Пемфигоид слизистых оболочек. Герпетиформный дерматит и многоформная эритема

Обновлено: 16.06.2024

Представлен обзор основных современных отечественных и зарубежных классификаций буллезных дерматозов. Приведены как классические варианты, широко используемые в клинической практике, так и более редкие. Подробно описаны ключевые принципы их построения, базовые признаки, на которых основано разделение буллезных дерматозов и их форм на отдельные группы, а также особенности систематизации различных форм буллезных дерматозов. Проведен сравнительный анализ классификаций, указаны отличия в подходах к классификации буллезных дерматозов отечественных и зарубежных авторов. Отмечены основные преимущества и недостатки различных вариантов классификаций, а также факторы, ограничивающие применение некоторых вариантов на практике. Рассмотрены возможности и особенности использования различных классификаций в научной и клинической работе.

Ключевые слова

Полный текст

Буллезные дерматозы (БД) - группа заболеваний, при которых основным морфологическим элементом кожной сыпи является пузырь (bulla). К ним относят как наследственные, так и приобретенные болезни, этиология и патогенез которых различны. БД занимают особое место среди всех кожных заболеваний, поскольку многие из них отличаются крайне тяже- лым, упорным течением и устойчивостью к проводимой терапии, частым развитием осложнений, высокими показателями инвалидизации и в ряде случаев могут приводить к летальному исходу [1]. Существует множество классификаций БД, что связано как с этиопатогенетической неоднородностью данной группы заболеваний, так и с различным подходом к их систематизации разных дерматологических школ. Классификации БД основаны на этиологических и патогенетических данных (врожденный или приобретенный характер дерматоза, аутоиммунный или инфекционный патогенез и др.), а также на клинико-морфологических особенностях высыпаний: размеры и локализация пузырей (внутри- или субэпидермально) и их гистологическая характеристика. Следует отметить, что при одних видах БД пузыри являются основным симптомом (например, аутоиммунная пузырчатка), при других - непостоянным признаком (токсидермия, многоформная экссудативная эритема и др.) [2]. Этот факт также объясняет различия в классификациях БД. В современной международной классификации болезней (МКБ-10) БД указаны преимущественно в рубриках L10-L13. Ряд нозологий (рубрика L14) находится в других классах [3]. МКБ-10 предусматривает разделение БД на следующие группы (L10-L14): - пузырчатка (различные формы); - другие акантолические нарушения (приобретенный кератоз фолликулярный, преходящий акантолитический дерматоз Говера и др.); - пемфигоид (различные виды); - другие буллезные изменения (дерматит герпети- формный, субкорнеальный пустулезный дерматит и др.); - буллезные нарушения кожи при болезнях, классифицированных в других рубриках. Безусловно, каждый дерматолог в своей работе использует МКБ-10, поскольку на ее основе производится статистический учет заболеваний, однако она не всегда удобна в ежедневной клинической практике. В практической работе и научных исследованиях часто используют другие классификации БД. В настоящее время в литературе встречается несколько вариантов классификации. Их можно разделить на две группы: отечественные и зарубежные. В классической отечественной классификации дерматозов Б.А. Беренбейна (1989) [4] выделены следующие группы БД: I. Заболевания кожи, при которых пузырь является основным первичным морфологическим элементом сыпи: 1) истинная (акантолитическая) пузырчатка: вульгарная, вегетирующая, листовидная, бразильская, эритема- тозная (себорейная); 2) доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли; 3) пузырчатка с неакантолитическим образованием пузырей (ложная пузырчатка): собственно неакантоли- тическая (буллезный пемфигоид Левера), доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек (слизисто-синехиаль- ный атрофирующий буллезный дерматит Лорта-Жакоба, пузырчатка глаз), доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта (Б.М. Пашков, Н.Д. Шеклаков), буллезный врожденный эпидермолиз; 4) герпетиформные дерматозы: пузырная форма герпе- тиформного дерматита Дюринга, субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона, энтеропатический акродерматит. II. Заболевания кожи, при которых пузыри являются одним из непостоянных симптомов: 1) инфекционные и токсико-аллергические заболевания: буллезное стрептококковое импетиго, эпидемическая пузырчатка новорожденных, острая пузырчатка (буллезный сепсис), токсидермии, токсический эпидермальный некролиз Лайелла, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона; 2) заболевания, обусловленные воздействием экзогенных факторов: буллезный дерматит вследствие механического воздействия (потертость), буллезный дерматит, вызванный действием высоких и низких температур, солнечный буллезный дерматит, буллезный дерматит, обусловленный действием химических факторов, буллезный дерматит от растений; 3) фотодерматозы: кожная форма поздней порфирино- вой болезни, световая оспа, пеллагра; 4) психические, нервно-сосудистые нарушения и болезни крови: патомимия, пузырно-сосудистый синдром, поражение кожи при лейкозах, сирингомиелия. III. Заболевания кожи, при которых пузыри являются непостоянным морфологическим признаком, характерным лишь для некоторых клинических разновидностей дерматозов: 1) пузырная форма красного плоского лишая; 2) склеродермия; 3) острая красная волчанка; 4) паранеоплазия. Указанный классический вариант достаточно полно охватывает все возможные варианты поражений кожи, сопровождающиеся появлением пузырей. Более поздние варианты отечественных классификаций предполагают некоторое ограничение такого широкого перечня нозологий. В настоящее время одной из наиболее распространенных в отечественной клинической практике является следующая классификация БД [5]: 1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка: • вульгарная; • вегетирующая; • листовидная (эксфолиативная) и ее эндемический вариант - бразильская; • эритематозная (себорейная). 2. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка): • буллезный пемфигоид Левера; • рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пем- фигоид слизистых оболочек, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит Лорта-Жакоба, пузырчатка глаз); • пемфигоид беременных («Herpes Hestationis»); • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова-Шеклакова. 3. Герпетиформные дерматозы: • герпетиформный дерматоз Дюринга; • субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона; • энтеропатический акродерматит (болезнь Данболь- та-Клосса). 4. Наследственные пузырные дерматозы: • доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли; • группа буллезного эпидермолиза; - простая форма (доминантная); - дистрофическая форма (доминантная); - гиперпластический аутосомно-доминантный буллезный врожденный эпидермолиз; - полидиспластический рецессивный буллезный эпи- дермолиз [5]. В данном варианте [5] в отличие от классической классификации Б.А. Беренбейна [4] присутствуют только группы акантолитической и неакантолитической пузырчатки, пемфигоида, герпетиформных и наследственных дерматозов. Остальные группы заболеваний в разделе буллезных дерматозов не рассматриваются. Также в настоящее время широко применяют классификацию, представленную в руководстве «Клиническая дерматовенерология» под редакцией Ю.К. Скрипкина и Ю.С. Бутова (2009) [6]: 1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка: • обыкновенная; • вегетирующая; • листовидная; • бразильская; • эритематозная. 2. Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли. 3. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка): • буллезный пемфигоид; • рубцующий пемфигоид; • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта (Пашкова-Шеклакова). 4. Герпетиформные дерматозы: • герпетиформный дерматоз Дюринга; • герпес беременных. В данном варианте классификации отсутствует группа буллезного эпидермолиза и энтеропатического дерматита, а доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли выделена в отдельный пункт. Таким образом, для многих современных отечественных вариантов классификаций характерно ограничение группы БД преимущественно аутоиммунными, наследственными и паранеопластическими формами [7]. При разделении нозологий на группы по патогенетическим признакам в первую очередь учитывают выявление акантолиза [8]. В то же время появляются и более подробные варианты. Расширенная классификация БД А.В. Самцова и И.Э. Белоусовой (2012) [9] основана на ключевом патоморфологическом симптоме (уровне расположения пузырей). Выбор именно этого критерия не случаен, поскольку клиническая картина и характер течения БД, как полагают авторы, во многом определяется данным признаком. Вместе с тем в этой классификации авторы вынуждены ввести группу дерматозов без учета этого основного признака (другие дерматозы - группа 3); кроме того, учтены и другие этиопа- тогенетические механизмы развития заболеваний: 1. Интраэпидермальные БД: 1.1 Наследственные интраэпидермальные БД: 1.1.1 семейная доброкачественная хроническая пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли); 1.1.2 простой буллезный эпидермолиз; 1.1.3 врожденная ихтиозиформная эритродермия; 1.1.4 буллезный ихтиоз Сименса. 1.2. Аутоиммунные интраэпидермальные буллезные дерматозы: 1.2.1. вульгарная пузырчатка: 1.2.1.1 вегетирующая пузырчатка. 1.2.2 листовидная пузырчатка: 1.2.2.1 эритематозная пузырчатка; 1.2.2.2 бразильская пузырчатка (Fogo selvagem). 1.2.3 герпетиформная пузырчатка; 1.2.4 IgA-пузырчатка; 1.2.5 паранеопластическая пузырчатка. 1.3. Бактериальные и вирусные дерматозы, протекающие с образованием внутриэпидермальных полостей: 1.3.1 буллезное импетиго; 1.3.2 стафилококковый синдром обваренной кожи; 1.3.3 герпесвирусная инфекция (Herpes simplex, Herpes zoster и varicella): 1.3.3.1 герпес простой; 1.3.3.2 герпетическая экзема (герпетиформная экзема Капоши, пустулез Капоши); 1.3.3.3 опоясывающий лишай (Herpes zoster). 1.4 Другие дерматозы, протекающие с образованием внутриэпидермальных полостей: 1.4.1 дисгидротическая экзема; 1.4.2 потертость (механический дерматит); 1.4.3 потница кристаллическая (miliaria crystalline). 2. Субэпидермальные буллезные дерматозы: 2.1 Аутоиммунные субэпидермальные буллезные дерматозы: 2.1.1 буллезный пемфигоид: 2.1.1.1 антиламинин y1/анти-p200-пемфигоид; 2.1.2 герпес беременных (herpes gestations); 2.1.3 lichen planus pemphigoides; 2.1.4 рубцующий пемфигоид (cicatrical pemphigoid): 2.1.4.1 рубцующий пемфигоид Brunsting-Perry; 2.1.5 герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis); 2.1.6 линеарный IgA-дерматоз; 2.1.7 линеарный IgA/IgG-дерматоз; 2.1.8 приобретенный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa acquisita); 2.1.9 буллезная системная красная волчанка (bullous systemic lupus erythematosus). 2.2 Субэпидермальные дерматозы, обусловленные мутациями генов, кодирующих протеины - зоны базальной мембраны: 2.2.1 пограничный буллезный эпидермолиз; 2.2.2 дистрофический буллезный эпидермолиз; 2.2.3 синдром Киндлера. 2.3 Другие буллезные субэпидермальные дерматозы: 2.3.1 токсический эпидермальный некролиз; 2.3.2 поздняя кожная порфирия; 2.3.3 псевдопорфирия; 2.3.4 диабетический буллез. 3. Другие дерматозы, клиническая картина которых может сопровождаться образованием пузырей: 3.1 контактный дерматит; 3.2 токсидермии; 3.3 многоформная экссудативная эритема; 3.4 аллергические васкулиты кожи; 3.5 фотодерматозы; 3.6 рожа; 3.7 красный плоский лишай; 3.8 лихен склеротический; 3.9 грибовидный микоз; 3.10 укусы насекомых; 3.11 эритема возвышающаяся стойкая. Указанная классификация составлена с использованием обширных данных зарубежной литературы и на сегодняшний день представляет собой наиболее подробный систематизированный обзор всех поражений кожи, сопровождающихся появлением пузырей. В зарубежной литературе в основном используют два подхода к классификации БД: включение максимального числа нозологий, при которых могут появляться пузыри, и описание отдельных заболеваний, преимущественно без их систематизации и объединения по каким-либо признакам, но с возможным разделением на формы внутри каждой нозологии. Так, J. Fitzpatrick и J. Aeling [10] в группу БД включают все патологии, при которых наблюдаются пузыри, в том числе болезни, связанные с нарушением обмена, фотодерматозы и другие. Однако особое внимание уделяется следующим основным нозологиям: пузырчатка, паранео- пластическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, рубцующий пемфигоид, линейный ^А-зависимый буллезный дерматоз и хроническая буллезная болезнь детского возраста, пемфигоид беременных (герпес беременных), приобретенный буллезный эпидермолиз, герпетиформный дерматит, врожденный буллезный эпидермолиз. Им посвящен раздел «Нарушения эпидермальной и дермо-эпидермальной когезии и везикулезные и буллезные заболевания» в «Дерматологии Фицпатрика в клинической практике» [11]. Также в зарубежной литературе можно встретить нестандартный подход и к классификации БД, и к использованию самого понятия «пемфигус». Так, J. Stanley [12] представляет обширную группу аутоиммунных БД под общим названием «пемфигус», выделяя клиническую форму «паранеопластическая пузырчатка» и разделяя IgA-пемфигус на субкорнеальный пустулезный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA дерматоз: 1. Вульгарная пузырчатка, в том числе: • вегетирующая пузырчатка; • вегетирующая пузырчатка Аллопо; • вегетирующая пузырчатка Ньюмана; 2. Листовидная пузырчатка, в том числе: • эритематозная пузырчатка; • эндемическая пузырчатка; 3. Паранеопластическая пузырчатка; 4. IgA-пемфигус, в том числе: • субкорнеальный пустулезный дерматоз; • интраэпидермальный нейтрофильный IgA дерматоз. М. Мэшфорд и соавт. [13] предлагают классификацию, основанную только на данных эпидемиологии, на частоте встречаемости того или иного буллезного дерматоза: 1. Частые - импетиго, реакции на укусы насекомых, контактный дерматит, ожоги, помфоликс (дисгидротиче- ская экзема); 2. Нечастые - буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит, буллезная мультиформная эритема, поздняя кожная порфирия, буллезная лекарственная сыпь, буллы при почечной недостаточности; 3. Редкие - буллезный эпидермолиз (врожденный и приобретенный), аутоиммунная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, токсический эпидермальный некролиз, диабетические буллы [13]. Предложенная классификация рассчитана на использование ее в практике «семейного врача». С этой точки зрения она удобна и достаточно проста. К сожалению, у данной классификации есть существенные минусы: не учтены патоморфологические и этиологические особенности заболеваний и др., но основной недостаток - значительная вариабельность распространенности нозологий в зависимости от региона мира и возраста пациентов. Заболеваемость же может значительно отличаться даже в пределах одной группы. В частности, это заметно при рассмотрении «нечастых» буллезных дерматозов: герпе- тиформный дерматит встречается в несколько раз чаще буллезной мультиформной эритемы, а в классификации М. Мэшфорд и соавт. [13] они оба считаются нечастыми. Заболеваемость буллезной мультиформной эритемой составляет 0,3-0,5 случая на 100 000 населения [14], герпе- тиформный дерматит - 1-1,4 случая на 100 000 населения [6]. В группе редких БД заболеваемость также существенно различается. Так, отечественные авторы отмечают, что истинная акантолитическая пузырчатка является самым распространенным БД (74%), а среди всех кожных заболеваний составляет от 0,74 до 2,8% [6]. Рассматриваемая классификация противоречит этим показателям, поскольку в ней истинная акантолитическая пузырчатка отнесена к группе редких БД. Таким образом, данные отечественных и зарубежных авторов относительно распространенности различных БД разнятся, что обусловлено географическими и генетическими особенностями [15]. Кроме того, преобладание тех или иных вариантов БД в отдельных регионах мира влияет на включение их как самостоятельных нозологий в классификации. Наиболее демонстративной является бразильская пузырчатка, которая эндемична для ряда регионов Южной Америки [6, 15]. Буллезные дерматозы являются обширной группой заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, особенностям клинической картины и патогистологическим изменениям. В связи с этим одной из наиболее удобных классификаций как для практической, так и для научной работы, с нашей точки зрения, являются традиционные (созданные на основе классификации Б.А. Беренбейна [4]), а также предложенная А.В. Самцовым и И.Э. Белоусовой [9], поскольку они охватывают максимальное число нозологий и форм и учитывают все основные признаки различных БД. Следует отметить, что, несмотря на существенные различия в принципах построения, все современные классификации БД не противоречат друг другу. Они могут применяться и в клинической практике, и в научной работе. А изучение различных вариантов классификаций способствует более глубокому пониманию проблемы БД.

Пемфигоид слизистых оболочек. Герпетиформный дерматит и многоформная эритема

Пемфигоид слизистых оболочек. Герпетиформный дерматит и многоформная эритема

При этом заболевании буллезные высыпапания и эрозированные участки расположены на слизистых оболочках. Примерно у половины больных высыпания имеются также и на коже. Рубцы обычно развиваются на конъюнктиве, которая часто, хотя и не всегда, вовлекается в процесс; иногда они равиваются и на других слизистых оболочках, а также на коже. Заболевание имеет выраженное хроническое течение, но общее состояние здоровья, как правило, не нарушается.

Гистопатология пемфигоида слизистых. Пузыри расположены под эпидермисом; акантолиза эпидермиса нет (Левер). На некоторых препаратах видна значительная воспалительная инфильтрация, а в поздних стадиях — фиброз верхней части дермы. Возможно, что именно при более сильных воспалительных явлениях на месте высыпаний доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек остаются рубцы.

Иногда так называемый пемфигус глаз действительно имеет длительное относительно благоприятное течение, но все же нередко процесс заканчивается слепотой; в редких случаях в дальнейшем развивается картина обыкновенной пузырчатки.

Герпетиформный дерматит

Герпетиформный дерматит является хроническим рецидивирующим зудящим заболеванием, характеризующимся симметричными группами узелков и пузырьков, расположенными на эритематозном основании преимущественно на коже разги-бательных поверхностей конечностей, плечевого пояса и ягодиц. В редких случаях появляются пузыри.
Герпетиформный дерматит у беременных женщин носит название herpes gestationis. Как правило, основными элементами сыпи являются пузырьки, иногда пузыри.

Гистопатология герпетиформного дерматита. Пузырьки и пузыри развиваются без акантоза и расположены под эпидермисом. Старые пузыри, развившиеся в результате регенерации эпидермиса, могут располагаться внутриэпидермально.
В дерме, так же как и в полости пузыря (даже свежего), имеется значительный клеточный инфильтрат с преобладанием эозинофилов.

пемфигоид

В некоторых случаях, однако, эозинофилов бывает немного (Буркхарт и Монтгомери).
Дифференциальный диагноз герпетиформного дерматита. Герпетиформный дерматит отличить гистологически от других заболеваний невозможно, так как подэпидермальный, неакантолитический пузырь наблюдается и при ряде других заболеваний, а при двух из них (многоформной эритеме и буллезном пемфигоиде) он может содержать большое количество эозинофилов. Старые элементы вследствие наличия внутриэпидермального пузыря могут представлять трудности для дифференциального диагноза с острым или подострым дерматитом. Таким образом, биопсировать следует свежий элемент сыпи.

Многоформная эритема

Многоформная эритема — острый дерматоз, высыпания которого, как показывает название, разнообразны и состоят из пятен, узелков, пузырьков и пузырей. Наиболее частой сыпью является узелок, который, распространяясь по периферии и заживая в центре, имеет тенденцию образовывать характерную концентрическую фигуру. Иногда высыпания имеют геморрагический характер.

Гистопатология многоформной эритемы. Гистологические изменения различны в зависимости от клинической картины. При пятнистых и узелковых высыпаниях в эпидермисе отмечаются спонгиоз и внутриклеточный отек, в дерме — отек и воспалительный инфильтрат, величина которого зависит от клинической картины. Инфильтрат локализуется вокруг сосудов и состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы и эозинофилы.

При геморрагических высыпаниях многоформной эритемы в дерме обнаруживаются экстравазаты. Гистологические изменения в таких случаях могут напоминать картину анафилактоидной пурпуры вследствие наличия дегенеративных изменений в эндотелиальных клетках капилляров и периваскулярных скоплений нейтрофилов и эозинофилов с явлениями кариорексиеа.

При буллезных высыпаниях пузыри образуются подэпидермально вследствие отторжения всего эпидермиса. В старых элементах, однако, пузыри могут обнаруживаться внутри эпидермиса, что зависит от регенерации последнего в основании пузыря. Отторгнутый эпидермис часто характеризуется некрозом эпидермальных клеток, но в отличие от обыкновенной пузырчатки акантолиза никогда не бывает.

Дифференциальный диагноз многоформной эритемы. Отличить буллезную форму многоформной эксудативной эритемы от герпетиформного дерматита и буллезного пемфигоида невозможно, так как механизм образования пузырей при всех трех заболеваниях одинаков. Однако наличие большого количества эозинофилов внутри пузыря и под ним скорее заставляет думать о герпетиформном дерматите или буллезном пемфигоиде, чем о многоформной эксудативной эритеме.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Публикации в СМИ

xe "Эритема:мультиформная" xe "Эритема:многоформная экссудативная" Многоформная экссудативная эритема (мультиформная эритема) — остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематозных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением.

Статистические данные. Заболеваемость — 0,3–0,5:100 000 населения, тяжёлые формы отмечают в 2–3 раза чаще у мужчин.

Классификация • Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам • Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС • Экссудативная злокачественная форма (см. Синдром Стивенса–Джонсона ) • Ревматическая эритема — округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке.

Клинические проявления • Местные симптомы •• На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощённые папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания]) •• На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом • Общие симптомы •• Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов •• Лихорадка •• Головная боль и боль в суставах • Наиболее тяжёлое проявление — синдром Стивенса– Джонсона • При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний.

Методы исследования • Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса — серологические реакции, исследования на бледную трепонему • Симптомы Никольского, Асбо–Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток • При гистопатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме — отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты.

Дифференциальная диагностика • Ветряная оспа • Буллёзный пемфигоид • Герпетиформный дерматит Дюринга • Опоясывающий герпес • Сифилитические папулёзные высыпания.

Лечение • При лёгк ом течении — антигистаминные и десенсибилизирующие средства • При пузырях и эрозиях на коже — мази с ГК и антибиотиками (например, окситетрациклин+гидрокортизон) • При поражении слизистой оболочки рта — тёплые полоскания 10% р-р ом натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% р-р лидокаина), а также ГК : дексаметазон (эликсир, 0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проглатыванием • В более тяжёлых случаях и при распространённ ых буллёзных формах — антибиотики (внутрь или парентерально), ГК (например, преднизолон 1–2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолитических ферментов (апротинин). При синдроме Стивенса– Джонсона — см. Синдром Стивенса–Джонсона .

Прогноз. Исход заболевания в не осложнённ ых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса– Джонсона летальность — 10–30%.

МКБ-10 • L51 Эритема многоформная

Код вставки на сайт

Эритема многоформная экссудативная

xe "Эритема:мультиформная" xe "Эритема:многоформная экссудативная" Многоформная экссудативная эритема (мультиформная эритема) — остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематозных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением.

Статистические данные. Заболеваемость — 0,3–0,5:100 000 населения, тяжёлые формы отмечают в 2–3 раза чаще у мужчин.

Классификация • Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам • Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС • Экссудативная злокачественная форма (см. Синдром Стивенса–Джонсона ) • Ревматическая эритема — округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке.

Клинические проявления • Местные симптомы •• На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощённые папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания]) •• На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом • Общие симптомы •• Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов •• Лихорадка •• Головная боль и боль в суставах • Наиболее тяжёлое проявление — синдром Стивенса– Джонсона • При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний.

Методы исследования • Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса — серологические реакции, исследования на бледную трепонему • Симптомы Никольского, Асбо–Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток • При гистопатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме — отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты.

Дифференциальная диагностика • Ветряная оспа • Буллёзный пемфигоид • Герпетиформный дерматит Дюринга • Опоясывающий герпес • Сифилитические папулёзные высыпания.

Лечение • При лёгк ом течении — антигистаминные и десенсибилизирующие средства • При пузырях и эрозиях на коже — мази с ГК и антибиотиками (например, окситетрациклин+гидрокортизон) • При поражении слизистой оболочки рта — тёплые полоскания 10% р-р ом натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% р-р лидокаина), а также ГК : дексаметазон (эликсир, 0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проглатыванием • В более тяжёлых случаях и при распространённ ых буллёзных формах — антибиотики (внутрь или парентерально), ГК (например, преднизолон 1–2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолитических ферментов (апротинин). При синдроме Стивенса– Джонсона — см. Синдром Стивенса–Джонсона .

Прогноз. Исход заболевания в не осложнённ ых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса– Джонсона летальность — 10–30%.

МКБ-10 • L51 Эритема многоформная

Многоформная эритема


Многоформная эритема – это воспалительная реакция, характеризующаяся образованием мишеневидных высыпаний. Возможно поражение слизистой оболочки полости рта. Диагноз ставится на основе клинических данных. Высыпания спонтанно регрессируют, но часто рецидивируют. Многоформная эритема обычно возникает как реакция на инфекционный агент (вирус простого герпеса, микоплазма), но также может быть реакцией на лекарственный препарат. Пациентам с частыми или симптоматическими рецидивами в ответ на обострение простого герпеса может быть показана супрессивная противовирусная терапия.

Долгое время считалось, что мультиформная эритема является более легким расстойством из спектра нарушений гиперчувствительности к препаратам, включающего синдром Стивенса–Джонсона Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз – это тяжелые кожные реакции гиперчувствительности. Наиболее частой причиной является прием лекарственных препаратов, в особенности. Прочитайте дополнительные сведения и токсический эпидермальный некролиз Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз – это тяжелые кожные реакции гиперчувствительности. Наиболее частой причиной является прием лекарственных препаратов, в особенности. Прочитайте дополнительные сведения , но в настоящее время она рассматривается, как отдельное заболевание.

Этиология полиморфной эритемы

Большинство случаев вызваны

ВПГ-1 чаще является причиной, чаще чем ВПГ-2, хотя неясно, насколько специфической реакцией на вирус являются высыпания при мультиформной эритеме. Согласно современным представлениям, мультиформная эритема вызывается опосредованной Т-клетками цитолитической реакцией на фрагменты ДНК ВПГ, присутствующие в кератоцитах. Учитывая редкость развития мультиформной эритемы, в качестве клинического проявления ВПГ-инфекции, а также связь некоторых подтипов человеческого лейкоцитарного антигена с предрасположенностью к развитию высыпаний, предполагается наличие генетической предрасположенности к мультиформной эритеме.

Реже заболевание вызывается приемом лекарственных препаратов, вакцинами или другими бактериальными или вирусными заболеваниями (в особенности гепатитом С), а также, возможно, системной красной волчанкой Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки мультиформной эритемы

Мультиформная эритема манифестирует в виде внезапного появления бессимптомных эритематозных пятен, папул, волдырей, везикул, пузырей или их сочетания на коже дистальных участков конечностей (часто включая ладони и подошвы) и лица. Классические высыпания - кольцевидные с фиолетовой центральной частью и розовым венчиком, разделенными бледным кольцом (мишенеподобные или "радужные" высыпания). Высыпания располагаются симметрично и центрипетально, иногда распространяются на туловище. У некоторых больных отмечается зуд.

Бубнова Анастасия Владимировна

Бубнова А.В.

Образование:
2004–2010 гг. – Тюменская Государственная Медицинская Академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Врач по специальности "Лечебное дело".
2010–2011 гг. – ГОУ ВПО «ЧелГМА Росздрава» Специализация Дерматовенерология.

Сертификаты специалиста:

"Дерматовенерология" до 14.06.2025.
"Косметология" до 05.11.2025.

Повышение квалификации:
2015 г. - Обучение технологии Plasmolifting в дерматокосметологии, г. Москва.
2016 г. – Повышение квалификации. Цикл «Основа озонотерапии», г. Н. Новгород.
2016 г. – Повышение квалификации «Актуальные вопросы дерматовенерологии» на базе ГБОУ ВПО ТюмГМУ.
2020 г. - повышение квалификации "Актуальные вопросы косметологии", Институт непрерывного профессионального образования в сфере здравоохранения.

2020 г. - повышение квалификации "Актуальные вопросы дерматовенерологии", Институт непрерывного профессионального образования в сфере здравоохранения.

2021 г. - сертификат эксперта по "Эксплуатации и обслуживанию лазерного неодимового аппарата Medicalaser Nano-Light 40".

Награды:
2020 г. - Победитель премии "ПроДокторов", 1 место в рейтинге врачей-дерматологов в Тюменской области по мнению пациентов
2020 г. - Признана лучшим врачом-дерматовенерологом корпорации Medical On Group за 2019 год

Профессиональный опыт:
2011 г. – ГБУЗ ТО «Центр по профилактике и борьбе со СПИД» (совместительство).
2011-2012 гг. – врач-дерматовенеролог, ФКУЗ МЧС МВД поликлиника.
2012-2014 гг. – врач-дерматовенеролог ММАУ ГП 17.
2013 г. – дерматовенеролог в многопрофильной клинике ТГМА.
С 2013 г. по н.в. – ООО «ММЦ Медикал Он Груп - Тюмень».

  • Диагностика, лечение и профилактика основных кожных и венерических болезней.
  • Лечение псориаза уникальными негормональными препаратами (пр-ва Израиль);
  • Неинфекционные болезни кожи: дерматиты; токсикодермии; эритематоз; склеродермия; экзема; атопический дерматит; зудящие дерматозы: кожный зуд, почесуха взрослых, ограниченный нейродермит; васкулиты: геморрагический васкулит, аллергический артериолит, узловатая эритема; пузырчатые дерматозы: акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга; ихтиозы: вульгарный ихтиоз, врожденный ихтиоз; псориаз; красный плоский лишай; розовый лишай; витилиго; себорея; вульгарные угри; розовые угри; алопеция гнездная; многоформная экссудативная эритема; кольцевидная гранулема; крапивница; отек Квинке; опухоли кожи, кератома, базалиома, эпителиома, меланома.
  • Инфекционные и паразитарные болезни кожи: пиодермии: фолликулит, фурункул, карбункул, гидраденит, сикоз, импетиго, хроническая язвенная пиодермия; рожа; эризипелоид; туберкулез кожи; лепра; вирусные болезни: бородавки, остроконечные кондиломы, простой пузырьковый лишай, опоясывающий лишай; контагиозный моллюск; дерматозоонозы: чесотка, вшивость, демодекоз.
  • Микозы: разноцветный лишай, микроспория, трихофития, рубромикоз, кандидоз, микозы ногтей.
  • Строение и функции кожи в возрастном аспекте, уход за здоровой и проблемной кожей, ее придатками.
  • Проблемы иммунитета и механизмы иммунопатологических реакций при кожных и венерических болезнях.
  • Основы диетотерапии при кожных болезнях.
  • Составление обоснованного плана лечения, выявление, предупреждение возможных осложнений лекарственной терапии.
  • Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек (диаскопия, палипация, поскабливание, воспроизведение и оценка дермографизма, определение болевой, температурной и тактильной чувствительности, воспроизведение пробы Минора, выявление симптома Никольского, триады псориатических симптомов).
  • Забор патологического материала для исследования, гонококки, трихомонады, грибы, чесоточного клеща, демодекс, инфекционных заболеваний кожи.
  • Диагностическая биопсия кожи.
  • Удаление остроконечных кондилом, контагиозного моллюска, невусов, бородавок, папиллом, кератом.
  • Применение озонотерапии в лечение кожных и венерических заболеваний.
  • Применение регенеративной медицины на основе аутологичной плазмы (технология Plasmolifting).
  • Плацентарная терапия ЛАЕННЕК;
  • Физиотерапевтическое лечение в рамках клиники.

Бубнова Анастасия Владимировна - Врач-дерматовенеролог Medical On Group

ул. Водопроводная, д. 6, корпус 1

  • Диагностика, лечение и профилактика основных кожных и венерических болезней.
  • Лечение псориаза уникальными негормональными препаратами (пр-ва Израиль);
  • Неинфекционные болезни кожи: дерматиты; токсикодермии; эритематоз; склеродермия; экзема; атопический дерматит; зудящие дерматозы: кожный зуд, почесуха взрослых, ограниченный нейродермит; васкулиты: геморрагический васкулит, аллергический артериолит, узловатая эритема; пузырчатые дерматозы: акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга; ихтиозы: вульгарный ихтиоз, врожденный ихтиоз; псориаз; красный плоский лишай; розовый лишай; витилиго; себорея; вульгарные угри; розовые угри; алопеция гнездная; многоформная экссудативная эритема; кольцевидная гранулема; крапивница; отек Квинке; опухоли кожи, кератома, базалиома, эпителиома, меланома.
  • Инфекционные и паразитарные болезни кожи: пиодермии: фолликулит, фурункул, карбункул, гидраденит, сикоз, импетиго, хроническая язвенная пиодермия; рожа; эризипелоид; туберкулез кожи; лепра; вирусные болезни: бородавки, остроконечные кондиломы, простой пузырьковый лишай, опоясывающий лишай; контагиозный моллюск; дерматозоонозы: чесотка, вшивость, демодекоз.
  • Микозы: разноцветный лишай, микроспория, трихофития, рубромикоз, кандидоз, микозы ногтей.
  • Строение и функции кожи в возрастном аспекте, уход за здоровой и проблемной кожей, ее придатками.
  • Проблемы иммунитета и механизмы иммунопатологических реакций при кожных и венерических болезнях.
  • Основы диетотерапии при кожных болезнях.
  • Составление обоснованного плана лечения, выявление, предупреждение возможных осложнений лекарственной терапии.
  • Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек (диаскопия, палипация, поскабливание, воспроизведение и оценка дермографизма, определение болевой, температурной и тактильной чувствительности, воспроизведение пробы Минора, выявление симптома Никольского, триады псориатических симптомов).
  • Забор патологического материала для исследования, гонококки, трихомонады, грибы, чесоточного клеща, демодекс, инфекционных заболеваний кожи.
  • Диагностическая биопсия кожи.
  • Удаление остроконечных кондилом, контагиозного моллюска, невусов, бородавок, папиллом, кератом.
  • Применение озонотерапии в лечение кожных и венерических заболеваний.
  • Применение регенеративной медицины на основе аутологичной плазмы (технология Plasmolifting).
  • Плацентарная терапия ЛАЕННЕК;
  • Физиотерапевтическое лечение в рамках клиники.

2004–2010 гг. – Тюменская Государственная Медицинская Академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Врач по специальности "Лечебное дело".
2010–2011 гг. – ГОУ ВПО «ЧелГМА Росздрава» Специализация Дерматовенерология.

Сертификаты специалиста:

"Дерматовенерология" до 14.06.2025.
"Косметология" до 05.11.2025.

Повышение квалификации:
2015 г. - Обучение технологии Plasmolifting в дерматокосметологии, г. Москва.
2016 г. – Повышение квалификации. Цикл «Основа озонотерапии», г. Н. Новгород.
2016 г. – Повышение квалификации «Актуальные вопросы дерматовенерологии» на базе ГБОУ ВПО ТюмГМУ.
2020 г. - повышение квалификации "Актуальные вопросы косметологии", Институт непрерывного профессионального образования в сфере здравоохранения.

2020 г. - повышение квалификации "Актуальные вопросы дерматовенерологии", Институт непрерывного профессионального образования в сфере здравоохранения.

2021 г. - сертификат эксперта по "Эксплуатации и обслуживанию лазерного неодимового аппарата Medicalaser Nano-Light 40".

Награды:
2020 г. - Победитель премии "ПроДокторов", 1 место в рейтинге врачей-дерматологов в Тюменской области по мнению пациентов
2020 г. - Признана лучшим врачом-дерматовенерологом корпорации Medical On Group за 2019 год

2011 г. – ГБУЗ ТО «Центр по профилактике и борьбе со СПИД» (совместительство).
2011-2012 гг. – врач-дерматовенеролог, ФКУЗ МЧС МВД поликлиника.
2012-2014 гг. – врач-дерматовенеролог ММАУ ГП 17.
2013 г. – дерматовенеролог в многопрофильной клинике ТГМА.
С 2013 г. по н.в. – ООО «ММЦ Медикал Он Груп - Тюмень».

Читайте также: