Тиреоидная акропахия - лучевая диагностика
Обновлено: 01.05.2024
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, Базедова болезнь, ДТЗ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся избыточной выработкой гормонов тканью щитовидной железы вследствие усиленной стимуляции ее функции вырабатывающимися в иммунной системе антителами. Основной причиной развития диффузного токсического зоба является возникновение определенного генетического дефекта в системе регуляции выработки антител иммунной системой. Распространенность. Заболевание наиболее часто встречается у женщин, в 8 раз чаще, чем у мужчин. Чаще всего оно развивается в среднем возрасте (наиболее часто между 30 и 50 годами), но не является редкостью заболевание и у подростков и молодых людей, в период беременности, менопаузы и у людей старше 50 лет. Клиника. триада — Тахикардия (тиреотоксикоз), зоб и экзофтальм (выпученные глаза). Проявления: Сердечные: аритмия (фибрилляцияпредсердий), тахикардия (учащённое сердцебиение), экстрасистолия, систолическая артериальная гипертензия, повышенное пульсовое давление (разность между систолическим и диастолическим давлением), хроническая сердечная недостаточность с периферическимиотёками,асцитом, анасаркой.Эндокринные: похудение, непереносимость жары, повышенный основной обмен.
Дерматологические: повышенная потливость, тироидная акропахия (специфические изменения ногтей), онихолиз(разрушение ногтей), эритема, отёки на ногах (претибиальная микседема)
Неврологические: тремор (особенно заметный при вытянутых на весу руках), слабость, головная боль, проксимальнаямиопатия(трудность вставания со стула или с корточек), беспокойство, тревога, бессонница, гиперактивность сухожильных рефлексов.
Гастроинтестинальные: диарея(понос) часто, тошнота и рвота (сравнительно редко).
Офтальмологические: симптом Грефе (отставание верхнего века от радужки при взгляде вниз), симптом Дельримпля (широкое раскрытие глазных щелей), симптом Штельвага (редкое мигание), симптом Мебиуса (невозможность фиксировать взгляд на близком расстоянии), симптом Кохера (поднятие верхнего века при быстрой перемене взгляда). Но это не офтальмопатия, а симптомы, которые связаны непосредственно с избытком тиреоидных гормонов.
Стоматологические: множественный кариес,пародонтоз.
Диагн.критерии: Лабораторные: сниженный ТТГ и повышенные Т4 и Т3; диффузное увеличение ЩЖ; В крови: повышение количества йода, связанного с белком и снижение холестерина, лейкопения, нейтропения, относительный и абсолютный лимфоцитоз и моноцитоз, склонность к тромбоцитопении, значительно реже — эозинофилия, повышена СОЭ. гипохромная анемия. Свертываемость крови часто замедлена, вязкость ее понижена, высокий уровень антител к рецептору ТТГ и классических антител к ЩЖ (АТ-ТПО и АТ-ТГ)
Инструментальные: диффузное усиление захвата радиофарм- препарата по данным сцинтиграфии ЩЖ, УЗИ щитовидной железы ( в норме 18 мл у женщин и 25 мл у мужчин).
Диф.диагн-ка: токсическая аденома и функциональная автономия щитовидной железы, многоузловой токсический зоб, а также транзиторный гестационный тиреотоксикоз.
Лечение: Антитерилоидные препараты, радиоактивный йод. Операт.леч-е (предопер.подготовка:тиреостатики: мерказолил, тиамазол, карбимазол + адреноблокаторы (анаприлин (80 – 120 мг/сут) и атенолол (50 – 100 мг/сут)-купиров-е тахик-дии и вегет.симптоматики. Показания для операции: частые рецидивы тиреотоксикоза на фоне проводимой медикаментозной терапии, непереносимость лекарственных препаратов группы тиреостатиков, наличие узла в ткани щитовидной железы, а также загрудинное расположение зоба. Противопок-я: инфаркт миокарда в течение последних 2-х месяцев, инсульт, злокачественные новообразования, локализующиеся вне щитовидной железы. Операция: субтотальная резекция щитовидной железы.
Эндемич.зоб- увеличение щитовидной железы, связанное с дефицитом йодавсреде обитания . Причина: недостаточное поступление йода в организм. Лечение: иодид калия(при зобе 1 степени), при сниж-нии ф-ции щит.ж: аналоги тироидных гормонов (Левотироксин, Эутирокс) или комбинированных препаратов (Тиреотом), под контролем содержания гормонов щитовидной железы в крови.
Эндокринная офтальмопатия
Эндокринная офтальмопатия, которую часто называют офтальмопатией Грейвса, является частью аутоиммунного процесса, который может влиять на орбитальную и периорбитальную ткани, щитовидную железу и, реже, на претибиальную область и пальцы (тиреоидная акропахия). Хотя термин тиреоидная офтальмопатияшироко распространён, в действительности процесс предстваляет собой орбитопатию, при которой орбитальные и периокулярной мягкие ткани страдают от влияния на глаза вторичных факторов.
Длительно существующая тиреоидная офтальмопатия характеризуется ретракцией век и протрузией глаза кпереди. Основная жалоба больных связана с бинокулярной вертикальной диплопией. Незначительная гипотропия наблюдается при альтернативном исследовании положения глаз.
Акропахия имитирует внешние утолщения пальцев в виде «барабанных палочек»
Претебиальная микседема (гипотиреоидный отек)
Эндокринная офтальмопатия может предшествовать, проходить одновременно, или последовать за системными осложнениями дистиреодизма. Глазные проявления эндокринной офтальмопатии включают ретракцию век, проптоз, хемоз, периорбитальный отек и измененную глазную моторику со значительными последствиями функционального и косметического характера. Из всех пациентов, страдающих данным заболеванием, 20% указывают на то, что гораздо большее беспокойство у них вызывает глазное заболевание, чем системные осложнения.
Женщины страдают данным заболеванием в 2,5-6 раз чаще, чем мужчины, однако тяжелая форма заболевания встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Кроме того, большинство пациентов – это люди в возрасте от 30 до 50 лет, но тяжелые формы заболевания встречаются чаще у пациентов в возрасте после 50 лет.
Хотя в большинстве случаев, заболевание эндокринной офтальмопатией не приводит к потере зрения, оно может быть причиной угрозы возникновения кератопатии, диплопии и компрессивной оптической невропатии. Поэтому, несмотря на то, что для пациентов страдающих данным заболеванием, прогноз в целом проходит без потери зрения и для большинства пациентов хирургическое вмешательство не требуется, все клинические врачи должны уметь распознавать эндокринную офтальмопатию.
Этиология:
Сама щитовидная железа не вызывает эндокринную офтальмопатию, и нормализация функции щитовидной железы не может прервать развитие этого заболевания на начальной стадии. Напротив, щитовидная железа, глазные мышцы и лодыжечная зона подвержены аутоиммунным атакам. Тем не менее, восстановление эутиреоидного состояния с помощью антитиреоидных препаратов и тироксина, может в некоторой степени улучшить состояние глаз и орбитальных тканей.
Многие пациенты с эндокринной офтальмопатией страдают гипертиреозом, но у 20% пациентов отмечается эутиреоз, хронический лимфоцитарный тиреоидит Хашимото, рак щитовидной железы и состояние после облучением области шеи. Даже если у пациента уже нормальная функция щитовидной железы, эндокринная офтальмопатия может прогрессировать. У пациентов, которые страдают гипертиреозом, глазные признаки эндокринной офтальмопатии обычно развиваются в течение 18 месяцев.
Радиоактивный йод
Хотя это и несколько спорно, в нескольких публикацях выдвинуто предположение, что насыщение щитовиднойжелезы перорально введенным радиоактивным йодом-131 ( 131 I) может усугубить развитие эндокринной офтальмопатии по сравнению с применением антитиреоидных препаратов или хирургического вмешательства. Тем не менее, ряд исследование исследования не подтвердили, что радиоактивный йод несет в себе значительный риск инициирования или прогрессирования вялотекущей эндокринной офтальмопатии.
Что может вызвать высвобождение антигенов щитовидной железы
В исследовании, проведенном Барталеной, было показано, что у около 15% пациентов, получавших лечение только радиоактивным йодом, наблюдалось ухудшение с развитием эндокринной офтальмопатии.
В отличие от этого, ни у одного из пациентов, получавших лечение с примениением радиоактивнымого йода, и преднизолона прогрессирования эндокринной офтальмопатии выявлено не было, а две трети показали улучшение состояния. [9]
Только 3% пациентов, получавших метимазол, показали ухудшение состояния, вызванное эндокринной офтальмопатией.
Заболевания, связанные с эндокринной офтальмопатией
Аутоиммунные заболевания, такие как миастения, болезнь Аддисона, лейкодерма, и пернициозная анемия были описаны, как связанные с тиреоидной офтальмопатией. Инфекционный энтероколит также часто асоцировали с эндокринной офтальмопатией.
Курение
Эндокринная офтальмопатия прочно ассоциируется с курением, чем тяжелее заболевание глаз, тем сильнее ассоциация. Активным курильщикам в большей степени требуются хирургия по устраниению косоглазия, чем для некурящих больных.
Патофизиология
Считается, что в основе патофизиологии эндокринной офтальмопатии лежит реакция антител на тирео-стимулирующий гормон. Считается, что Т-клеточные лимфоциты реагируют на щитовидные фолликулярные клетки, разделяя антигенные эпитопы в ретроорбитальных тканях. Первоначально присутствует ктивная фаза воспаления.
Лимфоцитарная инфильтрация, реакция фибробластов и увеличение орбитального объема
Лимфоцитарная инфильтрация орбитальной ткани вызывает высвобождение цитокинов (например, фактор некроза опухоли [ФНО], интерлейкин 1 [ИЛ-1]) из CD4 + Т-клеток, которые в свою очередь стимулируют орбитальные фибробласты производить мукополисахариды. При этом происходит сдвиг в сторону гиперосмолярности тканейц, что и вызывает отек экстраокулярных мышц. Фибробласты, как считается, являются целевыми и эффекторными клетками в эндокринной офтальмопатии. Фибробласты чрезвычайно чувствительны к стимуляции цитокинов и других растворимых белков и иммуноглобулинов, которые выделяются в процессе иммунной реакции. Цитокины активируют ранее находившиеся в состоянии покоя фибробласты, секретируют гиалуроновую кислоту, гликозаминогликан. Удвоение содержание гиалуроновой кислоты в орбитальной ткани вызывает 5-кратное увеличение осмотической нагрузки в ткани (!). Кроме того, преадипоциты фибробласты оказывают влияние на преврашение их в адипоциты, особенно у пациентов в молодом возрасте.
Орбиту можна охарактерирозовать как вместилище грушевидной формы с открытой передней частью. Ножка груши представляет собой зрительный нерв. В эндокринной офтальмопатии, увеличение орбитального объема из-за отёка мышц глазного яблока и жира вызывает протрузию и, иногда, механическое сжатие нерва. Отек приводит к повреждению тканей и фиброзу с ограничением экстраокулярной деятельности и лагофтальмом.
Обычно в течение 1-2 лет после появления признаков вовлечения в воспалительный процесс орбитального участка, воспаление переходит в более спокойную, фиброзную фазу с преобладанием рубцевания орбитальных тканей.
Потенциальная патоиммунология
Эндокринная офтальмопатия может быть частью более обобщенного расстройства соединительной ткани и поперечно-полосатых мышц.
Рецептором инсулиноподобного фактора роста (IGF-1R) является аутоантиген, который могут иметь важное значение в эндокринной офтальмопатии из-за его аномальной экспрессии фибробластами при эндокринной офтальмопатии и последовательном задействовании всё большего количества циркулирующих активированных аутоантител. Т-хелперы 2 цитокина (IL-4 и IL-13) могут индуцировать экспрессию 15-липоксигеназы-1, с повышенной регуляцией к продукции 15 гидроксиэйкозатетраеновой кислоты (15-НЕТЕ). Это приводит к повышенной активности и к ремоделированию ткани.
Повышается уровень циклооксигеназы 2 (ЦОГ-2). Существует положительная корреляция между экспрессией ЦОГ-2 и воспалением глаз при эндокринной офтальмопатии.
Клиническаое описание
Эндокринная офтальмопатия, как правило, имеет самоограниченный срок (чуть более 1 года или нескольких лет). Иногда может возникать рецидив заболевания, но это случается нечасто.
Признаки и симптомы могут варьироваться и зависеть от стадии заболевания пациента. Первоначально в ходе болезни имеет место острая или подострая стадия активного воспаления. Позже, у пациента наступает более спокойняя стадия, которая характеризуется фиброзом.
Симптомы
Пациенты могут жаловаться на следующие симптомы:
Давление и/или боль в глазах
Симптомы гипертиреоза включают следующие:
Симптомы гипотиреоза включают следующее:
Многочисленные одноименные признаки, связаные с эндокринной офтальмопатей, включают следующие:
Экзофтальм и псевдоптоз
Эндокринная офтальмопатия является наиболее распространенной причиной одностороннего и двустороннего проптоза у взрослых. Экзофтальм возникает потому, что орбитальное содержимое не распространяется за пределы костной орбиты, и декомпрессия может происходить только спереди. Односторонний проптоз при эндокринной офтальмопатии обычно отражает асимметричное участие мышц.
Репозиция значительно уменьшается у больных с тяжелой формой эндокринной офтальмопатии.
У пациентов с эндокринной офтальмопатией может наблюдаться псевдоптоз или ложный птоз и птоз. Псевдоптоз может наблюдаться при контралатеральной ретракции века. Птоз может возникать при эндокринной офтальмопатии при дегисценции леватора (поднимающейся мышцы). У пациентов с эндокринной офтальмопатией может одновременно наблюдаться миастения Гревса, что может привести к развитию птоза.
Нередко наблюдается и увеличение слезной железы.
Ретракция века, отставание века и относящиеся к надпереносью борозды
Обычно верхнее веко расположено на 1-1,5 мм ниже верхнего лимба, а нижнее веко находится у нижнего лимба.
Ретракция верхнего века (симптом Дэлримпла) является наиболее распространенным видимым признаком эндокринной офтальмопатии. Этот признак является важной дифференцирующей особенностью, которую можно отметить у всех пациентов с проптозом. Механизмы ретракции верхнего века включают проптоз, симпатическое подтягивание мышцы Мюллера, ограничение подвижности при взгляде вверх, фиброз леватора (поднимающейся мышцы) и контралатеральный птоз (миастению).
Ретракция века может происходить как в верхнием, так и нижнем веке из-за симпатически иннервированных тарзальных мышц в обоих веках. Ограничение подвижности вверх, леваторный фиброз и очень тяжелый проптоз также могу относиться к возможным причинам рефракции века.
Отставание века при взгляде вниз (симптом Грефе) является еще одной важной особенностью эндокринной офтальмопатии. В то время как объект фиксации медленно движется от положения вверху книзу, эксперт должен наблюдать, не отстает ли веко от зрачка глаза при взгляде вниз.
Роговица и конъюнктива
Ассоциированные с болезнью симптомы переднего сегмента включают поверхностный точечный кератит, поверхностный лимбальный кератоконъюнктивит, инъекция конъюнктивы инъекции над местом прикрепления прямой мышцы и конъюнктивальных хемоз.
Может иметь место тяжелая форма проптоза, с экспозицией открытой язвы роговицы.
Поверхностный лимбальный кератоконъюнктивит является хроническим, часто рецидивирующий состоянием, которое некоторые приписывают механическим травмам, передающимися от верхнего века. Лимбальный кератоконъюнктивит явлется прогностическим показателем тяжелой формы эндокринной офтальмопатии.
Экстраокулярные мышцы
Страбизм является обычным явлением. Это часто проявляется в виде гипотропии или эзотропии, потому что нижняя прямая мышца глаза и медиальная прямая мышца глаза являются наиболее часто вовлеченными в процесс.
Ограничение функций нижней прямой мышцы может иногда маскировать паралич верхней прямой мышцы.
У пациентов с эндокринной офтальмопатией значительно ослаблена конвергенция.
Всегда должна быть принята во внимание и изучена возможность одновременной миастении.
Псевдопараличи и сдавление нерва
Компрессивная нейропатия может проявляться в нечетком зрении, потере зрения, дисхроматопсии и нарушении бинокулярного зрпения. У пациентов со сдавленным зрительным нервом, не всегда будет отмечаться выраженный экзофтальм в мягкой форме, но всегда будет зрначительное затруднение репозиции глаза. По этой причине, документирование остроты зрения, цветовового зрения и наличия или отсутствия относительного афферентного пупиллярного дефекта является важным при каждом посещении врача.
Повышенное внутриглазное давление
Глаукома может возникать вследствие снижения эписклерального венозного оттока. Из-за рестриктивой миопатии, внутриглазное давление может подниматься более чем на 8 мм рт при взгляде вверх, тем самым приводя к значительной и хрпонической флюктуации ВГД при попытках посмотреть вверх.
При тиреоидной офтальмопатии из-за отёка ретробульбарных тканей могут также наблюдаться хориоидальные складки.
Эндокринная офтальмопатиия (TAO). Классификация
Существует много систем классификации эндокринной офтальмопатии (TAO), но все они имеют недостатки.
Типы I и II:
Самыми простыми в классификации эндокринной офтальмопатии являются тип I и тип II. Эти два типа не являются взаимоисключающими. Тип I характеризуется минимальным воспалением и рестриктивной миопатией. Для Типа II характерны значительные воспаления глазных орбит и рестриктивная миопатия.
Система классификации Werner NOSPECS (и ее модификации) является одной из наиболее широко известных систем и используется во многих эндокринных исследований. NOSPECS использует мнемонические слова, коды, символы, аббревиатуры чтобы описать наличие или отсутствие признаков или симптомов (NO), градировать и классифицировать сложность формы заболевания и ранговый порядок различных клинических признаков (участие мягкой ткани, проптоз, участие экстраокулярных мышц, роговичное (корнеальное) участие и потеря зрения).
Таблица 1. Классификация NOSPECS эндокринной офтальмопатии
Тиреоидная акропахия - лучевая диагностика
Это синдром Мари-Бамбергер (названный в честь двух его открывателей) — особое системное заболевание костей, суставов и мягких тканей, которое может быть первичным, но чаще развивается как вторичный паранеопластический процесс. Отсюда и происходит термин «гипертрофическая легочная остеоартропатия» (ГОА). Действительно, опухоль при ГОА, как правило, располагается в грудной полости и обычно представляет собой бронхогенный рак, лимфому, мезотелиому или метастаз.
Это и объясняет, почему не так давно в аббревиатуру «ГОА» решили не включать букву «Л» (легочная). Это состояние проявляется хроническим симметричным пролиферативным периоститом длинных костей, часто (но не обязательно) сочетающимся с «часовыми стеклами». Отсюда и происходит термин «часовые стекла» с периостозом (или периоститом).
2. Какие кости поражены периостозом при ГОА сильнее всего?
Диафизы костей конечностей. К ним относят (в порядке убывания по частоте поражения): лучевую и локтевую кости, большую и малую берцовые, плечевую и бедренную, кости пясти и плюсны, проксимальные и средние фаланги пальцев. К признакам ГОА, помимо разрастания костной ткани, относят:
(1) симметричные артритоподобные изменения в одном или более суставах (лодыжек, запястий, коленных и локтевых);
(2) уплотнение подкожных тканей в дистальных отделах рук и ног (и, изредка, лица);
(3) нейроваскулярные изменения в конечностях (сопровождающиеся хронической эритемой, парестезиями, усиленным потоотделением).
3. Как же разграничить ГОА и «барабанные палочки»?
Граница между этими понятиями размыта. ГОА может развиваться при некоторых заболеваниях, для которых характерно формирование «барабанных палочек», но не всегда. Например, ГОА можно выявить при муковисцидозе, бронхоэктазах, хронической эмпиеме и абсцессах легких (все, как правило, сопровождаются формированием «барабанных палочек»), но она редко встречается при интерстициальном фиброзе легких (также часто сочетающемся с «барабанными палочками»). Поэтому ГОА и считают синдромом, существующим «сам по себе».
Барабанные пальцы
4. Сопровождается ли ГОА другими симптомами?
Да. В отличие от изолированного симптома «барабанных палочек» (не сопровождающегося болью), ГОА болезненна и иногда проявляется выраженной болью и повышенной чувствительностью костей. Более того, кожа на передней поверхности большеберцовой кости становится блестящей, часто — утолщенной и горячей на ощупь. Возможны и симптомы со стороны вегетативной нервной системы: потливость, повышение местной температуры кожи, парестезии.
Любопытно, что при устранении (или излечении) причины заболевания все эти симптомы разрешаются.
5. Как диагностируют ГОА?
По данным рентгенографии или, что еще лучше, сцинтиграфии, а не осмотра. В обоих случаях выявляют характерные признаки периостоза. Периостоз можно заподозрить в ходе осмотра, особенно при «барабанных палочках» и жалобах на неприятные ощущения в области передней поверхности голеней (болезненность по ходу длинных костей можно выявить, надавив на запястья пациента). Все же при осмотре выявляют лишь один из элементов синдрома — «барабанные палочки».
6. Что такое первичная ГОА?
Это редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, часто называемое пахидермопериостозом. Первичная ГОА составляет примерно 3-5% случаев ГОА. Следовательно, у большинства больных ГОА вторичная.
7. Что такое пахидермопериостоз?
Произошло от греческих слов pachys (толстый), derma (кожа), peri (около), osteon (кость), osis (состояние). Это врожденная наследственная форма ГОА, характеризующаяся образованием «барабанных палочек» и разрастанием костей (особенно на дистальных концах длинных костей). Также для нее характерно огрубение черт лица с утолщением, морщинистостью и маслянистостью кожи лица и лба, складчатостью кожи темени (складчатая пахидермия, или cutis verticis gyrate) и себорейной гиперплазией (т.е. наличием открытых пор сальных желез, закупоренных кожным салом).
В отличие от обычной ГОА, для пахидермопериостоза характерны меньшая болезненность костей и более выраженные кожные изменения. Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу, тяжелее протекает у мужчин и клинически проявляется в подростковом возрасте.
8. Что такое складчатая пахидермия (cutis verticis gyrate)?
Это название изменений кожи волосистой части головы, при которых она становится более складчатой, покрытой бороздами, и напоминает поверхность головного мозга. Впервые была описана в 1843 г., а название cutis verticis gyrate в 1907 г. дал Унна ( Unna). Возможно, складчатая пахидермия развивается в результате повышения воздействия тестостерона на периферические ткани; этим можно объяснить, что встречается она почти исключительно у мужчин, начинает развиваться в подростковом возрасте и после кастрации может исчезнуть.
Может существовать как изолированно (редко), так и в сочетании с задержкой умственного развития, корковым параличом, эпилепсией, шизофренией, аномалиями строения черепа (микроцефалией), глухотой, различными офтальмологическими нарушениями (катарактой, страбизмом, слепотой, пигментной дистрофией сетчатки) или их сочетаниями.
Складчатая пахидермия часто встречается при психических заболеваниях (ее выявляют у психически больных мужского пола в 0,71-3,4% случаев в Шотландии и Швеции и в 13,4% случаев в Италии). Вторичная складчатая пахидермия описана при различных заболеваниях, в том числе пахидермопериостозе, акромегалии, диабете, микседеме, амилоидозе, сифилисе, некоторых болезнях кожи (меланоцитарном невусе, гамартомах и нейрофиброматозе/дерматофибромах).
Складчатая пахидермия (cutis verticis gyrate) - синдром Одри
9. Что такое тиреоидная акропахия?
Это утолщение периферических тканей (от греч. acro — дистальный и pachys — толстый), развивающееся в 1% случаев болезни Грейвса, часто в сочетании с другими инфильтративными изменениями: микседемой кистей и стоп и экзофтальмом. Тиреоидная акропахия напоминает ГОА, поскольку сочетается с «барабанными палочками» и периостальным разрастанием костей, однако поражает преимущественно кисти и стопы, а не длинные кости конечностей.
Кроме того, тиреоидная акропахия не затрагивает суставы и не сопровождается болью. Часто ей предшествует болезнь Грейвса. Тем не менее оказалось, что тиреоидная акропахия сочетается и с гипо-, и с гипер-, и с эутиреозом.
Ставинский Юрий Алексеевич
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Для жителей с Востока Украины и бойцов АТО в Киеве откроют Отделение травматических повреждений опорно-двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
The algorithm of proximal femoral nail
The algorithm of proximal femoral nail use for surgical treatment of trochanteric fractures
Фиксации при переломах костей голени
Фиксации при переломах костей голени
Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Мультфильм ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина
Видео ортопеды Киева, Украина
- 2016.02.05 Фиксации при переломах костей голени 2015.07.02 Мультфильм ортопеды Киева, Украина 2015.03.11 The algorithm of proximal femoral nail 2014.01.20 Артроскопия кистевого сустава Киев 2014.01.20 Видео ортопеды Киева, Украина 2014.01.15 Анкилозирующий спондилит 2014.01.15 Болезнь Бехтерева 2014.01.15 Эндопротезирование коленного сустава Киев 2014.01.15 Операции голеностопный сустав Киев 2014.01.15 Операции локтевой сустав Киев
Синдром Мари - Бамбергера, s. Marie - Bamberger Главная » Справочник ортопеда » С » Синдром Мари - Бамбергера
Синдром Мари - Бамбергера (s. Marie - Bamberger), синдром Бамбергера - Мари, болезнь Гагнера, гипертрофическая остеоартропатия, кожнопериостальная гигантосомия, токсический оссифицирующий остеопериостит, общий остео-фитоз, общий гиперпластический периостит, вторичный гиперпластический паротический остеопериостит, токсическая гипертрофическая остеопатия, мягкий или костный элефантизм, акропахия. Описан немецким врачом Friedreich N. в 1868 г. под названием болезнь Hagner (фамилия больного, страдающего этим заболеванием), а также Marie P. в 1890 г. и Bamberger E. в 1891 г.
Наследственное заболевание, сцепленное с полом, с функциональным нарушением системы гипофиз - промежуточный мозг. Чаще болеют мужчины. Синдром наблюдается как ранний признак при раке легкого и бронхов, а также при хронических воспалительных заболеваниях легких, бронхоэктазиях, циррозах печени. Пальцы деформированы по типу барабанных палочек, ногти в виде часового стекла. Дистальные отделы конечностей отечные. Нередко отмеча- ется артропатия мелких суставов кисти и стопы, локтевых и коленных, нейротрофические вегетативные расстройства в тех же отделах. В крови отмечается нарушение соотношений белковых фракций.
Рентгенологически синдром проявляется на фоне разлитого остеопороза периостальным костеобразованием в диафизах, реже других отделах скелета (общий остеофитоз). В черепе иногда отмечаются изменения, подобные болезни Педжета.
Информационно-консультативный партнер проекта Ортопеды Киева : ГУ "Институт травматологии и ортопедии" АМН Украины, отдел повреждений опорно — двигательного аппарата и проблем остеосинтеза
Дни консультаций : понедельник - пятница с 9 до 18 (возможна предварительная договоренность по телефону)
Сцинтиграфия, радионуклидная диагностика
Сцинтиграфия (радионуклидная диагностика) - современный метод лучевой диагностики, который используется для оценки функционирования различных органов и тканей. Такие методы диагностики, как рентген, УЗИ, КТ или МРТ ориентированы на выявление структурных изменений в тканях организма, и не всегда способны различить болезнь на ранних её стадиях, когда отклонения проявились на уровне биохимических изменений в тканях. В это время приходит на помощь сцинтиграфия, которую поэтому и называют молекулярной диагностикой. Радионуклидные методы исследования показаны при болезнях сердца, головного мозга, заболеваниях почек и печени, а также являются незаменимым методом в выявлении и оценке распространённости онкологических процессов.
Преимущества и подготовка к сцинтиграфии:
Выгодным отличием сцинтиграфии от других методов диагностики является распознавание патологического процесса на ранних стадиях заболевания, т.е. до того момента, как болезнь успела себя проявить.
Информация о функции органа и получение количественных характеристик степени его поражения на самых ранних стадиях.
В большинстве случаев сцинтиграфия не требует специальной подготовки, а противопоказанием к проведению сцинтиграфии является только беременность.
Радиофармпрепарат, который вводится при исследовании, обычно не вызывает никаких побочных эффектов, а лучевая нагрузка при сцинтиграфии сопоставима с рентгенографическими исследованиями.
Как проводится сцинтиграфия в Москве?
Сцинтиграфия проводится по современным протоколам и клиническим рекомендациям Европейского общества ядерной медицины (EANM) и Общества ядерной медицины и молекулярной визуализации (SNMMI).
В кровь пациента вводится небольшое количество вещества с радиоактивной меткой, которое накапливается в поврежденных или здоровых тканях.
Накопление регистрируется специальным чувствительным прибором – гамма-камерой.
Гамма-камера создает «фотографическое» изображение органов человека, накопивших введённый препарат.
Вводимое вещество практически безопасно для пациента, не вызывает аллергические реакции и быстро выводится из организма после исследования, что обеспечивает минимальную лучевую нагрузку. Процедура сканирования костей скелета и других органов протекает комфортно и безболезненно.
Сама процедура от введения радиофарм препарата до начала сцинтиграфического исследования занимает от 30 минут до 3 часов, в зависимости от вида исследования. Это необходимо для того, чтобы введенное вещество распределилось в теле человека. Исследование анализируют квалифицированные специалисты, врачи – радиологи, которые работают с каждым пациентом индивидуально. При необходимости результаты исследования консультируются сотрудниками кафедры лучевой диагностики и терапии Российского Национального Исследовательского Медицинского Университета (РНИМУ) им. Н.И. Пирогова в Москве, которая располагается на базе отделения. Заключение по результатам сцинтиграфии выдается в день исследования.
Можно обследовать практически любой орган, включая кости скелета, причём сделать обследование можно несколькими способами. При четко поставленной задаче и непрерывной обратной связи между врачом-радиологом и врачами клинических отделений, возможности сцинтиграфии практически безграничны, а помощь в постановке сложных диагнозов – неоценима, при этом цена обследования доступна для каждого пациента.
Показания и противопоказания к проведению исследования
Сканирование костей скелета рекомендуется сделать в следующих случаях:
- для выявления онкологических патологий с метастазированием в кости;
- для диагностики переломов и опухолевых процессов в костях;
- в качестве контролирующего метода за динамикой лечения;
- для определения зон с измененной костной тканью при дистрофических процессах.
Также сканирование костей скелета незаменимо, если рентгенография не смогла выявить трещины, переломы и прочие травмы костей.
Преимущества проведения сцинтиграфии у нас:
Наше отделение оснащено однофотонным эмиссионным компьютерным томографом, совмещенным с рентгеновским компьютерным томографом, что позволяет проводить исследования практически всех органов и систем человека, включая сканирование скелета, получая посрезовые изображения органов для точной локализации патологического процесса.
Каждое заключение подготавливается двумя врачами отделения (метод «двойного прочтения»), при необходимости с привлечением сотрудников кафедры лучевой диагностики и терапии ведущего медицинского университета России - РНИМУ им. Н.И. Пирогова.
Заключение выдаётся в день исследования, как правило, в течение 40-60 минут после завершения исследования.
При необходимости, бесплатно выполняются снимки в дополнительных проекциях или ОФЭКТ.
Современное отделение, построенное по современным строительным и санитарным нормам, оборудованное комнатой ожидания перед исследованием, обеспечит комфорт проведения процедуры, будь то сканирование скелета или любого другого органа.
Читайте также: