтиграфию костей.

При кожном мастоцитозе взрослым зачастую назначают биопсию костного мозга.

Лечение

Для купирования симптоматики заболевания, в зависимости от вида патологии, назначаются определенные блокаторы, цитотоксические медикаменты, местные глюкокортикоидные средства, ультрафиолетовое облучение. Также некоторые формы проходят самостоятельно, в особенности в детском возрасте.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Мастоцитоз у детей. Проспективное исследование 163 пациентов с помощью дистанционного анкетирования родителей

Введение. Мастоцитоз — заболевание с разнообразными вариантами течения, характеризующееся клональной пролиферацией тучных клеток. Описание симптомов, терапии и прогноза в больших группах пациентов актуально в связи с редкостью заболевания.

Цель исследования — охарактеризовать половую и возрастную структуру, симптомы, терапию и прогноз мастоцитоза в группе детей на основании данных, полученных с помощью анкетирования родителей.

Методы. Проанализированы сведения о пациентах детского возраста с мастоцитозом, чьи родители обратились за консультацией к гематологу через социальную сеть «ВКонтакте» в период с ноября 2014 г. по август 2020 г. При первичном обращении выполнено анкетирование. Повторный опрос родителей проведен в период с мая по август 2020 г. Проанализированы возраст дебюта заболевания, семейный анамнез, симптомы, распространение сыпи, концентрация триптазы сыворотки крови, течение мастоцитоза и изменение симптомов после легкой естественной инсоляции.

Заключение. У большинства детей мастоцитоз дебютировал в течение первого года жизни. Наиболее частыми симптомами были зуд, реакция сыпи на различные триггеры. Терапия антигистаминными препаратами позволяла облегчить симптомы. Прогноз у большей части детей был благоприятным.

Ключевые слова

Об авторах

Потапенко Всеволод Геннадьевич - кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии СПб ГБУЗ ГКБ № 31.

197110, Санкт-Петербург, проспект Динамо, 3.

Научно-исследовательский институт детской гематологии, онкологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачевой ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России
Россия

Доктор медицинских наук, профессор кафедры патологической анатомии, руководитель научно-клинического центра патоморфологии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова.

197022, Санкт-Петербург, ул. Рентгена, 12.

Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий
Россия

Доктор медицинских наук, врач-гематолог, заведующая отделением онкологии, гематологии и интенсивной химиотерапии ДГМ КСЦ ВМТ.

198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14, лит. А.

Доктор медицинских наук, профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ.

194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2.

Кандидат медицинских наук, доцент кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины СПбГПМУ.

194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2.

Северо-Западный государственный медицинский университет имени академика И.И. Мечникова Минздрава России
Россия

Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением клинической молекулярной морфологии СЗГМУ им. И.И. Мечникова.

191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41.

Кандидат медицинских наук, врач-дерматолог НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова.

197022, Санкт-Петербург, ул. Рентгена, 12.

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Старший преподаватель кафедры промышленной фармации Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2.

Врач-гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии СПб ГБУЗ ГКБ № 31.

197110, Санкт-Петербург, проспект Динамо, 3.

Доктор медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой предметов терапевтического направления № 4 ТашГСИ.

Ташкент, ул. Махтумкули, 103.

Кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии СПбГУ.

199034, Санкт-Петербург, Университетская наб., 7–9.

Список литературы

1. Branford W.A. Edward Nettleship (1845-1913) and the description of urticaria pigmentosa. Int J Dermatol 1994;33(3):214-6. doi: 10.1111/j.1365-4362.1994.tb04957.x.

2. Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am 2014;34(2):283-95. doi: 10.1016/j.iac.2014.01.003.

3. Azana J.M., Torrelo A., Mediero I.G., Zambrano A. Urticaria pigmentosa: a review of 67 pediatric cases. Pediatr Dermatol 1994;11(2):102-6. doi: 10.1111/j.1525-1470.1994.tb00560.x.

4. Потапенко В.Г., Скорюкова К.А. Мастоцитоз у детей и взрослых. Результаты анализа российской группы пациентов. Клиническая патофизиология 2017;3:54-60.

5. Schwartz L.B. Clinical utility of tryptase levels in systemic mastocytosis and associated hematologic disorders. Leuk Res 2001;25(7):553-62. doi: 10.1016/s0145-2126(01)00020-0.

7. Heide R., Beishuizen A., De Groot H., Den Hollander J.C., Van Doormaal J.J., De Monchy J.G., Pasmans S.G., Van Gysel D., Oranje A.P.; Dutch National Mastocytosis Work Group. Mastocytosis in children: a protocol for management. Pediatr Dermatol 2008;25(4):493-500. doi: 10.1111/j.1525-1470.2008.00738.x.

8. Carter M.C., Metcalfe D.D. Paediatric mastocytosis. Arch Dis Child 2002;86(5):315-9. doi: 10.1136/adc.86.5.315.

9. Vaughan S.T., Jones G.N. Systemic mastocytosis presenting as profound cardiovascular collapse during anaesthesia. Anaesthesia 1998;53(8):804-7. doi: 10.1046/j.1365-2044.1998.00536.x.

10. Горланов И.А., Леина Л.М., Милявская И.Р., Заславский Д.В. Болезни кожи новорожденных и грудных детей: краткое руководство для врачей. СПб: Фолиант, 2016. С. 170-174.

13. Hartmann K., Escribano L., Grattan C., Brockow K., Carter M.C., Alvarez-Twose I., Matito A., Broesby-Olsen S., Siebenhaar F., Lange M., Niedoszytko M., Castells M., Oude Elberink J.N.G., Bonadonna P., Zanotti R., Hornick J.L., Torrelo A., Grabbe J., Rabenhorst A., Nedoszytko B., Butterfield J.H., Gotlib J., Reiter A., Radia D., Hermine O., Sotlar K., George T.I., Kristensen T.K., Kluin-Nelemans H.C., Yavuz S., Hagglund H., Sperr W.R., Schwartz L.B., Triggiani M., Maurer M., Nilsson G., Horny H.P., Arock M., Orfao A., Metcalfe D.D., Akin C., Valent P. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol 2016;137(1):35-45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034.

14. Horny H.P., Akin C., Arber D.A., Peterson L.C., Tefferi A., Metcalfe D.D., Bennett J.M., Bain B.J., Escribano L., Valent P. Mastocytosis. In: Swerdlow S., Campo E., Harris N. (eds.). WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th revise. Lyon, France: IARC Press, 2017.

15. Sebelefsky C., Voitl J., Karner D., Klein F., Voitl P., Bock A. Internet use of parents before attending a general pediatric outpatient clinic: does it change their information level and assessment of acute diseases? BMC Pediatr 2016;16:129. doi: 10.1186/s12887-016-0677-8.

16. Meni C., Bruneau J., Georgin-Lavialle S., Le Sache de Peufeilhoux L., Damaj G., Hadj-Rabia S., Fraitag S., Dubreuil P., Hermine O., Bodemer C. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol 2015;172(3):642-51. doi: 10.1111/bjd.13567.

19. Schena D., Galvan A., Tessari G., Girolomoni G. Clinical features and course of cutaneous mastocytosis in 133 children. Br J Dermatol 2016;174(2):411-3. doi: 10.1111/bjd.14004.

20. Caplan R.M. The natural course of urticaria pigmentosa. Analysis and follow-up of 112 cases. Arch Dermatol 1963;87:146-57. doi: 10.1001/archderm.1963.01590140008002.

21. Ben-Amitai D., Metzker A., Cohen H.A. Pediatric cutaneous mastocytosis: a review of 180 patients. Isr Med Assoc J 2005;7(5):320-2. PMID: 15909466.

22. Valent P., Akin C., Escribano L., Fodinger M., Hartmann K., Brockow K., Castells M., Sperr W.R., Kluin-Nelemans H.C., Hamdy N.A., Lortholary O., Robyn J., van Doormaal J., Sotlar K., Hauswirth A.W., Arock M., Hermine O., Hellmann A., Triggiani M., Niedoszytko M., Schwartz L.B., Orfao A., Horny H.P., Metcalfe D.D. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest 2007;37(6):435-53. doi: 10.1111/j.1365-2362.2007.01807.x.

23. Hannaford R., Rogers M. Presentation of cutaneous mastocytosis in 173 children. Australas J Dermatol 2001;42(1):15-21. doi: 10.1046/j.1440-0960.2001.00466.x.

24. Matito A., Morgado J.M., Sanchez-Lopez P., Alvarez-Twose I., Sanchez-Munoz L., Orfao A., Escribano L. Management of Anesthesia in Adult and Pediatric Mastocytosis: A Study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) Based on 726 Anesthetic Procedures. Int Arch Allergy Immunol 2015;167(1):47-56. doi: 10.1159/000436969.

27. Roupe G. Urticaria pigmentosa and sunlight. J Am Acad Dermatol 1987;16(2 Pt 1):387-8. doi: 10.1016/s0190-9622(87)80134-2.

Читайте также: