Незаращение боталлова протока

Обновлено: 07.05.2024

Материал опубликован 09 июня 2021 в 15:12.
Обновлён 09 июня 2021 в 15:12.

2 июня 2021 года в отделе рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России была выполнена уникальная операция по эндоваскулярному закрытию открытого артериального протока у пациентки 1960 года рождения.

Артериальный проток - важная часть кровообращения плода, которая соединяет легочную артерию с аортой дистальнее левой подключичной артерии. Просвет артериального протока закрывается в течение первых 48 часов жизни примерно у 90% доношенных детей из-за сокращения гладкой мускулатуры протока. У остальных 10% новорожденных открытый артериальный проток закрывается ко второму – третьему месяцу жизни. По данным статистики, незаращение артериального протока встречается у 1 из 2000 новорожденных. Неспособность артериального протока самопроизвольно закрыться приводит к постоянному шунтированию крови между аортой и легочной артерией (слева направо). Наличие отрытого артериального протока большого размера может приводить к расширению легочной артерии, левого предсердия, левого желудочка и восходящей аорты, а также к развитию бактериального эндокардита. Как правило, этот врожденный порок сердца диагностируется в раннем возрасте, когда и выполняют его коррекцию. На сегодняшний день наиболее эффективным и безопасным методом закрытия открытого артериального протока является эндоваскулярная операция с имплантацией окклюдера. Открытый артериальный проток может быть диагностирован по клиническим проявлениям и в подростковом возрасте. Крайне редко это порок встречается у взрослых. Так, по данным базы PubMed, большинство представленных случаев открытого артериального протока у взрослых встречается в возрасте до 35-40 лет.

В НИИ клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России обратилась пациентка П., 1960 года рождения, с жалобами на одышку при физической нагрузке, эпизоды учащенного неритмичного сердцебиения, общую слабость и утомляемость. Из анамнеза известно, что в детстве был выявлен открытый артериальный проток, но по неизвестным причинам оперативная коррекция не проводилась. Было проведено обследование и, учитывая выявленную значительную перегрузку легочной артерии, было принято решение о выполнении эндоваскулярного закрытия открытого артериального протока.

Операцию выполняли заведующий первым отделением ренгенхирургических методов диагностики и лечения, д.м.н. Меркулов Е.В., научный сотрудник отдела рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения, к.м.н. Терещенко А.С. и приглашенный специалист – заведующий отделением рентгенэндоваскулярных методов лечения МЕДСИ, д.м.н., профессор Осиев А.Г. Всю анестезиологическую и эхокардиографическую поддержку оказывали сотрудники блока интенсивной терапии отдела неотложной кардиологии в лице его руководителя, к.м.н. Певзнера Д.В.

Операция выполнялась под местной анестезией через бедренную вену и бедренную артерию. Закрытие открытого артериального протока у взрослых – крайне редкое и технически сложное вмешательство из-за измененной анатомии сердечно-сосудистой системы. В начале операции через бедренную артерию в аорту был заведен катетер, через который выполнена аортография для определения размеров протока.

Через бедренную вену катетер был заведен в ствол легочной артерии, однако провести его через проток не удалось из-за выраженного изменения анатомии, что и явилось основной трудностью операции. Тогда было принято решение пройти через артериальный проток со стороны аорты.

Нахождение проводника в протоке, заведенного из аорты, послужило своеобразным ориентиром для проведения инструментов со стороны легочной артерии. Были выполнены все измерения протока и выбран специальный окклюдер для закрытия открытого артериального протока (Patent Ductus Arteriosus окклюдер) с диаметром в месте перешейка 16 мм. Из легочной артерии через открытый артериальный проток в аорту заведена система доставки. Из системы доставки выполнено раскрытие первого диска в аорте с полным прилегаем к ее стенкам. Вторую часть окклюдера расположили в артериальном протоке, тем самым полностью изолировав легочную артерию от аорты

В результате сброс крови из аорты в легочную артерию был полностью прекращен. Операция прошла без осложнений. Отмечена стабилизация пациентки.

Успех данного хирургического вмешательства достигнут за счет слаженной работы сотрудников отдела рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения, блока интенсивной терапии, а также благодаря глубоким знаниям сотрудников и мощным диагностическим возможностям НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова.

Открытый артериальный проток

За редким и исключением, (Боталлов), пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке . Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты — главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Рис. 3
Клипирование открытого артериального протока.

Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.

Незаращение баталова (артериального) протока

Незаращение баталова протока (НБП) - это один из трех наиболее распространенных врожденных пороков развития сердца у собак. Чаще всего его можно встретить у сук пород мальтийский терьер, померанский шпиц, шелти, английский спрингер-спаниель, бишон, пудель, йоркширский терьер, колли и немецкая овчарка. У кошек данный порок тоже встречается, но гораздо реже.

Артериальный (баталов) проток - это нормальный сосуд, соединяющий ствол легочной артерии с аортой у эмбрионов всех наземных позвоночных. Вскоре после рождения он должен зарасти и превратиться в артериальную связку.

Что же происходит, если проток остается открытым?

Давление в аорте больше давления в легочной артерии, поэтому возникает сброс крови слева направо - из аорты в легочную артерию, что приводит к перегрузке сосудов легких, а затем и к объемной перегрузке левого предсердия, куда оттекает кровь из легких. При хроническом течении возникает левосторонняя сердечная недостаточность. Чрезмерное растяжение левого предсердия может спровоцировать развитие аритмий. В редких случаях давление крови в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, тогда поток меняет направление. Кровь из легочной артерии вместо того, чтобы поступать в легкие и отдавать там углекислый газ, возвращается снова в системный кровоток, приводя к появлению синюшности (цианоза) вульвы, полового члена (иногда это заметно только после нагрузки).

Как правило, данный порок обнаруживают при первой вакцинации, потому как он имеет довольно характерный и выраженный шум при выслушивании. Зачастую сами владельцы сообщают о вибрации в области сердечного толчка, которую чувствуют руками. Иногда шумы могут оставаться незамеченными, особенно при реверсии (смене направления) сброса.

По мере прогрессирования сердечной недостаточности будут появляться такие симптомы как:

утомляемость;
отставание в росте и развитии;
одышка после незначительных нагрузок или в покое;
позже цианоз слизистых оболочек;
кашель.

При сбросе справа налево животные могут демонстрировать слабость тазовых конечностей, значительное увеличение гематокрита (общего клеточного состава крови).

Для того, чтобы предположить этот диагноз достаточно услышать характерный постоянный или же «машинный» шум, но для его подтверждения потребуется ряд исследований:

Эхокардиография - является золотым стандартом в диагностике НБП. С ее помощью можно увидеть патологический сосуд, определить направление и скорость сброса крови, а также изменения, которые произошли с камерами сердца. Нередко бывают сочетанные пороки, их выявление чрезвычайно важно.
Рентгенография грудной клетки - позволяет увидеть размер сердца, а так же наличие и степень выраженности застойных явлений в легких.
Электрокардиограмма (ЭКГ)- поможет выявить развившиеся на поздних стадиях аритмии.

Незаращение баталова протока является одним из тех дефектов, которые удается скорректировать хирургически. Ранняя диагностика и ранняя хирургическая коррекция гарантирует отличный прогноз. В случае уже развившейся сердечной недостаточности прогноз хуже, но медикаментозное лечение перед операций позволяет минимизировать риски. Противопоказанием к проведению операции по закрытию протока является только тяжелая легочная гипертензия и сброс справа налево.

Слева норма, справа открытый артериальный (баталов) проток

Оперируете ли вы врожденные внутрипеченочные ПСШ и каковы шансы на успех такой операции?

Добрый день. Такие операции проводятся и они успешны. Но ввиду того, что каждый случай индивидуален, советуем обсуждать вероятность успеха каждого случая с хирургами, опираясь на результаты диагностики.

Нужно ли оставлять собаку в стационаре для проведения химиотерапии и на сколько ?

Незаращение боталлова протока

При незаращении боталлова протока (НБП) кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту (боталлов проток), не закрывается так, как должен вскоре после рождения.

Незаращение боталлова протока представляет собой врожденный порок сердца, который возникает, когда имеющийся в норме у плода канал между легочной артерией и аортой не закрывается при рождении.

Симптомы зачастую отсутствуют, а подозрения на диагноз возникают на основании сердечного шума, выявляемого врачом при помощи стетоскопа.

Недоношенные новорожденные особенно подвержены незаращению боталлова протока. У них более высокая вероятность появления симптомов, включая затрудненное дыхание (особенно при кормлении)

Лечение ибупрофеном или индометацином зачастую способствует закрытию НБП, особенно у недоношенных детей. В случае неудачи медикаментозного лечения может быть выполнено хирургическое вмешательство.

У доношенных новорожденных успешность медикаментозного лечения менее вероятна, особенно по причине более старшего возраста на момент установления диагноза НБП во многих случаях. За исключением развития соответствующих симптомов, хирургическое лечение зачастую откладывается, поскольку у таких детей НБП обычно закрывается самостоятельно.

Боталлов проток — кровеносный сосуд плода, соединяющий две выходящие из сердца крупные артерии, легочную артерию и аорту (см. Нормальное кровообращение плода Нормальное кровообращение плода Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных. Прочитайте дополнительные сведения ). Проток представляет собой короткий путь, который позволяет крови обходить нефункционирующие легкие плода, протекая из легочной артерии в аорту и далее к организму плода. У плода венозная кровь, поступающая в сердце, получила кислород из плаценты. Эта обогащенная кислородом кровь может поступать в организм через два соединения — овальное окно и артериальный проток. Сразу после рождения эти соединения закрываются. Когда пуповина перерезается, плацентарный кровоток плода больше не соединен с помощью разделительной мембраны с кровотоком матери. Пока ребенок живет в утробе матери, эта мембрана позволяет кислороду проникать в кровь плода, а углекислому газу возвращаться в кровь матери без фактического смешения крови матери и плода. После пересечения пуповины весь необходимый новорожденному кислород должен поступать через легкие младенца. Таким образом, необходимость в боталловом протоке отпадает, и в течение первых дней жизни он закрывается. Проток открыт в период внутриутробного развития и в течение нескольких первых дней жизни. При незаращении боталлов проток остается открытым. Когда проток остается открытым после рождения, направление тока крови через проток изменяется на противоположное и появляется сброс крови слева направо Сброс крови Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных. Прочитайте дополнительные сведения . Это означает, что некоторый объем крови из аорты, ранее уже обогащенный кислородом в легких, возвращается через проток в легочную артерию, что обусловливает избыточный приток крови в легкие.

Кроме того, при среднем или большом диаметре открытого боталлова протока наблюдается повышение давления крови в легких, которое в конечном итоге может привести к повреждению легочных кровеносных сосудов. Незаращение протока повышает риск развития серьезной сердечной инфекции — эндокардита Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит представляет собой инфекционное поражение оболочки сердца (эндокарда) и, как правило, также сердечных клапанов. Инфекционный эндокардит возникает, когда бактерии попадают. Прочитайте дополнительные сведения

Незаращение боталлова протока: неспособность закрыться

Боталлов проток — это кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту. У плода он позволяет крови обходить легкие. Плод не дышит воздухом, и поэтому для насыщения кислородом крови не нужно проходить через легкие. После рождения кровь должна насыщаться кислородом в легких, и обычно боталлов проток закрывается быстро, в течение от нескольких дней до 2 недель.

При незаращении боталлова протока это соединение не закрывается, поэтому некоторое количество насыщенной кислородом крови, предназначенной для всего организма, возвращается в легкие. В результате кровеносные сосуды в легких могут быть перегружены, а организм может не получить достаточного количества насыщенной кислородом крови.

Читайте также: