Миксомы

Обновлено: 25.04.2024

Опухоли сердца - новообразования доброкачественного или злокачественного характера, очень редкое заболевание. Возможно, это объясняется хорошим кровоснабжением сердца и быстрым обменом веществ в сердечной мышце. Различают первичные (доброкачественные и злокачественные) и вторичные опухоли сердца.
Из первичных злокачественных опухолей сердца наиболее часто встречается саркома сердца, изредка встречаются лимфомы.
Среди первичных доброкачественных - миксомы, рабдомиомы (опухоли из мышечной ткани), фибромы, гемангиомы, липомы, тератомы. Доброкачественные опухоли сердца встречаются чаще, чем злокачественные примерно в три раза.
Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25 раз чаще первичных.
Опухоли сердца проявляются по-разному, а в связи с тем, что встречаются они редко, правильный диагноз обычно устанавливается не сразу. У больного может быть длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемения пальцев рук и ног. Постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности – барабанные палочки (похудание пальцев рук и утолщение их на концах), изменения ногтей по типу «часовые стекла». Появляются изменения в анализах крови. Жалобы со стороны сердца зависят от места расположения опухоли по отношению к сердцу. Если опухоль располагается в толще сердечной мышцы чаще нарушается проводимость, появляются сердечные блокады и возникают различные нарушения ритма. Такие опухоли могут приводить к увеличению размеров сердца и к постепенному развитию сердечной недостаточности. Они могут также имитировать пороки сердца. При возникновении опухолей внутри полостей сердца, возможно развитие сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу.

Злокачественные опухоли сердца лечатся оперативным путем. Если это невозможно применяется лучевая и химиотерапия.

Наиболее часто из всех опухолей сердца встречаются миксомы. Они составляют до 50% от всех опухолей. Миксома – это внутриполостная доброкачественная опухоль сердца. Развивается почти в любом возрасте - от 3 до 80 лет, но чаще между 30 и 50 годами. В литературе описаны семейные случаи миксомы. Большее их количество располагается в левом предсердии – 85%, около 15% в правом предсердии и очень редко в желудочках сердца.

Миксома представляет собой рыхлое желеобразное образование различной формы. Иногда она покрыта капсулой. Обычно миксомы имеют ножку, которой они прикреплены к стенке предсердия или желудочка. Размеры миксомы могут быть от нескольких миллиметров до 15 см. Пока миксома не перекрывает полости или клапанные отверстия сердца, она может протекать без жалоб. Растущая в одной из полостей сердца миксома нарушает циркуляцию крови в сердце и приводит к возникновению сердечной недостаточности. Особенности сердечной недостаточности в этом случае, то что сердечная недостаточность возникает быстро и плохо поддается лечению. При расположении миксомы в левом предсердии, что бывает наиболее часто, больные могут жаловаться на одышку, сердцебиение, обморочные состояния, которые появляются при перемене положения тела. У таких больных может случиться внезапная смерть. Очень часто фрагменты миксомы могут отрываться и с током крови попадать в сосуды и закупоривать их просвет. Если миксома находится в правых отделах сердца, возникает закупорка сосудов легких, из левых отделов сердца фрагменты миксомы попадают в мозг и вызывают различные нарушения мозгового кровообращения (инсульты, транзиторные ишемические атаки) реже в другие органы. При прослушивании обычно выслушивается диастолический шум, изменяющийся при положении тела. На электрокардиограмме находят признаки увеличения левого или правого предсердия. На рентгенограмме может быть обнаружено увеличение размеров предсердия. Эхокардиограмма позволяет детально уточнить размеры, местоположение миксомы, место прикрепления ее ножки, состояние клапанного аппарата сердца.

Лечение миксомы сердца.

Лечение миксомы только хирургическое. Если установлении диагноза миксомы операция должна проводиться в срочном порядке. Оперативное лечение проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Опухоль удаляют обязательно вместе с ножкой, местом ее прикрепления и окружающим ножку участком сердца. Образовавшийся дефект ушивается, если дефект большой, от закрывается заплатой. Сердце промывается физраствором, который потом удаляется при помощи отсоса. Если имеются нарушения клапанного аппарата сердца, производится их коррекция.

Липомы могут встречаться у людей любого возраста и иногда они достигают больших размеров, до двух килограммов веса. У детей чаще встречаются рабдомиомы, фибромы и гамартомы. Лечатся они чаще хирургическим путем.

Опухоли сердца

Опухоли сердца – это разные по своей структуре новообразования, возникающие из тканей самого сердца или прорастающие в них из других органов. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца.

Классификация опухолей

Все опухоли сердца можно разделить на ПЕРВИЧНЫЕ (развивающиеся из тканей сердца) и ВТОРИЧНЫЕ (возникают как метастазы первичной внесердечной злокачественной опухоли). Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой до 0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще.

Первичные опухоли подразделяются на доброкачественные (75% от всех первичных опухолей) и злокачественные (25%).

Доброкачественные первичные опухоли:

миксома (75% всех доброкачественных опухолей сердца)
липома
сосочковая фиброэластома
рабдомиома
фиброма, гемангиома, тератома и другие опухоли встречаются реже

Злокачественные первичные опухоли:

саркома (ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, остеосаркома)
лимфома
мезотелиома

Симптомы миксомы

Клиническая картина заболевания крайне разнообразна и малоспецифична, зависит от локализации опухоли, ее подвижности, наличия "ножки", размеров, способности к фрагментации, возможности прорастания в проводящую систему сердца. Пациентов беспокоят одышка, боли в груди, головокружения, обмороки, различные виды аритмий.

Поражение проводящей системы проявляется разнообразными нарушениями ритма и проводимости (блокады, пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии). Как правило, это характерно для опухолей, растущих в толщине стенки (фибромы, рабдомиомы) сердца.

Встречающиеся чаще всего миксомы представляют собой желеобразной консистенции образования, локализующиеся во всех камерах сердца (чаще в левом предсердии – до 75%), имеющие ножку различной ширины, которой они и прикрепляются к стенке камеры сердца.

Миксомы опасны тем, что:

1. Нарушают внутрисердечную гемодинамику, создавая препятствие току крови через клапаны, вызывают картину клапанного стеноза или недостаточности; степень выраженности жалоб зачастую зависит от положения тела пациента.
2. Приводят к эмболии, вызывая инсульты, инфаркты почек, кишечника, ишемию конечностей. Происходит это из-за отрыва "кусочков" опухоли и блокирования кровотока в пораженном органе вне сердца.

Диагностика опухолей сердца

Относительно редкая встречаемость, разнообразная локализация в камерах сердца, различия в строении и размерах делают диагностику новообразований непростой задачей. В настоящее время применяется целый ряд обследований:

1. ЭКГ - малоинформативно, но, ввиду своей доступности, используется часто и позволяет заподозрить гипертрофию миокарда, нарушение проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д.
2. Рентгенография органов грудной клетки выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии.
3. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) в абсолютном большинстве случаев предоставляет достаточно информации об образовании и наиболее оптимальном способе его лечения.
4. МРТ и МСКТ сердца применяется, когда недостаточно данных эхокардиографии.
5. Вентрикулография и зондирование камер сердца в настоящее время в диагностике новообразований применяются редко.

Показания к операции

Каждый конкретный случай заболевания уникален и требует индивидуального подхода. Тем не менее, можно точно сказать, что наличие миксомы в полости сердца является показанием к его устранению хирургическим путем, так как риск фатальных осложнений очень велик.

Липомы, гемангиомы зачастую требуют наблюдения и контроля в динамике. Чаще всего доброкачественные новообразования могут быть удалены радикально, с малой вероятностью рецидива, что достигается иссечением образования с окружающими тканями и последующей пластикой образовавшегося дефекта. Иногда у таких пациентов после удаления образования выявляется нарушение анатомии клапанного аппарата сердца, что требует его пластики или (реже) протезирования клапана.

Важно!

При подозрении на злокачественную опухоль сердца необходимо оценить операбельность пациента. Чаще всего выполнить радикальную операцию таким пациентам не удается, хирургическое лечение сочетается с лучевой или химиотерапией и является паллиативным.

Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений, а именно: сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Опухоли сердца. Диагностика и лечение

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

"Passion.ru", интернет-портал (март 2021г.)

Под опухолями сердца понимают разнообразные по гистологии образования, возникающие из тканей сердца или проросшие в них из других органов.

Виды опухолей сердца

Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными.

Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % - злокачественные (почти всегда они представляют собой саркомы).

Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25 раз чаще первичных.

Наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца - это миксома.

Что такое миксома?

Миксома составляет 30-50 % от всех случаев. Наиболее распространена у женщин старше 40 лет и у мужчин молодого возраста.

Чаще всего данный вид образования возникает в силу наследственной предрасположенности. Но причинами его появления могут быть вирус папилломы человека, герпесная инфекция, вирус Эпштейн-Барра.

Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметром 4-8 см.

Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или подклапанный стеноз легочного ствола. Симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела.

Симптомы опухолей сердца

Клинические признаки опухолей сердца неспецифичны. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.

Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с расположением опухоли. Так, при локализации в стенках может возникнуть сердечная недостаточность (затрудненность дыхания, одышка при любой физической активности, головокружения, тахикардия и проч.)

Опухоль может отражаться на работе клапанов сердца. Если ее небольшая часть оторвется и с током крови попадет в легкие, мозг и закупорит кровеносный сосуд, возникнет инсульт.

При вторичной форме наблюдаются заметное снижение веса, потливость, повышенная утомляемость.

Диагностика миксом

Основные методы диагностики - УЗИ сердца и чреспищеводная эхокардиография, позволяющие визуализировать размер, расположение и подвижность опухоли

Сегодня для диагностики опухолей чаще применяют КТ и МРТ сердца.

Для подтверждения диагноза мерцательной миксомы могут быть назначены следующие исследования:

Определение уровня тропонина;
определение уровня электролитов в крови;
пульсоксиметрия.

Для того, чтобы исключить легочную эмболию, проводят исследование легочной вентиляции и перфузии с помощью сканирования.

Лечение миксомы сердца

Лечение миксомы только хирургическое. При установлении диагноза миксомы операция должна проводиться в срочном порядке. Оперативное лечение проводится на открытом сердце в условиях аппарата искусственного кровообращения. Опухоль удаляют вместе с ножкой, местом ее прикрепления, и окружающим ножку участком сердца.

Помните! Своевременное кардиологическое обследование может спасти вам жизнь! Проходите плановую диспансеризацию организма, а также незамедлительно обращайтесь к врачу-кардиологу при любых симптомах, говорящих о нарушениях в работе сердечно-сосудистой системы!

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Публикации в СМИ

Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.

Код вставки на сайт

Миксома сердца

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца

Миксома сердца - симптомы и лечение

Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовникова Сергея Константиновича, кардиолога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Заподовникова Сергея Константиновича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Елена Карченова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.

Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Миксома может располагаться в любой полости сердца, но наиболее часто поражает левое или правое предсердие. Опухоль растёт на ножке, которая крепится к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Зачастую у неё гладкая поверхность, но в трети случаев бывает рыхлой и ворсинчатой [1] [2] .

Диаметр миксом колеблется от 1 до 15 см (в среднем 5–6 см), масса составляет от 15 до 180 г [7] .

Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.

Причины появления миксомы

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:

первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
кожная миксома;
кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
опухоль щитовидной железы;
опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может приводить к развитию акромегалии; , секретирующая пролактин [3] .

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца развиваются редко: их частота в популяции составляет 0,0017 – 0,28 % [4] . Преимущественно возникают у женщин. Около 75 % миксом возникают в левом предсердии, 15–20 % — в правом предсердии, 6–8 % — в желудочках [2] .

Миксома примерно в 40 % случаев сопровождается артериальной гипертензией, в 15 % — гипотиреозом и в 12 % — сахарным диабетом [5] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы миксомы сердца

Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:

размера, расположения, формы и подвижности опухоли, скорости её роста и длины ножки;
патологических и вторичных дегенеративных изменений внутри опухоли, например кровоизлияния или некроза;
степени закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия сообщаются с полостями желудочков;
состояния пациентов, их конституциональных особенностей.

Некоторые особенности течения миксомы:

быстро и без явных причин развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая не лечится;
симптомы могут внезапно исчезнуть, быстрее, чем при ревматических пороках сердца;
заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — у пациента развивается анемия, температура тела повышается до 38 ° С и более и не снижается после приёма антибиотиков.

В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:

1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.

2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.

При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.

Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.

3. Конституциональные симптомы: потеря веса, вплоть до крайнего истощения, сильная боль в мышцах и суставах, лихорадка, синдром Рейно — спазм сосудов, из-за которого меняется цвет кожи на пальцах. Симптомы связаны с выработкой клетками миксомы интерлейкина-6 — цитокина, который участвует в воспалительных реакциях. Доказано, что его уровень снижается после удаления опухоли [8] .

Патогенез миксомы сердца

Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.

Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.

Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.

При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.

Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.

Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.

Миксома правого желудочка может привести к развитию стеноза лёгочной артерии. При сокращении правого желудочка кровь плохо поступает в лёгочную артерию [9] . Проявляется обмороками, стенокардией и одышкой.

Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.

Традиционно миксомы считаются доброкачественными новообразованиями, однако в литературе встречаются упоминания о том, что они могут давать метастазы. Их следует рассматривать как редкое осложнение миксомы. Отдалённые метастазы сердечной миксомы были обнаружены в головном мозге, лёгких, костях и мягких тканях до постановки диагноза либо через несколько лет после удаления первичной опухоли [17] .

Классификация и стадии развития миксомы сердца

Можно выделить три вида миксом:

1. Спорадическая, т. е. возникающая спонтанно — обычно единичная, встречается примерно в 90 % случаев, у женщин возникает в четыре раза чаще, чем у мужчин [10] [23] .

2. Аутосомно-доминантная семейная, передающаяся по наследству — встречается примерно в 10 % случаев, выявляется одинаково часто у обоих полов. Средний возраст её обнаружения составляет 25 лет [16] . В 45 % случаев семейные миксомы бывают множественными, рецидивы возникают в 15–22 % случаев [12] [13] .

3. Множественные миксомы составляют не более 5 % миксом, к ним относится синдром Карни (в то же время он относится и к семейному типу). Половина множественных миксом возникает сразу в нескольких камерах сердца [13] [14] [15] .

Осложнения миксомы сердца

Без лечения от 8 до 30 % пациентов с миксомой могут погибнуть от внезапной сердечной смерти. Она наступает по неясным причинам: через час после появления острых симптомов пациент теряет сознание и может умереть . Другие возможные причины смерти: перекрытие клапанных отверстий сердца и опухолевая эмболия из-за распада опухоли [3] .

К другим осложнениям миксомы можно отнести:

острый инфаркт миокарда;
инсульт;
инфицирование миксомы;
дисфагию.

Острый инфаркт миокарда

Острый инфаркт миокарда — редкое, но серьёзное осложнение сердечной миксомы. У большинства пациентов с острым инфарктом миокарда на фоне миксомы первым и основным симптомом является острая боль в сердце [20] .

Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:

Почти у половины пациентов, по данным коронароангиографии, состояние коронарных артерий в норме.
В основном поражены огибающая артерия (38,1 % пациентов) и правая коронарная артерия (28,6 %). Следовательно, на эхокардиографии заметно, что нижняя стенка левого желудочка не сокращается (акинез) либо сокращается слабее, чем в норме (гипокинез).
Более молодой возраст (до 45 лет).

Инсульт

Инсульт на фоне сердечной миксомы возникает из-за закупорки артерий головного мозга эмболами, в результате чего ухудшается кровоснабжение мозговых тканей. Встречается в 1 % от всех ишемических инсультов, чаще у женщин [18] [24] . Для диагностики этого состояния рекомендуется использовать магнитно-резонансную томографию, так как компьютерная томография часто показывает ложноотрицательные результаты [18] .

Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.

Инфицированная миксома

Заболевание встречается очень редко. При инфицировании миксомы в 3–4 раза чаще образуются эмболы. У 97,3 % пациентов появляется лихорадка, которая может длиться очень долго — до 8 лет. Также пациент может терять сознание, страдать от головокружения и одышки в лежачем положении [19] .

Дисфагия

Дисфагия — это дискомфорт, который возникает при продвижении пищевого комка от ротовой полости до желудка. Развивается очень редко при большой миксоме левого предсердия и проходит после удаления опухоли [20] .

Диагностика миксомы сердца

При подозрении на сердечную миксому проводятся:

1. Аускультация. В фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumor plop). Он возникает из-за того, что в начале диастолы опухоль сталкивается со стенкой желудочка или фиброзным кольцом митрального клапана и резко останавливается [22] .

2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.

3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.

4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.

5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.

6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.

7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.

8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.

Дифференциальная диагностика

Миксому следует отличать от следующих заболеваний:

Вторичные (метастатические) опухоли сердца встречаются в 20–30 раз чаще, чем первичные опухоли. Наиболее распространённые первичные виды рака, дающие метастазы в сердце: меланома, рак лёгких и рак молочной железы[7] . Симптомы миксомы и метастазов в сердце схожи, но при метастазах есть признаки поражения других органов.
Липома сердца — доброкачественное новообразование, которое развивается в жировой ткани. Обычно не вызывает симптомов и выявляется случайно, но может сопровождаться аритмией.
Рабдиомиома — это вид гамартомы (узловой доброкачественной опухоли). Является самой частой первичной опухолью сердца у детей. Характерна для туберозного склероза — редкого генетического заболевания, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли. Небольшая рабдиомиома может никак не проявляться, с увеличением размеров развивается хроническая усталость, отёки и аритмия.
Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трёх зародышевых листков. Встречается редко, в основном у женщин. Зачастую протекает бессимптомно, но может проявляться болью в груди, кашлем и одышкой.
Миксоматозная дегенерация клапана — патология соединительной ткани, при которой истончается слой коллагеновых волокон клапанов и накапливается мукоидное вещество. Может привести к пролапсу митрального клапана. длительно протекает бессимптомно, затем могут появиться одышка, боль в груди, перебои в работе сердца и обмороки.

Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.

Лечение миксомы сердца

Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.

Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.

Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.

Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.

Прогноз. Профилактика

Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.

Хирургическое лечение даёт отличные результаты. У больных со спорадическими опухолями прогноз благоприятный: рецидивы случаются только в 1 % случаев. Внутрибольничная смертность после удаления миксом предсердия составляет менее 5 %, желудочков — менее 10 % [21] .

При семейных формах болезни приблизительно у 10 % пациентов миксома развивается снова, либо возникает опухоль в других органах. Рецидивы семейных форм миксом без генетических аномалий встречаются у 1–4,7 % пациентов, при генетических аномалиях — у 12–40 %. Миксома чаще развивается повторно в первые 4–6 месяцев после операции [21] .

Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.

Читайте также: